Le rétrécissement mitral
Professeur Gérald VANZETTO
Novembre 2002 (Mise à jour Janvier 2005)
Pré-Requis :
Anatomie et physiologie
Sémiologie clinique
Sémiologie paraclinique
Pharmacologie
Résumé :
Le rétrécissement mitral – dont l'étiologie quasi exclusive est rhumatismale – est une
valvulopathie à "ventricule gauche protégé". Il est responsable d'un barrage auriculo-
ventriculaire gauche dont les répercussions se propagent d'amont en amont : dilatation
atriale gauche, élévation des pressions pulmonaires post-capillaires puis pré-capillaires,
pneumopathie mitrale et enfin insuffisance cardiaque droite, avec dans les formes
historiques bas débit systémique et cachexie cardiaque… S'exprimant sous la forme d'une
dyspnée d'effort assez rapidement évolutive, trois complications essentielles sont à
redouter : les troubles du rythme supra-ventriculaires (justifiant la prescription fréquente
de digitaliques), les accidents thrombo-emboliques (prévenus par une anti-coagulation
au long cours quasi-systématique) et les œdèmes pulmonaires (nécessitant un
traitement de fond par diurétiques et dérivés nitrés). Le traitement radical comporte trois
options selon les formes anatomiques : valvuloplastie mitrale percutanée au ballonnet,
commissurotomie chirurgicale (devenue exceptionnelle dans notre pays) et
remplacement valvulaire chirurgical.
Mots-clés :
Rétrécissement mitral, dyspnée d'effort, fibrillation atriale, risque thrombo-embolique
systémique, anticoagulation, valvuloplastie percutanée, remplacement valvulaire,
prophylaxie de l'endocardite infectieuse.
Références :
1er, 2ème, 3ème cycle de médecine, préparation au concours de l’Internat :
Collège des Enseignants de Cardiologie sous la direction de Xavier André-Fouët,
Cardiologie, Université Claude Bernard Lyon I, Presses Universitaires de Lyon
(PUL).
Denis B., Machecourt J., Vanzetto G., Bertrand B., Defaye P., Sémiologie et
Pathologie Cardiovasculaires, Edité par B.Denis, 1999.
Et pour approfondir :
Vacheron A., Le Feuvre C., Di Matteo J., Cardiologie, 3ème édition Mars 1999,
Expansion Scientifique publications.
Braunwald E., Heart disease : a textbook of cardiovascular medicine. 5ème édition
1997, Editions W.B. Saunders, Philadelphie.
Liens :
Sémiologie et pathologie cardiovasculaires, Site Internet du Service de Cardiologie
du CHU de Grenoble : http://www-sante.ujf-
grenoble.fr/SANTE/CardioCD/cardio/index.html
Exercices :
1. Étiologies et aspects anatomiques
Maladie majoritairement féminine (4/1), le rétcissement mitral est presque toujours
d'origine post-streptococcique : rhumatisme articulaire aigu, scarlatine, angines,
chorée.
Les lésions de l'appareil mitral se constituent progressivement sur les 5 à 15 ans
suivant l'épisode streptococcique, et intéressent :
o les valvules mitrales, avec soudure commissurale aboutissant à une valve en
diaphragme, fibrose valvulaire, puis calcifications prédominant au niveau de
l'anneau et de la petite valve mitrale.
o l'appareil sous valvulaire, avec épaississement, fibrose rétractile,
raccourcissement et fusion des cordages, puis calcification progressive,
aboutissant dans les formes vieillies à un bloc calcaire.
2. Physiopathologie
La sclérose mitrale diminue progressivement la surface de l'orifice mitral, et l'on parle
de RM lorsque celle ci est inférieure à 2 cm2. Cet obstacle ou "barrage" mitral
entraîne une augmentation progressive des pressions auriculaires gauches, avec
hypertrophie et dilatation auriculaire gauche, responsable de deux types de
complications : les troubles du rythme supra-ventriculaires (fibrillation auriculaire)
et la formation de thrombi intra-auriculaires (avec risque majeur d'accidents
thrombo-emboliques systémiques).
En amont de l'oreillette gauche survient une élévation passive de la pression
capillaire pulmonaire, responsable d'une dyspnée et de la survenue d'oedèmes aigus
du poumon si la Pcap > 35 mmHg. A ce stade d'hypertension artérielle pulmonaire
post-capillaire, une normalisation rapide et complète des pressions pulmonaires peut
être obtenue après correction de l'obstacle mitral.
La persistance du RM aboutit à une véritable pneumopathie mitrale (épaississement,
infiltration lymphocytaire et fibrose interstitielle) et à un remodelage des artérioles
pulmonaires (hypertrophie de la média, dysfonction intimale, diminution de la lumière
vasculaire) responsable d'une hypertension artérielle pulmonaire pré-capillaire ou
fixée (ainsi nommée parce qu'à ce stade de l'évolution une correction du barrage mitral
ne permettra plus qu'une amélioration lente et incomplète des pressions pulmonaires).
Dans les formes évoluées s'installe une insuffisance ventriculaire droite avec ses
complications, en particulier hépatiques.
3. Diagnostic
3.1. Symptômes
La dyspnée d'effort est le maître symptôme, survenant pour des efforts d'autant
moins importants que la sténose mitrale est serrée. Dans les formes sévères peuvent
survenir des oedèmes pulmonaires, le plus souvent à l'effort, parfois au repos avec
crise nocturne. Des hémoptysies, et un oedème pulmonaire survenant pendant la
grossesse, sont également des modes de révélation. .
Les palpitations peuvent être un motif de consultation et sont en rapport avec la
survenue de troubles du rythme supra-ventriculaire paroxystiques.
Les hépatalgies d'effort surviennent tardivement dans l'évolution de la maladie et
témoignent d'une valvulopathie parvenue au stade d'insuffisance cardiaque droite.
Un accident embolique systémique, en particulier cérébral, est un mode de révélation
heureusement plus rare mais particulièrement dramatique du RM chez ces sujets
jeunes.
3.2. Signes physiques
Frémissement diastolique palpable à l'apex dans les formes sévères
Signe de Harzer, hépatomégalie et reflux hépato-jugulaire en cas d'insuffisance
cardiaque droite
L'auscultation cardiaque en décubitus latéral gauche perçoit, à l'apex, le classique
rythme de Durozier :
o éclat de B1, correspondant à la fermeture mitrale
o silence systolique (dans les RM pur sans IM associée)
o B2 suivi d'un claquement d'ouverture mitral, bref et sec
o roulement diastolique dont le renforcement présystolique disparaît en cas de
FA.
Un éclat de B2 au foyer pulmonaire est perçu en cas d'hypertension artérielle
pulmonaire
Une insuffisance tricuspidienne fonctionnelle peut être présente en cas de dilatation
ventriculaire droite.
Enregistrement sonore : rétrécissement mitral
(Tous Droits Réservés)
3.3. Électrocardiogramme
Hypertrophie auriculaire gauche et ventriculaire droite.
En cours d'évolution apparaît souvent une fibrillation auriculaire, parfois précédée
d'accès paroxystiques et/ou d'extrasystoles auriculaires.
3.4. Radiographie thoracique
Coeur mitral : débord de l'arc inférieur droit, dilatation OG avec aspect de double
contour, allongement de l'arc moyen gauche en double bosse traduisant la dilatation du
tronc de l'artère pulmonaire et de l'auricule gauche.
Poumon mitral : redistribution vasculaire vers les sommets, oedème intersititiel,
opacités réticulo-nodulaires péri-hilaires et dans les bases, ligne de Kerley, parfois
épanchements pleuraux.
Calcifications mitrales
Radiographie pulmonaire de face :
Rétrécissement mitral avec image en double contour
(Tous droits réservés)
3.5. Echo-doppler cardiaque
Echographie bidimentionnelle : épaississement de la valve mitrale, avec diminution
de l'ouverture valvulaire, aspect caractéristique en genou de la grande valve mitrale,
mesure de la surface mitrale, recherche de calcifications, de thrombi intra-auriculaires
gauches, appréciation de la dilatation OG, étude de l'appareil sous-valvulaire et
mesure de la longueur des cordages.
Echographie TM : diminution de l'onde A et de la pente EF, mouvement paradoxal
de la petite valve mitrale, mesure de l'OG.
Doppler : mesure du gradient de pression diastolique OG-VG et de la surface mitrale.
Recherche de valvulopathies associées, évaluation de la fonction VG, recherche d'une
dilatation des cavités droites, mesure des pressions pulmonaires en cas d'insuffisance
tricuspidienne.
Vidéo : rétrécissement mitral en ETO :
aspect de "smoke" en rapport avec le retard de vidange de l'OG
(Tous droits réservés)
Vidéo : rétrécissement mitral en ETT
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
Photo échographie : rétrécissement mitral :
valves épaisses, extrémités sclérosées.
La grande valve a un aspect en genou.
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
Photo échographie : rétrécissement mitral en écho TM :
écho nombreux, épais, diminution de la pente E.F.
Mouvement paradoxal de la petite valve.
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
Photo échographie : rétrécissement mitral :
Coupe transverse sur l'orifice mitral pour planimétrie 1,34 cm2.
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
Photo échographie : rétrécissement mitral :
Doppler pulsé à l'extrémité des feuillets de la mitrale. Surface mitrale par T 1/2 P = ,32.
Gradient moyen corrigé = gradient moyen multiplié par le RR en seconde = 5,44 mmHg
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
Photo échographie : rétrécissement mitral :
Doppler mitral en fibrillation auriculaire T 1/1 P = 241 ms.
Selon la formule de HATLE la surface mitrale = 220/241= 0,91 cm2
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
Photo échographie : rétrécissement mitral :
La vitesse de l'insuffisance tricuspidienne donne le gradient VD - OD = 28,1 mmHG
auquel on ajoute la pression OD pour connaître la pression systolique du VD
et de l'AP. Ici 28,1 + 5 = 33,1 mmHg.
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
3.6. Cathétérisme et angiographie cardiaques sont réalisés à titre
pré-thérapeutique
La ventriculographie gauche évalue la fraction d'éjection et recherche une éventuelle
IM associée.
La ventriculographie droite recherche une dilatation des cavités droites, une IT et
apprécie la taille de l'OG lors du retour du contraste dans les cavités gauches.
La coronarographie recherche des sténoses athéromateuses associées si contexte
évocateur.
La mesure simultanée de la pression capillaire pulmonaire par cathétérisme droit, de la
pression intraventriculaire gauche par cathétérisme gauche et du débit cardiaque
permet de calculer le gradient et la surface mitrale. La mesure de la pression
diastolique de l'artère pulmonaire permet de déterminer si l'hypertension artérielle
pulmonaire est pré-capillaire (gradient AP-cap < 10 mmHg) ou post-capillaire
(gradient AP-cap >=15 mmHg).
Schéma rétrécissement mitral : synthèse
(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
4. Evolution
1ère étape : Retentissement auriculaire gauche, responsable de deux types de
complications :
o les troubles du rythme supraventriculaire avec d'abord accès de fibrillation
auriculaire paroxystique de plus en plus fréquents et prolongés, potentiellement
responsables d'oedèmes aigus du poumon et favorisant les accidents
emboliques systémiques. Enfin installation d'un fibrillation auriculaire
permanente marquant un tournant évolutif de la maladie.
o les accidents emboliques systémiques par migration artérielle de thrombus
intra-auriculaires gauches - spontanée ou après FA paroxystiques - sont la
complication la plus redoutée et peuvent être responsables d'ischémies aiguës
de membre, d'infarctus rénaux, spléniques ou mésentériques, et surtout
d'accidents vasculaires cérébraux.
2ème étape : Retentissement pulmonaire, se manifestant par :
o une dyspnée d'effort croissante
o des épisodes d'oedèmes aigus pulmonaires d'effort ou de repos : grésillement
laryngée, toux, expectoration mousseuse blanche ou saumonée, parfois striée
de sang, pouvant être favorisés par les émotions, la période pré-menstruelle, la
grossesse pendant le troisième mois (accident gravido-cardiaque) ou le post-
partum.
o des bronchites, des surinfections broncho-pulmonaires, des hémoptysies, une
insuffisance respiratoire chronique en cas de broncho-pneumopathie mitrale,
des épanchements pleuraux.
3ème étape : Retentissement ventriculaire droit, responsable d'insuffisance
cardiaque droite.
5. Formes cliniques
RM oedémateux de Gallavardin : femme jeune, OG peu dilatée, maintien du rythme
sinusal, constitution d'une dyspnée rapidement invalidante, avec pression capillaire
élevée et hypertension artérielle pulmonaire post-capillaire.
RM avec hypertension artérielle pré-capillaire : homme, rythme sinusal,
hypertension artérielle pré-capillaire avec hypertrophie et insuffisance ventriculaire
droite, dyspnée intense permanente sans oedème pulmonaire.
RM en bas débit : RM très serré, avec bas débit cardiaque, pressions normales au
repos augmentant massivement à l'effort.
RM avec OG ectasique : longtemps bien toléré (OG faisant "tampon") pouvant être
responsable de dorsalgie, dysphagie et paralysie récurentielle par compression.
RM associés à une IM : la maladie mitrale.
6. Traitement médical
Prévention et traitement des troubles du rythme supra-ventriculaires.
Anticoagulant au long cours dès l'apparition de troubles du rythme ou en cas d'OG très
dilatée.
Eventuellement, traitement diurétique dans les formes pauci-symptomatiques.
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