26/03/2015 GIORGI Lorène L3 CR : AUDOUARD Justine

HORMONOLOGIE – Sémiologie clinique de l'axe hypothalamo-hypophysaire
26/03/2015
GIORGI Lorène L3
CR : AUDOUARD Justine
Hormonologie
Dr. CASTINETTI
8 pages
Sémiologie clinique de l'axe hypothalamo-hypophysaire
Les pathologies de l'hypophyse sont des pathologies rares.
Sur la pathologie hypophysaire il y a 2 problématiques :
–La pathologie adénomateuse, avec éventuellement un problème d'hypersécrétion hormonale.
–La pathologie déficitaire (au niveau physiologique, l'hypophyse contrôle toutes les glandes endocrines
de l'organisme) : si l'hypophyse ne fonctionne pas, les organes endocrines périphériques vont être mis au
repos.
Adénome hypophysaire
A. Antéhypophyse
I. Syndrome tumoral
a. Troubles visuels
Lorsqu'on suspecte une pathologie hypophysaire, la première chose à rechercher est l'existence d'un syndrome
tumoral, c'est-à-dire tout ce qui va pouvoir être comprimé par l'existence d'une masse localisée au niveau de
l'hypophyse. Il s'agit du développement d'une masse hypophysaire, en règle général vers le haut, qui entraîne
une compression chiasmatique, ce qui va donner un syndrome chiasmatique.
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Plan :
A. Antéhypophyse
I. Syndrome tumoral
II. Hypersécrétion
III. Hyposécrétion
B. Posthypophyse
I. Hyposécrétion d'ADH
II. Hypersécrétion d'ADH

HORMONOLOGIE – Sémiologie clinique de l'axe hypothalamo-hypophysaire
Artère carotide interne Chiasma optique
Nerf oculomoteur (III) Tige pituitaire
Nerf trochléaire (IV) Hypophyse
Nerf abducens (VI)
Nerf ophtalmique (V1)
Nerf maxillaire (V2) Sinus sphénoïdal
Coupe coronale du sinus caverneux
Le syndrome chiasmatique, ce n'est jamais un patient qui vient en consultation et qui se plaint d'une baisse
d'acuité visuelle (sauf dans les adénomes qui traînent depuis très très longtemps). En règle général, le patient va
éventuellement décrire un flou visuel sur les côtés.
Le diagnostic peut se faire à l'examen clinique par l'évaluation du champ visuel au doigt (en pratique on se met
face au patient, lui demandant de regarder nos yeux, et on va décaler nos doigts de chaque côté, et lui
demander s'il arrive à voir jusqu'aux limites périphériques possibles). Plus rarement le patient peut raconter
qu'il se prend souvent les portes sur le côté (perte du champ visuel latéral, donc tendance à rater le côté de
l’entrebâillement), ne pas voir un feu de la route et écraser un chat, etc.
La compression chiasmatique va se manifester progressivement par une quadranopsie (atteinte du quadrant
supérieur ou inférieur), symétrique ou non.
La quadranopsie va ensuite évoluer vers une hémianopsie bitemporale (atteinte des 2 côtés temporaux).
Adénome hypophysaire arrivant pratiquement au contact du chiasma optique en haut, et envahit le sinus sphénoïdal en bas.
b. Céphalées
En général ce sont des céphalées qui sont rétro-orbitaires, frontales en barre, ou au niveau du vertex, mal
calmées par les antalgiques classiques.
Elles ne sont pas spécialement pulsatiles. Elles ne sont pas latéralisées.
Elles ne sont pas toujours présentes. Le patient peut avoir une toute petite lésion hypophysaire et avoir des
céphalées, ou avoir une lésion très volumineuse sans céphalées associées.
Ça peut évoluer éventuellement vers une HTIC (céphalées violentes avec nausées et vomissements).
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c. Apoplexie
On pourrait s'attendre à ce que, quand un adénome part dans le sinus caverneux, il comprime les structures
présentes dans le sinus caverneux. Un patient avec une énorme masse hypophysaire partant vers les sinus
caverneux aurait donc aussi une paralysie oculomotrice...
Mais la consistance de l'adénome fait que, même quand celui-ci rentre dans le sinus caverneux, il n'a pas une
consistance assez costaud pour arriver à comprimer les nerfs oculomoteurs III, IV et VI.
Il n'y a donc jamais d'atteinte oculomotrice, sauf si l'adénome saigne (apoplexie) : en cas d'apoplexie, on
aura un tableau de céphalées très proche de celui de l'hémorragie méningée, qui va s'associer à une paralysie
des nerfs III, IV et VI, donc un ptosis et une paralysie oculomotrice.
Au niveau anatomique, on a l'antéhypophyse, la tige pituitaire, le chiasma, et en arrière on a la posthypophyse.
La posthypophyse est la zone qui permet de stocker l'hormone antidiurétique (ADH) provenant de
l'hypothalamus.
Un adénome hypophysaire, de par sa consistance, ne va jamais comprimer la posthypophyse. Il n'y a donc
jamais de diabète insipide (diabète dit insipide lorsqu'on n'a pas d'ADH), il n'y a jamais de problème au
niveau de l'ADH quand on a un adénome hypophysaire.
On retiendra 2 diagnostics :
–l'adénome hypophysaire : tumeur bénigne dans la très grande majorité des cas, qui ne provoque pas de
compression dans le sinus caverneux, et qui ne provoque pas de compression au niveau de la
posthypophyse. Un adénome hypophysaire n'est jamais à l'origine d'un diabète insipide.
–le crâniopharyngiome : tumeur bénigne dont le point de départ est en général soit l'hypothalamus soit
la tige pituitaire, et qui va descendre progressivement et appuyer sur la région antéhypophysaire. Sa
consistance fait qu'il est capable, en allant vers l'hypophyse, de toucher soit la tige, soit la
posthypophyse, et provoquer un diabète insipide (il part de l'hypothalamus donc il peut toucher les
structures qui synthétisent et sécrètent l'ADH).
II. Hypersécrétion
Hypophyse
GH ACTH TSH LH/FSH Prolactine
surrénales thyroïde gonades
Devant un syndrome hypophysaire, il faudra se demander :
–S'il y a un syndrome tumoral ? Atteinte visuelle ?
–S'il y a une hypersécrétion ? Ce qui provoque l'hypersécrétion (la masse) est à l'origine d'une
compression des cellules saines autour, et entraîne un déficit ?
a. Acromégalie : hypersécrétion de GH (hormone de croissance)
L'acromégalie se manifeste par :
–un épaississement des extrémités, principalement des mains (mains hyper épaisses avec signe de la
bague) et des pieds (signe de la pointure), la voûte plantaire se remplit progressivement.
–des modifications au niveau du visage : lèvres épaisses, nez épaté, menton prognathe, grosse mâchoire,
dents écartés, macroglossie.
Cet ensemble de signes peut faire suspecter une acromégalie.
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L'acromégalie est une pathologie très rare (incidence : 3 cas par million d'habitants, prévalence : 60 cas par
million d'habitants).
Le principal problème est le retard au diagnostic (signes évoluant très progressivement dans le temps, pas
remarqué par l'entourage ni le patient lui-même).
Si l'acromégalie survient après l'âge de la puberté, il y a déjà une soudure des cartilages de croissance : la
personne va « s'élargir », mais ne va pas grandir en taille.
Si l'hypersécrétion de GH survient avant la soudure des cartilages de croissance (<15 ans environ), on va avoir
des géants, la personne va grandir en taille jusqu'à la fin de la puberté.
S'il y a une hypersécrétion de GH et une carence en hormones gonadotropes (LH/FSH) et qu'il n'y a pas de
puberté, on peut grandir++ jusqu'à une taille d'environ 2m60.
On différencie les acromégalies qui ont été diagnostiquées à l'âge adulte (pic vers 30-40 ans) des géants qui eux
ont une acromégalie (assez rare, causes génétiques) arrivée pendant l'enfance avant la soudure de leurs
cartilages de croissance.
En termes de profils, il y a des patients pour qui le diagnostic est évident, mais la plupart du temps le diagnostic
n'est pas si évident. Il faut si possible avoir des photos de comparaison par rapport à avant (carte d'identité,
permis) pour voir s'il y a eu d'éventuels changements.
Pour avoir une idée du diagnostic, il faut toujours penser à regarder les mains.
Le diagnostic d'acromégalie doit être fait car l'hypersécrétion de GH entraîne des complications au long cours :
des hypertrophies cardiaques (cardiopathies hypertrophiques et insuffisance cardiaque sévères), de plus la GH
est hyperglycémiante (cause de diabète secondaire), entraîne l'augmentation de la tension artérielle, entraîne
l'apparition de nodules thyroïdiens parfois cancéreux, etc.
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b. Maladie de Cushing : hypercorticisme
Quand les surrénales fonctionnent trop, c'est :
–soit parce qu'il y a un problème surrénalien.
–soit parce qu'il y a un problème au niveau de la commande centrale (trop d'ACTH), la principale cause
étant un adénome hypophysaire qui sécrète de l'ACTH et qui va donc stimuler le fonctionnement des
surrénales.
L'ACTH agit sur le cortisol et la testostérone (il n'agit pas sur l'aldostérone au niveau surrénalien).
Les signes seront ceux liés à une augmentation de la sécrétion de cortisol :
–une modification du morphotype (morphotype androïde chez la femme).
–une modification de la répartition des graisses : obésité abdominale, bosse de bison (amas de graisses au
niveau cervical postérieur), faciès lunaire.
–une fonte musculaire, en particulier au niveau des quadriceps (signe du tabouret).
–des signes de fragilité cutanée (vergétures pourpres), hématomes faciles, érythrose faciale.
Et les signes liés à une augmentation de la sécrétion de testostérone : une hyperandrogénie chez la femme se
manifestant par un hirsutisme, une alopécie de type masculine (essentiellement au niveau des golfes frontaux),
une acné, une hyperséborrhée, et des troubles du cycle (LH et FSH freinées) voire une aménorrhée.
En terme de symptomatologie clinique, on peut aussi avoir des manifestations psychiatriques (dépression ou au
contraire état maniaque, hyperexcitation).
Ces signes apparaissent progressivement et ne sont pas forcément tous présents. C'est l'ensemble de ces signes
qui fera éventuellement évoquer une maladie de Cushing.
Au long cours ces patients prennent du poids, c'est rarement des obésités morbides, c'est une modification de la
répartition des graisses, avec des jambes très fines par fonte musculaire, et des vergétures pourpres au niveau
abdominal.
c. Hyperthyroïdie
Un adénome sécrétant de la TSH (hyperthyroïdie centrale) est rarissime.
Les adénomes thyréotropes se manifestent par des signes d'hyperthyroïdie (aucune différence entre
l'hyperthyroïdie centrale et l'hyperthyroïdie périphérique sur le plan des signes cliniques) : amaigrissement,
diarrhées, sueurs, excitation, difficultés d'endormissement, palpitations,...
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