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PLAN
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INTRODUCTION -------------------------------------------------------- 5
PATIENTS ET METHODES ------------------------------------------------ 7
RESULTATS ----------------------------------------------------------- 11
I. Données de l’exploitation des dossiers: -------------------------------- 12
II.Description générale : ----------------------------------------------- 21
A.Etude épidémiologique : ------------------------------------------- 21
B.Etude des antécédents : -------------------------------------------- 26
C.Etude clinique: --------------------------------------------------- 35
D.Etude biologique : ------------------------------------------------ 37
E.Etude morphologique: --------------------------------------------- 37
F.Pathologies associées : -------------------------------------------- 41
G.Traitement : ----------------------------------------------------- 46
H.Suivi et évolution : ------------------------------------------------ 47
DISCUSSION ---------------------------------------------------------- 48
I. Définition: ------------------------------------------------------- 49
II. Physiopathologie : ------------------------------------------------ 50
III. Epidémiologie : --------------------------------------------------- 59
IV. Les antécédents : ------------------------------------------------- 62
V. Signes cliniques : ------------------------------------------------- 64
VI. Biologie : -------------------------------------------------------- 67
VII. Imagerie: -------------------------------------------------------- 72
VIII.Les pathologies associées : ----------------------------------------- 79
IX. Les étiologies : --------------------------------------------------- 81
X. Traitement : ----------------------------------------------------- 85
XI. Pronostic et devenir à long terme: ----------------------------------- 87
XII. Le dépistage néonatal : -------------------------------------------- 89
CONCLUSION --------------------------------------------------------- 97
3
sume- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 99
Bibliographie -------------------------------------------------------- 101
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ABREVIATIONS
AC anti TG : anticorps anti thyroglobuline
AC anti TPO : anticorps anti peroxydase
ADP : adénopathie
AO : âge osseux
ATCD : antécédent
ATS : anti thyroïdien de synthèse
CAV : canal artério-ventriculaire
CDT : cancer différencié thyroïdien
CIA : communication inter auriculaire
CIV : communication inter ventriculaire
CRP : C-Réactive protéine
DS : syndrome de Down
ECBU : examen cytobactériologique des urines
FA : fontanelle antérieure
FC : fréquence cardiaque
FP : fontanelle postérieure
FT3 : fraction libre de T3
FT4 : fraction libre de T4
HC : hypothyroïdie congénitale
HT : hormones thyroïdiennes
HTAP : hypertension artérielle pulmonaire
Maternal TRB-Ab : anticorps maternelles anti récepteur de thyrotropine
PC : périmètre crânienne 4
R.A.S : rien à signaler
RPM : retard psychomoteur
T3r : reverse T3
TBG : thyroxin binding globulin
TRH : thyrotropin releasing hormone
TRβ : récepteur bêta de la triiodothyronine
TSHUS : thyroid stimulating hormone ultrasensible
TTF-1 : thyroid transcription factor1
TTF-2 : thyroid transcription factor2
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INTRODUCTION
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