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Infections virales émergentes
1983 virus de l ’immunodéficience humaine
1989 virus de l ’hépatite C
1993 sarcome de Kaposi
1994 « maladie de la vache folle »
1997 grippe aviaire
2003 SARS
Les maladies humaines à Prions (1)
Maladies dégéneratives subaigues ou chroniques du SNC.
évolution fatale caractérisé par l ’accumulation d ’isoformes
anormales de la protéine cellulaire « prion » PrP.
Le Kuru
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)
L’insomnie fatale familiale (IFF)
L’angiopathie amyloide cérébrale (AAC)
La maladie de la vache folle (vMCJ)
Les maladies humaines à Prions (2)
Formes sporadiques : MCJ , IFF
90%
Formes familiales : GSS , MCJ , IFF
5% à 10%
mutation du géne PRPN
Formes infectieuses : Kuru , MCJ , maladie de la vache folle
Les maladies humaines à Prions (3)
MCJ forme sporadique :
62 ans
état dépressif 1à 2mois
syndrome démentiel (100%)
myoclonies (88%)
syndrome extra-pyramidal (66%)
syndrome cérébelleux (62%)
évolution fatale en 6mois
Les maladies humaines à Prions (4)
La maladie de la vache folle :
présentation psychiatrique
ataxie cérébelleuse
évolution vers le coma et la mort en 14 mois.
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