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Cardiopathies
Conotroncales
DIU Cardiologie Pédiatrique et Congénitale
Paris
19 Mars 2014
Agénésie des valves
pulmonaires
•Agénésie des valves pulmonaires avec CIV :
•< 5 % des TOF
•Sténose anneau +++
•IP +++
•Dilatation TAP/ APG / APD
•Compression trachéo-bronchiques +++
•Forme Nné : formes respiratoires
•Forme enfant = TOF
•ETT / TDM +++
En très bref…
Généralités
• Cardiopathie rare.
• Diagnostic anténatal possible.
• Symptomatologie essentiellement respiratoire
(compression des bronches).
• « Maladie respiratoire de la première enfance ».
• Pronostic vital la première année (maximal au
cours des premières semaines de vie).
• Bon pronostic après la chirurgie.
Physiopathologie
•Cardiopathie cono-troncale.
•Association microdélétion 22q11 possible.
•Anatomie:
•valves pulmonaires absentes ou non
–fonctionnelles (collerette péri annulaire),
–anneau pulmonaire hypoplasique.
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