Cas clinique L. Lahlou / Le journal marocain de cardiologie 1 (2010) Thrombus ball: un cas de thrombus mobile intra-auriculaire gauche A case of left free floatting ball thrombus in left atrium I. Lahlou, A. El Machrafi, S. Laaouze, N. El Khorb, N. Dadssi, L. Ouaha, M. Messouak, H. Akoudad Service de Cardiologie, CHU HASSAN II - Fès Résumé Le thrombus ball est une pathologie rare qui peut se compliquer d’une embolie systémique ou d’une mort subite par obstruction de l’orifice mitral. Il est généralement secondaire à une sténose mitrale serrée. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 17 ans connue porteuse d’une sténose mitrale qui est hospitalisée pour une insuffisance cardiaque globale. Elle présente quelques jours plutard une hémiparésie droite. L’échocardiographie a montré un énorme thrombus libre dans l’oreillette gauche. Elle a bénéficié 5 jours après d’une ablation du thrombus et d’un remplacement valvulaire mitral. L’évolution post opératoire a été favorable sans séquelles neurologiques. Mots clés : thrombus ball, sténose mitrale, accident vasculaire cérébral, mort subite. Summary Left atrial ball thombus is a rare disorder with potential fatal systemic embolism or mitral valve orifice occlusion that may result in sudden death. It is generally secondary to severe mitral stenosis. We report the case of a 17 year old woman with a history of mitral stenosis who was admitted to our hospital for severe cardiac failure. S he presents few days later a right hemiparesis. A two dimensional echocardiogram showed an enormous left atrial ball thrombus. S he underwent an operation on the fifth day when the ball thombus was removed and the diseased mitral valve replaced. His post operative course was uneventful, with no neulogical sequelae. Keywords: Ball thrombus, mitral stenosis, stroke, sudden death. Le thrombus mural de l’oreillette gauche est une complication fréquente de la sténose mitrale associée à une fibrillation auriculaire. Cependant, le thrombus ball est rare mais important à connaître du fait de ses complications très graves. Sa fragmentation peut se compliquer d’une embolisation systémique. L’obstruction de l’orifice mitral peut entraîner une syncope voir une mort subite. Nous rapportons le cas inhabituel d’une jeune patiente avec un énorme thrombus libre de l’oreillette gauche secondaire à une sténose mitrale sévère, compliqué d’un accident vasculaire cérébral. Nous discuterons les différents aspects cliniques, les hypothèses étiologiques et le traitement. Cas clinique Une jeune patiente âgée de 17 ans est hospitalisée pour une insuffisance cardiaque globale. Elle a bénéficié 7 ans plutôt d’une commissurotomie à coeur fermé pour une sténose mitrale serrée. A son admission, la tension artérielle est de 90/60 mmHg, le pouls à 120 battements par minute, la saturation artérielle en oxygène à 87%. L’auscultation cardiaque trouve un roulement diastolique mitral avec un éclat de B1, un souffle systolique xyphoidien et un éclat du B2 pulmonaire. L’examen pleuropulmonaire révèle un syndrome d’épanchement pleural liquidien droit ainsi que des râles crépitants bilatéraux. L’ECG trouve un rythme régulier sinusal, une hypertrophie biauriculaire et une hypertrophie ventriculaire droite. La radiographie thoracique montre une cardiomégalie avec un arc moyen gauche convexe, un débord droit, une surcharge vasculaire pulmonaire et un épanchement pleural droit de grande abondance. La patiente a bénéficié d’un drainage pleural avec une nette amélioration clinique. L’échocardiographie initiale a montré une sténose mitrale très serrée (surface mitrale à 0,9 cm2), des cavités droites très dilatées, une 41 L. Lahlou / Le journal marocain de cardiologie 1 (2010) insuffisance tricuspide massive et une hypertension artérielle pulmonaire sévère (pression artérielle pulmonaire systolique à 140 mmHg). 7 jours plutard, la patiente présente une hémiparésie droite, l’auscultation cardiaque trouve un roulement diastolique modifié. L’échocardiographie révèle la présence d’un volumineux thrombus libre dans l’oreillette gauche de forme arrondie mesurant 18 mm de diamètre, se déplaçant d’une paroi à une autre (comme une balle de ping pong) et s’enclavant de façon intermittente dans l’orifice valvulaire mitral (figures 1, 2 et 3). La sévérité de la sténose mitrale empêche son passage dans le ventricule gauche. La patiente est mise sous héparine sodique en perfusion continue. L’évolution a été favorable avec une récupération complète de la motricité de l’hémicorps droit après 48 heures. Elle est transférée en chirurgie (après 5 jours) où une thrombectomie ainsi qu’un remplacement valvulaire mitral sont réalisés. La patiente avait présenté une syncope quelques heures avant l’intervention. Le thrombus a une forme ovale, une surface lisse et un collet au milieu témoignant de son enclavement intermittent dans l’orifice mitral (figure 4). Figure 4 : le thrombus ball ayant une surface lisse avec un collet. Figure 1. Incidence parasternale grand axe montrant un thrombus libre dans l’oreillette gauche compliquant une sténose mitrale Les suites opératoires sont relativement simples sans séquelles neurologiques. L’échocardiographie de contrôle révèle toutefois la persistance d’une insuffisance tricuspide importante avec des cavités droites moins dilatées et une HTAP importante (110 mmHg) malgré un fonctionnement normal de la prothèse mécanique mitrale, confirmé par une radiocinéma de valves. La pression artérielle pulmonaire systolique a diminué au contrôle de deux mois (60 mmHg). Elle est programmée pour une réparation de son insuffisance tricuspide. Discussion Figure 2. Enclavement du thrombus libre dans l’orifice mitral en diastole Figure 3. Incidence apicale 4 cavités montrant le thrombus ball de l’OG 42 La sténose mitrale est une valvulopathie encore très fréquente dans les pays en voie de développement. Elle se manifeste en moyenne 5 à 10 ans après l’épisode de rhumatisme articulaire aigu mais parfois plutôt comme c’est le cas de notre patiente. Le thrombus ball de l’oreillette gauche est un thrombus libre flottant non pédiculé. Contrairement au thrombus mural, c’est une complication très rare de la sténose mitrale serrée surtout quand elle est associée à une dilatation importante de l’oreillette gauche, une fibrillation auriculaire et une insuffisance cardiaque congestive. La sténose mitrale et la dilatation de l’oreillette gauche entraînent une stase sanguine importante favorisant la formation du thrombus. Le thrombus ball de l’oreillette gauche peut également survenir après remplacement valvulaire mitral du fait d’une anticoagulation insuffisante (1,2,3). L. Lahlou / Le journal marocain de cardiologie 1 (2010) Son étiopathogénie reste obscure. Il serait secondaire à un micro-thrombus mural qui augmente progressivement de taille formant une masse se projetant dans l’oreillette gauche appendue à l’une de ses parois par un pédicule. Par la suite, le thrombus va se détacher pour devenir totalement libre et subir certains changements morphologiques (surface lisse). La stase chronique et la fibrillation auriculaire sont les facteurs les plus importants. Durant le développement du thrombus, il peut se compliquer d’accidents emboliques dans le cerveau, les coronaires, les viscères et les membres. Son mouvement libre peut entraîner une syncope voir une mort subite en fonction du degré d’obstruction de la valve mitrale (2,3,4). Notre patiente a présenté un accident vasculaire cérébral spontanément régressif et un seul épisode syncopal. Dans les rares cas rapportés dans la littérature, la plupart des patients étaient âgés et avaient présenté un accident vasculaire cérébral, une syncope ou une mort subite (5,6,7,8,9). Le thrombus ball s’est manifesté dans un cas par un infarctus du myocarde (10). Un autre patient était totalement asymptomatique, le thrombus ayant été découvert de façon fortuite lors de l’évaluation d’une sténose mitrale (4). Le thrombus ball doit être suspecté chez un patient porteur d’une sténose mitrale et d’une fibrillation auriculaire compliquée d’une embolie ou d’une syncope. Les variations des symptômes en fonction de la position du patient est également évocatrice (4). Le roulement diastolique peut augmenter en intensité ou disparaître lorsque l’orifice mitral est obstrué. L’examen clé pour le diagnostic positif est l’échocardiographie (transthoracique et transoesophagienne). Le thrombus ball est une urgence chirurgicale. Le traitement consiste en une thrombectomie sous circulation extra-corporelle. L’anticoagulation ne peut être envisagée que dans l’attente d’une chirurgie, sauf dans les rares cas où il existe une contre indication (âgé très avancé, tares associées). On rapporte néanmoins le cas exceptionnel d’un patient opéré après 1 mois d’anticoagulation. Le thrombus avait complètement disparu au moment de l’intervention (11). Dans les cas compliqués d’un accident vasculaire cérébral, le timing de la chirurgie est controversé. En effet l’héparinisation au cours de la circulation extracorporelle risque d’aggraver les lésions neurologiques. Notre patiente a été opérée après 5 jours vu son âge très jeune. Conclusion Le thrombus ball est une complication très rare de la sténose mitrale. C’est une urgence chirurgicale. Nous soulignons l’intérêt du traitement précoce de la sténose mitrale serrée avant le stade des complications. Le meilleur traitement reste la prévention du rhumatisme articulaire aigu, véritable problème de santé publique dans les pays en voie de développement. Références 1. Toshio Kaneda, Junzo Iemura, Iwao Michihata. Two cases of free-floatting ball thrombus in the left atrium. Circulation Journal, 2002; 66: 869-871. 2. Arani Raghavendrarao Raghuram, Subbiah Kumar, Kathamuthu Balamurugan. Left atrial ball thrombus. Ind J Thorac Cardiovasc Surg, 2007; 23: 34-35. 3. Oryoji A, Kawara T, Hara H. Left atrial free-floating ball thrombus in a patient without mitral valve disease. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1993; 41:699-703. 4. Vitale N, Agnino A, Serena D. Asymptomatic large left atrial ball thrombus. Tex Heart Inst J 1997; 24: 376-378. 5. 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