La non compaction biventriculaire: à propos d

Cardiologie Tropicale – Tropical Cardiology · 2011 · 33 / n° 130
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INTRODUCTION
La non compaction ventriculaire est une
cardiomyopathie congénitale de description
récente, probablement rare, liée à une
altération de la structure myocardique
secondaire à une embryogénèse imparfaite [1].
Elle est caractérisée par la présence de
nombreuses trabéculations ventriculaires et de
profonds récessus intertrabéculaires [1]. Les
manifestations cliniques de cette maladie sont
assez diverses. Elle se manifeste souvent par
l’insuffisance cardiaque, les troubles du ryth-
me et les manifestations thrombo-emboliques
[2]. La localisation ventriculaire gauche est la
plus fréquente. L’atteinte biventriculaire est
une entité très rare [3, 4,5]. Nous rapportons
un cas de non compaction biventriculaire chez
un sujet noir africain.
OBSERVATION
Un jeune homme sénégalais, âgé de 24 ans,
avait consulté pour une dyspnée stade III de la
NYHA et une toux avec crachats
hémoptoïques. L’interrogatoire révélait qu’il
avait présenté les mêmes symptômes pour
Correspondance : Dr PESSINABA Soulemane
Service de Cardiologie, Hôpital Général de Grand Yoff
(Service du Professeur Kane Abdoul).
BP : 3270 Dakar, Sénégal.
Mail : [e-mail]
La non compaction biventriculaire:
à propos d’un cas
Biventricular non compaction: a case report.
PESSINABA S., YABÉTA GAD, MBAYE A., NDIAYE MB, HAROUNA H., BODIAN M.,
KANE AD, DIACK B., DIAO M., A., SARR M., KANE A., BA SA.
Non-compaction myocardium is usually located in the
left ventricle. Biventricular non-compaction is very
rare. We report a case of biventricular non-compaction
in a young African of 24 years old. The patient
presented with dyspnea (NYHA III) and cough with
bloody sputum. Two-dimensional transthoracic
echocardiography showed a spongy aspect of
myocardium in association with the presence of
prominent trabeculations separated by crypts located
at the lateral wall of left ventricle and the apex of both
ventricles. Left and right ventricular systolic functions
were impaired. The patient was under diuretic,
angiotensin-converting enzyme, beta-blocker and
anticoagulant. The evolution was good with regression
of symptoms and current decline of 7 months
Non-compaction – Biventricular - African
Non-compaction myocardium is usually located in the
left ventricle. Biventricular non-compaction is very
rare. We report a case of biventricular non-compaction
in a young African of 24 years old. The patient
presented with dyspnea (NYHA III) and cough with
bloody sputum. Two-dimensional transthoracic
echocardiography showed a spongy aspect of
myocardium in association with the presence of
prominent trabeculations separated by crypts located
at the lateral wall of left ventricle and the apex of both
ventricles. Left and right ventricular systolic functions
were impaired. The patient was under diuretic,
angiotensin-converting enzyme, beta-blocker and
anticoagulant. The evolution was good with regression
of symptoms and current decline of 7 months
Non-compaction – Biventricular - African
Non-compaction myocardium is usually located in the
left ventricle. Biventricular non-compaction is very
rare. We report a case of biventricular non-compaction
in a young African of 24 years old. The patient
presented with dyspnea (NYHA III) and cough with
bloody sputum. Two-dimensional transthoracic
echocardiography showed a spongy aspect of
myocardium in association with the presence of
prominent trabeculations separated by crypts located
at the lateral wall of left ventricle and the apex of both
ventricles. Left and right ventricular systolic functions
were impaired. The patient was under diuretic,
angiotensin-converting enzyme, beta-blocker and
anticoagulant. The evolution was good with regression
of symptoms and current decline of 7 months
Non-compaction – Biventricular - African
Non-compaction myocardium is usually located in the
left ventricle. Biventricular non-compaction is very
rare. We report a case of biventricular non-compaction
in a young African of 24 years old. The patient
presented with dyspnea (NYHA III) and cough with
bloody sputum. Two-dimensional transthoracic
echocardiography showed a spongy aspect of
myocardium in association with the presence of
prominent trabeculations separated by crypts located
at the lateral wall of left ventricle and the apex of both
ventricles. Left and right ventricular systolic functions
were impaired. The patient was under diuretic,
angiotensin-converting enzyme, beta-blocker and
anticoagulant. The evolution was good with regression
of symptoms and current decline of 7 months
Non-compaction – Biventricular - African
La non compaction myocardique est une
cardiomyopathie congénitale qui touche surtout le
ventricule gauche. La non compaction biventriculaire
est très rare. Nous rapportons un cas de non
compaction biventriculaire chez un jeune africain de
24 ans. Le patient présentait une dyspnée stade III de
la NYHA et une toux avec des crachats hémoptoïques.
Le diagnostic a été fait à l`échocardiographie
transthoracique bidimensionnelle qui montrait un
aspect de myocarde spongieux avec d`importantes
trabéculations et de profonds récessus
intertrabéculaires au niveau des deux ventricules. Les
fonctions systoliques ventriculaires gauche et droite
étaient altérées. Le patient a été mis sous diurétique,
inhibiteur de l`enzyme de conversion, bêta-bloquant et
anticoagulant. L’évolution était bonne avec régression
de la symptomatologie avec un recul de 7 mois.
Non compaction - Forme biventriculaire -
Africain.
SUMMARY
KEY WORDS
KEY WORDS
KEY WORDS
MOTS CLES
RESUME

Cardiologie Tropicale – Tropical Cardiology · 2011 · 33 / n° 130
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lesquels il avait été pris en charge 10 mois
auparavant. Il n’avait pas d`autres antécédents
connus. Il était troisième d’une fratrie de 4
enfants et a 3 frères consanguins qui seraient
bien portants. Son père était décédé depuis 20
ans de cause inconnue et sa mère était
hypertendue connue. Il n’y avait pas de notion
de cardiopathie ou de mort subite dans la
famille.
L’examen retrouvait un patient en assez-bon
état général.
La pression artérielle était de 110/80 mmHg, la
fréquence cardiaque à 97 battements par
minute, le poids à 51 kg et la taille à 176 cm. Le
signe de Harzer était présent. Les bruits du
cœur étaient réguliers avec un bruit de galop
gauche, un éclat de B2 pulmonaire, un souffle
systolique apexien
2/6e et un souffle systolique xiphoïdien 2/6e.
Les poumons étaient libres et il n’y avait pas
d`hépatomégalie, ni d’œdème des membres
inférieurs.
La radiographie du thorax incidence de face
(figure 1) montrait une cardiomégalie, une
rectitude de l’arc moyen gauche et une
redistribution vasculaire vers les sommets.
L’électrocardiogramme (figure 2) inscrivait un
rythme sinusal régulier à 80 cycles/min, une
hypertrophie ventriculaire gauche systolique,
un hémi bloc antérieur et une extrasystole
ventriculaire non précoce.
L’échocardiographie transthoracique concluait
à une dilatation importante des cavités
cardiaques (figure 3) (ventricule gauche en
diastole = 74 mm; en systole = 67 mm;
ventricule droit = 35 mm; surface de l’oreillette
gauche = 34,7 cm²; surface de l’oreillette droite
= 30 cm²), une hypocinésie globale des parois
du ventricule gauche avec altération
importante de la fonction systolique des deux
ventricules (fraction d’éjection du ventricule
gauche à 25 % et Tricuspid Annular Plane
Systolic Excursion (TAPSE) à 7 mm). On notait
la présence d’un contraste spontané
intraventriculaire gauche. Le myocarde avait
un aspect spongieux révélant la présence
d`importantes trabéculations saillantes
séparées par des cryptes localisées à l’apex et
étendues à la paroi latérale du ventricule
gauche (figure 3 et 4). La zone non compactée
(ZNC) sous endocardique mesurait 5,5 mm
contre 2,1 mm pour la zone compactée (ZC)
sous épicardique (rapport ZNC/ZC = 2,61). Le
Doppler couleur permettait de visualiser le
remplissage intra-trabéculaire par le flux
sanguin. Le ventricule droit était le siège
d’importantes trabéculations saillantes
séparées par des cryptes allant de l’apex à la
partie moyenne de la cavité ventriculaire
faisant évoquer une non-compaction du
ventricule droit (figure 3 et 4). On notait
également un remplissage intra-trabéculaire
par le flux sanguin au Doppler couleur. Les
valves étaient fines avec une insuffisance
mitrale et tricuspide modérée par dilatation de
l’anneau. Il existait une hypertension artérielle
pulmonaire sévère avec une pression artérielle
pulmonaire systolique mesurée à 69 mmHg.
Ainsi le diagnostic de non compaction
biventriculaire a été évoqué. Le patient a été
mis sous diurétique, inhibiteur de l`enzyme de
conversion, bêta-bloquant et anticoagulant.
Nous avons pu faire une enquête familiale
chez la mère et le frère utérin de notre patient
qui étaient asymptomatiques et chez lesquels
l’échocardiographie transthoracique avait
révélé une non compaction isolée du ventricule
gauche.
DISCUSSION
La non compaction isolée du ventricule,
également connue sous le nom de
cardiomyopathie spongieuse, est une
cardiomyopathie congénitale rare [4]. Elle est
caractérisée par la présence de nombreuses
trabéculations ventriculaires et de profonds
récessus intertrabéculaires [6]. La non
compaction ventriculaire, le plus souvent
isolée peut parfois être associée à d`autres
anomalies [7,8]. Il existe une prédominance
masculine [9]. La principale cause de cette
maladie est l’arrêt du développement intra-
utérin du myocarde normal [4]. Mais le
mécanisme exact n’est pas encore
complètement élucidé [2]. Le ventricule gauche
est le site le plus touché, mais l’atteinte du
ventricule droit a été rapportée dans de rares
cas, comme chez notre patient donnant ainsi
une non compaction biventriculaire [3,4,5,6].
Contrairement à la participation prédominante
du ventricule gauche vue chez les adultes, les
cas de non compaction biventriculaire se
rencontrent souvent chez le fœtus et le
nouveau-né [4]. La forte incidence de la
participation du ventricule droit chez le fœtus
peut être liée à la circulation fœtale droite
dominante [10].
Les manifestations cliniques de la non
compaction ne sont pas spécifiques. Les plus
décrites sont l'insuffisance cardiaque, les
troubles du rythme cardiaque et les

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manifestations thrombo-emboliques [2]. Les
adultes ont des manifestations plus sévères et
une mortalité plus élevée par rapport aux
enfants, qui peuvent être asymptomatiques
avec des présentations variables [9]. Le bloc de
branche, la fibrillation atriale et les arythmies
ventriculaires sont les signes
électrocardiographiques les plus souvent
décrits [3,9]. Le syndrome de Wolf-Parkinson-
White peut être associé [11]. Dans notre cas, le
patient présentait une insuffisance cardiaque
gauche et des extrasystoles ventriculaires
isolées. Les manifestations cliniques et
électrocardiographiques sont les mêmes dans
la non compaction du ventricule gauche que
dans la non compaction biventriculaire [2, 3,5].
Le diagnostic est le plus souvent porté à
l`échocardiographie transthoracique qui est
l`examen de choix. Jenni et al. [12] définissent 4
critères pour le diagnostic
échocardiographique : l’association de
trabéculations et de récessus intertrabéculaires
constituant deux couches myocardiques; en
systole et en incidence petit axe, la couche
sous-endocardique non compactée est deux
fois plus épaisse que la couche sous-
épicardique compactée; le remplissage des
récessus par le flux sanguin provenant du
ventricule est visible au Doppler couleur; les
localisations préférentielles que sont les zones
apicale et médiane; et l’absence d`autres
cardiopathies associées.
Chez notre patient, les trabéculations étaient
localisées à l’apex et la paroi latérale du
ventricule gauche.
Mais il n’existe pas encore de critères
clairement définis pour la non compaction du
ventricule droit. L’atteinte du ventricule droit
est alors évaluée sur une base qualitative
comme dans notre cas, et l’absence de toute
autre pathologie pouvant être responsable de
l’hypertrabéculation ventriculaire droite
soutien le diagnostic de non compaction
biventriculaire. Quelques rares cas de non
compaction isolée du ventricule droit ont été
décrits [13]. L’imagerie par résonnance
magnétique cardiaque complète les données
de l’échocardiographie transthoracique pour
préciser les zones de non compaction et les
trabéculations, notamment chez les patients
peu échogènes [1].
Sur le plan génétique, il existe des formes
familiales de transmission récessive liée au
chromosome X et le gène (G4.5 en position Xq
28) est proche de celui des myopathies
systémiques et qui touchent essentiellement le
sexe masculin [14]. Le risque de mort subite
qui est de 25% dans les cas asymptomatiques,
rend le dépistage obligatoire chez les membres
de la famille [15]. La mère et le frère utérin de
notre patient avaient une non compaction
isolée du ventricule gauche asymptomatique.
Des cas sporadiques sont également décrits
[10].
Le traitement associe celui de l`insuffisance
cardiaque, un traitement anticoagulant et
éventuellement un traitement antiarythmique.
Le pronostic est variable et l’affection peut
rester longtemps asymptomatique [1]. Le
pronostic est moins bon lorsqu’apparaissent
les symptômes, un bloc de branche ou en cas
de dilatation importante des cavités cardiaques
comme chez notre patient. Le pronostic dans la
forme biventriculaire n’a pas encore été étudié
en particulier puisque la plupart des cas
décrits sont des cas isolés, mais le pronostic
pourrait être plus sévère que celui de la forme
ventriculaire gauche isolée.
La non compaction isolée myocardique est rare
et concerne souvent le ventricule gauche.
L`atteinte ventricule droite est très rare mais
possible. Ainsi devant une non compaction
ventriculaire gauche, le ventricule droit doit
être bien analysé à la recherche d`une non
compaction biventriculaire.
Figure 1 : Radiographie du thorax, incidence
de face montrant une cardiomégalie, une
rectitude de l`arc moyen gauche et une
redistribution vasculaire vers les sommets.

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Figure 2 : Électrocardiogramme inscrivant un
rythme sinusal régulier à 80 cycles/min, une
hypertrophie ventriculaire gauche, un hémi
bloc antérieur et la présence d`une extrasystole
ventriculaire isolée.
Figure 3 : Échocardiographie transthoracique,
Coupe apicale 4 cavités montrant une
dilatation des cavités cardiaques et
d’importantes trabéculations saillantes dans
les 2 ventricules (flèches).
VD : ventricule droit; VG : ventricule gauche;
OD : oreillette droite; OG : oreillette gauche.
Figure 4 : Échocardiographie transthoracique,
Coupe parasternale petit axe transventriculaire
avec d’importants trabéculations au sein des
ventricules gauche et droite (flèches).
VD : ventricule droit; VG : ventricule gauche;
SIV : septum interventriculaire

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