Sarcoïdose cardiaque : intérêts de la TEP-FDG Jérémy SMADJA (Interne) Service de Médecine Nucléaire Centre Cardiologique du Nord (Saint-Denis) Rappels TEP = tomographie par émission de positons Imagerie moléculaire non invasive Traceur utilisé : le FDG marqué au Fluor 18 But : visualiser les zones les plus actives sur le plan métabolique (=captation de glucose la plus importante) donc : inflammations/infections/proliférations SUV (Standardized Uptake Value) Couplage au scanner : repérage anatomique Préparation classique ◦ A jeun strict depuis 6h ◦ Injection du traceur ◦ Images à 1h+/-10min de l’injection de FDG Problème en cardiologie Fixation physiologique du ventricule gauche Préparation cardiaque : « TEP cardiaque » Objectif : supprimer la fixation physiologique myocardique du FDG TEP « cardiaque : ◦ Régime pauvre en sucres lents depuis 24h (<3-5g) ◦ Régime riche en acides gras +/◦ Héparine non fractionnée 50UI/kg (TIH) +/◦ Ou : jeun strict 18h Pas de fixation myocardique Sarcoïdose Granulomatose systémique d’étiologie inconnue Terrain: sexe F, 20-40 ans (mais 2e pic) Plus fréquent, plus sévère, plus souvent multi systémique chez les noirs Diagnostic : ◦ Faisceau d’arguments ◦ Histologie : granulome gigantocellulaire non nécrotique Sarcoïdose Enjeu de l’atteinte cardiaque : risque de mort subite (sujets jeunes++), tachycardies ventriculaires, insuffisance cardiaque congestive, troubles conductifs de haut degré 3 situations : ◦ Recherche d’atteinte cardiaque primitive chez patient avec sarcoïdose connue ◦ Atteinte cardiaque secondaire à l’atteinte pulmonaire (« sarcoidosis-associated pulmonary hypertension ») ◦ Diagnostic de sarcoïdose cardiaque isolée primitive Cardiac Sarcoïdosis 25% des patients Plus fréquent : Japon et Scandinavie Atteinte du myocarde ++++ ◦ Paroi libre du VG, septum inter ventriculaire ◦ Ventricule droit, masse AD (rarissime) Dépistage : ◦ Examen clinique ◦ ECG ◦ Radiographie thoracique Si anomalies : ETT + holter-ECG + imagerie cardiaque Cardiac Sarcoïdosis Peut être isolée (diagnostic à la biopsie endomyocardique) ◦ Insuffisance cardiaque aigue ◦ Dyspnée + élévation troponine ◦ Syncope (BAV complet) Cause fréquente de BAV de haut degré isolé au Japon (>10%) Cause de mort subite du sujet jeune Cardiac Sarcoïdosis Atteinte latente cliniquement initialement, puis rapidement symptomatique (palpitations, syncopes, dyspnée) Atteinte symptomatique (5%) = facteur de mauvais pronostic Élévation de la Troponine fréquente ECG : BBD, microvoltage, BAV, ESV, TV ETT : Dysfonction ventriculaire gauche ou droite, troubles de la cinétique, dysfonction diastolique isolée, épanchement péricardique Guidelines for Diagnosis Detection of myocardial damage in patients with sarcoidosis.Patel MR, Cawley PJ, Heitner JF, Klem I, Parker MA, Jaroudi WA, Meine TJ, White JB, Elliott MD, Kim HW, Judd RM, Kim RJ. Circulation. 2009 Nov 17 Hiraga H, Yuwai K, Hiroe M, et al. Guideline for diagnosis of cardiac sarcoidosis: Study report on diffuse pulmonary diseases. Tokyo: The Japanese Ministry of Health and Welfare; 1993. p 234. (in Japanese). Cardiac Sarcoïdosis / imagerie Gold standard : IRM cardiaque + Gadolinium (Gd) ◦ Inflammation et œdème : Hypersignal pondération T2, rehaussement précoce du Gd en T1 (EGE) ◦ Fibrose et inflammation: rehaussement tardif du Gd (LGE) Le plus souvent : ◦ Segment basal du septum inter ventriculaire ◦ Paroi latérale du VG Corrélation entre l’importance du LGE et la sévérité de l’atteinte cardiaque ++ Amélioration des signes IRM sous traitement IRM CARDIAQUE Cardiac sarcoidosis. Srichai MB, Addrizzo-Harris DJ, Friedman K. J Am Coll Cardiol. 2011 Jul 19 Mais : il existe des contre indications à l’IRM ◦ DFG < 30 mL/min ◦ Certains PM (suivi ++) TEP : aide au diagnostic positif de sarcoïdose Apport (s) de la TEP pour l’atteinte cardiaque? Quelles indications ? Quel rôle? Rationnel : recherche d’inflammation myocardique et réponse au traitement (surtout si PM) Sarcoïdose / TEP Cardiac Sarcoïdosis / PET Fixation myocardique du FDG augmentée en cas de sarcoïdose cardiaque, et diminuée après traitement Yamagishi H, Shirai N, Takagi M, et al. Identification of cardiac sarcoidosis with 13(N)-NH(3)/ (18)F-FDG PET. J Nucl Med. 2003; 44:1030–1036. Cardiac Sarcoïdosis / PET Hyperfixation focale ou focale sur diffuse en cas de sarcoïdose cardiaque vs. absente et diffuse Focal uptake on 18F-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography images indicates cardiac involvement of sarcoidosis. Ishimaru S, Tsujino I, Takei T, Tsukamoto E, Sakaue S, Kamigaki M, Ito N, Ohira H, Ikeda D, Tamaki N, Nishimura M. Eur Heart J. 2005 Aug;26 Cardiac Sarcoïdosis / PET Corrélation captation histologiques (autopsie) du FDG/lésions Koiwa H, Tsujino I, Ohira H,Yoshinaga K, Otsuka N, Nishimura M. Images in cardiovascular medicine: imaging of cardiac sarcoid lesions using fasting cardiac 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography—an autopsy case. Circulation. 2010;122:535–536. Cardiac Sarcoidosis / PET : méta analyse Gold standard : critères japonais ou « forte suspicion clinique » Résultats : prévalence de 50% Critères de positivité cardiaque en TEP : Hyperfixation focale du myocarde Hyperfixation focale sur hyperfixation diffuse Pas de seuil de SUV • Sensibilité globale TEP: 89% (79-100%) • Spécificité globale TEP: 78% (38-100%) Youssef G, Leung E, Mylonas I, Nery P, Williams K, Wisenberg G, Gulenchyn KY, Dekemp RA, Dasilva J, Birnie D, Wells GA, Beanlands RS: The use of 18F-FDG PET in the diagnosis of cardiac sarcoidosis: a systematic review and meta analysis including the Ontario experience. J Nucl Med 2012, 53:241–248. Cardiac Sarcoïdosis / PET Association tachycardie ventriculaire / captation du FDG (SUVmax>8.5) (p<0,001) Mc Ardle BA et al, Is There an Association Between Clinical Presentation and the Location and Extent of Myocardial Involvement of Cardiac Sarcoidosis as Assessed by 18F- Fluorodoexyglucose Positron Emission Tomography? Circ Cardiovasc Imaging. 2013 Jul 24 Corrélation entre hypermétabolisme du septum interventriculaire et bloc auriculo-ventriculaire Manabe O Elevated 18F-fluorodeoxyglucose uptake in the interventricular septum is associated with atrioventricular block in patients with suspected cardiac involvement sarcoidosis. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2013 May 29 Sarcoidose multiviscérale Atteinte septale avant et après traitement TEP vs IRM 21 patients consécutifs suspects de sarcoïdose cardiaque TEP et IRM chez tous les patients Résultats: ◦ 8 patients atteints selon critères Japonais ◦ TEP : 2 atteintes focales, 13 atteintes focales sur diffuse (Se=87.5%, Spe=37.5%) ◦ IRM : 8 rehaussements tardifs, 2 hypersignaux T2 (Se=75%; Spe=77%) Myocardial imaging with 18F-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography and magnetic resonance imaging in sarcoidosis. Ohira H, Tsujino I, Ishimaru S, Oyama N, Takei T, Tsukamoto E, Miura M, Sakaue S, Tamaki N, Nishimura M. Eur J Nucl Med Mol Imaging. May 2008 Rôle de la biopsie endomyocardique? 3 stades histologiques Invasif, peu sensible, atteinte multifocale hétérogène Spécifique +++ Associée à un moins bon pronostic si positive (cardiomyopathie isolée) Donc peu rentable (pas en routine) : traitement même si négative Histologic diagnostic rate of cardiac sarcoidosis: evaluation of endomyocardial biopsies. Uemura A, Morimoto S, Hiramitsu S, Kato Y, Ito T, Hishida H. Am Heart J. 1999 Aug;138 Traitement symptomatique / étiologique Objectifs : ◦ Préserver la FEVG ◦ Prévention des morts subites et arythmies ◦ Régression des BAV ◦ Donc augmenter la survie Traitement anti-inflammatoire : Corticothérapie systémique selon poids Indication à un DAI si : ◦ BAV II ou III ◦ TV soutenue ◦ FEVG<50% Corticosteroid therapy for cardiac sarcoidosis: a systematic review. Sadek MM, Yung D, Birnie DH, Beanlands RS, Nery PB. Can J Cardiol. 2013 Sep Suivi en imagerie Meilleure spécificité de la TEP par rapport à l’IRM ? Avant/après 3 mois de corticothérapie Robert Matthews et al, Diagnosis and monitoring of cardiac sarcoidosis with delayed-enhanced MRI and18F-FDG PET-CT Journal of Nuclear Cardiology, March 2012 Robert Matthews et al, Diagnosis and monitoring of cardiac sarcoidosis with delayed-enhanced MRI and18F-FDG PET-CT Journal of Nuclear Cardiology, March 2012 Quand proposer une TEP? The role of F(18)-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in guiding diagnosis and management in patients with known or suspected cardiac sarcoidosis. Mc Ardle BA, Leung E, Ohira H, Cocker MS, deKemp RA, DaSilva J, Birnie D, Beanlands RS, Nery PB. J Nucl Cardiol. Apr 2013. Limites de la TEP... Pas de détection de la fibrose (parfois isolée sans inflammation) Préparation « TEP cardiaque » indispensable Accessibilité Irradiant Bibliographie Impact of carbohydrate restriction with and without fatty acid loading on myocardial 18F-FDG uptake during PET: A randomized controlled trial. Cheng VY, Slomka PJ, Ahlen M, Thomson LE, Waxman AD, Berman DS. J Nucl Cardiol. 2010 Apr Iwai K, Takemura T, Kitaichi M, Kawabata Y, Matsui Y. Pathological studies on sarcoidosis autopsy. II. Early change, mode of progression and death pattern. Acta Pathol Jpn 1993;43:377-85 Isolated primary cardiac sarcoidosis presenting as acute heart failure. Sugizaki Y, Tanaka H, Imanishi J, Konishi A, Yamashita T, Shinke T, Ishida T, Kawai H, Hirata K. Intern Med. 2013;52 Isolated primary cardiac sarcoidosis: MRI diagnosis and monitoring of treatment response with cardiac enzymes. White J, Sutton T, Kerr A. Circ Heart Fail. 2010 Nov Isolated cardiac sarcoid in a patient with unexplained syncope. Chinitz JS, Inra LA, Stein KM, Weinsaft JW. J Cardiovasc Electrophysiol. 2010 Mars Incidence of cardiac sarcoidosis in Japanese patients with high-degree atrioventricular block. Yoshida Y, Morimoto S, Hiramitsu S, Tsuboi N, Hirayama H, Itoh T. Am Heart J. 1997 Sept Electrocardiographic characteristics in patients with pulmonary sarcoidosis indicating cardiac involvement. Schuller JL, Olson MD, Zipse MM, Schneider PM, Aleong RG, Wienberger HD,Varosy PD, Sauer WH. J Cardiovasc Electrophysiol. 2011 Nov Mehta D, Lubitz SA, Frankel Z, et al. Cardiac involvement in patients with sarcoidosis. Chest. 2008;133:1426–1435.