1- La Sclérose en Plaques : Généralités
1.1 Définitions
La première description clinique d’un cas de sclérose en plaques a été retrouvée dans
le journal intime de Sir Auguste D’Este, petit fils du Roi Georges III. Il rapporte en effet très
précisément en 1822 sa première poussée clinique : une névrite optique rétro bulbaire
bilatérale. Plus de 10 ans après, Sir Robert Carswell et Jean Cruveilhier, neuropathologistes
de talent, rapportèrent les premières descriptions anatomopathologiques de la maladie.
Depuis, presque 200 ans se sont écoulés, et malgré de considérables progrès dans l’approche
diagnostique et thérapeutique, la physiopathologie de cette maladie reste encore énigmatique.
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie chronique inflammatoire démyélinisante
touchant le système nerveux central (SNC). Une personne sur 1000 en France est touchée par
cette pathologie, les symptômes débutant habituellement entre 20 et 40 ans, les femmes étant
trois fois plus touchées que les hommes. Cette maladie est considérée actuellement comme
une pathologie auto-immune et se caractérise par l’apparition de lésions démyélinisantes au
sein de la substance blanche du SNC. Cette démyélinisation est à l’origine de la formation de
blocs de conduction responsables d’une altération de la transmission de l’influx nerveux, et
peut quand elle se chronicise entraîner une dégénérescence axonale. Les symptômes, très
variés, causés par ces troubles de la conduction nerveuse correspondent en règle générale à
des pertes de fonctions motrices, sensitives, visuelles voire cognitives. Le diagnostic peut être
établi si le patient présente les critères de dissémination temporelle et spatiale représentés par
les critères de McDonald de (McDonald, Compston et al. 2001; Lublin 2005; Polman,
Reingold et al. 2005) (Annexe 1). Actuellement aucun test biologique, ou radiologique ne
permet de confirmer de façon certaine le diagnostic. Celui-ci repose sur un ensemble
d’arguments cliniques et radiologiques et sur l’évolution.