le cholestéatome de l`apex pétreux

LE CHOLESTÉATOME
DE L’APEX PÉTREUX
I.LAABIDI,H.ZAGHOUANI,W.KARMANI,A.BERRICHE,N.EZZAIRI,TH .RZIGA,
L.BEN CHRIFA,S.MAJDOUB,BOUZOUITA,D.BAKIR,CH.KRAIEM
Service d’imagerie médicale CHU Farhat Hached
Service ORL CHU Farhat hached
Introduction
Le cholestéatome de l'apex pétreux est le
plus
souvent
la
conséquence
d’un
processus situé initialement au niveau de
l’oreille moyenne. Il peut se présenter
comme une lésion primitive. Le diagnostic
est apporté par la tomodensitométrie
(TDM)
et
l’imagerie
magnétique (IRM).
par
résonance
Il pose, essentiellement, le problème de
choix de la technique d'exérèse qui est
fonction de l'étendue de la lésion, de
l'atteinte du nerf facial et de l'état auditif.
Cette
exérèse
peut
être
complexe
nécessitant la combinaison de plusieurs
voies d'abords.
observation
Patiente âgée de 32 ans.
Antécédents: d'otorrhée fétide gauche
depuis
15
ans
avec
hypoacousie
homolatérale progressive.
Elle a présenté depuis 3 mois une
paralysie
faciale
périphérique
totale
homolatérale associée à des vertiges
rotatoires.
L'examen sous microscope de l’oreille
gauche a trouvé un cholestéatome attical
avec atticotomie spontanée.
Le signe de la fistule était positif.
L’examen de l’oreille controlatérale était
normal. Les autres paires crâniennes ont
été intactes.
L'audiométrie tonale a montré une
surdité mixte unilatérale gauche à
prédominance transmissionnelle avec un
Rinne moyen de 30 dB.
L'exploration chirurgicale trouvait un
cholestéatome étendu occupant les
cellules intersinuso-faciales, inter-sinusoméningées et les cellules rétrolabyrinthiques supérieures et inférieures..
Le cholestéatome dénudait le sinus
latéral jusqu’au golfe de la jugulaire et
dénudait les méninges. Le nerf facial
était atrophique au niveau de sa 2ème
portion.
L‘intervention était interrompue
Le scanner des rochers montrait un
cholestéatome qui contourne le labyrinthe
et s'étend jusqu‘au CAI et au golfe de la
jugulaire.
La patiente a eu dans un 2ème temps
opératoire, une voie transcochléaire avec
comblement de la cavité par de la graisse
abdominale a été réalisée.
Les suites opératoires étaient simples.
Recul sans récidive : 4 ans.
Extension sus
labyrinthique
Extension sous
labyrinthique
Les modalités d’extension du
cholestéatome vers l’apex pétreux
Fig 1 : Les traînées cellulaires de l’apex
Le cholestéatome se propage vers l’apex pétreux, à partir
de l’oreille de l’oreille moyenne, en suivant les traînées
cellulaires péri et translabyrinthiques.
Ganglion
géniculé
A. Carotide
interne
Nerf facial
a
b
VJI
Fig 2 :
-a : Cholestéatome à extension
supra-labyrinthique.
-b : Cholestéatome à extension
infra-labyrinthique.
c
-c : Cholestéatome à extension
supra et infra-labyrinthique.
commentaire
Clinique :
Le diagnostic est suspecté devant l’association
de :
• Vertiges
• Une atteinte de la motricité faciale,
• Une hypoesthésie trigéminale
• Une surdité mixte fortement labyrintisé
Imagerie : diagnostic positif+++
• La TDM en coupes millimétrées en
incidences axiale et coronale permet
une appréciation précise de la
destruction osseuse.
• Cette destruction peut être due à une
érosion de l’os par effet de pression
entraînant une ischémie, à une
hyperactivité ostéoclastique.
• La
TDM
objective
une
lacune
polycyclique à contours arrondis, de
nature avasculaire.
• Elle précise l'extension et apprécie les
refoulements dure-mériens.
• Elle
permet
diagnostic
également
différentiel
de
avec
faire
le
d’autres
processus pathologiques intrapétreux
• L'IRM: permet d’apprécier l’ extension en
dehors du rocher et d’éliminer d’autres
lésions intra-pétreuses ou de l’angle
ponto-cérébelleux
générer une PF.
susceptibles
de
• les séquences réalisées:
- T1 SE/T2SE
-T1 + Gado avec double acquisition:
immédiate et tardive(entre 30 et 45
minutes)
- Diffusion (DW): facteur de diffusion
= B 800 ou B1000.
• Les lésions ont un isosignal T1, un
hypersignal T2/DW et un rehaussement
après
injection
de
gadolinium
important au temps tardif.
plus
• Les séquences de diffusion ont un
grand intérêt dans le diagnostic des
cholestéatomes
diagnostic
secondaires
différentiel
et
entre
le
le
cholestéatome résiduel et les lésions
non
cholestéatomateuses
mastoïdectomie conservatrice.
après
• Les séquences injectées aux temps
tardifs
permettent
de
détecter
les
cholestéatomes résiduels.
• L’IRM permet de poser le diagnostic
différentiel essentiellement avec le kyste
cholestérolique
cholestérine).
(granulome
à
Traitement :
La chirurgie des cholestéatomes de
l'apex pétreux n'est pas facile. La
matrice adhère très étroitement aux
structures sous-jacentes, os, méninges,
nerfs et vaisseaux.
Le labyrinthe peut être largement fistulisé
mais encore fonctionnel, en équilibre
instable
avec
la
masse
cholestéatomateuse
dont
l'ablation
provoquera
la
destruction
cochléo-
vestibulaire si elle n'a pas déjà été
réalisée
par
le
cholestéatome
nécessité par la voie d'abord.
ou
La voie d'abord utilisée pour atteindre
l'apex pétreux dépend du siège, de
l'extension
du
cholestéatome,
de
l'atteinte ou non du nerf facial et de
l'état auditif pré-opératoire.
La voie sus-pétreuse convient aux
lésions de la moitié supérieure de l'apex
avec une paralysie faciale. Elle permet
un bon repérage du VII dans le CAI et
au niveau du ganglion géniculé(1ère
portion). Elle permet de réaliser dans
certains cas une reconstruction du nerf
VII.
-La voie infra-temporale convient aux
lésions prédominant au niveau de la
face inférieure du rocher, au voisinage
des gros vaisseaux. La 2ème et 3ème
portions du nerf facial sont déroutées.
Cette
voie
est
indiquée
en
d'absence d'atteinte du nerf facial
cas
-La voie trans-labyrinthique est indiquée
en cas de cholestéatome étendu au
labyrinthe postérieur avec une cophose.
- La voie trans-cochléaire de House est
indiquée en cas de lésion étendue avec
cophose
et
homolatérales.
paralysie
faciale
Conclusion
Le cholestéatome de l'apex pétreux est
une lésion rare. Il est le plus souvent
acquis, étendu à partir des cavités de
l'oreille moyenne. Le diagnostic est
suspecté cliniquement mais confirmé par
l'imagerie. Le traitement chirurgical est
difficile réalisé au prix de séquelles
fonctionnelles importantes.