Cas Clinique: Une Dermatopolymyosite

Cas Clinique:
Une
Dermatopolymyosite
Tahon Elsa
Service de Maladies Orphelines et Systémiques
Motif d’hospitalisation
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Mme G. est hospitalisée en médecine interne
pour une suspicion de dermatopolymyosite
devant un tableau associant des lésions cutanées,
une faiblesse musculaire, un œdème de la face et
une élévation des CPK.
Antécédents
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Cancer thyroïdien en 83, traité par
thyroïdectomie et Irathérapie.
Substitution hormonale par Euthyral.
HTA traitée par Soprolol, Burinex et
Médiatensyl.
2 césariennes.
Obésité morbide : 130 kg pour 1,67 m.
COP par Cérazette.
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Antécédents familiaux:
Rupture de l’aorte chez la mère
 pas de cancer
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Voyages à l’étranger ces deux dernières années :
Maroc
 Égypte
 Îles Canaries.
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Histoire de la maladie
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En avril 2006, Mme G. présente des éruptions
cutanées fugaces, érythémateuses et non
prurigineuses, des zones photo-exposées: visage,
cou et bras.
En mai 2006, elle constate une aggravation des
lésions au décours d’un séjour aux îles Canaries,
avec apparition de nouvelles lésions sur les
cuisses et la paroi abdominale.
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Son dermatologue évoque une photodermatose,
lui prescrit un traitement par Paraminan 500 et
Oxelio, ainsi qu’un bilan allergologique.
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En septembre, elle se plaint d’une asthénie
importante, accompagnée d’un déficit
musculaire des ceintures, avec impossibilité de
lever les bras plus haut que les épaules.
De façon concomitante, apparition d’un œdème
des paupières et du visage.
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Réalisation d’un bilan biologique:
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Syndrome inflammatoire: VS 25/55, CRP 17.
Fibrinogène à 6.7
Créatinine 8.4 mg/L
Lipidique: TG 2.42 g/L, CT 2.12 g/L, HDLc 0.36 g/L, LDL 1.28 g/L
Ca 4.55 mmol/L
Bilan hépatique: SGOT 260 UI/L, SGPT 126 UI/L, GGT 35, PAL 63
CPK 4603 UI/L
TSH us 12.78
Ac urique 66 mg/L (limite à 60)
Gly 1.07 g/L, HbA1c 6.4%
Examen clinique dans le service
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Cutané:
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érythème du décolleté, des bras et avant-bras, de la racine des
cuisses et paroi abdominale.
Lésions érythémateuses en bandes des MCP et IPP.
Pas de Sd de Raynaud, pas de signe articulaire.
Déficit musculaire proximal à 3/5, signe du tabouret.
Pas de trouble de la déglutition , pas de trouble digestif.
Auscultation CP normale.
Thyroïde non perçue, pas de ganglions cervicaux.
Biologie
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NFS: hyperleucocytose à 11000G/L.
Bilan inflammatoire: augmentation de la PCR et
de la VS.
Enzymes musculaires et cardiaques:
augmentation des CPK (6721), CPK MB (224),
LDH (859) et de la Myoglobine (3115).
EPP normal.
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Bilan thyroïdien: T4 augmentée, TSH normal.
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Sérologies CMV, VIH et HTLV 1&2 négatives.
Examens paracliniques
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ECG: normal.
EFR, DLCO et GDS: normaux, élimine une
atteinte pulmonaire (pathologie interstitielle).
EMG: tracé typique d’une atteinte myogène
inflammatoire évolutive.
Fibrillations et décharges au repos.
 En contraction, tracés avec des PUM brefs de faible
amplitude et recrutement spatial.
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Réalisation d’une biopsie cutanée pour le
diagnostic différentiel de Lupus; a montré des
lésions de dermite évocatrice.
Demande de biopsie musculaire, pour le
diagnostic de certitude.
Bilan carcinologique
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Bilan du cancer thyroidien:
Thyroglobuline et Ac anti-thyroglobuline normaux.
 Demande de TEP TDM (cancer thyroïdien).
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Recherche de sang dans les selles.
Echo-mammographie et cs gynécologique pour
frottis et écho endovaginale.
Traitement
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Euthyral
Médiatensyl
Sopral
Allopurinol
Lovenox
Cortancyl 70mg/j
DiffuK, Cacit D3, Inexium , Actonel.
Évolution
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Diminution des lésions cutanées sous
corticoïdes.
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Attente des examens paracliniques.
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Sera revue fin novembre pour bilan d’évolution,
avec résultats des examens et nouveau dosage
biologique (CPK).
DERMATOPOLYMYOSITE
Définition
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Myosites: myopathies inflammatoires.
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Activation immunitaire chronique, facteurs
génétiques (HLA) et environnementaux.
Physiopathologie
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Fait intervenir l'immunité humorale (lymphocytes B et
anticorps) et l'activation du complément (C5 à C9).
Phénomènes immunologiques localisés dans le
périmysium, essentiellement au niveau des vaisseaux.
D’où une oblitération vasculaire et une ischémie
musculaire conduisant à l'atrophie péri fasciculaire des
fibres musculaires. Infiltrat lymphocytaire surtout T
CD4 positifs dans les zones péri vasculaires.
Épidémiologie
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Observée entre 5-14 ans ou 40-60 ans.
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Facteurs génétiques:
HLA
 Ac anti-SRP
 Ac anti-synthétase
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Clinique
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Signes musculaires mais aussi cutanés ou
respiratoires.
Associés à une polyarthrite, un phénomène de
Raynaud, une hyperkératose fissuraire des mains
et des doigts, parfois même à des lésions de
vascularite distale.
Signes généraux:
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asthénie souvent majeure aggravée par la faiblesse musculaire
Amaigrissement
fièvre.
Atteinte musculaire
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Déficit moteur de type myogène, bilatéral,
symétrique et des muscles proximaux:
scapulaires, pelviens et cervicaux.
Myalgies dans 25 à 70% des cas.
Troubles oesopharyngés 25 à 30% des cas, avec
dysphonie, dysphagie et de fausses routes,
représentant un critère de gravité.
Atteinte cutanée
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Erytho-œdème photosensible, des zones
découvertes.
Érythème orbitaire en lunettes.
Papules de Gottron (lésions érythématosquameuses localisées sur le dos des IPP, MCP).
Érythème péri unguéal parfois douloureux à la
mobilisation de l'ongle (signe de la manucure).
Autres atteintes
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Atteinte pulmonaire :
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

pneumopathie de déglutition (10 à 20%)
hypoventilation secondaire à la faiblesse musculaire
pneumopathie interstitielle diffuse (10 à 15%).
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Atteinte cardiaque : troubles du rythme et de la
conduction par atteinte des fibres musculaires
cardiaques.

Atteinte rhumatologique : arthralgies inflammatoires et
arthrites exceptionnelles.
Signes généraux
Asthénie
Amaigrissement
Fièvre
Variables,
modérés.
Diagnostic
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Biologique
VS augmentée, HLPNN
 CPK, LDH et Transaminases augmentés car nécrose
musculaire

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Anticorps:
AAN et anticytoplasmique positif dans 30 à 50% des
cas
 FR positif
 Ac antiMI1 et anti MI2



EMG: caractère myogène de l’atteinte
Biopsie musculaire proximale:
myolyse ischémique avec atrophie péri fasciculaire,
micro infarctus et vacuoles ischémiques.
 Infiltrats inflammatoires péri vasculaires, dépôts
intra vasculaires de complexes immuns.
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Les critères de Bohan et Peter
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1. déficit musculaire bilatéral et symétrique des
ceintures scapulaire et pelvienne
2. élévation du taux sérique des CPK
3. triade caractéristique à l'électromyogramme :
potentiels d'unité motrice courts et polyphasiques,
activité spontanée de repos avec fibrillation et
décharges répétées à haute fréquence
4. biopsie musculaire caractéristique
5. manifestations cutanées typiques de la
dermatopolymyosite.
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Le diagnostic affirmé avec certitude
présence de 3 des 4 premiers critères
 présence de signes cutanés.
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Bilan
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ECG: atteinte infra clinique fréquente, anomalie
du segment ST, recherche de TDR et de la
conduction.
Radio des articulations douloureuses.
TDM-IRM musculaire: amyotrophie par
destruction.
Echo-cœur: valvulopathie, CMD, péricardite.
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EFR: syndrome restrictif, diminution du DLCO.
LBA: hypercellularité à PNN et L.
Biopsie pulmonaire.
Facteurs associés ou secondaires
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Pathologie tumorale: 20 à 30% des plus de 40
ans, bilan carcinologique.
Connectivite: 10 à 20%: sclérodermie, GS, LES,
PR, thyroïdite et cirrhose biliaire primitive.
Forme amyopathique ou sans myosite.
Diagnostic différentiel
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Lupus Érythémateux
Diffus
Pronostic
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90% survie à 5 ans.
Fonction des complications cardiaques ou pulmonaires.
Mauvais pronostic: pathologie tumorale, age élevé,
dysphagie, atteinte cardiaque, pnp interstitielle, faiblesse
des muscles respiratoires, début brutal et fébrile, Ac
antisynthétase et antiRNP.
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Les vascularites chez l’enfant peuvent être gravissime.
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Traitement
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Corticothérapie à 1mg/kg/j
Immunosuppresseur et Immunoglobulines IV
Plasmaphérèses
Hydroxychloroquine dans les lésions cutanées.