Les Fistules Perilymphatiques Diagnostic et traitement 3 types 1. congénitales: par anomalies de l’oreille interne et de l’oreille moyenne 2. acquises: 1. post-traumatiques (y compris iatrogènes) 2. dues au cholestéatome and autres lésions destructrices du rocher 3. due aux déhiscences aggravative des canaux semi-circulaires 3. idiopathiques... 1/ les FPLs congénitales • ici l’oreille interne communique plus ou moins avec les espaces sous-arachnoïdiens par l’intermédiaire du fond du MAI • les malformations de Mondini (absence de modiolus) ++++ • l’aqueduc vestibulaire large +/- AVE Les malformations cochléaires • “gusher” (geyser) ou “oozer” en cas de chirurgie présentation Clinique • surdité neurosensorielle progressive ou fluctuante, • surdité brusque, souvent après un léger trauma crânien • les symptômes vestibulaires sont moins“visibles” • méningite à pneumocoque!!! la fuite se situe...... • au niveau de la fissula ante fenestram, ou au travers de la platine de l’étrier, plus qu’au niveau de la fenêtre cochléaire • difficile à metttre en évidence: ni le TDM ni l’IRM ne sont contributifs pour voir la fuite... mais ils montrent la malformation responsable • on recommande la vaccination antipneumococcique... 2- les FLPs Acquises • série de 32 cas non-iatrogènes sur 10 ans (âge moyen 42,2 ans), essentiellement posttraumatiques (93,4%) • différentes présentations cliniques • l’anamnèse and le contexte peuvent conduire au diagnostic qui peut tour à tour être facile ou déroutant... Symptômes • sont très typiques: (clinique ou VNS): • signe de la fistule (59,3%): vertige et/ou nystagmus induit par increased or decreased une pression dans le conduit (doigt ou tympanomètre): le signe de Hennebert • vertige au mouchage ou à l’éternuement, voire au Valsalva (23,2%) • vertige induit par l’effort ou l’exercice (17,3%) • vertige induit par les sons forts (phénomène de Tullio) (15,6%) Symptômes • ne sont pas spécifiques (46,7%): • les crises de vertiges • les vertiges positionnels • l’instabilité • la surdité fluctuante ou aggravative l'interrogatoire est fondamental... • diagnostic évident si les s.vestibulaires apparaissent immédiatement après un trauma... • mais l’événement inducteur peut être très ancien (>10 ans): 1. chirurgie de l’oreille (otospongiose) 2. trauma crânien 3. blast (Valsalva, explosion, giffle) ou barotraumatisme (avion, plongée) 2-1 les traumas directs • lavage d’oreille ou accident de coton tige • symptômes: acute vertige aigu, acouphène, surdité de tous types • dislocation and/or fractures of the stapes is the common situation. 2-1 les traumas directs 2-2 FLPs iatrogènes • chirurgie otospongiose: • stapédotomie: platinotomie trop grande ou piston trop enfoncé.... • stapédectomie: plus fréquent • importance de l’audiogramme et du TDM pour évaluer les indications de la chirurgie 2-2 FLPs iatrogènes Échec: 2-2 FLPs iatrogènes récidive ou persistan • après stapedectomie: symptômes retardés D.Ayache 2-2 FLPs iatrogènes • après chirurgie du cholestéatome: exérèse de la matrice de la FR ou du CSCL • ne pas aspirer....et recouvrir de fascia +/- colle 2-3 Traumas crâniens • la fréquence des FLPs est sous-estimée... • diagnostic difficile à la phase aiguë: attention à la surdité aggravative, aux vertiges et au déséquilibre... imagerie TDM+++ • plus difficile encore quand les symptômes apparaissent secondairement...des décennies après le trauma....imagerie par TDM non contributive 2-4 la rupture par surpression aiguë • 2 mécanismes décrits par Victor Goodhill: • blow-out: explosion (par pression intracrânienne accrue transmise à la périlymphe à travers l’aqueduc cochléaire) • blow-in: implosion 2-4 rupture des fenêtres • diagnostic facile après: • plongée: accident de compression, rupture de la FR. même mécanisme en avion en descente • manœuvre de Valsalva: vertige immédiat et surdité neurosensorielle • gifle ou équivalent.. (majorité de femme et d’oreille gauche...) 3- FLP et Cholésteatome • peut affecter les 3 canaux et la cochlée mais le CSCL est le plus exposé • vertiges spontanés ou à l’aspiration • TDM démonstratif 3-FLP et Cholésteatome • fistules du CSCL 3-FLP et Cholésteatome •que faire?: •un consentement éclairé adapté •garder pour la fin… •pas d’aspiration+++ •peler la matrice en TF, la laisser en TO… •si l’endoste est franchi, garder l’audition reste possible... 4- les déhiscences canalaires • CSC Supérieur (ou antérieur) SCC: pas si rare... • CSC Postérieur (très rare+++) creased identification of cases of SSCD and treatment with canal repair will yield important data regarding the auditory consequences of SSCD and will continue to shed light on this interesting condition. 4-1 déhiscence du CSCSup Acknowledgments: The authors thank Peter Elfert and Karin Placidet for their assistance in providing superior canal dehiscenceYformatted temporal bone images, and Gautam Bhatia for assistance in obtaining information in the medical records. • décrite par Lloyd B. MINOR in 1998 REFERENCES 1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, et al. Sound- and/or pressureinduced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124:249Y58. Otology & Neurotology, Vol. 27, No. 7, 2006 2 présentations cliniques 1. vertige: mais associé à une hyperacousie et un signe de la fistule... 2. surdité mimant une otospongiose: RS présents Symptômes • phénomène de Tullio+++ • oscillopsies • surdité mixte • Rinne sur les basses fréquences • VO “trop bonne” sur les BF • Autophonie, acouphènes pulsatiles physiopathologie • La “3ème fenêtre” explique: • la surdité de transmission • le nystagmus vertical et torsionnel aux sons forts • le nystagmus induit par les vibrations physiopathologie • une prédisposition anatomique au niveau de l’éminence arquée • rabotage progressif au fil du temps • un “2ème événement” (trauma crânien) déclenche les symptômes+++ Limb et al. (Minor), Otol Neurotol Oct 2006 bilan otoneurologique • PEA: non contributifs • PEVMs+++: chute du seuil+++(80-90 dB) amplitude accrue+++ • nystagmus vertical au test vibratoire TDM • reconstructions dédiées, dans le plan du CSCsup: souvent bilatéral et asymétrique Texte Traitement • Chirurgie: “obstruction” et/ou “resurfaçage” par VSP • indication doit très prudente: • chirurgie dangereuse • la plupart des déhiscences ne sont pas symptomatiques Principes Limb et al., Otol Neurotol Oct 2006 Déhiscence du CSCPost • associée à un BJ haut situé • incidence serait de 4.5% selon une revue récente Européenne • la plupart des patients ont des symptômes vestibulaires similaires à ceux du CSCSup (Krombach et al 2003) • Certains patients ont les deux déhiscences. Mikulec and Poe, Laryngoscope 2006