Troubles Cliniques de la Motivation
publicité
Troubles Cliniques de la Motivation ____________________________________________________________________________________ Virginie Czernecki Inserm U610 – Pr Dubois GR de la Pitié-Salpêtrière Master Neurosciences– 10-11-2006 PLAN du Cours _______________________________________________________________________________________________________________ 1. Description de quelques grands syndromes cliniques des troubles de la motivation – L’aboulie – Le mutisme akinétique – Le syndrome athymhormique – La perte d’auto-activation psychique 2. L’apathie – Concepts et définitions – Corrélations anatomo-cliniques – Outils d’évaluations 1. Quelques syndromes de troubles de la motivation L’aboulie (Fisher, 1983) : = Trouble de la volonté - Diminution de la spontanéité de l’action et du langage - Ralentissement moteur - Bradyphrénie - Déficit d’attention et distractibilité accrue - Apathie - Capacités intellectuelles préservées Fisher, C.M. Clinical Neurosurgery, 1983; 31:9-31 Mutisme akinétique (Cairns, 1941; Mega, 1997): - Apathie Akinésie Incontinence Aucune initiative (manger et boire) Absence de langage spontané, discours laconique Indifférence affective Conscience préservée (suivent des yeux objets en mouvement) Mutisme akinétique lésions uni- ou bilatérales du CCA, de l’AMS Cairns et al, Brain, 1941; 64:273-290 Mega & Cohenour, Neuropsychiatry, Neuropsychology, and Behavioral Neurology, 1997; 10(4):254-259 Damasio & Van Hoesen, Neuropsychology of Human Emotions, The Guildford Press, 1983 Syndrome athymhormique (Poncet et Habib, 1988): • ‘Thymie’ humeur et ‘hormie’ élan (Dide & Giraud) • Inertie comportementale réversible • Trouble de nature affective • Défaut de conversion d’une expérience émotionnelle au déclenchement et au maintien de l’action Lésions bilatérales de la tête des noyaux caudés Lésions au niveau des circuits striato-thalamo-corticaux (impliquant plus spécifiquement le système limbique) Habib & Poncet, Rev Neurol, 1988; 144:571-577 Cas F.M. • H de 64 ans • Modification brutale du comportement : apathique, inactif, prostré, vide mental, indifférence affective • Examen neurologique et scanner normal • Examen neuropsychologique normal mais lenteur d’exécution et réduction du langage • IRM : lésions ischémiques bilatérales au niveau de la tête des noyaux caudés et SB avoisinante • Scintigraphie : pas d’hypofonctionnalité frontale La Perte d’Auto-Activation Psychique (PAAP) (Laplane, Baulac & Pillon, 1982) : • Tableau clinique de la PAP : - Réduction sévère de l’activité spontanée, réversible par stimulation extérieure - Vide mental sans angoisse ni souffrance particulières - Capacités intellectuelles ± préservées - Activités pseudo-compulsives Laplane, Baulac & Pillon, Revue Neurologique, 1982 Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001 • Lésions neuroanatomiques sous-jacentes: Lésions bilatérales pallidales (Ali Cherif, 1984) Lésions bilatérales des boucles striato-pallido-thalamopréfrontales (Bhatia & Marsden, 1994) Inertie – Forme la plus proéminente du syndrome – Patients restent à la même place toute la journée, assis sur une chaise ou allongés sur un lit – Aucune initiative – Aucun langage spontané – Mais capables des activités les plus complexes quand ils sont stimulés Ali-Cherif et al, Rev Neurol, 1984; 140:401-405 Trillet et al, Rev Neurol, 1990; 146:338-344 Effets de la stimulation externe Le mécanisme d’activation est rétabli sous l’effet d’une stimulation extérieure Toutes les actions, même les plus complexes, peuvent être correctement effectuées Les performances en situation de tests cognitifs peuvent être améliorées Vide mental ‘Mon esprit est vide, un blanc total’ – phénomène très surprenant – Aucune pensée, aucune projection dans le futur quand leur esprit n’est pas stimulé – La pensée est fonctionnelle quand interaction avec l’entourage – Symptôme non systématiquement rapporté, mais toujours décrit avec termes semblables Danel et al, Rev Neurol, 1991; 147:60-62 Activités stéréotypées – Comportements compulsifs mentaux: arithmomanie, comptage, répétitions de phrases – Comportements compulsifs moteurs: claquer ou sucer les doigts, mouvements répétés des doigts, cris, applaudissements ... Laplane et al, J Neurol Neurosurgery Psychiatry, 1984;47:377-385 On retrouve les mêmes formes de compulsions que dans le trouble obsessionnel compulsif classique, sans la composante anxiogène Émoussement affectif – – – – – – Indifférence affective Peu d’expression émotionnelle Manque d’intérêt pour l’entourage Pas de désirs ni de projection dans l’avenir Capables de juger de manière critique leur état Diag différentiel dépression: • Pas de sentiments de tristesse • Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de culpabilité • Pas d’anxiété ou d’idées noires Émoussement affectif « Les patients PAP ne broient du noir, mais du vide » Diag différentiel dépression: • Pas de sentiments de tristesse • Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de culpabilité • Pas d’anxiété ou d’idées noires Émoussement affectif – Peuvent parfois présenter réactions émotionnelles appropriées, de courte durée – mais processus davantage intellectuel que profondément ressenti – Réactions émotionnelles qui manquent de ‘résonance affective’ Ceci suggèrerait que l’affectivité et l’émotion serait sous le contrôle du même système d’auto-activation Capacités cognitives préservées L’efficience intellectuelle globale généralement normale (WAIS, PM38) (Laplane et al, Brain, 1989; 112:699-725) Mais : diminution de la fluence lexicale, des performances mnésiques (RL) épisodiques, augmentation des erreurs non pers au WCST Ces déficits pourraient être expliqués par la difficulté à activer les stratégies et à maintenir un set mental Diag différentiel patients frontaux: déficits non réversibles par incitations de l’examinateur Conclusion PAP ___________________________________________________________________________________________________ • Réduction de l’activité motrice et mentale, difficulté du maintien de l’action, indifférence affective • L’esprit des patients avec PAP est en ‘stand-by’ lorsqu’ils sont seuls, mais recouvre toutes ses capacités quand il est stimulé par les interactions sociales Hypothèse de Laplane __________________________________________________________ Altération d’un système d’auto-activation de la vie psychique intellectuelle et affective; les GGB joueraient un double rôle moteur et psychique, et la mise au repos de ce système d’autoactivation psychique pourrait donner lieu à une activité mentale de type compulsif. Mécanismes neuronaux sous jacents ______________________________________________________________________________________________________________ • Relation entre le PAAP et des lésions situées sur la boucle striato-pallido-thalamo-préfrontale Bhatia KP, Marsden CD, Brain, 1994; 117:859-876 Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001; 16(5):810-814 Circuits striato-thalamo-frontaux Cas P.A. • JF née en 1962 • Intoxication accidentelle au CO à 19 ans • Pas de séquelles motrices mais troubles comportementaux considérables: – – – – – – Inactivité totale Perte totale d’initiatives Pas de désirs ni de manifestations émotionnelles Activité préservée sur incitations extérieures Absence totale d’activité mentale Comportement pseudo-obsessionnel Cas P.A. (suite) • Bilan neuropsychologique: – – – – WAIS: QI=87; QI verb & perf homogènes Copie de figure de Rey correcte Fluence verbale normale Capacités mnésiques préservées • Imagerie cérébrale: – Scanner: 2 lésions punctiformes symétriques des noyaux pallidaux – IRM (7 ans + tard): persistance de ces lésions uniques • Réévaluation à 8 ans: Aucune évolution des troubles psycho-comportementaux 2. L’apathie Apathie: définitions et concepts __________________________________________________________ • Ethymologie: grec ‘apatheia’ : impassibilité voulue • DSM-IV: sous type d’une ‘Modification de la personnalité provoqué par une affection médicale générale’ • En clinique, considérée comme une perte des émotions, des intérêts, de la capacité à s’impliquer, état d’indifférence • Difficultés de définition et de diagnostic précis car symptôme transnosographique et souvent associé à d’autres entités syndromiques mieux définies Apathie: définitions et concepts __________________________________________________________ • Marin (1991, 1996): Le Syndrome Apathique Trouble de la MOTIVATION qui présiderait au manque d’intérêt, d’implication, de ressenti et d’émotions par rapport aux évènements extérieurs qui se manifeste simultanément par: - une diminution des CDB - un déficit de la cognition orientée vers un but - un déficit des émotions accompagnant les CDB ne doit pas être attribuable à un état de confusion mentale, à un trouble cognitif sévère ou à des troubles délirants Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996 _________________________________________________________________________________________________ 1. Diminution des CDB - Manque de productivité - Manque de volonté - Manque de temps passé dans des activités intéressantes - Manque d’initiative et de persévérance - Dépendance d’autrui pour organiser une activité - Socialisation et loisirs diminués Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996 _________________________________________________________________________________________________ 2. Déficit de la cognition orientée vers un but - Manque d’intérêt pour apprendre de nouvelles choses - Manque d’implication au sujet de sa santé personnelle ou de ses pbs de fonctionnements - Diminution de l’importance attribuée aux relations sociales, loisirs, productivité, initiative, persévérance, curiosité Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996 _________________________________________________________________________________________________ 3. Déficit des émotions accompagnant des CDB - Absence de modifications des affects - Perte des réponses émotionnelles à des évènements positifs ou négatifs - Affects émoussés ou légèrement joyeux - Absence d’excitation ou d’intensité dans les émotions Apathie: concepts et définitions (3) _______________________________________________ Brown & Pluck (2000): Absence de réponse à l’environnement objectivée par une diminution des actions auto-initiées (ou comportements dirigés vers un but (CDB)) Modèle GDB - Brown & Pluck, 2000 Une ou plusieurs formes d’apathie ? _______________________________________________ Levy & Dubois, 2005 : = baisse des comportements par rapport au niveau antérieur du patient Pas un syndrome apathique unique mais différents types d’apathie en fonction des perturbations fonctionnelles et des substrats neuronaux altérés : – apathie émotionnelle (émoussement affectif, perte de la sensibilité au renforcement) – apathie cognitive (difficulté d’activation des stratégies cognitives, tb planification, tb flexibilité, tb MT) – apathie d’auto-activation (tb d’activation des pensées ou des programmes moteurs) APATHIE : pathologie des comportements dirigés vers un but DORSOLATERAL (CPFDL) (AB 46, lat 9/10) VENTROLATERAL (CPFVL) (AB 44/45, 47) APATHIE COGNITIVE VENTRAL/DORSAL-MEDIAL (CPFDM, CPFVM & CCA) (AB 24, 25, 32, med.9/10) APATHIE COMPORTEMENTALE ORBITO-MEDIAN (CPFOM) (AB 11, 13) APATHIE EMOTIONELLE Le modèle anatomique (1): les Ganglions de la Base Thalamus Cd MD Pu N. Acc. VA /VL GPe STN SNr GPi Etiologie souscorticofrontale ____________________________________________________________________________ • Démences et syndromes neurologiques diffus: (Levy et al, 1998) - DFT : 90% - MP : 33% - PSP : 91% - MA : 80% - MH : 59% - DCB : 40% • Affections psychiatriques : - Episodes dépressifs majeurs - Schizophrénies négatives • • • • Lésions traumatiques : 46% (Andersson et al, 1999) Hypoxie cérébrale: 79% (Andersson et al, 1999) AVC : 20% (Starkstein et al, 1993) Autres CONCLUSION _______________________________________________ • L’apathie est une pathologie des comportements dirigés vers un but • Elle est induite par un dysfonctionnement des circuits souscortico-frontaux • A chacune des boucles (motrice (SMA), cognitive (CPFDL) et affective (COF et CCA)) est associée un aspect du comportement • Différents types d’apathies en fonction de la nature de l’atteinte neurale dont les retentissements affecteraient différentes étapes des CDB Apathie: évaluation _______________________________________________ • Apathy Evaluation Scale (Marin, 1991) • Apathy Scale (Starkstein, 1992) • NPI (Cummings, 1994) • ETMA (Habib, 1995) • Echelle d’apathie de Lille (LARS) (Soockle, Dujardin, 2006) Les outils d’évaluation clinique _________________________________________________________________________________________________ • L’inventaire neuropsychiatrique (Cummings, 1994) – Exploration de 12 domaines comportementaux dont l’apathie • L’échelle d’apathie (Marin, 1991; Starkstein, 1992) – « Avez-vous des projets pour le futur? » pas du tout un peu oui beaucoup L’échelle d’apathie (Starkstein, 1992) Echelle de motivation (Starkstein et al, 1992) Version sujet Dans l’état dans lequel vous vous sentez actuellement, est-ce que : 1. Apprendre des choses nouvelles vous intéresse ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 2. Certaines choses vous intéressent-elle encore ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 3. Vous vous sentez concerné/e par votre état de santé ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 4. Vous faites beaucoup d’efforts pour obtenir quelque chose ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 5. Vous cherchez toujours quelque chose à faire ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 6. Vous avez des projets pour le futur ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 7. Vous vous sentez motivé/e ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 8. Vous avez de l’énergie pour les activités quotidiennes ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 9. Quelqu’un doit vous dire chaque jour ce que vous devez faire ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 10. Vous vous sentez indifférent/e aux choses qui vous entourent ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 11. Vous vous sentez moins concerné/e qu’avant par certaines choses ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 12. Vous avez besoin d’être stimulé/e pour commencer à faire quelque chose ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 13. Vous ressentez moins fortement les émotions ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 14. Vous vous considèreriez comme apathique ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup Les outils d’évaluation clinique _________________________________________________________________________________________________ • L’inventaire d’apathie (Robert, 2002) – 3 sous-types d’apathie: • Emoussement affectif • Perte d’intérêt • Perte d’initiative Inventaire d’apathie (Robert, 2002) L’échelle d’apathie de Lille (LARS) (Soockle, Dujardin, 2006) 33 questions évaluant 9 rubriques -1, 0, 1; score total : [-36; 36] Troubles Cliniques de la Motivation ____________________________________________________________________________________ Virginie Czernecki Inserm U610 – Pr Dubois GR de la Pitié-Salpêtrière Master Neurosciences– 10-11-2006 1 PLAN du Cours _______________________________________________________________________________________________________________ 1. Description de quelques grands syndromes cliniques des troubles de la motivation – L’aboulie – Le mutisme akinétique – Le syndrome athymhormique – La perte d’auto-activation psychique 2. L’apathie – Concepts et définitions – Corrélations anatomo-cliniques – Outils d’évaluations 2 1. Quelques syndromes de troubles de la motivation 3 L’aboulie (Fisher, 1983) : = Trouble de la volonté - Diminution de la spontanéité de l’action et du langage - Ralentissement moteur - Bradyphrénie - Déficit d’attention et distractibilité accrue - Apathie - Capacités intellectuelles préservées Fisher, C.M. Clinical Neurosurgery, 1983; 31:9-31 4 Mutisme akinétique (Cairns, 1941; Mega, 1997): - Apathie Akinésie Incontinence Aucune initiative (manger et boire) Absence de langage spontané, discours laconique Indifférence affective Conscience préservée (suivent des yeux objets en mouvement) 5 Mutisme akinétique lésions uni- ou bilatérales du CCA, de l’AMS Cairns et al, Brain, 1941; 64:273-290 Mega & Cohenour, Neuropsychiatry, Neuropsychology, and Behavioral Neurology, 1997; 10(4):254-259 Damasio & Van Hoesen, Neuropsychology of Human Emotions, The Guildford Press, 1983 6 Syndrome athymhormique (Poncet et Habib, 1988): • ‘Thymie’ humeur et ‘hormie’ élan (Dide & Giraud) • Inertie comportementale réversible • Trouble de nature affective • Défaut de conversion d’une expérience émotionnelle au déclenchement et au maintien de l’action Lésions bilatérales de la tête des noyaux caudés Lésions au niveau des circuits striato-thalamo-corticaux (impliquant plus spécifiquement le système limbique) Habib & Poncet, Rev Neurol, 1988; 144:571-577 7 Cas F.M. • H de 64 ans • Modification brutale du comportement : apathique, inactif, prostré, vide mental, indifférence affective • Examen neurologique et scanner normal • Examen neuropsychologique normal mais lenteur d’exécution et réduction du langage • IRM : lésions ischémiques bilatérales au niveau de la tête des noyaux caudés et SB avoisinante • Scintigraphie : pas d’hypofonctionnalité frontale 8 La Perte d’Auto-Activation Psychique (PAAP) (Laplane, Baulac & Pillon, 1982) : • Tableau clinique de la PAP : - Réduction sévère de l’activité spontanée, réversible par stimulation extérieure - Vide mental sans angoisse ni souffrance particulières - Capacités intellectuelles ± préservées - Activités pseudo-compulsives Laplane, Baulac & Pillon, Revue Neurologique, 1982 Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001 • Lésions neuroanatomiques sous-jacentes: Lésions bilatérales pallidales (Ali Cherif, 1984) Lésions bilatérales des boucles striato-pallido-thalamopréfrontales (Bhatia & Marsden, 1994) 9 Inertie – Forme la plus proéminente du syndrome – Patients restent à la même place toute la journée, assis sur une chaise ou allongés sur un lit – Aucune initiative – Aucun langage spontané – Mais capables des activités les plus complexes quand ils sont stimulés Ali-Cherif et al, Rev Neurol, 1984; 140:401-405 Trillet et al, Rev Neurol, 1990; 146:338-344 10 Effets de la stimulation externe Le mécanisme d’activation est rétabli sous l’effet d’une stimulation extérieure Toutes les actions, même les plus complexes, peuvent être correctement effectuées Les performances en situation de tests cognitifs peuvent être améliorées 11 Vide mental ‘Mon esprit est vide, un blanc total’ – phénomène très surprenant – Aucune pensée, aucune projection dans le futur quand leur esprit n’est pas stimulé – La pensée est fonctionnelle quand interaction avec l’entourage – Symptôme non systématiquement rapporté, mais toujours décrit avec termes semblables Danel et al, Rev Neurol, 1991; 147:60-62 12 Activités stéréotypées – Comportements compulsifs mentaux: arithmomanie, comptage, répétitions de phrases – Comportements compulsifs moteurs: claquer ou sucer les doigts, mouvements répétés des doigts, cris, applaudissements ... Laplane et al, J Neurol Neurosurgery Psychiatry, 1984;47:377-385 On retrouve les mêmes formes de compulsions que dans le trouble obsessionnel compulsif classique, sans la composante anxiogène 13 Émoussement affectif – – – – – – Indifférence affective Peu d’expression émotionnelle Manque d’intérêt pour l’entourage Pas de désirs ni de projection dans l’avenir Capables de juger de manière critique leur état Diag différentiel dépression: • Pas de sentiments de tristesse • Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de culpabilité • Pas d’anxiété ou d’idées noires 14 Émoussement affectif « Les patients PAP ne broient du noir, mais du vide » Diag différentiel dépression: • Pas de sentiments de tristesse • Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de culpabilité • Pas d’anxiété ou d’idées noires 15 Émoussement affectif – Peuvent parfois présenter réactions émotionnelles appropriées, de courte durée – mais processus davantage intellectuel que profondément ressenti – Réactions émotionnelles qui manquent de ‘résonance affective’ Ceci suggèrerait que l’affectivité et l’émotion serait sous le contrôle du même système d’auto-activation 16 Capacités cognitives préservées L’efficience intellectuelle globale généralement normale (WAIS, PM38) (Laplane et al, Brain, 1989; 112:699-725) Mais : diminution de la fluence lexicale, des performances mnésiques (RL) épisodiques, augmentation des erreurs non pers au WCST Ces déficits pourraient être expliqués par la difficulté à activer les stratégies et à maintenir un set mental Diag différentiel patients frontaux: déficits non réversibles par incitations de l’examinateur 17 Conclusion PAP ___________________________________________________________________________________________________ • Réduction de l’activité motrice et mentale, difficulté du maintien de l’action, indifférence affective • L’esprit des patients avec PAP est en ‘stand-by’ lorsqu’ils sont seuls, mais recouvre toutes ses capacités quand il est stimulé par les interactions sociales 18 Hypothèse de Laplane __________________________________________________________ Altération d’un système d’auto-activation de la vie psychique intellectuelle et affective; les GGB joueraient un double rôle moteur et psychique, et la mise au repos de ce système d’autoactivation psychique pourrait donner lieu à une activité mentale de type compulsif. 19 Mécanismes neuronaux sous jacents ______________________________________________________________________________________________________________ • Relation entre le PAAP et des lésions situées sur la boucle striato-pallido-thalamo-préfrontale Bhatia KP, Marsden CD, Brain, 1994; 117:859-876 Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001; 16(5):810-814 20 Circuits striato-thalamo-frontaux 21 Cas P.A. • JF née en 1962 • Intoxication accidentelle au CO à 19 ans • Pas de séquelles motrices mais troubles comportementaux considérables: – – – – – – Inactivité totale Perte totale d’initiatives Pas de désirs ni de manifestations émotionnelles Activité préservée sur incitations extérieures Absence totale d’activité mentale Comportement pseudo-obsessionnel 22 Cas P.A. (suite) • Bilan neuropsychologique: – – – – WAIS: QI=87; QI verb & perf homogènes Copie de figure de Rey correcte Fluence verbale normale Capacités mnésiques préservées • Imagerie cérébrale: – Scanner: 2 lésions punctiformes symétriques des noyaux pallidaux – IRM (7 ans + tard): persistance de ces lésions uniques • Réévaluation à 8 ans: Aucune évolution des troubles psycho-comportementaux 23 2. L’apathie 24 Apathie: définitions et concepts __________________________________________________________ • Ethymologie: grec ‘apatheia’ : impassibilité voulue • DSM-IV: sous type d’une ‘Modification de la personnalité provoqué par une affection médicale générale’ • En clinique, considérée comme une perte des émotions, des intérêts, de la capacité à s’impliquer, état d’indifférence • Difficultés de définition et de diagnostic précis car symptôme transnosographique et souvent associé à d’autres entités syndromiques mieux définies 25 Apathie: définitions et concepts __________________________________________________________ • Marin (1991, 1996): Le Syndrome Apathique Trouble de la MOTIVATION qui présiderait au manque d’intérêt, d’implication, de ressenti et d’émotions par rapport aux évènements extérieurs qui se manifeste simultanément par: - une diminution des CDB - un déficit de la cognition orientée vers un but - un déficit des émotions accompagnant les CDB ne doit pas être attribuable à un état de confusion mentale, à un trouble cognitif sévère ou à des troubles délirants 26 Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996 _________________________________________________________________________________________________ 1. Diminution des CDB - Manque de productivité - Manque de volonté - Manque de temps passé dans des activités intéressantes - Manque d’initiative et de persévérance - Dépendance d’autrui pour organiser une activité - Socialisation et loisirs diminués 27 Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996 _________________________________________________________________________________________________ 2. Déficit de la cognition orientée vers un but - Manque d’intérêt pour apprendre de nouvelles choses - Manque d’implication au sujet de sa santé personnelle ou de ses pbs de fonctionnements - Diminution de l’importance attribuée aux relations sociales, loisirs, productivité, initiative, persévérance, curiosité 28 Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996 _________________________________________________________________________________________________ 3. Déficit des émotions accompagnant des CDB - Absence de modifications des affects - Perte des réponses émotionnelles à des évènements positifs ou négatifs - Affects émoussés ou légèrement joyeux - Absence d’excitation ou d’intensité dans les émotions 29 Apathie: concepts et définitions (3) _______________________________________________ Brown & Pluck (2000): Absence de réponse à l’environnement objectivée par une diminution des actions auto-initiées (ou comportements dirigés vers un but (CDB)) 30 Modèle GDB - Brown & Pluck, 2000 31 Une ou plusieurs formes d’apathie ? _______________________________________________ Levy & Dubois, 2005 : = baisse des comportements par rapport au niveau antérieur du patient Pas un syndrome apathique unique mais différents types d’apathie en fonction des perturbations fonctionnelles et des substrats neuronaux altérés : – apathie émotionnelle (émoussement affectif, perte de la sensibilité au renforcement) – apathie cognitive (difficulté d’activation des stratégies cognitives, tb planification, tb flexibilité, tb MT) – apathie d’auto-activation (tb d’activation des 32 pensées ou des programmes moteurs) APATHIE : pathologie des comportements dirigés vers un but DORSOLATERAL (CPFDL) (AB 46, lat 9/10) VENTROLATERAL (CPFVL) (AB 44/45, 47) APATHIE COGNITIVE VENTRAL/DORSAL-MEDIAL (CPFDM, CPFVM & CCA) (AB 24, 25, 32, med.9/10) APATHIE COMPORTEMENTALE ORBITO-MEDIAN (CPFOM) (AB 11, 13) APATHIE EMOTIONELLE 33 • At first glance, if we are dealing with a syndrome affecting the goal-directed behaviors, the brain region that is above all concerned, regardless of the subtype of apathy, is the prefrontal cortex. Apathy, therefore, is mostly a syndrome secondary to dysfunctions of the prefrontal cortex. •If we look at the prefrontal cortex as a triangle, It is possible to grossly divide the prefrontal cortex in three large subregions: • One side is The DLPFC, encompassing BA (read). It could be functionally unified to some extend to the ventrolateral PFC •The basis of this triangle is The orbital-medial PFC including (read) but also part of the most ventral portion of the medial wall and finally, •The third side is The medial wall that includes medial part of the superior frontal gyrus, BA 9 and 10) with caudal extension to SEF and pre-SMA, caudally and importanly, the anterior cingulate cortex in its dorsal and ventral (subgenual) portions. •Several lines of evidence, indicate that dyfunction of the OMPFC results in the emotional subtype of apathy, whereas the cognitive subtype is due to a dorsolateral dysfunction and the behavioral subtype is secondary to a medial wall -anterior cingulate impairment. •I am now going to briefly get throught these lines of evidence. Le modèle anatomique (1): les Ganglions de la Base Thalamus Cd MD Pu N. Acc. VA /VL GPe STN SNr GPi 34 Etiologie souscorticofrontale ____________________________________________________________________________ • Démences et syndromes neurologiques diffus: (Levy et al, 1998) - DFT : 90% - MP : 33% - PSP : 91% - MA : 80% - MH : 59% - DCB : 40% • Affections psychiatriques : - Episodes dépressifs majeurs - Schizophrénies négatives • • • • Lésions traumatiques : 46% (Andersson et al, 1999) Hypoxie cérébrale: 79% (Andersson et al, 1999) AVC : 20% (Starkstein et al, 1993) Autres 35 CONCLUSION _______________________________________________ • L’apathie est une pathologie des comportements dirigés vers un but • Elle est induite par un dysfonctionnement des circuits souscortico-frontaux • A chacune des boucles (motrice (SMA), cognitive (CPFDL) et affective (COF et CCA)) est associée un aspect du comportement • Différents types d’apathies en fonction de la nature de l’atteinte neurale dont les retentissements affecteraient différentes étapes des CDB 36 Apathie: évaluation _______________________________________________ • Apathy Evaluation Scale (Marin, 1991) • Apathy Scale (Starkstein, 1992) • NPI (Cummings, 1994) • ETMA (Habib, 1995) • Echelle d’apathie de Lille (LARS) (Soockle, Dujardin, 2006) 37 Les outils d’évaluation clinique _________________________________________________________________________________________________ • L’inventaire neuropsychiatrique (Cummings, 1994) – Exploration de 12 domaines comportementaux dont l’apathie • L’échelle d’apathie (Marin, 1991; Starkstein, 1992) – « Avez-vous des projets pour le futur? » pas du tout un peu oui beaucoup 38 L’échelle d’apathie (Starkstein, 1992) Echelle de motivation (Starkstein et al, 1992) Version sujet Dans l’état dans lequel vous vous sentez actuellement, est-ce que : 1. Apprendre des choses nouvelles vous intéresse ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 2. Certaines choses vous intéressent-elle encore ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 3. Vous vous sentez concerné/e par votre état de santé ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 4. Vous faites beaucoup d’efforts pour obtenir quelque chose ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 5. Vous cherchez toujours quelque chose à faire ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 6. Vous avez des projets pour le futur ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 7. Vous vous sentez motivé/e ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 8. Vous avez de l’énergie pour les activités quotidiennes ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 9. Quelqu’un doit vous dire chaque jour ce que vous devez faire ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 10. Vous vous sentez indifférent/e aux choses qui vous entourent ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 11. Vous vous sentez moins concerné/e qu’avant par certaines choses ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 12. Vous avez besoin d’être stimulé/e pour commencer à faire quelque chose ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 13. Vous ressentez moins fortement les émotions ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 14. Vous vous considèreriez comme apathique ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup 39 Les outils d’évaluation clinique _________________________________________________________________________________________________ • L’inventaire d’apathie (Robert, 2002) – 3 sous-types d’apathie: • Emoussement affectif • Perte d’intérêt • Perte d’initiative 40 Inventaire d’apathie (Robert, 2002) Double-clic pour insérer un objet Double-clic pour insérer un objet 41 L’échelle d’apathie de Lille (LARS) (Soockle, Dujardin, 2006) 33 questions évaluant 9 rubriques -1, 0, 1; score total : [-36; 36] 42
