evaluation cardio vasculaire du syndrome de turner

Service d’Imagerie Médicale
CHU – Bab El Oued
Alger , Algérie
R. BOUGHRAROU , S. AYAT , B. MANSOURI
Journées Françaises de Radiologie
Paris
Octobre 2011

Sommaire
Introduction – Définitions
Objectifs de l’étude
Matériels et méthodes
Résultats :
 Anomalies aortiques et artérielles
 Anomalies veineuses
 Dilatation des cavités cardiaques droites
 Discussion
 Conclusion
 Références bibliographiques

Introduction – Définition
Le syndrome de Turner ou dysgénésie ovarienne: est une aberration
hétérochromosomique, provoquée par une anomalie de nombre ou de
répartition des chromosomes sexuels, au niveau des cellules
Il associe de manière quasi constante un Retard statural et une Insuffisance
ovarienne
Sa prévalence est de 1/2500 nouveau - nés de sexe féminin
Le diagnostic de certitude est établi après la réalisation d’un caryotype qui
retrouve une monosomie 45x dans la moitié des cas, les autres étant
constitués essentiellement par des formes en mosaïque.
Le syndrome de Turner est associé à un risque accru de malformations
diverses : cardio - vasculaires, rénales, osseuses, ORL, métaboliques et
endocriniennes.

En accord avec les différentes études , la prévalence des anomalies cardio
vasculaires au cours du syndrome de Turner est comprise entre :
23 et 40 % * et est plus fréquente dans les séries ou le bilan
cardiologique associe à l’échocardiographie une Imagerie par Résonance
Magnétique (IRM).
Celles ci concernent essentiellement le cœur gauche :
 Bicuspidie de la valve aortique.
 Coarctation aortique
 Hypoplasie du cœur gauche
 Dilatation de la racine aortique, voir dissection
Anomalies du retour veineux pulmonaire ou systémique
* T.M.Volk, et al, Clin . Cardio . 28( 2005) 88-92
* L.Mazzanti, E.Cacciari, Italian Study Group for Turner Syndrome ( ISGST), 133 ( 1998) 688 - 692

Facteurs prédisposant à la dissection
 Des complications cardio - vasculaires acquises et
potentiellement sévères, sont également décrites :
Hypertension artérielle, dilatation /anévrysme, voir dissection;
 Les facteurs de risque de survenue de dissection sont :
 Anévrysme aortique
 Bicuspidie
 Coarctation aortique
 Hypertension artérielle