CAS CLINIQUE Kyste hydatique cérébral et troubles psychiatriques. À propos de deux cas F. ASRI (1), I. TAZI (1), K. MAAROUFI (1), A. EL MOUDDEN (1), H. GHANNANE (2), S. AIT BENALI (2) Cerebral hydatic cyst and psychiatric disorders. Two cases Summary. The hydatidosis is an endemic illness in regions of the Middle Orient, Mediterranean, south of America, north Africa and the Australia. The preferential localization of cyst hydatic is the liver (48 %), the lung (36 %) and in 6 % of cases it localizes in unaccustomed place as the brain. Intracerebral localization is relatively rare, its impact is 1 to 5 % of all cases of hydatidose. This localization is the child’s appendage with a masculine predominance. The cyst hydatic intracranien is often lone, of localization usually supratentorielle, sometimes infratentorielle (4, 7). Symptoms are especially the diffuse headache associated to various neurological signs in relation with sits of the tumor (4). The psychiatrics symptoms depends on its localization, sides, intracranial hypertension, and the previous personality. In 15 to 20 % of cases these tumors can appear in the beginning of their evolution by the isolated psychiatric symptoms (3). We report the case of two patients that have been hospitalized first in the Academic Psychiatric Unit of Marrakech for isolates psychiatric disorders and whose scanning revealed the presence of cerebral hydatic cyst and that required a surgical intervention in neurosurgery. Case 1 – Patient 29 years old, bachelor, without instruction, leaving in country outside, fermar, in permanent contact with dogs. No particular medical history. The patient has been brought by his family to the psychiatric emergencies after behavior disorders. The beginning of his symptomatology was one year ago by behavior disorders : instability, violence, isolation, and a corporo-sartorial carelessness. His symptomatology worsened and the patient became very aggressive. In psychiatric unit, he was disregarded, sad, anguished, indifferent to his state, very dissonant, completely detached, depersonalized. He brought back some visual and auditory hallucinations with attitude of monitoring. He was raving with delirium of persecution, of ideas of reference and delirium of bewithment. He was unconscious of his disorders. The patient has first been put under classical neuroleptic 9 mg/day of Haloperidol and 200 mg/day of chlorpromazine. The diagnosis of schizophrenia has been kept according to criterias of DSM IV. The PANSS (Positive and Negative Syndrome Scale) was to 137 (score on a positive scale was to 34, score on a negative scale was to 35 and the general psychopathologie scale was to 58). One week after his hospitalization, he develloped headache with a subconfusion, a cerebral scanning has been made in emergency and showed a voluminous cyst in oval foramen compressing the mesencephalon strongly. The cyst was well limited, hypodense, not taking the contrast, and without intracerebral oedema, the diagnosis of cerebral hydatic cyst has been made. The complementary exploration didn’t show any other localizations, and biologic exam results didn’t show any particular anomalies. The patient has been operated in neurosurgery. The immediate evolution was favorable with disappearance of confusion and absence of complications. The patient was lost of view. Six months after, the patient has been readmitted to the psychiatric emergency. He dropped his neuroleptic treatment. He was aggressive, raving, hallucinated and depersonalized. The global score to the PANSS was 63. He has been put back under neuroleptics. Three weeks after improvement and passage of the PANSS to 30, the patient went out. We couldn’t have a cerebral scanner of control because the patient doesn’t had medical assurance and no money for cerebral scanner. Case 2 – Patient aged of 53 years, father of four children, without instruction, original and resident to Marrakech, confectioner as profession. He is in contact with dogs since 12 years. He has been brought to the psychiatric emergencies by his family after an agitation. The history of his illness seemed to go back at eight months ago, by the (1) Service Universitaire Psychiatrique, CHU Mohamed VI, Faculté de médecine, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc. (2) Service Universitaire de Neurochirurgie (à l’adresse ci-dessus). Travail reçu le 9 février 2006 et accepté le 4 mai 2006. Tirés à part : F. Asri (à l’adresse ci-dessus). 216 L’Encéphale, 33 : 2007, Mars-Avril L’Encéphale, 2007 ; 33 : 216-9 Kyste hydatique cérébral et troubles psychiatriques. À propos de deux cas progressive apparition of an instability, sleep desorders, hostility, associated with an emotional lability. To the interview he was agitated and had a delirium of persecution. He was convinced that his wife and his children plotted against him. His had sad mood. He was anguished and had auditory and visual hallucinations. The patient was not confused but it had a hypoproxie, an fixing amnesia, a desorders of judgment and a light left hemiparesia. Cerebral scanner revealed three cerebral cyst. The first measuring 42 × 40 mm, sitting at the level parietal right, to the contact of the occipital horn, dragging his/her/its amputation and an effect of mass on ventricle homolateral, the median line and ventricle controlateral. The two other, at the level of the center semi oval, behind the first, measuring 23 mm and 15 mm on the big axis. The patient has been addressed in neurosurgery. He had a completeray exploration to search other localizations. The thoracic x-ray showed 2 pulmunory cyts. The abdominal scan and imagery by magnetic resonance showed liver cyst, peri-heart cyst and mediastinal cyst. The patient has been operat for these three cysts with good recuperation on the psychiatric and neurological symptoms. He has been addressed in heart surgery for the heart localization. The hydatidose is an endemic illness in Morocco and constitute a public health problem. The cerebral localization is rare and appear by signs of cerebral hypertension and signs of focusing. The psychiatric demonstrations are rare but preserve a major interest, by the therapeutic measure specificity that they impose. Of course, the surgical ablation of the tumor can be sufficient to attenuate the psychiatric symptoms but the recourse to a specific treatment can prove to be necessary to act on the precise targets. We are conscious of the methodological difficulties that present these 2 cases but there are unfortunately due to the financial difficulties of our patients. Key words : Behaviours disorders ; Cerebral hydatid cyst ; Delirium ; Dissociation ; Psychiatrics symptoms. Résumé. L’incidence de la localisation intracrânienne de l’hydatidose est relativement rare, 1 à 2 % des cas d’hydatidose. Nous rapportons dans cette observation le cas de deux patients hospitalisés dans notre formation pour des troubles psychiatriques isolés et dont la tomodensitométrie cérébrale a révélé la présence de tumeurs kystiques. Le premier cas est un patient âgé de 29 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, hospitalisé pour trouble du comportement, agressivité familiale, délire de persécution et d’ensorcellement et des hallucinations auditives. La TDM faite en urgence devant l’apparition des céphalées et de la confusion a révélé une énorme image kystique au niveau du foramen ovale comprimant le mésencéphale, faisant évoquer le diagnostic de kyste hydatique, qui a été évacué par ponction en neurochirurgie. L’évolution immédiate était favorable. Le second cas est un sujet âgé de 53 ans, admis au service pour agitation psychomotrice, agressivité familiale, propos incohérents, délire de persécution, d’ensorcellement et de préjudice et très discrète hémiparésie gauche. Le scanner cérébral fait en urgence a montré des lésions cérébrales liquidiennes multiples compatibles avec des kystes hydatiques. Le bilan d’extension a révélé une localisation hydatique péricardique, intra-auriculaire gauche et pulmonaire droite. Mots clés : Discordance ; Kyste hydatique cérébral ; Symptomatologie délirante ; Trouble du comportement. INTRODUCTION La localisation intracrânienne de l’hydatidose est relativement rare. Les manifestations cliniques sont surtout les céphalées diffuses associées à des signes neurologiques divers en rapport avec le siège de la tumeur (4, 7). Dans 15 à 20 % des cas, ces tumeurs peuvent se manifester au début de leur évolution par des troubles psychiatriques isolés (3). Nous rapportons dans cette observation le cas de deux patients qui ont été hospitalisés dans le Service Psychiatrique Universitaire de Marrakech pour des troubles psychiatriques et dont la tomodensitométrie a révélé la présence d’images kystiques compatibles à celles de kystes hydatiques. OBSERVATION 1 Il s’agit d’un patient âgé de 29 ans, célibataire, second d’une fratrie de six, jamais scolarisé, issu du milieu rural, fellah de profession, en contact permanent avec les chiens. Le patient a été amené par sa famille, sur réquisition de police, aux urgences psychiatriques pour trouble de comportement. Le début de sa symptomatologie semblait remonter à une année, par l’apparition progressive d’un trouble du comportement à type d’instabilité et de bizarrerie, associé à un isolement, à des rires immotivés et une négligence corporo-vestimentaire. Sa symptomatologie s’est aggravée et le patient est devenu très agressif vis-à-vis de sa famille, cassait et jetait les meubles par la fenêtre, et verbalisait des propos incohérents et délirants. Le patient n’a jamais présenté d’antécédents pathologiques particuliers. À son admission en psychiatrie, le patient présentait un syndrome dissociatif et un syndrome délirant. Le patient a été mis sous neuroleptiques d’abord sous forme injectable, puis rapidement par voie orle à raison de 9 mg/j d’halopéridol et 200 mg/j de chlorpromazine. Le diagnostic de schizophrénie paranode a été retenu selon les critères du DSM IV. La PANSS (Positive and Negative Syndrome Scale) était à 137 (score à l’échelle positive : 34, score à l’échelle négative : 35 et à l’échelle de psychopathologie générale il était à 58). 217 F. Asri et al. Six semaines après son hospitalisation, devant l’apparition de céphalées avec une subconfusion, une tomodensitométrie cérébrale a été faite en urgence et a montré une volumineuse image kystique intraparenchymateuse au niveau du foramen ovale comprimant fortement le mésencéphale. Le kyste était bien limité, à paroi fine, hypodense, ne prenant pas le contraste, et sans œdème périlésionnel, faisant évoquer le diagnostic de kyste hydatique cérébral. Le bilan complémentaire n’a pas montré d’autres localisations, et les résultats des examens biologiques n’ont pas montré d’anomalies particulières. Le patient a été opéré en neurochirurgie par un abord rétrosigmoïdien sous microscope opératoire. En peropératoire, une tentative d’accouchement par hydrodissection a été tentée sans succès ; le patient ayant présenté une bradycardie à chaque injection de sérum physiologique, une évacuation du kyste par ponction a été décidée. L’évolution immédiate fut favorable avec disparition de la confusion et absence de complications. Le patient a été déclaré sortant mais il fut perdu de vue. Six mois après, le patient a été réadmis aux urgences psychiatriques dans un tableau de rechute schizophrénique. Il était en arrêt du traitement neuroleptique. Il était de nouveau agressif, délirant, halluciné, dépersonnalisé et déréalisé. Le score global à la PANSS était de 63. Il a été remis sous neuroleptiques, 9 mg/j d’halopéridol et 200 mg/j de chlorpromazine. Un scanner cérébral de contrôle à titre externe a été demandé afin d’éliminer une récidive du kyste hydatique, d’autant que l’intervention s’est limitée à une ponction, mais le patient n’est plus revenu de sa permission. OBSERVATION 2 Patient âgé de 53 ans, père de quatre enfants, sans instruction, originaire et résidant à Marrakech, pâtissier de profession. Il est en contact avec les chiens depuis l’âge de 12 ans. Il a été amené aux urgences psychiatriques par sa famille, sur réquisition de police, suite à une agitation psychomotrice. L’histoire de sa maladie semblait remonter à huit mois, par l’apparition progressive d’une instabilité psychomotrice, de troubles de sommeil, d’hostilité envers sa famille, associée à une labilité émotionnelle avec propos incohérents et agressivité. À l’entretien, il était agité avec une tristesse morbide et un syndrome délirant congruent à l’humeur. Le patient n’était pas confus mais il avait une hypopraxie, une amnésie de fixation, un trouble de jugement et une légère hémiparésie gauche. Devant ce tableau, une tomodensitométrie cérébrale a été demandée et révélée trois formations cérébrales de densité liquidienne ne prenant pas le contraste, compatibles a priori avec des kystes hydatiques. Le premier mesure 42 × 40 mm, siège au niveau pariétal droit, au 218 L’Encéphale, 2007 ; 33 : 216-9 contact de la corne occipitale, entraînant son amputation et un effet de masse sur le ventricule homolatéral, la ligne médiane et le ventricule controlatéral. Les deux autres formations sont également de siège pariétal droit, au niveau du centre semi-ovale, en arrière de la première, mesurant respectivement 23 mm et 15 mm sur le grand axe et sans effet de masse sur les structures médianes. Le bilan d’extension retrouve des lésions kystiques hépatique, pulmonaire, médiastinale, péricardique et intraventriculaire. Le patient a subi une intervention neurochirurgicale pour ces trois kystes avec bonne récupération sur le plan psychiatrique et neurologique, puis il a été adressé en service de cardiochirurgie pour les localisations cardiaque et hépatique. DISCUSSION Les kystes hydatiques cérébraux sont relativement rares. Leur fréquence, dans la littérature, est estimée de 1 à 5 %. Ils touchent principalement les enfants moins de 15 ans, avec une prédominance masculine (1, 4, 7). Le kyste hydatique est souvent solitaire, de localisation habituelle supratentorielle, parfois infratentorielle. Le tableau clinique associe des signes neurologiques focaux et/ou des signes d’hypertension intracrânienne (1, 3, 4, 6, 7, 8). Les manifestations psychiatriques isolées, au cours d’un kyste hydatique cérébral ou de toute autre tumeur cérébrale peuvent se voir au début de leur évolution et cela dans 1 % des cas. La nature des symptômes psychiatriques est fonction de la localisation tumorale (3, 4, 5, 6, 8). Toutes les manifestations psychiatriques peuvent se voir : syndrome dépressif, signes psychotiques et modifications de la personnalité. Ces manifestations ne sont pas différentes de celles retrouvées lors de tumeurs d’autres étiologies sauf que les signes sont le plus souvent insidieux (3, 6, 9). Dans la littérature, rares sont les études traitant du kyste hydatique cérébral et des troubles psychiatriques. Une étude tunisienne publiée a rapporté le cas d’un kyste hydatique frontal chez un enfant de 15 ans révélé par un mutisme et une akinésie (4). Concernant le premier cas, le diagnostic de schizophrénie a été retenu en premier devant les critères du DSM IV. Le kyste hydatique cérébral a été révélé par la TDM cérébrale, demandée devant l’apparition secondaire des céphalées et du syndrome confusionnel. L’originalité de cette observation est que malgré un tableau typique de schizophrénie avec une évolution de plus d’une année, une TDM cérébrale devrait être systématique (cela n’a pas été fait vu les difficultés financières). Devant les signes confusionnels apparus après introduction des neuroleptiques, élément en faveur d’une cause organique, une TDM en urgence (sur le compte de l’hôpital) avait permis de diagnostiquer un kyste hydatique. Malheureusement, malgré la réapparition des signes psychiatriques, nous n’avons pas pu avoir l’accord pour une deuxième TDM sur le compte de l’hôpital. Ce déficit est une des difficultés L’Encéphale, 2007 ; 33 : 216-9 méthodologiques majeures dans notre établissement d’autant que l’intervention n’était qu’une évacuation du kyste par ponction et que la récidive au niveau de la poche restante est tout à fait plausible. Quant au deuxième cas, les troubles psychiatriques présentés par le patient sont compatibles avec la localisation pariétale droite et au niveau occipital gauche, et l’effet de masse des kystes hydatiques cérébraux. L’originalité de cette observation est que, malgré une dissémination multifocale (hépatique, pulmonaire, intraventriculaire, péricardique) le patient n’a présenté que des manifestations psychiatriques pendant plusieurs mois. CONCLUSION Les manifestations psychiatriques de l’hydatidose sont rares mais conservent un intérêt majeur, par la spécificité des mesures thérapeutiques qu’elles imposent. Le report ces cas malgré les difficultés méthodologiques (difficultés financières de nos patients) nous amène à conclure que devant tout patient se présentant pour la première fois en milieu psychiatrique, un bilan doit être fait, notamment une TDM pour éliminer une pathologie quelles que soient les difficultés financières, d’autant que la pathologie organique comme l’hydatidose ou la tuberculose restent endémiques au Maroc. Kyste hydatique cérébral et troubles psychiatriques. À propos de deux cas Références 1. AMRANI M, ZOUAIDIA F, BELABBAS MA et al. Hydatidose : à propos de quelques localisations inhabituelles. Med Trop 2000 : 271-2. 2. ANDERMANN LF, SAVARD G, MEENCKE HJ et al. Psychosis after resection of ganglioglioma or DNET : evidence for an association. Epilepsia 1999 ; 40 (1) : 83-7. 3. CAMUS V, SCHMITT L. 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