Sarcoïdose cardiaque : intérêts de la TEP-FDG

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Sarcoïdose cardiaque :
intérêts de la TEP-FDG
Jérémy SMADJA (Interne)
Service de Médecine Nucléaire
Centre Cardiologique du Nord (Saint-Denis)
Rappels
TEP = tomographie par émission de positons
 Imagerie moléculaire non invasive
 Traceur utilisé : le FDG marqué au Fluor 18
 But : visualiser les zones les plus actives sur
le plan métabolique (=captation de glucose la
plus
importante)
donc
:
inflammations/infections/proliférations
 SUV (Standardized Uptake Value)
 Couplage au scanner : repérage anatomique

Préparation classique
◦ A jeun strict depuis 6h
◦ Injection du traceur
◦ Images à 1h+/-10min de
l’injection de FDG
Problème en cardiologie
Fixation physiologique du ventricule gauche
Préparation cardiaque : « TEP cardiaque »

Objectif : supprimer la fixation physiologique
myocardique du FDG

TEP « cardiaque :
◦ Régime pauvre en sucres lents depuis 24h (<3-5g)
◦ Régime riche en acides gras +/◦ Héparine non fractionnée 50UI/kg (TIH) +/◦ Ou : jeun strict 18h
Pas de fixation myocardique
Sarcoïdose




Granulomatose systémique d’étiologie inconnue
Terrain: sexe F, 20-40 ans (mais 2e pic)
Plus fréquent, plus sévère, plus souvent multi
systémique chez les noirs
Diagnostic :
◦ Faisceau d’arguments
◦ Histologie : granulome gigantocellulaire non
nécrotique
Sarcoïdose

Enjeu de l’atteinte cardiaque : risque de mort subite (sujets
jeunes++), tachycardies ventriculaires, insuffisance cardiaque
congestive, troubles conductifs de haut degré

3 situations :
◦ Recherche d’atteinte cardiaque primitive chez patient avec
sarcoïdose connue
◦ Atteinte cardiaque secondaire à l’atteinte pulmonaire
(« sarcoidosis-associated pulmonary hypertension »)
◦ Diagnostic de sarcoïdose cardiaque isolée primitive
Cardiac Sarcoïdosis

25% des patients
Plus fréquent : Japon et Scandinavie

Atteinte du myocarde ++++

◦ Paroi libre du VG, septum inter ventriculaire
◦ Ventricule droit, masse AD (rarissime)

Dépistage :
◦ Examen clinique
◦ ECG
◦ Radiographie thoracique

Si anomalies : ETT + holter-ECG + imagerie cardiaque
Cardiac Sarcoïdosis

Peut être isolée (diagnostic à la biopsie endomyocardique)
◦ Insuffisance cardiaque aigue
◦ Dyspnée + élévation troponine
◦ Syncope (BAV complet)

Cause fréquente de BAV de haut degré isolé au Japon
(>10%)

Cause de mort subite du sujet jeune
Cardiac Sarcoïdosis

Atteinte latente cliniquement initialement, puis rapidement
symptomatique (palpitations, syncopes, dyspnée)

Atteinte symptomatique (5%) = facteur de mauvais pronostic

Élévation de la Troponine fréquente

ECG : BBD, microvoltage, BAV, ESV, TV
ETT : Dysfonction ventriculaire gauche ou droite, troubles de
la cinétique, dysfonction diastolique isolée, épanchement
péricardique

Guidelines for Diagnosis
Detection of myocardial damage in patients with sarcoidosis.Patel MR, Cawley PJ, Heitner JF, Klem I, Parker MA, Jaroudi WA, Meine
TJ, White JB, Elliott MD, Kim HW, Judd RM, Kim RJ. Circulation. 2009 Nov 17
Hiraga H, Yuwai K, Hiroe M, et al.
Guideline for diagnosis of cardiac sarcoidosis: Study report on diffuse pulmonary diseases.
Tokyo: The Japanese Ministry of Health and Welfare; 1993. p 234. (in Japanese).
Cardiac Sarcoïdosis / imagerie

Gold standard : IRM cardiaque + Gadolinium (Gd)
◦ Inflammation et œdème : Hypersignal pondération T2, rehaussement
précoce du Gd en T1 (EGE)
◦ Fibrose et inflammation: rehaussement tardif du Gd (LGE)

Le plus souvent :
◦ Segment basal du septum inter ventriculaire
◦ Paroi latérale du VG


Corrélation entre l’importance du LGE et la sévérité de
l’atteinte cardiaque ++
Amélioration des signes IRM sous traitement
IRM CARDIAQUE
Cardiac sarcoidosis. Srichai MB, Addrizzo-Harris DJ, Friedman K.
J Am Coll Cardiol. 2011 Jul 19

Mais : il existe des contre indications à l’IRM
◦ DFG < 30 mL/min
◦ Certains PM (suivi ++)

TEP : aide au diagnostic positif de sarcoïdose

Apport (s) de la TEP pour l’atteinte cardiaque?
Quelles indications ? Quel rôle?

Rationnel : recherche d’inflammation
myocardique et réponse au traitement (surtout si
PM)
Sarcoïdose / TEP
Cardiac Sarcoïdosis / PET

Fixation myocardique du FDG augmentée en
cas de sarcoïdose cardiaque, et diminuée
après traitement
Yamagishi H, Shirai N, Takagi M, et al. Identification of cardiac sarcoidosis with
13(N)-NH(3)/ (18)F-FDG PET. J Nucl Med. 2003; 44:1030–1036.
Cardiac Sarcoïdosis / PET

Hyperfixation focale ou focale sur diffuse en cas
de sarcoïdose cardiaque vs. absente et diffuse
Focal uptake on 18F-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography images indicates cardiac involvement
of sarcoidosis.
Ishimaru S, Tsujino I, Takei T, Tsukamoto E, Sakaue S, Kamigaki M, Ito N, Ohira H, Ikeda D, Tamaki N, Nishimura M.
Eur Heart J. 2005 Aug;26
Cardiac Sarcoïdosis / PET

Corrélation
captation
histologiques (autopsie)
du
FDG/lésions
Koiwa H, Tsujino I, Ohira H,Yoshinaga K, Otsuka N, Nishimura M. Images in cardiovascular medicine: imaging of
cardiac sarcoid lesions using fasting cardiac 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography—an
autopsy case. Circulation. 2010;122:535–536.
Cardiac Sarcoidosis / PET : méta analyse
Gold standard : critères japonais ou « forte suspicion clinique »
Résultats : prévalence de 50%
Critères de positivité cardiaque en TEP :
Hyperfixation focale du myocarde
Hyperfixation focale sur hyperfixation diffuse
Pas de seuil de SUV
• Sensibilité globale TEP: 89% (79-100%)
• Spécificité globale TEP: 78% (38-100%)
Youssef G, Leung E, Mylonas I, Nery P, Williams K, Wisenberg G, Gulenchyn KY, Dekemp RA, Dasilva J, Birnie
D, Wells GA, Beanlands RS: The use of 18F-FDG PET in the diagnosis of cardiac sarcoidosis: a systematic
review and meta analysis including the Ontario experience.
J Nucl Med 2012, 53:241–248.
Cardiac Sarcoïdosis / PET

Association tachycardie ventriculaire / captation du
FDG (SUVmax>8.5) (p<0,001)
Mc Ardle BA et al,
Is There an Association Between Clinical Presentation and the Location and Extent of Myocardial Involvement of
Cardiac Sarcoidosis as Assessed by 18F- Fluorodoexyglucose Positron Emission Tomography?
Circ Cardiovasc Imaging. 2013 Jul 24

Corrélation entre hypermétabolisme du septum
interventriculaire et bloc auriculo-ventriculaire
Manabe O
Elevated 18F-fluorodeoxyglucose uptake in the interventricular septum is
associated with atrioventricular block in patients
with suspected cardiac involvement sarcoidosis.
Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2013 May 29
Sarcoidose multiviscérale
Atteinte septale avant et après
traitement
TEP vs IRM



21 patients consécutifs suspects de sarcoïdose cardiaque
TEP et IRM chez tous les patients
Résultats:
◦ 8 patients atteints selon critères Japonais
◦ TEP : 2 atteintes focales, 13 atteintes focales sur diffuse
(Se=87.5%, Spe=37.5%)
◦ IRM : 8 rehaussements tardifs, 2 hypersignaux T2 (Se=75%;
Spe=77%)
Myocardial imaging with 18F-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography and magnetic resonance
imaging in sarcoidosis.
Ohira H, Tsujino I, Ishimaru S, Oyama N, Takei T, Tsukamoto E, Miura M, Sakaue S, Tamaki N, Nishimura M.
Eur J Nucl Med Mol Imaging. May 2008
Rôle de la biopsie endomyocardique?

3 stades histologiques
Invasif, peu sensible, atteinte multifocale
hétérogène
 Spécifique +++
 Associée à un moins bon pronostic si positive
(cardiomyopathie isolée)
 Donc peu rentable (pas en routine) : traitement
même si négative

Histologic diagnostic rate of cardiac sarcoidosis: evaluation of endomyocardial biopsies.
Uemura A, Morimoto S, Hiramitsu S, Kato Y, Ito T, Hishida H.
Am Heart J. 1999 Aug;138
Traitement symptomatique / étiologique

Objectifs :
◦ Préserver la FEVG
◦ Prévention des morts subites et arythmies
◦ Régression des BAV
◦ Donc augmenter la survie

Traitement anti-inflammatoire : Corticothérapie systémique selon
poids

Indication à un DAI si :
◦ BAV II ou III
◦ TV soutenue
◦ FEVG<50%
Corticosteroid therapy for cardiac sarcoidosis: a systematic review.
Sadek MM, Yung D, Birnie DH, Beanlands RS, Nery PB.
Can J Cardiol. 2013 Sep
Suivi en imagerie

Meilleure spécificité de la TEP par rapport à
l’IRM ?
Avant/après 3 mois de corticothérapie
Robert Matthews et al,
Diagnosis and monitoring of cardiac sarcoidosis with delayed-enhanced MRI and18F-FDG PET-CT
Journal of Nuclear Cardiology, March 2012
Robert Matthews et al,
Diagnosis and monitoring of cardiac sarcoidosis with delayed-enhanced MRI and18F-FDG PET-CT
Journal of Nuclear Cardiology, March 2012
Quand proposer une TEP?
The role of F(18)-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in guiding diagnosis and
management in patients with known or suspected cardiac sarcoidosis.
Mc Ardle BA, Leung E, Ohira H, Cocker MS, deKemp RA, DaSilva J, Birnie D, Beanlands RS, Nery PB.
J Nucl Cardiol. Apr 2013.
Limites de la TEP...

Pas de détection de la fibrose (parfois
isolée sans inflammation)

Préparation « TEP cardiaque »
indispensable
Accessibilité
 Irradiant

Bibliographie
Impact of carbohydrate restriction with and without fatty acid loading on myocardial 18F-FDG uptake during PET: A
randomized controlled trial. Cheng VY, Slomka PJ, Ahlen M, Thomson LE, Waxman AD, Berman DS.
J Nucl Cardiol. 2010 Apr
Iwai K, Takemura T, Kitaichi M, Kawabata Y, Matsui Y. Pathological studies on sarcoidosis autopsy. II. Early change, mode of
progression and death pattern. Acta Pathol Jpn 1993;43:377-85
Isolated primary cardiac sarcoidosis presenting as acute heart failure. Sugizaki Y, Tanaka H, Imanishi J, Konishi A, Yamashita T,
Shinke T, Ishida T, Kawai H, Hirata K. Intern Med. 2013;52
Isolated primary cardiac sarcoidosis: MRI diagnosis and monitoring of treatment response with cardiac enzymes. White J,
Sutton T, Kerr A. Circ Heart Fail. 2010 Nov
Isolated cardiac sarcoid in a patient with unexplained syncope. Chinitz JS, Inra LA, Stein KM, Weinsaft JW. J Cardiovasc
Electrophysiol. 2010 Mars
Incidence of cardiac sarcoidosis in Japanese patients with high-degree atrioventricular block. Yoshida Y, Morimoto S,
Hiramitsu S, Tsuboi N, Hirayama H, Itoh T. Am Heart J. 1997 Sept
Electrocardiographic characteristics in patients with pulmonary sarcoidosis indicating cardiac involvement. Schuller JL, Olson
MD, Zipse MM, Schneider PM, Aleong RG, Wienberger HD,Varosy PD, Sauer WH. J
Cardiovasc Electrophysiol. 2011 Nov
Mehta D, Lubitz SA, Frankel Z, et al. Cardiac involvement in
patients with sarcoidosis. Chest. 2008;133:1426–1435.
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