13/02/2014 GRAMAGLIA Anaïs CM1, rousse les années bissextiles

RVU AGM – Embryologie de l'appareil urinaire
13/02/2014
GRAMAGLIA Anaïs CM1, rousse les années bissextiles
Relecteur : Renaud le gardien de chèvres
RVU - AGM
Dr METZLER‐GUILLEMAIN
12 pages
Embryologie de l'appareil urinaire
Plan
A. Reins et voies urinaires hautes
I. Développement
II. Le pronéphros
III.
Le mésonéphros
IV. Le métanéphros
B. Voies urinaires basses
I. Formation du sinus uro-génital
II. Remaniements
C. Malformations de l'appareil urinaire
Il est important de connaître l'embryologie de l'appareil urinaire car il existe de nombreuses
malformations. Les malformations de l'appareil urinaire sont parmi les plus fréquentes de l'espèce humaine : on
estime qu'elles touchent environ 10% de nouveaux-nés.
Il y a des malformations de différents degrés de gravité, on les qualifie de « majeures » ou « mineures ».
Mais un malformation majeure n'est pas forcément gravissime ou handicapante dans la vie courante, comme
par exemple avoir un rein manquant alors que l'autre est parfaitement fonctionnel.
A l'heure actuelle, l'échographie obstétricale anténatale recherche les malformation de l’appareil
urinaire, mais cet examen ne les met pas toutes en évidence.Certaines sont diagnostiquées a la naissance, et
meme plus tard dans la vie de l'individu.
A. Reins et voies urinaires hautes
I. Développement
Le développement des reins et voies urinaires hautes se fait entre la 3ème et la 8ème semaine.
Cependant, des remaniements se poursuivent in utero et l’achèvement définitif du rein est acquis à la 36ème
semaine.
Sa mise en place se fait à partir de 3 ébauches qui se succèdent dans l'espace et dans le temps au niveau de
l'embryon :
–
–
–
Le Pronephros (Entre S3 et S4, région plutôt crâniale)
Le Mésonéphros (Entre S4 et S8, région lombaire)
Le Métanéphros (Entre S8 jusqu’au terme, région caudale)
Ces ébauches naissent toutes à partir d'une même structure : le cordon néphrogène, lui-même issu du
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mésoblaste intra-embryonnaire.
a. Formation du cordon néphrogène
Coupe transversale de l'embryon à S3
On observe le feuillet intermédiaire : le mésoblaste intraembryonnaire. Celui-ci est segmenté :
– Au niveau proximal = Somites (S),
– Latéralement = les Lames Latérales,
– Entre les 2 : les Pièces Intermédiaires (PI)
Les cordons néphrogènes sont une expansion de mésoblaste intra-embryonnaire prenant naissance à la partie
postérieure des pièces intermédiaires, de chaque côté de la ligne médiane de l'embryon. Ce sont des structures
verticales, se formant depuis la région céphalique jusque dans la région caudale.
b. Segmentation du cordon néphrogène (CN)
Le cordon néphrogène s'étend de la région cervicale jusqu'à la région sacrée. Les 3 ébauches
(pronéphros, mésopnéphros et métanéphros) apparaissent successivement dans l'espace et le temps le long du
CN (cordon nephrogène).
– Pronéphros : Région cervicale. Structure très transitoire : sa formation s'initie à S3 et a totalement
régressé à S4
– Mésonéphros : Région thoraco-lombaire. Structure moins transitoire : formation à S4 et régression à S8.
– Métanéphros : Région sacrée,se forme a partir de l'extrémité du CN. Sa formation s'initie dès S5 et
donnera le rein définitif.
Un deuxième cordon, le canal de Wolf, lui aussi issu du mésoblaste et bilatéral, apparaît à S4/S5. Sa
plus grande partie est parallèle au CN, mais il le croise dans sa partie inférieure.
A S5, à la partie terminale et postérieure du canal de Wolf, un petit bourgeon (le Bourgeon Urétéral) apparaît en
regard de l'extrémité du CN. Sa formation est induite par le tissu dense composant l'extrémité du CN.
Le développement du rein définitif découlera des interactions entre ce bourgeon et le tissu dense
métanéphrogène.
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II. Le pronéphros, S3 à S4
Son apparition marque le début du développement de l’appareil urinaire, mais le pronéphros n'est pas
une formation très intéressante car très transitoire.
– Il ne développe pas de structure excrétice.
– C'est une structure vestigiale (le pronéphros humain est très analogue à celui de certains
poissons).
– Il marque une ébauche de segmentation du cordon en néphrotomes, régressant aussi à S4
(petit schéma)
III.
Le mésonéphros, S4 à S8
Le CN va se cliver pour donner des sphérules individualisées.
Chaque sphérule va se déformer et s'allonger pour donner une vésicule,
La vésicule se déforme encore pour donner une tubule. Au niveau de ces tubules, l'extrémité proximale
va se renfler, et l'extémité distale va se jeter dans le canal de Wolf.
– Très rapidement, la partie proximale des tubules se différencie en glomérule en face d'un anse artérielle
issue de l'aorte. Les tubules s'allongent de plus en plus pour donner un tube contourné.
Cordon néphrogène → Sphérule → Vésicule → Tubule → Tube contourné et son Glomérule
–
–
–
Ce processus se déroule en partant du haut vers le bas de l'embryon. Il permet la mise en place de
quelques dizaines de tubules au sein du mésonéphros, mais non fonctionnels.
On a un modèle d'un système néphrogène avec une partie potentiellement sécrétrice (modèle du néphron) et une
partie collectrice.
Le mésonéphros régresse à S8, totalement chez les filles
mais seulement partiellement chez les garçons :
les tubules positionnés en regard des gonades deviendront les
futures voies excrétrices des testicules.
Du fait de ses rapports étroits avec les gonades, il y a des
possibilités de malformations conjointes génito-urinaires,
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notamment chez le garçon.
IV. Le métanéphros, S5
Il donnera le rein définitif suite à des interactions réciproques entre différents tissus, dont le blastème
métanéphrogène. Ce blastème aura des capacités d'induction sur les tissus adjacents, notamment il induira la
formation du bourgeon urétéral à la partie postérieure du canal de Wolf dès S5.
Il y a des interactions réciproques entre le blastème et le BU, induisant des remaniements conjoints et parallèles
aboutissant à la structure définitive du rein.
Au niveau du rein définitif, on aura 2 zones :
– Les néphrons, directement issus du blastème métanéphrogène
– Les voies excrétrices, directement issues du BU
a. Formation et évolution du bourgeon BU S5
Le blastème métanéphrogène induit la formation du BU.
Le BU va croître et arriver au contat avec le bastème. Il effectue alors un renflement qui deviendra le
bassinet du rein définitif.
– Il continue à progresser, et va pénétrer le blastème. Une fois au milieu du parenchyme du blastème, il va
se segmenter, ce qui donnera ultérieurement les calices majeurs du rein.
–
Le BU va continuer son évolution et poursuivre ses divisions au sein du blastème (divisions de 1er orde,
2eme, 3eme …) Au fur et à mesure que le BU se ramifie il va repousser les contours du blastème, lui donnant
un aspect lobulé. Ces divisions du BU donneront l’ébauche du système collecteur de l'urine.
Parallèlement, au sommet de chaque ramification du bourgeon, des interactions BU/blastème induisent
des condensations du tissu métanéphrogène appelées coiffes métanéphrogènes. qui seront à l'origine des futurs
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néphrons.
b. Organogénèse des néphrons : formation et évolution des coiffes métanéphrogènes
TC = Tube collecteur
b. Au niveau des coiffes métanéphrogènes le tissu prolifère et se différencie.
c. Il se forme des petites sphérules, qui évoluent en se creusant .
d. Elles deviennent alors des vésicules. Celles à proximité du BU vont indure la formation de branches
collectrices.
e. Les vésicules s'allongent et viennent au contact de la branche collectrice.
f. La vésicule va se contourner et s'allonger, permettant la jonction avec la branche collectrice. On a
alors une structure tubulaire rejoignant le système collecteur au niveau distal.
g. Chaque tubule ainsi formé se différenciera au niveau proximal au contact d'artérioles issues de l'aorte,
et en face de ces artérioles il y aura une différenciation de l'extrémité du tubule en chambre glomérulaire.
Au final, à la fin du processus on a la mise en place d'un néphron (du proximal au distal) :
– Glomérule,
– Tube contourné proximal,
– Anse de Henlé : branche descendante puis ascendante
– Tube contourné distal qui vient communiquer avec le système collecteur.
Sphérule → Vésicule → Néphron se raccordant à une branche collectrice qu'il a lui-même induite.
La mise en place des néphrons des fait par vagues successives.
Les premiers néphrons du métanéphros se forment entre S5 et S8. Les premiers formés sont les plus profonds.
Les premiers potentiellement fonctionnels (capable de filtrer et de produire de l'urine) apparaissent autour de
S9.
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Or, pour être fonctionnels, des remaniement internes au niveau du rein sont d'abord nécessaires.
c. Remaniement internes du rein définitif, s9 à s36
Pour ce faire, il y a 3 points essentiels
• Augmentation au fur et à mesure du nombre de néphrons. Les premiers formés sont les plus profonds,
les nouveaux apparaissent au niveau périphérique, induisant une augmentation importante de la taille
des reins. On note 2 vagues d'apparition de néphrons ; 1ere vague jusqu'à la S20, 2eme vague jusqu'à
S36.
•
–
–
•
Dégénérescences des tous premiers néphrons formés, les plus profonds dans le parenchyme donc les
plus proches des premières ramifications du BU. Leur régression permet la différenciation de 2 zones au
niveau du rein :
Zone corticale périphérique avec beaucoup de néphrons,
Zone centrale médulaire avec les structures collectrices.
Elargissement des premières ramifications du BU, jusqu'aux divisions de 4ème ordre. Tout va s'élargir et
s'englober pour finalement donner de manière définitives les petits calices du reins.
On a alors le modèle du rein définitif :
– Partie corticale : glomérule, tubes contournés proximaux et distaux
– Partie médullaire : les pyramides de Malpighi, structures de section triangulaire à sommet interne centré
sur une papille. Toutes les structures collectrices convergent vers la papille.
Ainsi, lorsqu'un néphron fonctionnel produit de l'urine, celle-ci est collectée par un système collecteur qui va
converger vers la papille. Puis l'urine va dans les calices mineurs, puis majeurs, puis bassinet, puis uretère.
Tous ces canaux sont issus des ramification du BU.
Le métanéphros sera fonctionnel, va réellement produire de l'urine à partir du 5eme mois. L'urine sera excrétée
par le rein, se retrouvera dans les voies urinaires de l'embryon, puis sera libérée dans la cavité utérine.
C'est grâce à l'urine produite par l'enfant que la quantité de liquide amniotique va augmenter.
C'est un bon reflet de l'activité rénale in utero : s'il y en a trop peu, on suspecte une pathologie rénale.
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d. Remaniements externes
3 remaniements essentiels et concomitants :
• Ascension : à leur formation, les reins sont en position caudale, or ils deviendront lombaires. Il y a donc
une ascension progressive
• Rotation interne de 90° : à sa formation, le hile du rein (où arrive le BU) regarde en avant, or il devrait
être interne. Il y a une rotation de 90° vers l'intérieur
• Modification de la vascularisation : au fur et à mesure de son ascension, le rein reste vascularisé.
Plusieurs artères vont prendre le relais, et au fur et à mesure les artères les plus basses vont disparaître.
A la fin, le rein en position lombaire est vascularisé par une artère venue de l'aorte : l'artère rénale.
B. Voies urinaires basses
Elles se forment à partir d'une strucutre particulière : le sinus uro-génital (SUG). Celui-ci apparaît entre
S5 et S6. Son apparition est lié à la formation préalable , ainsi que du cloisonnement du cloaque à S6.
Une fois formé, le sinus va évoluer : entre S7 et S8 on assiste à la formation de 3 ébauches :
– Vésico-uretrale
– Pelvienne
– Phallique
I. Formation du sinus uro-génital
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A S5, le cloaque est fermé en avant par la membrane cloacale. Il est prolongé en haut et en avant par
l'allantoïde (au niveau du canal vitellin) On distingue le tubercule génital (TG)
L'éperon périnéal de Kolliker est une structure qui croit et progresse vers l'arrière (suivant la flèche) pour
arriver au contact de la membrane cloacale. C'est un angle de réflexion entre la partie postérieure de l’allantoïde
et la partie antérieure de l'intestin.
On note que le canal de Wolf s'abouche dans le cloaque à S5
A S6, l'éperon arrive jusqu'à la membrane et la segmente en 2 régions : en arrière on a le futur rectum, et
en avant le sinus uro-génital., La membrane cloacale devient la membrane uro-génitale en avant du
cloisonnement, et en arrière la membrane anale.
Le SUG est prolongé par l'allantoïde, et le canal de Wolf s'abouche dans le SUG.
A partir de ce sinus, on assiste à la mise en place des voies urinaires basses. Il va s'allonger dans le sens
antéro-postérieur et va donner 3 ébauches à S7 :
– ébauche vesico-urétrale, (zone A), se prolongeant par l'allantoïde
– ébauche pelvienne (B), plus rétrécie
– ébauche phallique (C), au contact de la membrane uro-génitale.
Au niveau du SUG, on a un abouchement séparé du l’uretère et du canal de Wolff.
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II. Remaniements
a. Extrophie du canal de Wolff
A S7, on remarque un abouchement séparé du canal de
Wolff et de l'uretère à la partie postérieure du SUG. Précédement
l'uretère se jetait dans le canal de Wolff, qui lui-même s'abouchait
au SUG.
Ce remaniement se fait entre S5 et S7.
– A S6, on observe un dilatation de la partie terminale des
canaux de Wolff qui vont les attirer vers le bas en laissant à
l'endroit initial les uretères.
– Petit à petit, ces dilatations vont s'incorporer à la partie
postérieure du SUG : c'est l'extrophie du canal de Wolff
permettant aux 2 canaux de se séparer
– A S8, on a un abouchement très éloigné des uretères (au
dessus) et canaux de Wolff (en dessous) dans le SUG.
b. Remaniement des voies urinaires basses
S8
Ces remaniements sont liés :
1. Au redressement du corps de l'embryon,
2. A la formation de la paroi abdominale de l'embryon,
3. Au développement important du tubercule génital.
•
Au niveau du prolongement allantoïdien, on a petit à petit l'oblitération du canal allantoïdien, qui
aboutira à la formation de l'ouraque (ligament reliant la vessie à l'ombilic)
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•
Juste derrière, l’ébauche vésico-urétrale va donner la vessie. Le trigone vésical est entre
l'abouchement des uretères et des canaux de Wolff. Ainsi le trigone dérive du canal de Wolff : c'est
une région d'origine mésoblastique, alors que tout le reste de la vessie est d'origine entoblastique.
•
Les ébauche péniennes et phalliques évoluent différemment chez les garçons et chez les filles.
Evolution des ébauches du SUG
Garçons
Filles
Vésico-urétrale
Vessie + urètre prostatique
Vessie + totalite de l'urètre
Pelviennes
Urètre membraneux
Phallique
Urètre penien
Dilatation : vestibule de la vulve
C. Malformations de l'appareil urinaire
Elles risquent de se manifester chez l'individu porteur de différentes manières, la plus classique étant les
infections urinaires.
On a plusieurs possibilités d'exploration : échographie, radiographie couplée avec injection de produit
de contraste éliminé par le rein. Une fois arrivé dans les voies excrétrices, le produit opacifie tout l'appareil
urinaire (principe de l'urographie intraveineuse).
I. Syndrome de Potter (non ce n'est pas une cicatrice sur le front...)
C'est la pathologie la plus sévère et la plus caractéristique des malformations de l'appareil urinaire. C'est
une agénésie rénale complète et bilatérale.
Ce syndrome est létal in utero : sans urine, pas de liquide amniotique, ce qui implique une très forte
compression de l'embryon. Cela induit une pluri-malformation (faciès aplati, fusion des parties molles...)
II. Agénésie rénale unilatérale
Cette malformation est tout à fait compatible avec la vie.
On observe une opacification de l'appareil urinaire unilatérale à l'urographie. Le rein présent est hypertrophié et
compense l’absence de l'autre.
III.
Rein en fer à cheval
Il est lié à une fusion des 2 pôles inférieurs des reins lorsqu’ils sont en position basse. Or, les reins sont
en avant de l'aorte, et la racine mésentérique inférieure va empêcher leur ascension. Les reins sont fonctionnels,
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mais en position ectopique.Il y a un moment « critique » lors de la grossesse d'une femme porteuse de ce genre
de malformation, où il y a un risque de compression des voies urinaires. Il peut aussi y avoir des uretères
doubles chez ces personnes.
IV. Rein en ectopie basse
Malformation lorsqu'un un rein n'effectue pas son ascension. Encore une fois, c'est une pathologie à
surveiller lors d'une grossesse pour son risque de compression de la voie urinaire.
V. Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
C'es une malformation fonctionnelle, très fréquente notamment chez le garçon. C'est une anomalie du
transit de l'urine par interruption fonctionnelle du péristaltisme normal entre le bassinet et l'uretère. En
conséquence, il y a une accumulation d'urine dans le bassinet qui va se dilater, et cette dilatation peut s'étendre à
toutes les voies excrétrices intra-parenchymateuses (calices...).
Ce syndrome peut être extrêmement grave, car la compression du tissu sécreteur peut avoir une répercussion
majeure sur les capacités du rein à filtrer et produire de l'urine : peut être source insuffisance rénale.
Cette anomalie peut être uni ou bilatérale.
VI.Uretère double
Peut être source d'anomalie d'écoulement de l'urine entre uretère et la vessie. Dans ce genre de cas, on a
2 cas de figure :
• Uretère bifide : double dans sa partie proximale, qui se rejoignent en un seul uretère dans la vessie
• Uretère dupliqué : double dans la totalité. En fait, la 1ere division du BU se fait avant qu'il pénétre dans
le blastème, donc 2 BU qui se dirigent tous les 2 vers le blastème.
La dispo est disponible sur l'ENT, il y a de magnifiques petites photos illustrants les malformations de la
dernière partie (Youhou) qui n'auraient pas bien rendu dans un ronéo (puis inutiles, à mon humble avis)
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Je dédicace en particulier ce ronéo à Martin Fourcade, parce que prendre un cours tout en le regardant
en direct gagner royalement sa 2eme médaille d'or, ça rend même l'embryologie urinaire vraiment épique (en
particuliers les petits cris d'exaltations de Sophie sur le dictaphone ;D).
Pour le plaisir intense en cette occasion unique de me plaindre à 300 personnes en même temps, je vais
vous parler de ma porte d'entrée (réalisée par un ancien chef de brigade de goulag dont la dernière once de
pitié est morte gelée, emportée par un blizzard impitoyable dans les plaines sibériennes au siècle dernier, et
depuis longtemps oubliée de tous) qui ne te laisse pas sortir de chez toi sans payer le prix du sang sur du fer
forgé après une danse rituelle de 15minutes de galèrage d'ouverture de porte.
Et puis, zoo bisous bisous à tous ceux qui mettent des chansons d'une qualité plus que douteuse, avec ce
rythme entêtant et indélébile caractéristique des pires œuvres musicales, dans la tête de leurs (soon to bo ex)
amis.
En vrai, je vous aime tous, à bienôt les gars ;)
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