Définition des principales anomalies, F. BIQUARD

Gyration cérébrale fœtale anormale
définition des principales anomalies
XI journée régionale des Centres Pluridisciplinaires de
Diagnostic Prénatal
Dr F. BIQUARD, Dr C. LEPINARD, Dr BOUSSION, Dr B.
DELORME, Dr D. LOISEL, Dr S. TRIAU, Pr L. SENTILHES

Rappel embryologique
Prolifération cellulaire
Où? Quand?
À partir de 7 SA jusqu’à 26 SA dans la zone germinative sous
épendymaire tout autour des ventricules latéraux
Après 26 SA diminution de la zone germinative à :
L’incisure thalamo-caudée
Sous les cornes frontales des VL
Le toit des cornes temporales
Migration neuronale
Où? Quand?
Vers le cortex en 6 couches
Tangentiellement dans la couche germinative
Gyration
Sillons primaires secondaires et tertiaires
À partir de 10 SA

Classification des anomalies corticales
Anomalies de la prolifération cellulaire
Microcéphalie
Macrocéphalie
Troubles de la migration neuronale
Hétérotopies
Nodulaires
En bande
Lissencéphalies
Type I
Type II
Type III
Troubles de la migration et de l’organisation corticale
Micropolygyrie
Schizencéphalie

Hétérotopies nodulaires sous épendymaires
Définition
Neurones dont la migration a été interrompue,
Neurones normaux en position anormale
Localisation
Péri ventriculaires : le long des parois ventriculaires
Uni/bi latérale
Forme bilatérale isolée : mutation du gène de la filamine FLN1 lié à l’X
Aspect échographique
Petits nodules
Contour ventriculaire irrégulier, festonné
Bande hyperéchogène
Gros nodules
Hyperéchogène
Saillie dans la lumière ventriculaire
Diagnostic différentiel : hémorragie, nodules de STB

Hétérotopie nodulaire
Nodule d’hétérotopie neuronale
Cliché Dr Lépinard Parois ventriculaires épaisses et irrégulières
Cliché Dr Lépinard