Hétérotopies - CPDPN Grenoble

HETEROTOPIES
JW Lichtman
Bioluminescence
hetero « autre » topos « lieu »
CPDPN - Mardi18 Novembre 2014
Dr Frédérique Nugues - Radio-pédiatre Dr Fanny Dubois Teklali - Neuro-pédiatre
Violaine Giraud Blanc - Sage Femme Dr Thierry Tomasella - Echographiste
Th.Tomasella

•Avant 20 sa
•Migration neuronale forte
•Expansion corticale faible
•Après 20 sa
•Migration neuronale faible
•Expansion corticale forte
•Cellules pyramidales : migration radiaire
•Cellules granulaires : migration tangentielle
Etapes de la gyration Dr. Ferechté Enza Razavi

ORPHANET ORPHA2149
Prévalence inconnue
Hérédité : Autosomique Récessive / Dominante liée à l’X
Les hétérotopies neuronales sont définies par la présence de
neurones en dehors du cortex
On retrouve souvent des neurones dispersés dans la
substance blanche, peu significatifs en petit nombre,
Les amas de neurones ectopiques, masses nodulaires de
substance grise, sont pathologiques

•trouble de la migration neuronale précoce,
le plus fréquent et le moins sévère
•Arrêt de la migration entre 6 et 16 sa
•neurones piégés dans de
la zône germinative et restent
au niveau de la paroi ventriculaire
•collection de neurones corticaux dans une
localisation anormale

•sous épendymaires - périventriculaires
•sous corticales
•laminaires ou en bande - double cortex
Hétérotopies classification
3 groupes différents HNSE
HLSC