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Cardiopathies Conotroncales DIU Cardiologie Pédiatrique et Congénitale Paris 19 Mars 2014 Agénésie des valves pulmonaires En très bref… • Agénésie des valves pulmonaires avec CIV : • < 5 % des TOF • Sténose anneau +++ • IP +++ • Dilatation TAP/ APG / APD • Compression trachéo-bronchiques +++ • Forme Nné : formes respiratoires • Forme enfant = TOF • ETT / TDM +++ Généralités • Cardiopathie rare. • Diagnostic anténatal possible. • Symptomatologie essentiellement respiratoire (compression des bronches). • « Maladie respiratoire de la première enfance ». • Pronostic vital la première année (maximal au cours des premières semaines de vie). • Bon pronostic après la chirurgie. Physiopathologie • • • • Cardiopathie cono-troncale. Association microdélétion 22q11 possible. Anatomie: valves pulmonaires absentes ou non – fonctionnelles (collerette péri annulaire), – anneau pulmonaire hypoplasique. Physiopathologie • Association : insuffisance pulmonaire et sténose pulmonaire – Organique – Ou fonctionnelle. • Hypothèse étiologique: absence de canal artériel • => la circulation fœtale contraint un lit artériel pulmonaire résistant • => dilatation tronc +/- branches pulmonaires. Physiopathologie • Énorme dilatation anévrysmale des AP jusqu’aux hiles => compression des bronches. • Association fréquente d’une CIV par malalignement. • Shunt D/G par la CIV si – hypoplasie sévère de l’anneau pulmonaire – et/ou RVP périphériques élevées. • Shunt équilibré sinon. Agénésie des valves pulmonaires Clinique • Détresse respiratoire de la première année de vie: – – • sévérité variable troubles de ventilation par compressions bronchiques. Cyanose d’origine double: – – • respiratoire et cardiaque (obstacle droit + CIV). Auscultation: – • double souffle systolo-diastolique latéro-sternal gauche. Insuffisance cardiaque rare – en fait hépatomégalie par distension emphysémateuse. Rappel • Double souffle systolo-diastolique – agénésie des valves pulmonaires, – TAC avec valve troncale fuyante, – Pezzi-Laubry, – tunnel VG-aorte. • Souffle continu – fistule artério-veineuse, – PCA, – fistule coronaro-cardiaque, – MAPCA. Radiographie Thoracique • Cœur de volume quasi normal. • Aspect pseudo-tumoral de l’AP et de ses branches. • Troubles de ventilation +++: – emphysèmes, – atélectasies. • Vascularisation pulmonaire normale ou diminuée, mais difficile à apprécier car troubles de ventilation. Echocardiographie 2D • Coupe para-sternale G grand axe + 4 cavités: architecture intracardiaque de Fallot = – VD et VG équilibrés, – CIV par mal-alignement – aorte à cheval – déviation anté ro-droite du septum conal. • Coupe para-sternale G oblique haute: – petit anneau pulmonaire sans valves (ou petits bourgeons), – infundibulum normal, – pseudo-tumeur de l’AP. Échocardiographie Doppler • Doppler couleur voie pulmonaire: – flux turbulent antérograde, – IP importante. • Doppler pulsé évalue la sténose pulmonaire: gradient VD/AP maximal. => ΔP= 4 x V max _ [loi de Bernouilli simplifiée]. (mmHg) (m/s). Évolution • Signes respiratoires avant 1 an: évolution naturelle péjorative = décès par asphyxie (>2/3 des cas si signes fonctionnels respiratoires d ès la naissance). • Diagnostic après 1 an: - Formes plus favorables. - Moins symptomatiques. - Dilatation des AP moins s év ère. - Comportement de CIV IV (Qp/ Qs entre 1 et 2). - Variantes anatomiques: agénésie des valves pulmonaires à SIV intact et avec CA (cf.). Variante: agénésie des valves pulmonaires avec SIV intact • Idem sauf que: dilatation souvent moins importante, bronches moins comprimées, • CA présent et généralement très actif, shunt G/D, possible IC. • TTT: fermeture du CA suffit souvent. Sinon même principes chirurgicaux que agénésie + CIV si signes fonctionnels respiratoires. Stratégie chirurgicale • Depend de la forme et de l’âge de survenue • Deux questions – que faire de la voie VD AP – Comment lever les compressions Stratégie chirurgicale • One stage repair • Réparation des lésions cardiaques : – Plicature AP – +/- Manœuvre de Lecompte – Nné : • Tube VD-AP • monocusp • Levée obstruction trachéo-bronchique: – Fibroscopie bronchique per-opératoire Agénésie des valves pulmonaires Agénésie des valves pulmonaires Tronc Artériel Commun Définition • Cardiopathie congénitale conotroncale. • 1.4% des cardiopathie congénitales. (1/10000) • CIV • Diagnostic anténatal • Souvent associé à un 22q11. • Anomalies associées EMBRYOLOGIE CARDIAQUE ROLE DE LA CRETE NEURALE Anatomie 1. CIV large cono-troncale 2. Valve troncale dysplasique • tricuspide = 60% • quadricuspide 25 % • Bicuspide 10 % 3. Anomalies coronaires • 50% coronaire unique • Trajet intramural • 15 % coronaire croise voie éjection VD 4. Naissance branches pulmonaires variable • VAN PRAAG Type I Tronc AP 65 % Type II 25 % Type III APG de l’aorte Rare Type IV I + IAA 90 % del 22q1.1 Cardiopathies associées • Interruption de l’arche aortique (rare). • Aorte à droite. Physiopathologie • Cardiopathie à sang mélangé • Le débit pulmonaire dépend des résistances vasculaires pulmonaires. • Cyanose modérée à la naissance. • Augmentation du débit pulmonaire avec la baisse des RVP pendant les premières semaines de vie. • I cardiaque. – Surcharge diastolique biventriculaire. – Ischémie myocardique par vol Age idéal pour la réparation entre 1 mois et 3 mois. Après la maladie vasculaire pulm peut se développer rapidement. Physiopathologie • QP/QS AO-SVM/VP-AP • SI DAV = AO-SVM= 30 % ET VP = 100% • Pour truncus SaO² Ao = SaO²AP Circonstances de découverte 1. 2. 3. 4. 5. Diagnostic anténatal : caryotype , fish 22q1.1-2 Discrète cyanose ou désaturation Souffle systolique Signes d’hyperdébit pulmonaire ++ Dysmorphie faciale Examen clé = échocardiographie Prise en charge d’un TAC en pré op Quelques règles • • • • • • • • Mixing obligatoire des 2 circulations Nouveau-né : RVP élevées favorisent le shunt droit-gauche La baisse des RVP favorise le shunt gauche-droit Sat O2 pulmonaire est < 10% de SaO2 Hyperdébit pulmonaire augmente Insuffisance cardiaque Si non traité : augmentation définitiv e des RVP PA dias basse + fuite tr oncale = risque ischémique Prise en charge d’un TAC en pré op • Attendre la fin du premier mois si possible • En cas de détresse respiratoire éliminer le problème infectieux et éviter tout ce qui peut majorer le shunt aorte AP (hyperoxygénation, inotropes..) et favoriser les vasodilatateurs systémiques. • jamais une urgence. Shunt Gauche-Droit comment le controler ? Type 1 et 2 Limiter le débit pulmonair e Normocapnie - FiO2 limitée Contrôle prudent du Qp/Qs Déséquilibre possible à l’ouverture sternale Augmenté par la fuite troncale Peut précipiter le départ en CEC SHUNT G D : gestion pré-opératoire surcharge vasculaire pulmonaire – hypoperfusion systémique Manipulation ventilatoire Thérapeutique cardiovasculaire FiO2 basse 21% (Décubitus ventral) RVP CG hématocrite > 40% surcharge pulmonaire Hypoperfusion systémique Ciblé PaCO2 = 40-50 mmHg ( diminué VM + PEEP voir CO2 5%) Perfusion systémique adéquate +/- surcharge pulmonaire + Inotrope + : post-charge Digoxine : Dobu Dopa Amrinone Amrinone Digoxine +/- furosémide +/- captopril Facteurs de gravité • L’âge < 1 mois • Les anomalies associées : – Coronaires : ostia 37 à 49% – Interruption d’arche aortique 21 à 30% • L’importance de la fuite troncale • La défaillance cardiaque Principes de la réparation • séparation aorte / AP • voie gauche VG – CIV – valve troncale – aorte • voie droite VD – tube valvé – AP Technique de CEC • CEC normothermique • cardioplégie sanguine chaude répétée – racine aortique (IA) – ostia coronaires • clampage des artères pulmonaires – dès le départ de la CEC – si instabilité : clampage APD Problèmes chirurgicaux 1/ séparation aorte – AP • + ou – facile : section complète tronc • anomalies coronaires +++ - ostium anormalement situé - trajet intra-mural Problèmes chirurgicaux 2/ voie gauche • CIV restrictive – sténose sous-aortique – élargissement CIV • malformation valve troncale – sténose : rien – insuffisance : plastie valvulaire – pas de remplacement valvulaire Problèmes chirurgicaux 3/ voie droite • tube valvé prothétique – remplacement itératif – hypoplasie AP • reconstruction sans tube prothétique – valve monocuspide – résultats prometteurs HTAP postopératoire • cathé AP (ou VD) • CEC normothermique • valve pulmonaire compétente • CIA calibrée +++ – shunt droite-gauche – précharge VG Lésions résiduelles • dysfonction VG = anomalie/lésion coronaire • sténose sous-aortique • dysfonction valve troncale • insuffisance pulmonaire • sténose voie pulmonaire (proximale/distale) Suivi à long terme • Changement de tube. • I aortique.
