Dr Pierre-Louis Bernard
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Le cas particulier de Mr “Lafleur” Pierre L. Bernard, MD IUCPQ – Université Laval SQIC, 21 septembre, 2013 Mr “Lafleur”… Homme 39 ans, charpentier ATCD personnel sans particularité Pas d’allergie Non fumeur Aucune médication Dyspnée, fatigue et DRS atypique X 1semaine E/P SV normaux Pas surcharge gauche ou droite Souffle cardiaque suggestif d’IM et d’IT Bilan initial GB 18.7 x 109/L Eosinophiles 8.7 x 109/L (46% GB) Présent 8 mois avant… Différentielle normale par ailleurs Hb et Plaq N Fct rénale, bilan hépatique et TSH normaux cTnT-HS 88 ng/L (légèrement augmenté) ECG RS, anomalie auriculaire G, Δ ST-T NS À l’ETT… ETT ETT ETT ETT IRM cardiaque OG VG IRM cardiaque Ao VG OG IRM cardiaque Thrombus paroi inféro-lat 12 x 25 mm Restriction feuillet postérieur avec IM mod-sév IT modérée Infiltration sous-endocardique diffuse Volume VG / VD normal Légère dysfonction VG systolique ( FeVG 50%) Bilans supplémentaires Investigations hématologiques négatives Syndrome hyperéosinophilique idiopathique Endocardite de Loeffler associée avec atteinte bivalvulaire Fusion chromosomale FIP1L1/PDGFRA négative… Placé sous Coumadin et Prednisone 1 mg/kg/jour Furosémide, metoprolol et ramipril Sevrage difficile prednisone avec persistance éosino… Syndrôme hyperéosinophilique Définition Éosinophiles ≥ 1500/μL pour > 6 mois Absence autres causes d’hyperéosinophilie soutenue Dommage secondaire d’organes cibles Endocardite de Loeffler (3 stades) Nécrose aigue Infiltration éosinophiles avec dommage Stade thrombotique Thrombus a/n endocarde endommagé Stade fibrotique Thrombus mural progresse fibrose endocarde Atteintes valvulaires (AV) fréquentes Prise en charge Hyperéosinophilie Prednisone avec hydroxyurée ou interféron Effets néfastes à long terme (surtout jeune) Imatinib (inhibiteur tyrosine kinase) Pierre angulaire lorsque mutation FIP1L1/PDGFRA + Qq cas décrits de réponse malgré absence mutation Valvulopathie Incidence élévée de thrombose de valve mécanique malgré anticoagulation appropriée Bioprothèse à fortement considérée malgré jeune âge pt Retour à Mr « Lafleur » Essaie avec imatinib 400 mg/DIE Bonne réponse Diminution eosinophiles Sevrage prednisone possible ad dose minimale Régression de thrombus et infiltration au suivi Coumadin INR 2.0-3.0 Persistance IM et IT sévère au suivi Référé pour RVM et RVT avec bioprothèses Bonne récupération clinique avec retour au travail (CF 1) ETT pré-op ETT pré-op Références Chusid MJ, et al. The hypereosinophilic syndrome: analysis of fourteen cases with review of the literature. Medicine (Baltimore) 1975; 54:1–27. Ogbogu PU, et al. Cardiovascular manifestations of hypereosinophilic syndromes. Immunol Allergy Clin North Am 2007; 27:457. Weller PF, Bubley GJ. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Blood 1994; 83:2759. Boustany CW Jr, Murphy GW, Hicks GL Jr. Mitral valve replacement in idiopathic hypereosinophilic syndrome. Ann Thorac Surg 1991; 51:1007. Butterfield JH. Success of short-term, higher-dose imatinib mesylate to induce clinical response in FIP1L1-PDGFRalpha- negative hypereosinophilic syndrome. Leuk Res 2009; 33:1127. Références Ogbogu PU, et al. Hypereosinophilic syndrome: a multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J Allergy Clin Immunol 2009; 124:1319 Cincin AA, et al. Large apical thrombus in a patient with persistent heart failure and hypereosinophilia: Löffler endocarditis. J Gen Intern Med 2008; 23:1713. Niemeijer ND, et al. Löffler endocarditis: a rare cause of acute cardiac failure. J Cardiothorac Surg 2012; 7:109. Roufosse F, et al. The hypereosinophilic syndrome revisited. Annu Rev Med 2003; 54:169. Fuzellier JF, et al. Mitral valve replacement in idiopathic eosinophilic endocarditis without peripheral eosinophilia. J Card Surg 2005; 20:472 Questions?
