LA LEPRE G-Y de Carsalade Généralités sur la lèpre • Maladie contagieuse due au bacille de Hansen. Jetage nasal • Évolution naturelle très lente. Pas d’AEG, pas de fièvre, pas d’amaigrissement. • Bio standard normale • Atteint essentiellement la peau et les nerfs • Maladie à spectre ( tuberculoïde/PB, multibacillaire/lépromateux) • Diagnostic précoce, guérison sans séquelle 1 EPIDEMIOLOGIE Indicateurs épidémiologiques • Prévalence • Taux de détection • % invalidité de degré 2 • % d’enfants < 15 ans Epidémiologie (2) But OMS élimination en l’an 2000 : prévalence <1/10 000 habitants Prévalence mondiale avant 1981 plusieurs millions Fluctuations /biais statistiques++++ 2 Epidémiologie (3) Taux de détection • Entre 1985 et 2001 : 500 000 - 800 000 • Depuis 2004 : 200 000 - 300 000 Epidémiologie (4) Nouveaux cas en 2013 • 215 656 nouveaux cas ( 299 000 en 2005) • Asie du Sud Est 155 385 dont Inde 126913 puis Indonésie • Amérique du sud 33084 dont Brésil 31 044 • Afrique 20911: Nigéria, Kenya, Ethiopie • Pacifique occidental 4596 • Incapacité degré 2 : 3 à 20 % 3 Contamination, dissémination • Réservoir homme (exclusif ?) • Contamination multibacillaire • Dissémination: voie aerienne voie cutanée autres?? • Incubation Paucibacillaire 3 à 5 ans Multibacillaire 7 à 11 ans Bactériologie Mycobacterium leprae • BAAR • Temps de division 13 à 20 jours • Température optimale de division entre 27 et 30°C • Tropisme pour la peau et les nerfs périphériques (cubital, SPE, plexus cervicaux,……) • Diagnostic de certitude biopsie/frottis. Calcul IB • Culture in vivo 4 Histologie • Localisation péri nerveuse et péri annexielle • Lèpre tuberculoïde : granulome épithélioïde infiltrat lymphocytes, histiocytes • Lèpre lépromateuse : infiltrat histiocytes spumeux, bande de Unna Génétique • Susceptibilité personnelle • Passage de l’exposition à l’infection (5%) • Type de lèpre développée (récepteur type Toll) 5 Immunologie • L’état immunitaire du patient, génétiquement définie, conditionne le type de lèpre • Immunité « haute »vis à vis du B.H. : lèpre tuberculoïde, peu de dissémination du B.H., atteinte cutanée et neurologique localisée. • Immunité « défaillante » vis à vis du B.H.: lèpre lépromateuse, dissémination du B.H., atteinte cutanée et nerveuse diffuse, initialement discrètes. Atteinte cutanée • Le B. H. entraîne une hypochromie et un érythème • Macules ou placards infiltrés, lésions annulaires • Dans la forme lépromateuse papulo-nodules normochromes, luisants, regroupés. • Normalement pas de prurit franc, pas d’hyperkeratose mais desquamation post inflammatoire possible (réaction reverse) • Terminaisons nerveuses cutanées 6 Atteinte neurologique • Nerfs périphériques • Atteinte sensitive puis motrice • Douleur et hypertrophie nerveuse Classification • OMS 1981 puis 1988 en fonction • Index Bacillaire • OMS 1998: lèpre lésion cutanée unique • paucibacillaire 2 à 5 lésions cutanées ou max 1 nerf atteint • multibacillaire plus de 5 lésions cutanées ou plus d’un nerf atteint 7 Classification Ridley jopling TT BT BB BL LL Lésions cutanées 1à5 infiltrées 2 à 10 infiltrées + satellites Nbreuses annulaires Nbreuses macules papules plaques Nbrx Macules papules nodules Sensibilité Hypo, anesthésie hypoesthésie Normale hypo Normale hypo normale Bordure Nette, en relief Nette ,en relief Flou ext Nettes int Mal définie Mal définie Distributi on, taille, surface Asymétrie Variable sèche Asymétrie Variable sèche Plutôtsymé- Plutôtsymé- Symétrique trie variable trie variable Petite +/- luisante luisante luisante Atteinte nerfs Peu fréquent Fréquente asymétrique asymétrique Oui surtout Oui surtout symétrique si R Reverse si R Reverse Index B 0 0 à 1+ 2+ 3+ 4+ ou > Granulome épithélioïde Infiltrat épithélioïde Macrophage spumeuxfile ts nerveux infitrés Bande Unna Macrophage spumeux , B en globi Histologie Granulome épithélioïde 8 9