GRENOBLE 1

0 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 42
0
25
50
75
100
> 40% < 40%
%
Survie (mois)
0 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 42
0
25
50
75
100
> 30% < 30%
Survie (mois)
%
010 20 30 40 50 60 70 80
0
4
8
12
16
20
Dur‚e totale de maladie (mois)
r = -0.83
Taux de perte d'unit‚s motrices (%/mois)
(comparaison ENUM terminale et initiale)
010 20 30 40 50 60
0
20
40
60
80
100
DTM < 3 ans
DTM > 3 ans
r = 0.80
r = 0.07
Survie > T0 (mois)
ENUM THENARIENNE INITIALE (T0)
Valeur pronostique de la TASPM dans la SLA
WANG FC, GERARD P, MAERTENS DE NOORDHOUT A (Liège, B)
15èmes journées francophones d’électroneuromyographie Grenoble 2006
Contexte
La technique adaptéede stimulation en des points multiples (TASPM) est une méthode manuelle d’estimation du
nombre d’unités motrices (ENUM). Cette technique, réalisable avec la plupart des machines d’EMG, est fiable, non-
invasive, bien toléréeet d’application aisée chez les patients. La haute sensibilitédes techniques d’ENUM pour
détecter et quantifier la perte d’unités motrices (UM) dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA), ainsi que les
changements dans le temps, n’est plus àdémontrer.
Objectifs
Evaluer la capacitéde la TASPM àdifférencier des patients souffrant de SLA sur la base de la rapiditéde progression
sur une courte période et d’en déduire un pronostic évolutif.
Méthodes
Seize patients, âgésde 60 ±10 ans (extrêmes : 36-74), avec une durée totale de maladie (DTM) moyenne de 38 ±20
mois (extrêmes : 8-72 ; 9 patients décédèrent avant et 7 aprèsune DTM de 3 ans), furent étudiés. L’ENUM
thénarienne fut établie par la TASPM, appliquéeau moins à2 reprises, chez chaque patient, à3-4 mois d’intervalle. La
stimulation nerveuse incrémentale (duréede stimulation = 50 µs, faible intensitégraduellement augmentée par
incréments de 0,1-0,5 mA), autorisant une activation séquentielle et individuelle des axones moteurs, fut appliquéeen
des points distincts le long du trajet du nerf médian. En chaque point de stimulation, 2 ou 3 potentiels d’UM de surface
(sPUM) furent successivement évoqués. La taille moyenne d’une UM fut estiméeàpartir de 10 à20 sPUM. En divisant
la taille de la réponse M par l’estimation de la taille moyenne d’une UM, l’ENUM fut calculée. La probabilitéde survie fut
établie par la méthode de Kaplan-Meier.
Résultats
L’ENUM initiale (T0) fut corrélée avec le temps de survie après T0 (r=0,80) (Figure 1) uniquement chez les patients
avec une DTM > 3 ans. Le taux de perte d’UM, calculéen comparant la dernière ENUM àl’ENUM initiale, fut
négativement corréléeàla DTM (r=-0,83) (Figure 2). La réduction d’ENUM fut inférieure (n=8) ou supérieure (n=8) à
30%après 4 mois d’évolution et inférieure (n=6) ou supérieure (n= 6) à40%aprèsun suivi de 8 mois. La meilleure
probabilitéde survie fut observée chez les patients subissant la plus faible réduction d’ENUM après 4 ou 8 mois
d’évolution. Chez ces patients, après les 4 premiers mois, la probabilitéde survie à18 mois fut de 50% (contre 0%
chez les patients avec une réduction d’ENUM supérieure à30%) (Figure 3)et après les 8 premiers mois, la probabilité
de survie à9 mois fut de 83% (contre 0% chez les patients avec une réduction d’ENUM supérieure à40%) (Figure 4).
Discussion/Conclusions
La TASPM peut être utilisée comme indice de survie. Chez les patients dont l’évolution reste lente (DTM > 3 ans), plus
l’ENUM àT0 est élevéeet plus la survie est longue. Une corrélation négative existe entre la DTM et le taux de perte
d’UM thénariennes, calculéen comparant 2 ENUM successives. Une probabilitéde survie plus ou moins grande peut
être déduite en fonction de la réduction d’ENUM sur 4 ou mieux 8 mois .
Figure 2
Figure 1
Figure 3
Réduction d’ENUM thénarienne sur 4mois
Réduction d’ENUM thénarienne sur 8mois
Figure 4