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LES BALISES CLINIQUES DANS LES TUMÉFACTIONS DU COU . Comment guider le diagnostic en consultation? Bernard GUERRIER Bruxelles 27-09-2003 TUMÉFACTIONS DU COU • Balises cliniques – Age – Sexe -Race – Siège • Antérieur • Latérale – Données de l’interrogatoire • Antécédents personnels et familiaux • Mode de survenue –Symptômes d’accompagnement • Evolution – Examen clinique • Masse • Cavité buccale – Oropharynx – « ORL » • Général – Examens paracliniques : • Imagerie • Ponction cytologique MASSES CERVICALES MASSE ANTERIEURE Sus-hyoïdienne Ganglions Kystes Ad-hyoïdienne Kystes Sous-hyoïdienne Ganglions Thyroïde Kystes MASSE LATERALE MASSES GANGLIONNAIRES Ganglionnaires malignes Satellites d’un K des VADS Sans porte d’entrée retrouvée Satellites d’un K non VADS Lymphomes Ganglionnaires bénins Tuberculoses-Borrelioses PARAGANGLIOMES TUMEURS NERVEUSES KYSTES CONGENITAUX -LIPOMES TUMEURS DES GLANDES SALIVAIRES TUMÉFACTIONS SOUSMANDIBULAIRES ANTÉRIEURES Tuméfactions d’origine ganglionnaire sous-mentales et sous- maxillaires : cancer du plancher de la bouche TUMÉFACTIONS ANTÉRIEURES Kyste dermoïde Siège variable Sous mental sus sternal Echographie suffisante dans les petits kystes TDM IRM dans les gros Kyste du tractus thyréo-glosse Masse adhyoïdienne Ascencionne à la traction de la langue Evolue par poussée Pas de ponction (fistule) Echographie Exérèse selon le protocole de Sistrünck TUMÉFACTIONS ANTÉRIEURES Kyste dermoïde sous-mental ? MASSE CERVICALE ANTÉRIEURE SOUS HYOÏDIENNE Jeune femme +++ Homme – Directement - par son M.T Par un endocrinologue INTERROGATOIRE A tout âge - Notion de goitre familial Découverte fortuite Isolée - Signes d’Hyper ou d’hypo.thyroïdie EVENTUALITES CLINIQUES Tumeurs du corps thyroïde Nodules bénins froids Nodules bénins chauds Goîtres Cancers EXAMEN DE LA MASSE Siège sous-hyoïdien -Ascensione à la déglutition - +/-ferme - +/ douleureuse Ex. ORL et cav. buccale :normal éliminer une P.R. Ex. Général : normal EXAMENS PARACLINIQUES Echographie : toujours Scintigraphie : si TSH TDM - RM :si nodule volumineux et / ou plongeant Ponction cytologique MASSE CERVICALE ANTÉRIEURE MASSE CERVICALE ANTÉRIEURE BILAN BIOLOGIQUE – Dosages hormonaux • T3-T4-TSH – TCT – Anticorps antithyroïdiens IMAGERIE • Échographie • Thorax • TPO MASSE CERVICALE ANTÉRIEURE . IMAGERIE • Scintigraphie thyroidienne – Si TSH abaissée MASSE CERVICALE ANTÉRIEURE . IMAGERIE • TDM-IRM– Goitres volumineux – ou plongeants MASSE CERVICALE ANTÉRIEURE PONCTION CYTOLOGIQUE • Avec/ sans aspiration +/échoguidée • Non significative 10-15% • Faux-négatifs:1 à11% • Sensibilité: 65 à 98% • Ne peut faire le diagnostic de cancer vésiculaire bien différencié ou de microcancer fortuit MASSE CERVICALE ANTÉRIEURE Aspect trompeur: ce n’est pas toujours la thyroïde qui est en cause! TUMÉFACTIONS LATÉRALES LIPOMES Tumeur isolée du cou Direct ou par un M.G INTERROGATOIRE Age variable Associations à d’autres T. Asymptomatique en dehors de la masse EVENTUALITES CLINIQUES Lipomes EXAMEN DE LA MASSE Siège variable Molle Ex. ORL : normal Ex. Général :Recherche d’autres lipomes EXAMENS PARACLINIQUES Echographie TDM+++ TUMÉFACTIONS LATÉRALES KYSTES CONGENITAUX Adolescent – Sujet jeune Masse sous digastrique • Apparue souvent aprés une angine Molle - Fluctuante Cas clinique: Homme de 45 ans – Tabac – Masse isolée fluctuante APRÉS RÉSULTAT DE LA B.E. : TOTALISATION ECF +ENDOSCOPIE TUMÉFACTIONS LATÉRALES - ADÉNOPATHIES.MALIGNES Circonstances d’examen directement - ORL un M.G ou Oncologue INTERROGATOIRE +de 50 an-Ethylo-Tabagique Révélatrices S.G.d’accompagnement +/S.F.+++otalgie-dysphoniedysphagie +/- douloureuse EXAMEN DE LA MASSE siège - dure -plus ou moins fixéeUnique ou multiple-uni - ou bilatérale Parfois pseudo - inflammatoire Ex. ORL et cavité buccale Ex. Général EVENTUALITES CLINIQUES Ad. malignes révélatrices d’un K des VADS Ad. malignes I sans porte d’entrée retrouvée Ad. malignes révélatrices d’un K non VADS Lymphomes EXAMENS PARACLINIQUES Echographie +/TDM +++cervico-thoracique IRM+++ Ponction cytologique +++ PanEndoscopie TUMÉFACTIONS LATÉRALES ADÉNOPATHIES.MALIGNES TUMÉFACTIONS LATÉRALES ADÉNOPATHIES.MALIGNES Ponction cytologique Scanner cervico-thoracique Adénopathies métastatiques révélatrices d’un cancer du cavum Race Rhinoscopie postérieure Fibroscopie TDM TUMÉFACTIONS LATÉRALES ADÉNOPATHIES.MALIGNES ATTENTION : en cas de biopsie ganglionnaire au spinal ne pas faire de geste incomplet TUMÉFACTIONS LATÉRALES Adénopathies inflammatoires : tuberculose cervicale Tumeur isolée du cou - Directement ou par un M.G ou Pédiatre Pneumologue INTERROGATOIRE Sujet jeune souvent –Sujet âgé –Transplanté – Races –VIH –Quartiers défavorisés EXAMEN DE LA MASSE Au décours d’un bilan Pas de localisation préférentielle SG +/- SF toux dysphagie Aspect+/-inflammatoire Penser à rechercher une autre localisation Ex. ORL et cavité buccale:normal Ex. Général : altération - toux EVENTUALITES CLINIQUES Tuberculose ganglionnaire Forme primaire -secondaire ATTENTION à la forme pseudotumorale du sujet âgé EXAMENS PARACLINIQUES Tests cutanés Rx parties molles du cou Echographie TDM Ponction à visée diagnostique+++ bactériologie TUBERCULOSE CERVICALE Aspects cliniques TUBERCULOSE CERVICALE Aspects cliniques TUBERCULOSE CERVICALE Aspects cliniques ; Formes trompeuses • Sujet jeune primaire Sujet âgé pseudotumorale • Pseudo Kyste Adénopathie maligne Actinomycose TUMÉFACTIONS LATÉRALES PARAGANGLIOMES Tumeur isolée du cou - Enquête familiale Direct ou par un M.G INTERROGATOIRE Sujet jeune - Cas familiaux Associations à d’autres T. Flush cutané-HTA - Diarrhée Pression.douleureuse -dysphagie EXAMEN DE LA MASSE Siège sous digastrique ou parapharyngée ferme – fixée - battante +/-douleureuse non expansive - parfois bilatérale Ex. ORL : normal (expression cervicale) ou masse parapharyngée postérieure Ex. Général :Recherche d’HTA EVENTUALITES CLINIQUES Paragangliomes du corpuscule carotidien du vague Formes bilatérales Formes rares : Sympathique cervical EXAMENS PARACLINIQUES Echographie + echo doppler TDM+++ IRM :plan coronal et saggital Artériographie +++ AUCUNE ponction TUMÉFACTIONS LATÉRALES PARAGANGLIOMES • Tumeurs vasculaires – Deux grands tableaux cliniques • Forme haute : paragangliome du X – À expression parapharyngée – À expression cervicale haute « pseudo-N fixée » • Forme moyenne :paragangliome du corpuscule carotidien – Tumeur cervicale isolée – Penser à la bilatéralité et à l’association de ces tumeurs entre elles TDM • Toujours avec injection : tumeur hypervasculaire • Ovoïde, bien limité, • PG carotidien : • écartement de la fourche carotidienne • PG du X : • déplacement vasculaire en avant et en dehors refoulement de la paroi • Bilatéralité Tomodensitométrie • • • • Homogène sauf nécrose, hémorragie Calcifications Erosions osseuses (PG du X) Rapports basicrâniens TUMÉFACTIONS LATÉRALES PARAGANGLIOMES • IRM T1: Signal intermédiaire Aspect poivre et sel T2: Signal intermédiaire Aspect poivre et sel Gado: Hyperintense Prise de contraste non homogène Flow void • PG du X : • déplacement vasculaire en avant et en dehors • PG carotidien : • écartement de la fourche carotidienne Angio IRM • Intérêt dans le bilan diagnostique • d’une masse cervicale • Diagnostic différentiel • Jamais suffisant sur le plan artériographique TUMÉFACTIONS LATÉRALES PARAGANGLIOMES • ARTÉRIOGRAPHIE • Cathétérisme sélectif des troncs supra-aortiques • Région bicarotidienne: • • • • • • • • PG carotidien aspect en “lyre” Flush intense Tumeurs multifocales Pédicules nourriciers Étude du polygone de Willis Tests d’occlusion Embolisation Embolisation • J-1 à J-3 • PG du X > 3 cm • Diminution du volume tumoral • Diminution du saignement • Controversée: – difficultés opératoires – pour les PG carotidiens – risque d’AVC Etiopathogénie • PG carotidien : hypoxie chronique – 5 cas vivants à plus de 1800 m • Formes familiales (PG carotidiens ++) : Transmission – Autosomique dominante à expressivité et pénétrance variable (Grufferman 92) – Formes gonosomiques liées chr Y (Kohn 99) – Formes multifocales : 5 cas sur 10 (25 à 35 % Grufferman; 60% Kohn) Diagnostic des Paragangliomes carotidiens • • • • • • Age : 30 à 60 ans; sex ratio équilibré Autodécouverte sur masse cervicale Compression vasculaire rare Déficits nerveux rares Hypercrinie rare Tumeur sensible, immobile dans le sens vertical Diagnostic des Paragangliomes du nerf vague • • • • Age moyen : 40 à 60 ans (62 ans) Prédominance féminine Masse parapharyngée : 11 cas sur 17 Atteinte des nerfs mixtes fréquente : 9 cas • Hypercrinie plus fréquente Autres localisations • Troncs supra-aortiques • Nerfs laryngés supérieur/inférieur • Sympathique cervical • Formes ectopiques... Histopathologie • Absence de critère histopathologique de malignité • Interêt d’une analyse histologique ganglionnaire cervicale Stratégie thérapeutique • Découverte sur cervicotomie : STOP • Programme d’auto-transfusion :PG carotidien • Éventuelle embolisation :PG du X • Collaboration avec équipe de chirurgie vasculaire • • • • Cas particuliers des PG bilatéraux PG carotidiens bilatéraux PG carotidien et PG du X controlatéral PG du X bilatéraux : ? Principes chirurgicaux Contrôle vasculaire Dissection sous adventicielle Terminaison de la dissection sur le corpuscule Exérèse achevée TUMÉFACTIONS LATÉRALES PARAGANGLIOMES Paragangliome du S cervical Conclusions • Rareté : < 0,04% des tumeurs cervicales • Évoquer le diagnostic • Eviter une mauvaise rencontre • Nécessité de stratégie thérapeutique planifiée TUMEURS NERVEUSES Tumeur isolée du cou - Enquête familiale Bilan d’une neurofibromatose Direct par un M.G ou Pédiatre INTERROGATOIRE Sujet jeune - Cas familiaux Associations pathologiques S.cutanés d’accompagnement Surdité. EXAMEN DE LA MASSE T.hautes parapharyngées T. isolée de la partie médiane du cou T. basses pseudo-néoplasique Ex. ORL : normal (expression cervicale) ou masse parapharyngée postérieure(expression haute) Ex. Général : taches café au lait- autres localisations EVENTUALITES CLINIQUES Schwannomes -Neurofibromes du X+++,IX,du sympathique,des branches du plexus brachial Formes multiples EXAMENS PARACLINIQUES Echographie TDM-IRM +++ Artériographie : formes hautes Ponction cytologique : dangereuses car refoulement lat. de l’axe vasculaire TUMÉFACTIONS LATÉRALES TUMEURS NERVEUSES • Tumeurs nerveuses – Trois grands tableaux cliniques • Tumeurs haute à expression parapharyngée – Développées sur IX-X +++ - XII ganglion Σ > – Discussion de toutes les autres tumeurs à expression parapharyngées (T. du lobe profond de la parotide, Paragangliome du X) • Tumeurs de la partie moyenne du cou : T. isolée – C’est le « piège » par excellence : y penser et surtout ne pas faire de cervicotomie exploratrice et l’enlever sans informer • Tumeurs de la partie basse pseudo adénopathie fixée – Tumeur du plexus brachial – A n’enlever que si il y a une gène importante TUMÉFACTIONS LATÉRALES TUMEURS NERVEUSES Imagerie IRM Coupe frontale T2 TUMÉFACTIONS LATÉRALES TUMEURS NERVEUSES • Imagerie – TDM – IRM Schwannome du X Schwannome du X TUMEURS NERVEUSES Ganglioneurofibrome TUMEURS NERVEUSES • En cas de découverte d’une tumeur nerveuse lors d’une cervicotomie – ATTENTION: si la malade n’a pas été prévenu des risques et des conséquences de la section du nerf porteur de la tumeur REFERMER – Leur exérèse est elle toujours opportune! Gang VJI SCM Dissection du bord antérieur du muscle sterno-cleïdomastoïdien (SCM) - repérage de la veine jugulaire interne (VJI) TLF VJI Dissection de la veine jugulaire interne (VJI) ligature du tronc veineux thyro-lingo-facial (TLF) XII X VJI CE CP XII CI CE X Dissection de l ’axe carotidien et de la bifurcation carotidienne - dissection du nerf grand hypoglosse (XII) recherche du nerf vague (X) Dissection de la tumeur rétro-carotidienne Ligature de l ’artère carotide externe Dissection de la tumeur et du nerf vague Dissection de la partie supérieure de la tumeur - section du S Exérèse de la lésion tumorale Schwannome du S MASSES CERVICALES INTERROGATOIRE EXAMEN CLINIQUE Cervical -Masse ORL -Cavité buccale Général EXAMEN PARACLINIQUE Imagerie Echographie TDM – IRM - A° Ponction cytologique Non certain Cervicotomie +B.E. DIAGNOSTIC Fait avec certitude Chirurgie réglée Merci pour votre attention
