File - L3 Bichat 2013-2014

Le Monde des virus et des Prions
F.Morinet

Les Prions

Les maladies neurodégénératives
Alzeimer-cortex enthorinal-mémoire-35 106patients
protéine βamyloide (accumulation extra-cellulaire)
protéine Tau(microtubule)
Parkinson-noyaux gris centraux(neurones dopaminergiques)- 4 106 patients
tremblement
protéine αsynuclein(corps de Lewy cytoplasmiques)
Maladie à Prions: maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)1-2cas/106/an France
MCJv(maladie de la vache folle) 200 décés
Atteinte neuronale qui s'étend à d’autres régions du cortex
Dennis Science 2012
Hardy N Engl J Med 2012
Polymenidou J Exp Med 2012

[P]= nbre de protéines présentant les motifs d’agrégation
[nP]= nbre de fibres agrégées contenant [P]
si P augmente [P]nest très grand , le ln est négatif ; ΔG est négatif.
La formation de fibrilles est hautement favorable et spontanée
La concentration de protéines mal repliées doit donc atteindre
un seuil critique pour qu’il y ait formation de fibrilles; il s’agit
d’une rupture d’équilibre avec les formes solubles de ces mêmes
protéines.
Une fois ce seuil atteint il existe un processus de nucléation
(cristallisation) assurant la dissémination; ce processus est
stochastique et rare expliquant peut-être l’émergence tardive des
maladies neurodégénératives.
Eisenberg Cell 2012
Simondon in « L’individu et sa genèse physico-biologique » 1995

La vie est associée à la production d’entropie et donc aux processus
irréversibles
La production de protéines prions et de plaques amyloïdes débouche
sur une nouvelle organisation spatio-temporelle; peut on parler
de « structures dissipatives »?
Prigogine 1998