Maladie de Gorham-Stout : amélioration sous biphosphonates.

52
Revue Marocaine de Rhumatologie
Disponible en ligne sur
www.smr.ma
CAS CLINIQUE
La maladie de Gorham-Stout ou « ostéolyse massive
idiopathique » est une affection rare caractérisée par
la prolifération locale de petits vaisseaux sanguins ou
lymphatiques à l’origine d’une résorption progressive de
l’os. Il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement curatif.
Nous décrivons l’observation d’un adolescent de 16 ans,
suivi pour maladie de Gorham qui a bien répondu à une
cure de biphosphonates.
OBSERVATION
Nous rapportons le cas d’un adolescent de 16 ans, qui a
présenté à la naissance une masse liquidienne au niveau
du pied droit, évoluant vers un lymphoedème du membre
inférieur huit mois plus tard.
La maladie de Gorham s’est révélée à la suite d’une
fracture bipolaire du tibia droit survenue à l’âge d’un an.
L’amputation fémorale s’est imposée à l’âge de 4 ans,
malgré les techniques de drainage lymphatique. L’ensemble
du bilan infectieux et immunologique est revenu négatif. Le
diagnostic a été retenu à la lumière des images d’ostéolyse
radiologique qui ont montré une résorption osseuse sévère
intéressant l’aile iliaque droite avec l’extrémité supérieure
du fémur, mais également certaines vertèbres et côtes.
Le patient a bénéficié d’une cure bimensuelle de
pamidronate à raison de 15 mg par perfusion soit un total
de 90 mg. Les radiographies après deux mois de traitement
ont objectivé une reminéralisation osseuse au niveau du
bassin, suggérant le bénéfice des biphosphonates dans la
prise en charge de cette affection.
Maladie de Gorham-Stout : amélioration sous biphosphonates.
Gorham-Stout disease: improvement with bisphosphonates.
Meriam El Amrani, Wafae Rachidi, Saadia Janani, Ouafa Mkinsi
Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca - Maroc.
Rev Mar Rhum 2013; 23: 51-4
Résumé
La maladie de Gorham-Stout est une ostéolyse
spontanée et massive à l’origine d’une
résorption progressive de l’os.
Il s’agit d’une maladie rare, d’étiologie
inconnue, qui survient le plus souvent chez
l’enfant ou l’adulte jeune. Son évolution
souvent dramatique a inspiré l’appellation de
« maladie de disparition des os » ou « des os
fantômes ».
Il n’existe pas de traitement curatif à l’heure
actuelle. Nous rapportons le cas d’un
adolescent de 16 ans, suivi pour une maladie
de Gorham, qui a bien répondu à une cure de
biphosphonates.
Mots clés : maladie de Gorham-Stout,
ostéolyse, biphosphonate.
Abstract
Gorham’s disease is a spontaneous and
massive osteolysis causing a progressive
resorption of bone.
It is a rare disease of unknown etiology that
occurs most often in children or young adults.
Often dramatic evolution has inspired the
name «disappearing disease of bone» or
«bones ghosts».
There is no cure at present. We report the
case of a 16 year old, followed for Gorham’s
disease, which responded well to a course of
bisphosphonate.
Key words : Gorham-Stout disease,
osteolysis, biphosphonate.
Correspondance à adresser à : Dr. M. El Amrani
Email : [email protected]

53
Revue Marocaine de Rhumatologie
La radiographie standard du bassin de face montrait
avant le traitement une ostéolyse avec déformation de
l’aile iliaque droite et de l’extrémité supérieure du fémur
réduite à un moignon osseux.
2 mois après les biphosphonates nous avons noté une
reminéralisation osseuse intéressant l’aile iliaque droite.
DISCUSSION
La maladie de Gorham-Stout est une affection sévère
dont l’évolution naturelle conduit au remplacement de l’os
normal par un tissu lymphatique d’expansion agressive.
La découverte de cette affection se situe entre l’enfance
et l’âge adulte, et son mode de révélation est souvent
post-traumatique. Elle se manifeste cliniquement par des
douleurs osseuses, un lymphoedème des membres et
une atrophie musculaire. Le diagnostic est généralement
porté sur la découverte d’une résorption osseuse localisée
progressive, un profil radiographique ostéolytique, des
lésions histopathologiques à type de prolifération de
cellules lymphatiques endothéliales, et l’absence de cause
infectieuse, immunologique, néoplasique, métabolique ou
héréditaire.
Sa prise en charge thérapeutique comprend la chirurgie
orthopédique, la radiothérapie et le traitement médical
par une ou plusieurs des molécules suivantes : vitamine D,
interféron alfa et biphosphonates.
L’intervention chirurgicale est indiquée dans les formes
localisées et consiste en une résection de l’os atteint,
avec ou sans prothèse de remplacement ou greffes
osseuses [1-3].
La radiothérapie peut aider à accélérer la sclérose des
vaisseaux sanguins proliférants [4,5].
Les biphosphonates sont utilisés pour leur effet anti-
ostéoclastique et leur activité anti-angiogénèse et
apoptotique des cellules tumorales [6,7]. Chez un patient
de 9 ans, qui a présenté une ostéolyse étendue de la
mandibule avec chutes dentaires, des perfusions mensuelles
d’acide zolédronique pendant 12 mois, ont permis le
maintien du volume osseux sur la tomodensitométrie et
la scintigraphie osseuse [8]. Une observation similaire
chez une patiente de 24 ans suggère le bénéfice de
l’acide zolédronique qui a permis une reminéralisation
de l’os mandibulaire siège d’une ostéolyse localisée [9].
Les biphosphonates ont été testé avec succès chez notre
patient qui a reçu 6 perfusions de pamidronate à raison de
15 mg par perfusion, avec une reminéralisation de l’aile
iliaque droite après seulement deux mois de traitement.
CONCLUSION
En résumé, notre observation appuie l’efficacité des
biphosphonates dans la maladie de Gorham, qui ne
dispose pas à l’heure actuelle de consensus thérapeutique
.
CONFLITS D’INTÉRÊTS
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.
RÉFÉRENCES
1. Hsien-Chung Wang, Gau-Tyan Lin. Close- Wedge Osteotomy for
Bony Locking Stiffness of the Elbow in Gorham Disease Patients:
A Case Report. The Kaohsiung Journal of Medical Sciences,
Volume 20, Issue 5, May 2004, Pages 250-5.
2. James A. Browne, Thomas C. Shives, Robert T. Trousdale.
Thirty-Year Follow-Up of Patient With Gorham Disease (Massive
Figure 1 : Radiographie du bassin de face : ostéolyse avec déformation de l’aile
iliaque droite et de l’extrémité supérieure du fémur réduite à un moignon osseux.
Figure 2 : Radiographie du bassin de face : reminéralisation osseuse intéressant
l’aile iliaque droite.
Maladie de Gorham-Stout : amélioration sous biphosphonates

54
Revue Marocaine de Rhumatologie
M. El Amrani et al.
Osteolysis) Treated With Hip Arthroplasty. The Journal of
Arthroplasty, Volume 26, Issue 2, February 2011, Pages 339.
e7-339.e10.
3. M.D. Paley, C.J. Lloyd, C.N. Penfold. Total mandibular
reconstruction for massive osteolysis of the mandible (Gorham–
Stout syndrome). British Journal of Oral and Maxillofacial
Surgery, Volume 43, Issue 2, April 2005, Pages 166-8.
4. Atsushi Takahashi, Chitose Ogawa, Takashi Kanazawa, et al.
Remission induced by interferon alfa in a patient with massive
osteolysis and extension of lymph-hemangiomatosis: a severe
case of Gorham-Stout syndrome. Journal of Pediatric Surgery,
Volume 40, Issue 3, March 2005, Pages E47-E50.
5. Reinhard Heyd, Oliver Micke, Christine Surholt, et al., German
Cooperative Group on Radiotherapy for Benign Diseases (GCG-
BD). Radiation Therapy for Gorham-Stout Syndrome: Results
of a National Patterns-of-Care Study and Literature Review.
International Journal of RadiationOncology*Biology*Physics,
Volume 81, Issue 3, 1 November 2011, Pages e179-e185.
6. Siguo Sun, Xi Liu, Baoan Ma, et al. Could local deliver of
bisphosphonates be a new therapeutic choice for Gorham–Stout
syndrome? Medical Hypotheses, Volume 76, Issue 2, February
2011, Pages 237-8.
7. Fred Pedroletti, Shrinivas Rangarajan, Joseph P McCain, et al.
Conservative treatment of a pathologic fracture in a patient
with Gorham-Stout disease. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral
Pathology, Oral Radiology, and Endodontology, Volume 109,
Issue 2, February 2010, Pages e49-e52.
8. Rafael Linard Avelar, Valber Barbosa Martins, Antonio Azoubel
Antunes, et al. Use of zoledronic acid in the treatment of Gorham’s
disease International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,
Volume 74, Issue 3, March 2010, Pages 319-22.
9. M.D. Mignogna, S. Fedele, L. Lo Russo, et al. Treatment of
Gorham’s disease with zoledronic acid. Oral Oncology, Volume
41, Issue 7, August 2005, Pages 747- 50.
CAS CLINIQUE