Agents Transmissibles Non Conventionnels

Agents
Transmissibles
Non
Conventionnels
Médecin Principal Serge VEDY
Assistant des Hôpitaux des Armées
Laboratoire de Biologie Médicale

Définition
Agents responsables
d’encéphalopathies subaiguës
spongiformes
transmissibles

Les agents ou prions
•Nature exacte inconnue
• Absence d’acides nucléiques
• Indissociable d’une protéine: la PrPsc
•PrPsc variante d’une protéine normale la
PrPcRESISTANTE A LA PROTEINASE K

Les agents ou prions
•PrPccodée par 1 seul gène présent sur le
bras court du chr 20 (gène prnp)
•Présente normalement dans les cellules
nerveuses et du système immunitaire
•Fonction exacte méconnue

PrPc
Fonctions supposées:
•Signalisation cellulaire
•Interaction avec matrice extracellulaire
•Transport du cuivre
•Compensation du stress oxydatif
•Régulation de l’apoptose +++
•Régulation du cycle cellulaire de certains rétrovirus (VIH)