classification des cardiopathies

CLASSIFICATION ET BILAN
DIAGNOSTIQUE D’UNE
CARDIOMYOPATHIE
Cours DES
Cardio
Dr. E. HUGONVALLET
21/10/2016
CLASSIFICATION
CLASSIFICATION
 Nombreuses :
 Dilatée, hypertrophiques, restrictives, valvulaires ischémiques,
rythmiques, non compaction du VG, takotsubo, à débit élevé, de
surcharge…
 Cardiopathie familiale, idiopathique ou acquise
 À FEVG altérée ou FEVG conservée
UNE TENTATIVE EN 2008 …
ESC 2008 Eliott
 Mais ne tient pas compte du Tako Tsubo et de non compaction
du VG.
 Les cardiopathies par laminopathies sont inclues dans les
cardiopathies dilatées
 Cette classification ne tient pas compte des étiologies,
dépend des régions et overlap qui ne permet pas une
classification claire
ESC GUIDELINES 2016, ON PARLE ALORS :
 Insuf fisant cardiaque selon la FEVG
BILAN DIAGNOSTIQUE
DES ÉTIOLOGIES MULTIPLES
 Les étiologies sont nombreuses, avec une morphologie
myocardique qui peut évoluer pour une même pathologie
 Exemple : cardiopathie hypertrophique devenant dilatée
 Nécessité d’être systématique !!
ESC GUIDELINES 2016
UN PREMIER BILAN
 Fait dans un contexte d’insuf fisance cardiaque…
 Interrogatoire +++ :
 FDRCV, anomalies congénitales
 Mort subite familiale ou cardiopathie familiale connue
 Prise de toxiques (OH / amphétamines / cocaïne /chimiothérapie /
lithium / ATD TC / mediator)
 Radiothérapie
 Voyage/épisode infectieux récent
UN PREMIER BILAN
 Examen clinique :




Arthralgies
Maladie de système / vascularite / lésions cutanée
Surdité
Faiblesse musculaire/myopathies
UN PREMIER BILAN
 Examens complémentaires :
 ECG systématique :




Trouble de repolarisation
Trouble de conduction
Onde epsilon
Arythmies
 ETT systématique :
 Taille et aspect du myocarde et des cavités (hypertrophié ? Dilaté ?) ventricules et oreillettes
++, cinétique segmentaire, FEVG
 Valvulopathies ? Droite et gauche
 Profil mitral (restrictif ?)
 VCI (dilatée non compliante ?)
 Aspect du péricarde
UN PREMIER BILAN
 Examens sanguins (selon reco ESC 2016) à la fois diagnostic
et pour évaluer le retentissement
ON DIFFÉRENCIE ALORS :





Cardiopathie dilatée
Cardiopathie hypertrophique obstructive ou non obstructive
Cardiopathie restrictive
Cardiopathie rythmique
Dysplasie arythmogène du VD
1/ CARDIOPATHIE DILATÉE
 Etiologies multiples
 Peut être l’évolution d’une cardiopathie hypertrophique,
DAVD, mal compaction du VG
 Nécessité d’être systématique !!
Ischémique
Valvulaire
Toxique
Familiale
CMD
Carentielle
Inflammatoire
Malcompaction
du VG
Endocrinienne
Péripartum
Rythmique
Par hyperdébit
Idiopathique
CARDIOPATHIE ISCHÉMIQUE
 Diagnostique avec la coronarographie
 Intérêt de l’IRM cardiaque :
 à la recherche d’une viabilité résiduelle
 Éliminer une autre étiologie
CARDIOPATHIE VALVULAIRE
Insuf fisance mitrale => CMD=>
aggrave la fuite mitrale
Insuffisance aortique =>
CMD
ETIOLOGIE DES CARDIOPATHIES
VALVULAIRES







Dégénératives
Prise de toxiques (médiator)
Radiothérapie
Ischémique (IM ++)
Tumeur carcinoide (IT ++)
Endocardite infectieuse
Prothèses valvulaires ( dégénerescence/mismatch/EI/fuite
paraprothétique)
CARDIOPATHIES TOXIQUES
 Intoxication éthylique (ef fet toxique de l’ alccol sur le
myocarde + déficit en thiamine + ef fet toxique des additifs de
Cobalt dans la bière)
CARDIOPATHIES TOXIQUES
 Intoxication aux amphétamines/cocaïne (hyperstimulation
sympathique avec ischémie coronarienne, poussée
hypertensive et trouble du rythme) avec dépendance ++
CARDIOPATHIES TOXIQUES
 Chimiothérapie (antimitotique ++):
 Anthracyclines (proportionnel à la dose dépendant et cumulative,
déclenche une mort cellulaire programmée par la formation de
radicaux libres toxiques)
 Cyclophosphamides/Endoxan (toxicité dose dépendante)
 Taxanes
 Herceptine (!! Pas d’association avec anthracyclines)
 Glivec
CARDIOPATHIES TOXIQUES
 Médicamenteuse :
 ATD tricyclique
 Lithium
 Métaux (maladie professionnelle) :
 Plomb
 Cobalt
 Mercure
CARDIOPATHIE FAMILIALE
CARDIOPATHIE FAMILIALE
 Anomalies du cytosquelette (desmine, dystrophine, laminine)
ou des protéines du sarcomère (actine, B myosine)
 Troubles neuro-musculaires, rétraction musculaire
 Trouble de conduction cardiaque (laminopathie, mie de Steinert)
 Cataracte précoce (desminopathies, Steinert)
CARDIOPATHIE FAMILIALE
 Anomalies mitochondriales
 Ataxie de Friedreich
 Déficit en Carnitine (maladie de l'oxydation mitochondriale des
acides gras à chaînes longues), chez le nourrisson !!
 Autres maladies mitochondriales
 Souvent associées à des troubles neuromusculaires, troubles visuels,
surdité
 Trouble conductifs cardiaques
CARDIOPATHIE FAMILIALE
 Maladie de Fabry (prévalence 1/3000)
 Anomalie du gène codant pour l’enzyme alpha -galactosidase A
(chromosome X), intégré dans le lysosome, responsable d’une
accumulation de globotriaosylcéramide = maladie de surcharge
lysosomale
 Atteinte systémique (insuffisance rénale avec protéinurie,
angiokératome, douleurs neurologiques, AVC
 Trouble du rythme cardiaque et cardiomyopathie
 Diagnostique avec dosage enzymatique de l’activité a Galactosidase A nulle ou ef fondrée (activité résiduelle de 0 à
35 %).
 Analyse génétique chez la femme
CARDIOPATHIE FAMILIALE
 Maladie de pompe :
 Maladie de surcharge lysosomale (avec défaut de dégradation du
glycogène dans les lysosomes du à un déficit en alpha glucosidase
acide)
 Atteinte cardiaque surtout chez les enfants
 Myopathies et difficultés respiratoires associées ++
 Syndrome de Barth (sur chromosome X):




Neutropénie
Retard de croissance
Malcompaction du VG
Troubles neuro musculaires
CARDIOPATHIE CARENTIELLE
 Déficit en thiamine (=vitamine B1) ou maladie de Béribéri
(tiers monde, Mayotte, OH et toxico…)
 Déficit en sélénium (surtout en Chine maladie de Keshan )
CARDIOPATHIES INFLAMMATOIRE
 Soit infectieuse :
 atteinte bactérienne :
 maladie de Lyme (Borrelia burgordferi) avec trouble de conduction ++
dans un contexte de myopéricardite)
 Brucellose (chez les bouchers)
 streptocoque
 Atteinte virale (VIH + au stade SIDA surtout)
 Atteinte parasitaire :
 maladie de Chagas en Amérique du Sud et centrale, due à Trypanosoma
Cruzi)
 Toxoplasmose (patient immunodéprimé ++)
CARDIOPATHIE INFLAMMATOIRE
 Soit à médiation immunitaire :




Maladie auto immune : LED, PR, connectivite
Vascularite : Sd de Good Pasturge, Wegener
Myocardite à Eosinophilie
Myocardite à cellules géantes (=myocardite d’évolution rapide, avec
cellules géantes+ nécrose+éosinophile)
CARDIOPATHIE INFLAMMATOIRE
 À médiation immunitaire :
 Sarcoïdose (atteinte cardiaque dans 5% des cas, avec trouble de
conduction et rythmique). Dic avec dosage de l’ECA + autres atteintes
systémiques (pulmonaires ++)
CARDIOPATHIE ENDOCRINIENNE




thyrotoxicose/hypothyroidie
acromégalie
phéochromocytome
Cushing
CARDIOPATHIE PAR MAL COMPACTION DU VG
 Anomalie embryologique avec défaut d’accolement des fibres
musculaires avec nombreux récessus, touchant
essentiellement le VG, avec :
 Risque de trouble du rythme
 Risque d’embols ++
 Peut être associé au Sd de Barth
MAL COMPACTION DU VG
MAL COMPACTION DU VG
CARDIOPATHIE DU PÉRIPARTUM
 Absence de cardiopathie préexistante ++
 Apparition d’une défaillance cardiaque 1 mois avant
l’accouchement jusqu’à 5 mois après.
 Facteurs de risque :





Race noire
Multiparité
Âge > 30 ans
Grossesse gémellaire
HTA et prééclampsie
CARDIOPATHIE DU PÉRIPARTUM
 Risques :
 Trouble du rythme
 Risques thromboemboliques++ (avec hypercoagulabilité post
partum d’où svt AVK)
 Évoluant jusqu’au choc cardiogénique
 Physiopathologie :
 Inconnu
 Possible rôle de la prolactine favorisant l’apoptose cellulaire
 Traitement :
 BROMOCRIPTINE (- de la prolactine) en plus des autres traitements
de l’ICA
CARDIOPATHIE RY THMIQUE
 Souvent fait en rétrospectif
 Liée à une tachycardie supraventriculaire essentiellement (TA,
flutter, ACFA avec FC > 100/min) ou tachycardie ventriculaire
(plus rare) prolongée
 Nécessité de TTT les troubles du rythme ++ (ablation,
cardioversion, ralentissement de la FC)
CARDIOPATHIE PAR HYPERDÉBIT
 Hyperthyroidie
 FAV
 Maladie de Paget :
 Remodelage osseux avec déformation osseuse avec
hypervascularisation, responsable de l’hyperdébit
 Hypercalcémie plasmatique et augmentation des Pal osseuses
CARDIOPATHIE DILATÉE IDIOPATHIQUE
 CMD sans étiologie retrouvée
 Concerne la plupart des CMD
Si SUJET
NOIR
Si ATCD
FAMILIAUX
-drépanocytose
?
-enquête génétique
Bilan chez
apparenté
s
Si TROUBLE de
CONDUCTION
-laminopathies
Si ATCD AUTO
IMMUN
-bilan vascularite
et connectivite
-ACAN/ANCA
BILAN DE
BASE
Cardiopathie
à coronaires
saines
-DAVD
Si HYPERDEBIT :
SI TROUBLES
NEUROLOGIQUES/
MYOPATHIES
-Maladie de Steinert,
Danon, Barth, Ataxie de
Friedreich, Maladie
mitochondriale
Si CARENCE :
-dosage Carnitine,
Selenium,
vitamine B1,
calcium
-vitamine B1
-bilan
phosphocalcique
-TSH
-fistule AV
2/CARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES
 Symétriques ou concentriques / souvent secondaire à :
 Post HTA
 Rétrécissement aortique
 Hémochromatose
2/CARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES
 Asymétrique :
 Génétique ++ ou acquise
 Localisation au niveau septal essentiellement, mais possible en
apical ou latérale
 Rechercher un effet obstructif (gradient intra VG, effet SAM) +
position des piliers mitraux
=> peuvent évoluer vers une CMD ou CMR
CARDIOPATHIE HYPERTROPHIQUE
CMH concentrique
CMH asymétrique
CMH OBSTRUCTIVE
4/ CARDIOPATHIES RESTRICTIVES
 À FEVG normale, sans dilatation du VD et sans hypertrophie
du VG
 Atteinte de la compliance du myocarde, anciennement appelé
dysfonction diastolique
4/ CARDIOPATHIE RESTRICTIVE
 Cardiopathie ischémique, diabétique, sujet âgé
 Cardiopathie hypertrophique
 Maladie infiltrative type :
 Surcharge en fer (hémochromatose / hémosidérine)
 amylose
 sarcoïdose
 Post Radiothérapie
 Fibrose endomyocardique :
 Génétique
 hyperéosinophilie
AMYLOSE CARDIAQUE
 Présence de protéines fibrillaires insolubles = substances
amyloïdes
 BEM ou biopsie salivaire en 1ere intention : coloration au
rouge Congo
 À la scintigraphie au pyrophosphate technetié
AMYLOSE CARDIAQUE
 Dif férents types :
 Amylose AL :
 les protéines sont constituées de chaines légères variables d’ Ig
 Pronostic sombre, avec myélome à chaines légères ou plasmocytomes
 Amylose AA :
 Dépots de dérivés de protéines amyloides sériques, en lien avec une
inflammation chronique (maladie systémique, tuberculose …)
 Amylose ATTR
 À transthyréthine, forme familiale, liée à neuropathie amyloïde
AMYLOSE CARDIAQUE
CARDIOPATHIES RESTRICTIVES
 Diagnostic dif ficile à faire
 Importance du doppler pulsé et tissulaire mitrale, FVP et
aspect de la VCI ++
 Si doute => KT droit +++ ( Pcap élevées avec présence d’une
onde V (sans fuite mitrale connue), avec possible Dip plateau
sur courbe du VD, POD élevée)
5/DYSPLASIE ARY THMOGÈNE DU VD
 Canalopathie avec cellules musculaires remplacées par des
cellules adipeuses
 Atteinte du VD puis du VG évoluant vers une dysfonction biV
avec dilatation
 Atteinte familiale ++
 Trouble du rythme (mort subite ++)
 Diagnostic échographique + ECG + IRM avec faisceau
d’arguments
5/ DAVD
DAVD
1er etape
Si CMD
Si CMH
Si CMR
•ECG
•ETT
•Bio 1ere intention (TSH, bilan fer, NFP, bilan hépatique, bilan FDRCV, iono + urée +
créatininémie)
•coronarographie
•IRM myocardique
•Biologie selon orientation diagnostique
•Biopsie myocardique ?
•Analyse génétique
•IRM myocardique
•KT droit-gauche
•Analyse génétique
•IRM myocardique
•KT droit
•Biopsie myocardique
•EPP
QUESTIONS ?