Maladie de Huntington et troubles cognitifs

Maladie de Huntington et
troubles cognitifs
S. BIOUX, neuropsychologue
2 Février 2007
Troubles cognitifs
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Légers ou inexistants au début
Peuvent précéder troubles moteurs
Progressent jusqu’à démence
Perturbations cognitives hétérogènes
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Début de la maladie :
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déficit de l’attention
atteinte des FE
troubles de mémoire
ralentissement cognitif
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Avec évolution de la maladie :
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difficultés praxiques
troubles de la parole
atteinte visuo-spatiale
Troubles de l’attention et des FE
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Difficultés de concentration et incapacité à gérer
deux tâches simultanément
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Manque de flexibilité
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Perte d’initiative, aspontanéité, désintérêt
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Difficultés de planification
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Baisse de la fluence verbale formelle et catégorielle
Troubles mnésiques
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Patient conscient de ses troubles
Matériel verbal mieux mémorisé que
matériel visuel
Altération mémoire de travail
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Troubles de la m. épisodique précoces
⇒
⇒
⇒
⇒
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encodage préservé aux stades précoces
rappel libre perturbé
indiçage efficace
reconnaissance préservée
Mémoire procédurale altérée
La mémoire
M EM O IR E
M ém oire à court term e
M ém oire de travail
M ém oire à long term e
D éclarative
(Explicite)
Episodique
Sém antique
N on-déclarative
(Im plicite)
A m orçage
Procédurale
La mémoire implicite
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Inconsciente
Récupération non intentionnelle du matériel
préalablement traité
Souvenir incident, involontaire
Comprend :
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Effets d’amorçage
Apprentissage procédural
Évaluation rare ⇒ absence d’épreuves
standardisées et normalisées
L’amorçage
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Facilitation du traitement d’un objet
Perceptif / Sémantique
Direct / Indirect
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Paradigme à 2 phases :
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Phase d’étude : exposition à un matériel cible +
tâche
Délai, tâche interférente
Phase de test : exposition items cibles + items
distracteurs (présentée comme une nouvelle
tâche)
Mesure de l’amorçage : différence de
performance pour les 2 types de stimuli
Perf. items cibles > Perf. items distracteurs
Paradigme de complètement
de trigrammes
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Phase d’étude : liste de mots
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Ex : FRAISE, BRETELLE, BALLON, CHAT…
Tâche
Amorçage perceptif : compter les voyelles
⇒ Amorçage sémantique : faire une phrase
⇒
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Phase de test : compléter avec le 1er
mot qui vient à l’esprit le trigramme
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Ex : BRE
Paradigme d’identification
perceptive
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Phase d’étude : présentation de dessins
cibles intacts
Tâche : traitement perceptif (orientation…)
Phase de test : identification des dessins
cibles et de nouveaux dessins difficiles à
percevoir (masquage, dégradation,
présentation rapide…)
La mémoire procédurale
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Système mnésique chargé de l’encodage,
du stockage et de la récupération des
procédures qui sous-tendent les habiletés :
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Perceptivo-motrices : poursuite de cibles en
mouvement, dessin en miroir, labyrinthe simple,
manipulation de souris d’ordinateur
Perceptivo-verbales : lecture en miroir
Cognitives : tour de Hanoï
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Acquisition progressive d’un automatisme
grâce à la pratique répétée d’une tâche
Difficilement verbalisable
Nécessite administration nombreux essais
⇒ évaluation coûteuse en temps
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Courbe d’apprentissage = amélioration
progressive de la performance
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↓ temps de réalisation
↓ nombre d’erreurs
Lecture en miroir
Lire le plus rapidement possible.
Poursuite rotative
Disque en rotation sur lequel se situe une cible.
Maintenir la pointe d’un stylet sur la cible en rotation.
Tour de Hanoï
Placer les disques sur la tige de droite en effectuant un minimum
de déplacement.
- Un disque à la fois.
- Interdiction de mettre un disque plus grand sur un disque plus petit.
La mémoire
MEMOIRE
Mémoire à court terme
Mémoire de travail
Mémoire à long terme
Déclarative
(Explicite)
Episodique
Sémantique
Non-déclarative
(Implicite)
Amorçage
Procédurale
Troubles visuo-spatiaux et
visuo-perceptifs
Troubles visuo-spatiaux relativement précoces
(ex : tâche de M spatiale en rappel différé)
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Difficultés concernant :
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perception et jugement des relations spatiales
détection des différences
d’orientation
de copie de dessins
Troubles visuo-perceptifs tardifs
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Trouble spécifique de la perception des
émotions des expressions faciales
(expression de dégoût ++)
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Difficultés pour exploiter le regard d’autrui
dans l’interprétation de situations
d’interaction sociale
Maladie de Huntington et
troubles psychiatriques et
comportementaux
Troubles psychiatriques
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Fluctuants
Présents dès le début de la maladie (1/3 des cas,
Di Maio et al, 1993)
Conditionnent la désinsertion professionnelle et
familiale
Retentissement sur les performances cognitives
⇒ Traitements
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Fréquence variable : 35 % (Folstein et al, 1979)
à 73 % (Cummings, 1995)
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Syndrome dépressif
Manie et états hypomanes
Épisodes psychotiques : hallucinations, délires
Recherche systématique nécessaire
Nécessitent éventuellement la mise en place de
mesures juridiques
Troubles du comportement
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Modifications de la personnalité :
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Impulsivité
Apathie
Irritabilité
Conduites auto et hétéro-agressives
Personnalités « antisociales » : errance, fugue
Troubles obsessionnels compulsifs
Troubles des conduites sexuelles et alimentaires
Comportements addictifs
Taux de suicide élevé (1% à 5.7%, Lipe et al,
1993)
S’aggravent au cours de la maladie
Autres symptômes
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Épilepsie
Troubles du sommeil
⇒ Retentissement sur les capacités cognitives
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Remerciements à Eustache F et
Beaunieux H, unité Inserm U 1218 à qui
certaines diapositives concernant la
mémoire et les fonctions exécutives ont
été empruntées.