GRENOBLE 1

Valeur pronostique de la TASPM dans la SLA
WANG FC, GERARD P, MAERTENS DE NOORDHOUT A (Liège, B)
La technique adaptée de stimulation en des points multiples (TASPM) est une méthode manuelle d’estimation du
nombre d’unités motrices (ENUM). Cette technique, réalisable avec la plupart des machines d’EMG, est fiable, noninvasive, bien tolérée et d’application aisée chez les patients. La haute sensibilité des techniques d’ENUM pour
détecter et quantifier la perte d’unités motrices (UM) dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA), ainsi que les
changements dans le temps, n’est plus à démontrer.
Objectifs
Evaluer la capacité de la TASPM à différencier des patients souffrant de SLA sur la base de la rapidité de progression
sur une courte période et d’en déduire un pronostic évolutif.
Méthodes
Seize patients, âgés de 60 ± 10 ans (extrêmes : 36-74), avec une durée totale de maladie (DTM) moyenne de 38 ± 20
mois (extrêmes : 8-72 ; 9 patients décédèrent avant et 7 après une DTM de 3 ans), furent étudiés. L’ENUM
thénarienne fut établie par la TASPM, appliquée au moins à 2 reprises, chez chaque patient, à 3-4 mois d’intervalle. La
stimulation nerveuse incrémentale (durée de stimulation = 50 µs, faible intensité graduellement augmentée par
incréments de 0,1-0,5 mA), autorisant une activation séquentielle et individuelle des axones moteurs, fut appliquée en
des points distincts le long du trajet du nerf médian. En chaque point de stimulation, 2 ou 3 potentiels d’UM de surface
(sPUM) furent successivement évoqués. La taille moyenne d’une UM fut estimée à partir de 10 à 20 sPUM. En divisant
la taille de la réponse M par l’estimation de la taille moyenne d’une UM, l’ENUM fut calculée. La probabilité de survie fut
établie par la méthode de Kaplan-Meier.
Résultats
L’ENUM initiale (T0) fut corrélée avec le temps de survie après T0 (r=0,80) (Figure 1) uniquement chez les patients
avec une DTM > 3 ans. Le taux de perte d’UM, calculé en comparant la dernière ENUM à l’ENUM initiale, fut
négativement corrélée à la DTM (r=-0,83) (Figure 2). La réduction d’ENUM fut inférieure (n=8) ou supérieure (n=8) à
30% après 4 mois d’évolution et inférieure (n=6) ou supérieure (n= 6) à 40% après un suivi de 8 mois. La meilleure
probabilité de survie fut observée chez les patients subissant la plus faible réduction d’ENUM après 4 ou 8 mois
d’évolution. Chez ces patients, après les 4 premiers mois, la probabilité de survie à 18 mois fut de 50% (contre 0%
chez les patients avec une réduction d’ENUM supérieure à 30%) (Figure 3) et après les 8 premiers mois, la probabilité
de survie à 9 mois fut de 83% (contre 0% chez les patients avec une réduction d’ENUM supérieure à 40%) (Figure 4).
Discussion/Conclusions
La TASPM peut être utilisée comme indice de survie. Chez les patients dont l’évolution reste lente (DTM > 3 ans), plus
l’ENUM à T0 est élevée et plus la survie est longue. Une corrélation négative existe entre la DTM et le taux de perte
d’UM thénariennes, calculé en comparant 2 ENUM successives. Une probabilité de survie plus ou moins grande peut
être déduite en fonction de la réduction d’ENUM sur 4 ou mieux 8 mois .
Réduction d’ENUM thénarienne sur 4 mois
ENUM THENARIENNE INITIALE (T0)
Figure 1
>30%
<30%
100
100
r = 0.07
%
80
Figure 3
75
60
50
DTM < 3 ans
40
DTM > 3 ans
25
20
r = 0.80
0
0
0
10
20
30
40
50
0
60
3
6
9
Survie (mois)
Survie > T0 (mo is)
Taux de perte d'unit‚s motrices (%/mois)
(comparaison ENUM terminale et initiale)
12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 42
Réduction d’ENUM thénarienne sur 8 mois
>40%
20
Figure 2
16
r = -0.83
<40%
100
Figure 4
%
75
12
50
8
4
25
0
0
0
10 20 30 40 50 60 70 80
Dur‚e totale de maladie (mois)
0
3
6
9
12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 42
Survie (mois)
15èmes journées francophones d’électroneuromyographie Grenoble 2006
Contexte