myocardiopathies restrictives

MYOCARDIOPATHIES
RESTRICTIVES
Raymond Roudaut
Université Victor Segalen Bordeaux 2
Hôpital Cardiologique – Pôle Cardio-Thoracique
2010
Myocardiopathies Restrictives : Définition
DEFINITION :
Affection myocardique ou
endomyocardique caractérisée
par un anomalie majeure du
remplissage (troubles de la
compliance) avec ou sans
oblitération cavitaire
Pathologie rare
→ exceptionnellement primitive
→ le plus souvent secondaire
(fibrose, infiltration)
M.C. RESTRICTIVE
Formes à prédominance gauche
ou droite ou biventriculaire
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives : Plan
1) Généralités : étiologies, physiopathologie, clinique
2) Diagnostic positif
Aspects échocardiographiques :
- formes non oblitératives
- formes oblitératives
- formes infiltratives : amylose
Aspects Doppler
3) Diagnostic différentiel
4) Diagnostic étiologique
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives : étiologies
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives : physiopathologie
Anomalie principale : remplissage
altéré
Ê PtdVG, Ê OG, congestion
pulmonaire
taille du ventricule habituellement
normale ou réduite, fonction
systolique longtemps normale
Tableau plus ou moins franc selon
stade évolutif +++
intérêt du test de remplissage
vasculaire
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives : Clinique
Tableau d’insuffisance cardiaque
Prédominance gauche, droite ou globale
(OMI, ascite, anasarque tardivement)
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positif
Aspects Echocardiographiques
3 tableaux :
formes non oblitératives
formes oblitératives
formes infiltratives
dénominateur commun :
dilatation massif auriculaire
dilatation VCI
restriction au Doppler +++
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positif
Aspects Echocardiographiques
1) FORME NON OBLITERATIVE
- cavité ventriculaire normale
- parois ventriculaires normales
- fonction systolique normale ou
diminuée
- dilatation massif auriculaire,
veines pulm, et veines sus-hépatiques
Intérêt du Doppler : flux restrictif
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positif
Aspects Echocardiographiques
2) FORME OBLITERATIVE : type « fibrose endomyocardique »
- atteinte VG : 10-40%, VD : 10-30%, les 2 : 50-70%
- petite cavité ventriculaire :
>> comblement de la pointe par
gangue fibreuse
hyperéchogène
thrombus mural
calcification endocardique
>> atteinte valvulaire (fibrose)
- dilatation massif auriculaire
- lame d’épanchement péricardique fréquente
DIU 2010
Myoc. Restrictives : cœur et
syndrome hyperéosinophilique
Cœur - cible privilégiée de la
cytotoxicité du polynucléaire
éosinophile
« endocardite pariétale
chronique »
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives :
Aspects Echocardiographiques
3) FORME INFILTRATIVE : type Amylose cardiaque
- hypertrophie concentrique VG
- cavité VG : normale ou diminuée
- fonction systolique VG : normale
ou diminuée (tardivement)
- OG dilatée
- modification texture : aspect
granité, scintillant des parois +++
- infiltration paroi VD, SIA, valves,...
- épanchement péricardique de faible
abondance fréquent
⇒ ECG : microvoltage +++
DIU 2010
Amylose : discordance
microvoltage ECG – HVG écho
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positif
Aspects Doppler
- Flux Transmitral +++ :
+ profil de remplissage type restrictif
TRIV diminué et E/A > 2 TD < 130 ms
+ IM diastolique (+/-)
- Flux Aortique :
>> Bas débit plus ou moins prononcé
- Flux Tricuspide :
profil de remplissage type restrictif ±
Anomalies ± marquées selon le stade évolutif
DIU 2010
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives : Aspects Doppler
- Flux Veine Cave Inf :
inversion flux systolique, pic protodiastolique,
inversion flux méso-télédiastolique
S
D
Profil normal
Profil restrictif
S
D
DIU 2010
Insuffisance pulmonaire
- Flux pulmonaire :
si IP, aspect de « pic plateau »
Aspect
pic plateau
S
Profil restrictif
D
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives :
Diagnostic positif
- Diagnostic ± facile selon stade évolutif
- Début : diagnostic difficile
>> attention aux diurétiques
>> intérêt des épreuves de charge
- Forme évoluée : diagnostic plus facile
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives :
Diagnostic Différentiel
PERICARDITE CONSTRICTIVE :
>> diagnostic difficile :
- contexte clinique, atcd tuberculose, chirurgie
cardiaque, radiothérapie médiastinale
- Rx : calcifications péricardiques
- Echo-Doppler : variations inspiratoires des flux
nettes dans péricardite constrictive
- DTI +++
- intérêt du TDM ou IRM
mais formes avec extension myocardique
DIU 2010
DIU 2010
Recommandations SFC
Consensus pour les indications de l’échocardiographie Doppler
transthoracique dans le diagnostic d’une cardiomyopathie restrictive
Arch Mal Cœur 2003;96:222-263.
présente, texture « brillante »
absente
DIU 2010
Recommandations SFC
Consensus pour les indications de l’échocardiographie Doppler
transthoracique dans le diagnostic d’une cardiomyopathie restrictive
Arch Mal Cœur 2003;96:222-263.
DIU 2010
Myocardiopathies restricitves
diagnostic étiologique : amylose
Dépôts extracellulaires de protéines fibrillaires, nombreuses
protéines amyloïdes, les plus fréquentes :
AL chaîne légère Ig (myélome)
AA amylose secondaire infections, tumeurs
Transthyrétine (héréditaire familiale, sénile)
Atteinte cardiaque plus fréquente dans amylose AL, cause
fréquente de mortalité
Diagnostic amylose cardiaque :
± aisé selon stade évolutif et atteinte autre organe
Intérêt biopsie rectale, graisse sous cutanée abdominale,
glandes salivaires, myocardique
DIU 2010
Myocardiopathies restrictives diagnostic
étiologique : hémochromatose
Diagnostic ± aisé selon stade évolutif
Classiquement tableau d’IC
VG : peu ou pas dilaté
peu ou pas hypertrophique
anl. f. syst.
tr. Compliance
assez tardif dans évolution
Possibilité réversibilité sous traitement +++
DIU 2010
DIU 2010
Maladie Fabry
Diagnostic souvent porté par
cardiologues : HVG
Stockage lysosomial de
glycosphingolipides déficit en α
galactosidase du métabolisme
lipidique
Transmission récessive liée au
chromosome X, forme grave
chez l’homme
Tissus affectés : rein – cœur –
cerveau – cornée – vaisseaux
Thérapie substitutive +++
DIU 2010
Myocardiopathie mitochondriale
Jeune femme 27 ans
IC stade 3
Biopsie myocardique
Hyperplasie mitochondriale
Anomalie moléculaire de la
chaîne respiratoire
Cause rare de MCH et
hypokinétique sujet jeune,
décès avant 30 ans
DIU 2010
Myocardiopathie mitochondriale
DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives : Conclusion
Diagnostic Difficile / contexte clinique / enquête
familiale
… y penser et rechercher la restriction +++
3 Formes échographiques
Intérêt du Doppler : flux restrictif
Bilan complémentaire+++, biologie spécifique,
biopsies, cathétérisme, TDM, IRM
DIU 2010
Recommandations SFC
Consensus pour les indications de l’échocardiographie Doppler
transthoracique dans le diagnostic d’une cardiomyopathie restrictive
Arch Mal Cœur 2003;96:222-263.
Classe 1 :
- Insuffisance cardiaque sans cardiomégalie sur la
radiographie thoracique
- Patient atteint d’une pathologie systémique connue
pour donner des dysfonctions myocardiques avec
un profil hémodynamique restrictif (sclérodermie,
syndrome de Sharp, amylose, maladie de Fabry,
syndrome hyperéosinophilique...).
DIU 2010
Recommandations SFC
Consensus pour les indications de l’échocardiographie Doppler
transthoracique dans le diagnostic d’une cardiomyopathie restrictive
Arch Mal Cœur 2003;96:222-263.
-
-
Classe 2 :
Échocardiographie doppler pour guider la thérapeutique, en
particulier la déplétion.
Évaluation annuelle systématique si patient cliniquement
stable dans les formes typiques avec syndrome
hémodynamique restrictif.
Persistance de signes d’insuffisance cardiaque de cause
indéterminée après un premier examen non contributif.
Classe 3 :
Échocardiographie bidimensionnelle isolée sans étude
Doppler.
Échocardiographie transeosophagienne en l’absence de
suspicion d’endocardite, de fibrillation auriculaire ou
d’embolie systémique.
DIU 2010