ANOMALIES DES VEINES PULMONAIRES
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ANOMALIES DES VEINES PULMONAIRES Difficultés diagnostiques à partir de 8 cas Quelle attitude thérapeutique proposer? HTAP EXPLORATION CARDIOPULMONAIRE ANOMALIES CARDIAQUES ANOMALIES PULMONAIRES - MMH - Shunts G-D - Obstacles gauches -Inhalation ANOMALIES des VEINES PULMONAIRES - RVPAt et RVPAp - Infections - Sténoses des veines pulmonaires - Hernies diaphragmatiques - Cœur triatrial AUCUNE ANOMALIE DETECTEE -Dysplasie alvéolo-capillaire - PCF - HTAP primitive? 8 CAS CLINIQUES 8 enfants hospitalisés à l’U41 de novembre 2006 à septembre 2007 Sexe ratio 1 (4 filles; 4 garçons) Age médian au diagnostic 182 jours soit 6 mois Délai moyen de diagnostic 118 jours soit 4 mois TABLEAU RECAPITULATIF Cardio pathie Age Diagn ostic Symptômes révélateurs Léane RVPAt 10 jours 10 jours Renaud RVPAt 2 jours Mathias SVP Kenzo Facteurs associés Examens TTT Evolution Alimentaires ETT TDM Chir DCD (SVP) 2 jours Tachycardie malaise ETT KT Chir Phrénique, mb 9 mois va bien 1 mois 2 mois Alimentaires ETT, TDM Méd DCD SVPSD 3 mois 3,5 mois Respiratoires CIA, CAP, SFA Prématurité ETT, KT Chir DCD Laura SVPSG 9 mois 3 ans Respiratoires CAP, CIA, prématurité KT Chir Persistance HTAP Léa RVPAp droit 2 mois 4 mois Respiratoires Trachéo malacie KT Chir CPAP Plus d’HTAP Elona RVPAt mixte 2 jours 2 jours Etat de choc ETT, TDM Chir Kt Hospitalisée Cenzo Cœur triatrial RVPAp 2 mois 2,5 mois Alimentaires ETT Chir 6 mois Va bien DIAGNOSTIC ANTENATAL Aucun enfant n’a bénéficié de diagnostic anténatal Spécificité de la circulation cardiaque foetale Importance du diagnostic anténatal des RVPAt Signes indirects Asymétrie ventriculaire fœtale Elément d’un syndrome polymalformatif CIA large Séquestration pulmonaire DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES Contexte Multifactoriel Souffrance fœtale aiguë Prématurité Existence d’un shunt Gauche-Droit Existence d’une pathologie respiratoire (trachéomalacie) Symptômes aspécifiques Signes en rapport avec l’HTAP Obstruction au retour veineux pulmonaire Augmentation de la PAP post-capillaire Signes d’HTAP Œdème pulmonaire Dilatation des cavités droites et IVD Apports des examens paracliniques ETT en 1ère intention: - signes HTAP - recherche de la pathologie Emergence de l’imagerie médicale - TDM injecté KT examen de référence - mesures des pressions - visualisation du retour veineux pulmonaire - IRM Signes d’HTAP en ETT Apports des examens paracliniques ETT en 1ère intention: - signes HTAP - recherche de la pathologie Emergence de l’imagerie médicale - TDM injecté KT examen de référence - mesures des pressions - visualisation du retour veineux pulmonaire - IRM Echographie Apports des examens paracliniques ETT en 1ère intention: - signes HTAP - recherche de la pathologie Emergence de l’imagerie médicale - TDM injecté KT examen de référence - mesures des pressions - visualisation du retour veineux pulmonaire - IRM Cathétérisme cardiaque droit Apports des examens paracliniques ETT en 1ère intention: - signes HTAP - recherche de la pathologie Emergence de l’imagerie médicale - TDM injecté KT examen de référence - mesures des pressions - visualisation du retour veineux pulmonaire - IRM TDM PRONOSTIC SOMBRE 3 enfants sur 8 sont décédés Cœur triatrial et RVPA Bon pronostic une fois passée la période pré et per-opératoire Problème des sténoses secondaires des veines pulmonaires (10%) Sténoses/atrésies des veines pulmonaires Mortalité d’autant plus élevée que le nombre de veines sténosées est important Evolution vers une extension de la pathologie à la même veine ou bilatéralisation chez l’enfant ≠ adultes Maladie évolutive? ANAPATH: néoprolifération au niveau de l’intima des veines pulmonaires HISTOLOGIE: Présence de MYOFIBROBLASTES exprimant un récepteur tyrosine kinase de type PDG FR-β PAS de DIFFERENCE entre les sténoses primitives et secondaires THERAPEUTIQUES PROPOSEES RVPA et Cœur triatrial Le traitement curatif est chirurgical Problème des sténoses des veines pulmonaires Sténoses secondaires à une chirurgie: plastie chirurgicale Sténoses primitives et sténoses récidivantes: - traitement médical palliatif - traitement chirurgical: plastie, pneumonectomie homolatérale - traitement percutané: dilatation, pose de stent +/- sonothérapie - traitement par immunosuppresseurs Place de la transplantation pulmonaire CONCLUSION Savoir reconnaître les signes d’HTAP Savoir évoquer systématiquement une sténose des veines pulmonaires devant une HTAP Savoir se méfier des enfants avec un syndrome polymalformatif Savoir remettre en question les données des explorations antérieures, y compris peropératoires Connaître le pronostic sombre associé aux anomalies des veines pulmonaires Transplantation pulmonaire futur espoir? Epidémiologie des cardiopathies congénitales d’après Alain Batisse, Cardiologie pédiatrique pratique 2% RVPA 6% AT, APSI, APSO 0,4 % Cœur triatrial 9,5% autres cardiopathies congénitales 3% Atrésie aortique et hypoVG dont Sténoses des veines pulmonaires 0,5% ? 4% CAV 30% CIV 5% Sténoses aortiques 8% CIA 5% TGV 6% Fallot 7% CAP 7% Coarctation et IAA 7 % Sténoses artérielles pulmonaires
