syndrome hypothalamo hypophysaire

SYNDROME
HYPOTHALAMO
HYPOPHYSAIRE
Taly Meas
Service de MédecineB
Hôpital Lariboisière
INTRODUCTION
• L’hypophyse est:
 une glande endocrine
 Anté-hypophyse
 Post-hypophyse
INTRODUCTION
• Situation anatomique
particulière au sein de la
selle turcique
• Rôle physiologique
essentiel
SITUATION
ANATOMIQUE
SITUATION ANATOMIQUE
• En haut: chiasma optique
• En bas: sinus sphénoïdal
• Latéralement: sinus caverneux
Carotide interne
Nerfs craniens: III,IV,V1V2,VI
• En arrière le tronc cérébral
SITUATION ANATOMIQUE
SITUATION ANATOMIQUE
SITUATION ANATOMIQUE
• Vascularisation:
Artère hypophysaire supérieure:
anté-hypophyse (artère, capillaire,
veine,capillaire,veine: système porte)
Artère hypophysaire inférieure:
post-hypophyse (artère, capillaire,
veine)
PHYSIOLOGIE
HYPOPHYSAIRE
SUR LE PLAN HORMONAL
• Production d’hormones
• Sous contrôle
hypothalamique
• Agissent sur des organes
cibles en périphérie
PATHOLOGIE
HYPOTHALAMO
HYPOPHYSAIRE
CIRCONSTANCE DIAGNOSTIQUE
• Syndrome hypothalamique: trouble du
comportement alimentaire.
• Syndrome tumoral hypophysaire:
HTIC, céphalées, anomalie CV.
• Hypersécrétion antehypophysaire.
• Insuffisance antehypophysaire.
• Diabète insipide par atteinte de la
post-hypophyse
ETIOLOGIES
• Tumeurs hypothalamiques:
craniopharyngiomes,...
• Tumeurs de la région hypophysaire:
Adénomes hypophysaires +++.
Germinomes.
Méningiomes.
Lymphome.
• Anévrysme de la carotide interne.
ETIOLOGIES
• Atteintes infectieuses: Abcès, BK,
mycose.
• Atteintes Auto-immunes: hypohysite.
• Infiltration hypophysaire:
Hémochromatose, Neurosarcoïdose,
hystiocytose X.
• Métastases hypophysaires (sein).
• Gliome du chiasma.
• Traumatisme cranien.
• Iatrogéne: Chirurgie, radiothérapie.
• Nécrose hypophysaire: syndrome de
Sheehan, infarctus hypophysaire.
Craniopharyngiome
Adénomes hypophysaires
CIRCONSTANCE
DIAGNOSTIQUE
SYNDROME TUMORAL
HYPOPHYSAIRE
• Céphalées
• HTIC
• Anomalie du champ visuel
par compression des voies
optiques: Hémianopsie
bitemporale
VOIES VISUELLES
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE
• Tableau polymorphe fonction de
l’étiologie
• Signes Cliniques:
Faciès pâle
Dépigmentation des aréoles et des
organes génitaux externes
Peau mince, froide, sèche
Dépilation complète des aisselles et du
pubis
Aspect poupin
Insuffisant antehypophysaire
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE
• Insuffisance gonadotrope:
 Chez l’homme: Dépilation, baisse
de la libido, impuissance,
testicules petits, infertilité
 Chez la femme:
Spanioménorrhées,aménorrhée,
bouffées de chaleurs, infertilité,
dyspareunie.
 Déminéralisation osseuse.
 Si déficit avant la puberté:
impubérisme
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE
• Insuffisance corticotrope:
– Asthénie
– Tendance à l’hypotension
– Amaigrissement secondaire à une anorexie
– Atrophie fasciculo-réticulée surrénalienne
expliquant le déficit en glucocorticoïdes et en
androgènes surrénaliens
– Tendance à l’hypoglycémie, hyponatrémie de
dilution sans hyperkaliémie
 Pas de déficit en aldostérone. Souvent
très bien toléré mais danger car perte de la
réponse vasopressive au stress
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE
• Insuffisance somatotrope:
 Chez l’enfant: retard de croissance et
hypoglycémies fréquentes,révélatrices
d’insuffisance antéhypophysaire
 Chez l’adulte: peu de signe clinique
évident, Diminution de de la masse
musculaire, augmentation de l’adiposité
abdominale, baisse de la force
musculaire,fatigue, baisse de la qualité de
vie. Surmortalité liée au risque cardiovasculaire.
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE
• Insuffisance lactotrope:
– Un seul signe: absence de lactation
dans le post-partum
– Hyperprolactinémie de déconnexion
car la pathologie responsable de
insuffisance hypophysaire
interfère avec la libération ou la
production de dopamine par
l’hypothalamus
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE
• Insuffisance thyréotrope:
– Carence en hormones périphériques
d’intensité variable et souvent plus
modérée que dans les déficits
périphériques
– Signes classiques d’hypothyroïdie mais
d’intensité modérée
– Chez l’enfant: le déficit thyréotrope
aggrave le retard de croissance du
déficit en hormone de croissance
HYPERSÉCRÉTION ANTEHYPOPHYSAIRE
• Hyperprolactinémie:
Aménorrhée,
spanioménorrhée,
infertilité.
• Galactorrhée.
• Trouble de la libido chez l’homme,
• Déminéralisation en cas d’hyperPRL
prolongée.
HYPERSÉCRÉTION ANTEHYPOPHYSAIRE
• Hypersécrétion d’hormones
gonadotropes:
Asymptomatique le plus
souvent
Exceptionnellement hyper
stimulation ovarienne ou
testiculaire.
HYPERSÉCRÉTION ANTEHYPOPHYSAIRE
• Hypersécrétion de GH:
Acromégalie
Syndrome dysmorphique acquis.
Signes fonctionnels: céphalées,
sueurs, canal carpien.
Complication: HTA, DNID, SAS.
Acromégalie
HYPERSÉCRÉTION ANTEHYPOPHYSAIRE
• Hypersécrétion d’ACTH: Syndrome de Cushing
 Obésité facio-tronculaire: visage arrondi, bosse
de bison.
 Amyotrophie des membres.
 Vergeture pourpre, fragilité cutanée, érythrose
faciale.
 Hirsutisme, hyper androgénie.
 Ostéoporose.
 Troubles des règles,
 HTA
 Troubles psychiatriques
Syndrome de Cushing
HYPERSÉCRÉTION ANTEHYPOPHYSAIRE
• Hypersécrétion de
TSH:
Hyperthyroïdie avec
goitre diffus. Pas
d’ophtalmopathie.
EXPLORATION
HYPOTHALAMO
HYPOPHYSAIRE
HORMONALE
• Bilan hormonal complet à la recherche
d’une hypersécrétion ou d’une insuffisance
ante -hypophysaire:
 PRL+++++
 FSH, LH, E2 chez la femme
FSH, LH,Testostérone chez l’homme.
Test au LHRH.
 Sous unité alpha.
 T4l, T3l, TSH us.
HORMONALE
• Insuffisance corticotrope:
 Cortisol 8 heures:si supérieur à 19 μg/dl élimine
le diagnostic, si inférieur à 3 affirme le déficit
 Test à la métopyrone (élévation du composé S au dessus
de 10μg/dl)
 Hypoglycémie insulinique (élévation du cortisol supérieure
à 20μg/dl si glycémie abaissée à 2.2 mmol/l (0,4 g/l)
 Test au CRF
• Hypersécrétion corticotrope :
 Test de freination minute
 FLU
 Cortisolémie minuit
 ACTH
HORMONALE
• Insuffisance somatotrope :
 Il faut 2 tests pour établir le diagnostic
 Test à l’arginine
 Hypoglycémie insulinique
 Test à la GHRH
 Si GH inférieure à 3μg/l déficit complet,
entre 3 et 10 déficit partiel
• Hypersécrétion somatotrope:
 IGF1
 Cycle de GH sous HGPO (nadir 1ng/ml)
OPHTALMOLOGIQUE
• Examen ophtalmologique complet:
CV: Compression des voies visuelles:
HBT.
AV: BAV par compression des voies
optiques
Occulo-motricité: atteinte du sinus
caverneux (III, IV, V1, V2, VI)
FO normal, sauf en cas d’HTIC
RADIOLOGIQUE
• IRM centrée sur l’hypophyse, coupes
sagittales, coronales, transversales,
T1, T2, gadolinium
Taille de l’adénome
Caractéristiques
Structures adjacentes (Chiasma, sinus
caverneux, sinus sphénoïdal, TC)