L`urticaire au froid et L`urticaire aquagénique
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L’urticaireaufroidet L’urticaireaquagénique Sited'AllergologieduDocteurMarmouz Adressedusite:www.docvadis.fr/f.marmouz L’urticaireaufroidpeutêtreconsidéréecommeunsyndromeregroupantunensemble hétérogènedepathologiesayantencommunlasurvenued’uneurticaireaucontact d’objetoudeliquidefroid(ingestionoubain)ouaucontactdeneige,pluieouventfrais. Epidémiologie:L’UFreprésente3à5%desurticairesphysiques,l’urticaireaufroid concernesurtoutlesadolescentsetlesadultesjeunes.Lesenfantspeuventaussiêtre atteints L’urticaireaufroidpeutêtreconsidéréecommeunsyndromeregroupantun ensemblehétérogènedepathologiesayantencommunlasurvenued’une urticaireaucontactd’objetoudeliquidefroid(ingestionoubain)ouaucontact deneige,pluieouventfrais. Epidémiologie: L’UFreprésente3à5%desurticairesphysiques,l’urticaireaufroidconcerne surtoutlesadolescentsetlesadultesjeunes.Lesenfantspeuventaussiêtre atteints Classificationsdesurticairesaufroid:Laclassificationcommunément admisereposesurlecaractèreacquisoufamilialdel’UF(UrticaireauFroid)et surlerésultatdutestauglaçonspositif,négatifouatypique. ParmilesUFacquises,l’UFprimitiveouidiopathiqueestdeloinlaplus fréquente,96%descasLaclassificationdesurticairesaufroidsontrésumée surletableauci-dessous. Signescliniques:Ellesemanifestedefaçonstéréotypéepardespapules urticariermesauniveaudespartiesdécouvertes(visage,mainsetjambes).Elle apparaitdanslesminutessuivantl’expositionaufroidetdisparaitengénéral 20à30minutesaprèslafindel’expositionaufroid(pluie,baignade,ventfrais, contactavecobjetfroid).Lesmanifestationsurticariennesvarientd’unpatient àl’autreenfonctiondudegrédesensibilitéindividuelle.Danslaformeacquise lessymptômesobservésassocientuneéruptionurticariennegénéralisée,des angiodemesaccompagnésounondesignescardiovasculaireset/ou respiratoirespouvantallerjusqu'àl’anaphylaxiedanslesminutessuivantle contactoul’expositionaufroid.Quelquescasontétérapportésaprèsune baignadeeneaudemer,rivièreoupiscine.Desépisodesd’œdèmedelèvres oudelalanguepeuventapparaitreaprèsingestiond’alimentsoudeboissons glacés. Testsphysiques: Letestauglaçon,indispensableetsouventsuffisantpermetdeconfirmerle diagnosticdansplusde90%descas.IIconsisteàappliquer,surlaface antérieuredel’avant-bras,unglaçonpendant20minutes.Onobservecequi sepasseauréchauffementàtempératureambiante(dansles10minutesà48 heuresencasderéactionsretardées).Engénéral,quelquesminutesaprèsle retraitduglaçononconstateunepapuleurticarienne.Unrésultatnégatifse traduitparl’absencederéaction.Cetestnedoitpasêtrepratiquésurune zonecutanéeaffectéeparl’urticairedansles24heuresprécédentesenraison d’unepérioderéfractairedel’UF. Unappareildetype«TEMP-TEST»permetd’appliquerunetempérature précisependant5minutespouridentifierleseuildedéclenchementde l’urticairegarceàunesonde,véritableglaçonélectronique. Testd’immersion: Lorsqu’ilyadiscordanteentreunehistoirecliniqueévocatriceetuntestau glaçonnégatif,letestd’immersiondel’avantbrasdansl’eaufroide(5-10C° pendant10à15minutes)estalorsindiqué.Cetestestcontre-indiquéchezles patientsayanteudesréactionssévères. Testd’expositionsystémiqueaufroid:IlestindiquépouridentifierlesUF systémiquesavectestauglaçonnégatif,ilestréaliséenchambrefroideà4C° durant10à20minutes.Danslesyndromeauto-inflammatoireaufroid,ilse positiveen1à2heuresaprèsl’expositionetdéclenchefièvresmalaiseou arthralgies. BilanBiologique:Ilestsouventdécevant.Lesdernièresrecommandations internationalespréconiseslademanded’uneNFS,VSetoudosagede protéinesCréactivesetrecherchesdecryoproteines. Pronostiques:L’urticaireaufroidévoluesurplusieursannées(entre4et8 ans). Laqualitédeviedespatientsestsouventaltérée.L’UFestunepathologie potentiellementdangereuseenraisondurisqued’angiodemesaprèsingestion d’ingestiond’alimentsoudeboissonsglacésquelquesminutesavantlacrise Sagravitépeutêtreappréciéeparl’interrogatoire. Lasurvenueéventuelled’œdèmeoropharyngédoitfairecraindre systématiquementunrisqued’anaphylaxieencasdebaignades. Traitement: L’évictiondesfacteursdéclenchantestbiensurrecommandéLetraitementest symptomatiqueetsurtoutpréventif.Ilreposesurlesanti-histarniniquesde nouvellegénération. Ilspeuventparfoisêtreprescritsàlademandesil’urticaireestpeusévère. Leplussouventuntraitementdefondestjustifiépendantdesannées,de fortesdosessontparfoisnécessaires.Encasd’échecdesanti-H1onpeux tenterd’ajouterunanti-H2ouunanti-leucotriènne.Encasd’échecsdeces traitements,laciclosporineetl’omalizumabpeuventêtreefficaces,cederniera obtenurécemmentuneAMMEuropéennepourlesurticaireschroniques spontanéesrépondantinsuffisammentauxanti-H1àladosede300mg/mois eninjectionS-Càpartirde12ans.L’inductiondetoléranceaufroidpardes douchesoudesbains,réaliséenmilieuhospitalier,peuxdonnerdebons résultats.Nécessitantuntraitementquotidiencettesolutionestsouvent contraignante. Lesantagonistesdel’IL-1sontindiquésdanslessyndromesautoinflammatoiresaufroidenpremièreintention. Troussed’urgenceànepasoublier: Anti-H1CorticoïdeStyloauto-injecteurd’adrénaline Lepatientdoitêtrevigilantenhiver,surtoutdanslesrégionsfroidesettoutes situationsàrisques.Lessportsaquatiquessontcontre-indiquésmêmesous traitement Associeauxconseilsdeprévention,il,particulièrementpendantlapériode froide,enfonctiondulieu(novembreavril,parexemple),Mêmesous antihistaminiques, Larechercheétiologiqued’uneurticaireaufroidestsouventdécevante. Néanmoins,ilsemblelégitimederechercherenparticulierunecryoglobulinemie etdesagglutininesfroides. Prévention: Cettelongueévolutionobligeainformerlepatientsurlesrisquesencourus. Lesoulessportsaquatiquessontcontre-indiquéschezcespatients,enraison desrisquesderéactionssystémiquessévères.Lesdécèssurviennenttoujours aucoursd’immersiontotaledansdel’eau RéférencesBibliographiques Wanderer.Coldurticariasyndroms.J.AllergyClin.Immunol.,1990;85:6581. Mathelier-Fusade.Lesurticairesaufroid.Ann.Dermatol.Venereol.,1994; 121:429-33. Mathelier-Fusade.Predictivefactorsofseverityincoldurticaria.Arch. Dermatol(souspresse) «Allergieàl’eau»ou«allergieaufroid»sontdestermessurtout employésparlespatientssouffrantd’urticaireaquagéniqueoud’urticaireau froid. L’urticaireaquagéniqueetl’urticaireaufroidfontpartiedesurticaires chroniquesphysiquesappeléesaussi,danslanouvelleclassification internationale,urticairesinductiblesparoppositionauxurticairesspontanées [1].L’urticaireaufroidpeutêtredangereuseenraisondurisque d’anaphylaxiesévèreoudelalocalisationoropharyngéedelaréaction. Danslesurticairesphysiques,lesmécanismesetlessignauxl’originede («activationmastocytairesontmalconnusd’ouletermeimpropred’allergie utiliseparfoispourdesignercespathologies. Lesurticairesphysiquesreprésententtoutesoriginesconfonduesenviron 10%desurticaireschroniques. Lespatientsporteursdekératodermiepalmoplantaireaquagéniquevenant parfoisconsulterenallergologiepour“allergiel’eau”,unparagraphesera consacréàcetteentitédanscechapitre. URTICAIREAQUAGENIQUE L’urticaireaquagéniqueestuneformerared’urticairephysique[moinsde1% descas].ElleaétédécritepourlapremièrefoisparShelleyetRawnsleyen 1964[2]etunecinquantainedecasontétérapportésdepuisdansla littérature. Cetteurticairesurvientdansles5à20minutesquisuiventlecontactavec l’eau,quellequesoitsatempérature.Ellepeutdépendredudegrédesalinitéde l’eau,certainspatientsneréagissantqu’àl’eaudouceetd’autresuniquement àl’eaudemer[3].Ellerégresseengénéralen30à60minutes.Lesfacteurs déclenchantlesplusfréquentssontlecontactavecI'eaudurobinetsuiviede I'eaudemer,maisaussil’eaudepiscine,lapluieetmêmeparfoislasueur,les larmesetlasalive. Cliniquement,its’agitleplussouventd’uneéruptionurticariennefaitede petitespapules[1a2mmdediamètre]folliculairesprurigineusesprédominant alapartiesupérieuredutronc,aucouetauxmembressupérieurs.Elleest parfoistrèslocalisée[parexemple,aucouetaubasduvisage]. ElleestplusfréquentechezlafemmejeuneetdébutesouventàIapuberté[4] .Ellepeuts’associerad’autrestypesd’urticairephysique.Lesmanifestations systémiquesatypedebronchospasme,céphaléessontrares[5].Laplupart descassontsporadiquesbienquedescasfamiliauxaientétérapportés[6]. L’hypothèsed’unmécanismemediapar(“histamineétaitcourammentadmise jusqu’aqueLuongetNguyenmontrentque,chezcertainspatients,letestde provocationn’induisaitpasuneaug¬mentationde(‘histamineauniveau attendu.L’acétylcholineetlaméthacholineseraientaussidesmédiateurs impliquésbienquelemécanismed’actionnesoitpasbienconnu[6]. Diagnostic Ilpeutsefairea(‘aidedecompressesmouilléesà37°Cposéessurl’avantbras,soitimbibéesd’eaudouce,soitavecunesolutionhypertoniquedeNaCl dontl’osmolaritéestvoisinedecelledelamer.Sil’urticaireestlocalisée,les compressesdoiventêtreappliquéessurleszoneshabituellementatteintesen prenantcommezonetémoin(‘avant-bras. En2013,letestdeprovocationrecommandéestleportdevêtementsmouillés à37°Cpendant20minutessansplusdeprécisionlorsqu’ils’agitd’une urticairelocaliséeoudépendantedeIasalinité[1]. Traitement Enpremièreligne,cesontlesanti-H1quisontrecommandés,maisleur efficacitéestinconstante.Lesantischolinergiquespeuventaussiêtreutilises maisleurutilisationestlimitéeàcausedeleurseffetssecondaires[7].LesUV, enaugmentantl’épaisseurdel’épiderme,agissentcommeuneprotectionvisà-visducontactavecl’eau[8].Desemollientshydrophobespeuventaussi jouerlerôledebarrière[9,10]. Diagnosticdifférentiel Autresllseposeavecd’autresurticairesphysiques:l’urticaire cholinergyque,urticairesgigueetl’urticaireaufroid. physiques Pouréliminercesdiagnostics,letestalacompressemouilléedoltêtrepositifet lesautrestests(testauglaçonettestàl’effort)négatifs. Autres pathologies réactionnelles àl’eaunon urticarienne llseposeaussiavecd’autrespathologiesréactionnellesal’eaunon urticarienne Pruritaquagénique LepruritaquagéniqueaétédéfiniparSteinmanetGreavesen1985[11]:ii s’agitd’unpruritintensesurvenantdanslesminutesquisuiventlecontact avecl’eau,maissansmodificationcutanée.lldureentre10minuteset2 heures.llestleplussouventidiopathique,maisparfoissecondaireàune pathologiesous-jacentecommeunepolyglobuliedeVaquez,unsyndrome myélodysplasique,uneleucémieaiguëlymphoblastiqueouàlaprisede médicaments. Devantunpruritaquagénique,itestrecommandédefaireunenumération formulesanguine(NFS).Letraitementdupruritaqua¬géniqueidiopathiquefait appelàI'adjonctiondebicarbonatedesodiumdansI'eaudubain(25à200g dansunebaignoire),auxanti-H1,àlaphotothérapiequisontefficace respectivementdans24%,47%et50%descas[12,13].Lestopiquesà basedecapsaicinedonnentdesrésultatsinconstants[14].Lanaltrexone, antagonistedesrécepteursù-opioidesutilisedansdespruritsdediverses origines,estparfoisefficace[15].Lepropranololaétéessayéavecsuccès chez6patientsadesposologiescomprisesentre10et40mg/jour[16].La physiopathologieestmalconnue:itexisteuneprobableactivationdusystème nerveuxautonome.Desneurotransmetteurscomme(‘acétylcholineetleVlP (vasoactiveintestinalepeptide)seraitrelarguédanslapeauquiestaucontact deI'eau. Aquadynie C’estunedouleurcutanéeprovoquéeparlecontactavecl’eau,décritepourIa premièrefoisparShelleyetShelleyen1998[17].Elleestparfoisprécédée d’unpruritaquagénique.Ladouleurdureentre15minuteset1heureaprèsle contact.Surleplanphysiopathologique,commedanslepruritaquagénique,le rôleduVlPaétéévoqué[18].Cecin’exclutpasqued’autres neuromédiateurspuis¬sentêtreimpliqué.Leseffetscuratifsdupropranololet delaclonidine,respectivementantagonistesdesrécepteursbêtaetalphade (‘adrénalinesontenfaveurd’unecomposanteadrénergique.Parailleurs, l’aquadynieapparaitcommeunecomplicationdupruritaquagénique,aucours duquel(‘acétylcholinesemblejouerunrôleimportant.Il'efficacitétotaleou partielledelacapsaicinetopiqueestenfaveurd’uneatteintedesterminaisons nerveusescutanées,commedanslepruritaquagénique. KERATODERMIEPALMOPLANTAIREAQUAGENIQUE Lakératodermiepalmoplantaireaquagénique(KPPA)aétédécritepourIa premièrefoisen1996parEnglishetMacCollough[19]sousleterme d’‘acrokératodermietransitoireréactivepapulo¬translucide’.
