THESE_EL YAOUTI

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201006510
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
LAMALADIECŒLIAQUECHEZL’ENFANT
(Aproposde266cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE12/04/2010
PAR
Néele03Janvier1983àMeknès
Mlle.ELYAOUTISIHAM
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Maladiecliaque-Enfant-Epidémiologie-Biopsieintestinale
Régimesansgluten
œ
JURY
M. Professeur
M. Professeur
.Professeur
M.Professeur
M. Professeur
IBRAHIMISIDIADIL
Gastro-entérologie
BOUHARROUABDELHAK
ATMANISAMIR
CHAOUKISANA Pédiatrie
.......................................................
de
HIDAMOUSTAPHA........................................................
dePédiatrie
M.............................................
dePédiatrie
.............................................................
agrégédePédiatrie
............................................................
agrégéde
JUGE
PRESIDENT
RAPPORTEUR

1
Plan
Introduction .............................................................................................4
Rappel anatomo-pathologique ..................................................................7
Physiopathologie ..................................................................................... 14
I- Facteurs de prédisposition génétique ................................................. 15
II- Fraction toxique du gluten ................................................................. 17
III-Mécanisme physiopathologique de la maladie cœliaque ..................... 19
1) la réponse immune adaptative ...................................................... 19
2) la réponse immune innée .............................................................. 22
IV- Hypothèse actuelle .......................................................................... 26
V- Facteurs environnementaux .............................................................. 27
Patients et méthodes................................................................................. 29
Résultats : ............................................................................................. 35
I- Données épidémiologique:.................................................................. 36
1) Fréquence et répartition annuelle. ................................................. 36
2) L’âge. ........................................................................................... 36
3) Sex-ratio ...................................................................................... 38
II- Etude clinique : ................................................................................ 38
1) Antécédents. ............................................................................... 38
2) Age de début de la symptomatologie clinique. ............................ 39
3) Manifestations cliniques. ............................................................... 40
4) Associations morbides de la maladie cœliaque. ............................. 44
III- Etude paraclinique. ........................................................................... 45
1) Bilan biologique. ......................................................................... 45
2) Tests sérologiques. .................................................................... 46
3) Etude histologique. ....................................................................... 46
4) Autres. ......................................................................................... 47
IV- Aspects évolutifs : .......................................................................... 48
Discussion. ........................................................................................... 50
I- Discussion des données épidémiologiques ........................................ 52
1) Sexe ............................................................................................. 54
2) Age .............................................................................................. 54
3) Forme familiale ............................................................................ 56

2
II- Discussion des données cliniques ................................................... 57
1) Antécédents.................................................................................. 57
2) Diagnostic positif .......................................................................... 59
3) Manifestations cliniques. ............................................................... 61
4) Associations morbides de la maladie cœliaque. ............................. 69
5) Arguments sérologiques ............................................................... 70
6) Arguments histologiques. ............................................................. 73
IV- Prise en charge initiale et suivi ......................................................... 78
V- En marge du RSG : autres espoirs thérapeutiques ? ........................... 96
Conclusion .............................................................................................. 101
Résumés ............................................................................................... 104
Annexes ............................................................................................... 110
Bibliographie. .......................................................................................... 120

3
Lexique des abréviations
AEM : Anticorps Anti-Endomysium
AMIG : Association Marocaine Des Intolérants Au Gluten
AFDIAG : Association Française Des Intolérants Au Gluten
AGA : Anticorps Anti-Gliadine
ALD : Affection de Longue Durée
ATG : Anticorps Anti-Transglutaminase
AV : Atrophie villositaire
AVM : Atrophie villositaire minime
AVP : Atrophie villositaire partielle
AVST : Atrophie villositaire subtotale
AVT : Atrophie villositaire totale
CMH : Complexe Majeur d’Histocompatibilité (HLA).
CPA : Cellule Présentatrice d’Antigène
C/V : Rapport entre les cryptes et les villosités intestinales
D M O : densité minérale osseuse
DS : déviation standard
ELISA : Enzyme Linked Immunosorbent Assay
ESPGHAN : European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepathology And
Nutrition
HLA : Human Leukocyte Antigen
IgA : Immunoglobuline A
IgG : Immunoglobuline G
IL : Interleukine
INF : Interféron
LIE : Lymphocytes Intra-épithéliaux
LT : Lymphocyte T
MALT : Mucosa Associated Lymphoid Tissue
MC : Maladie cœliaque
MICA : Molécule Intercellulaire d’Adhésion
NABM : Nomenclature des Actes de Biologie Médicale
NIH : National Institute of Health
NK : Natural Killer
OMS : Organisation Mondiale de la Santé
RSG : Régime Sans Gluten
TCR : T Cell Receptor
TNF : Tumor Necrosis Factor
TG : Transglutaminase

4
Introduction