Les cancers du rein d`aspect kystique A propos de 14

RESUME
Les auteurs présentent 14 observations de cancers
du rein d’aspect kystique ayant posé des difficultés
diagnostiques pré et per-opératoires. Si l’échogra-
phie est devenue l’examen de première intention,
la tomodensitométrie est à l’heure actuelle l’exa-
men diagnostique le plus performant. Il faut être
prudent quand on pose le diagnostic de kyste bénin
compliqué et la persistance d’images douteuses
doit conduire à l’exploration chirurgicale. L’ e x a -
men histologique extemporané pour être fiable doit
intéresser la totalité de la tumeur kystique. La
néphrectomie polaire avec examen extemporané
est donc l’attitude diagnostique préopératoire à
recommander devant un “kyste suspect”. Le traite-
ment curatif de ces cancers est la classique
néphrectomie élargie.
Dans la majorité des cas, le diagnostic radiolo-
gique de cancer du rein pose peu de problèmes.
Cependant, en cas de tumeur d’aspect kystique,
l’hésitation diagnostique peut persister à l’issue du
bilan radiologique et parfois même au terme de
l’exploration chirurgicale. Nous rapportons 14
observations de cancers d’aspect kystique nous
ayant posé des problèmes diagnostiques. Cette
étude nous permet de faire le point sur la stratégie
diagnostique et thérapeutique devant un kyste aty-
pique du rein.
NOS OBSERVATIONS
Matériel
Quatorze patients (11 hommes et 3 femmes) ont été
opérés d’un cancer du rein d’aspect kystique. Sous
cette dénomination nous avons regroupé :
6 adénocarcinomes nécrosés de stade I,
7 adénocarcinomes à forme kystique se répartis-
sant en :
- 6 adénocarcinomes entièrement kystisés
(forme kystique vraie des cancers du rein), dont 2
stades I et 1 stade II.
- 1 adénocarcinome encéphaloïde de stade I
inclu dans cette série du fait de son hypodensité
(hémorragie intratumorale) évoquant une tumeur
pseudo-liquidienne.
La moyenne d’âge était de 53 ans (extrêmes 29 et
76 ans).
La tumeur était située 7 fois au niveau du rein
gauche et 7 fois au niveau du rein droit.
La localisation sur le rein était :
- Pôle supérieur : 8 fois.
- Pôle inférieur : 4 fois.
- Situation médiorénale : 2 fois.
Les circonstances de découverte
Elles sont résumées dans le Tableau 1. On note que
les signes les plus fréquents sont l’hématurie (5
fois), l’existence d’une masse palpable du flanc (3
fois) et la survenue de douleurs (2 fois).
Manuscrit reçu le 11 avril 1991
Progrès en Urologie (1991), 1
1
Les cancers du rein d’aspect kystique
A propos de 14 observations
D. ROSSI (1), E. GHAZAROSSIAN (3), C. COULANGE (2), F. BLADOU (1),
D. DISTEFANO (4), J. MASSANDE (1)
(1) Service d’Urologie, Hôtel-Dieu (Pr. Serment), Marseille, France (2) Service d’Urologie Timone (Pr. Rampal),
Marseille, France (3) Service d’Urologie, Hôpital Nord (Pr. Richaud), Marseille, France
(4) Service de Radiologie Timone (Pr. Kasbarian), Marseille, France
Progrès en Urologie (1991), 1

RESULTATS DES DIFFERENTES
EXPLORATIONS
1. Les explorations radiologiques
Les conclusions des différents examens sont résu-
mées dans le Tableau 2. Dans 10 cas c’est l’U.I.V.
qui a été demandée de première intention. Dans 4
cas, l’échographie a été le premier examen prati-
qué et elle a été immédiatement suivie par la réali-
sation d’une tomodensitométrie sans U.I.V. préa-
lable.
a) L’U.I.V.
Un examen complet avec néphrotomographies
précoces n’a en fait été réalisé que 10 fois. Dans
7 cas, aucun élément ne permettait d’évoquer un
cancer. Dans 3 cas “douteux” il existait soit une
masse parenchymateuse ne prenant pas le
contraste mais dont la forme était irrégulière, soit
un aspect grignoté d’un calice en regard du kyste.
b) L’échographie
Réalisée 12 fois, elle n’a jamais conclu à une
lésion bénigne. Dans 1 cas l’irrégularité de la
paroi et la présence de zones hétérogènes intra-
kystiques ont fait affirmer le diagnostic de cancer
nécrosé. Dans 11 cas l’échographiste n’a pas pu
conclure car il s’associait à l’image liquidienne
rassurante :
- Une paroi épaisse (1 cas).
- Des cloisons intrakystiques (1 cas).
- Des échos intrakystiques (9 cas) (Figure 1).
c) La tomodensitométrie avec injection
Elle a été réalisée 10 fois. Les résultats étaient :
- Cancer très probable : 6 fois. Il existait dans ces
cas au moins un critère évocateur de malignité :
paroi épaisse prenant le contraste (2 fois), plages
hyperdenses (2 fois), tumeur hypodense sans injec-
tion mais prenant le contraste (1 fois), végétations
intrakystiques (3 fois).
- Image douteuse : 2 fois. Il s’agissait d’un kyste à
paroi épaisse, sans prise de contraste et d’un kyste
cloisonné sans prise de contraste.
- Kyste bénin compliqué : 2 fois. Les images étaient
celles de kystes bénins avec quelques foyers hyper-
denses ne prenant pas le contraste. Dans ces 2 cas le
contexte clinique (syndrome lombaire douloureux et
fébrile évoquant un kyste infecté et traumatisme
d’un kyste rénal s’accompagnant d’hématurie et à
l’origine d’une hémorragie intrakystique) a fait por-
ter à tort le diagnostic de kyste bénin compliqué. La
persistance des images (Figures 2 et 3) malgré
l’amélioration de la symptomatologie clinique a
conduit à l’exploration chirurgicale.
e) L’artériographie rénale
Elle n’a été pratiquée que chez 5 patients. Elle
nous a aidés à donner un diagnostic exact dans
quatre cas. Une fois les images étaient typiques
d’un cancer (Figure 4) et trois fois l’étude attentive
des clichés a montré une vascularisation régulière
très fine d’une petite zone de la paroi kystique
(Figure 5).
2
Tableau 1. Circonstances de découverte des cancers du
rein d'aspect kystique.
- Hématurie totale 5 fois
- Masse palpable 3 fois
- Lombalgies rebelles 2 fois
- Fièvre au long cours 1 fois
- Echographie systématique
pour traumatisme 1 fois
- Infection urinaire 1 fois
- Augmentation de volume
d'un kyste connu 1 fois
Tableau 2. Les résultats des différents examens radio-
logiques.
Diagnostic évoqué
Examens Kyste bénin Cancer Doute
diagnostique
U.I.V.
10 examens 7 0 3
complets
Echographie
12 examens 0 1 11
Scanner
10 examens 2 6 2
Artériographie
5 examens 1 1 3

2. La ponction
Elle n’a été réalisée que 4 fois et elle a ramené un
liquide brunâtre ou franchement hématique. La
cytologie pratiquée sur les 4 prélèvements n’a été
positive qu’une fois. La kystographie a montré
dans un cas une paroi irrégulière (Figure 6).
3. L’exploration chirurgicale
Tous nos patients ont été opérés. L’opérateur avait
jugé en peropératoire la lésion franchement néo-
plasique dans 4 cas et d’aspect douteux dans 10
cas. Chez 4 de ces 10 patients un examen histolo-
gique extemporané a été réalisé. Il a conclu dans 3
cas à un cancer (néphrectomie élargie) et dans un
cas à un kyste multiloculaire. Chez ce patient la
néphrectomie polaire a été complétée par une
néphrectomie élargie dès la connaissance du résul-
tat histologique définitif. Bien nous en prit, car il
existait des lésions néoplasiques sur le rein resté en
place. Les différentes interventions réalisées sont
résumées dans le Tableau 3.
LA SURVIE
Parmi nos 14 patients opérés, 2 ont été perdus de
vue. Sur les 12 revus avec un recul moyen de 4 ans
(extrêmes 6 mois et 7 ans) on note :
- 1 décès en rapport avec un cancer O.R.L. survenu
2 ans après la néphrectomie élargie.
- 1 évolution métastatique avec localisations
osseuses 3 ans après la néphrectomie élargie. Il
s’agissait d’un cancer entièrement nécrosé de stade
I. Le malade est toujours vivant 1 an après la
découverte des métastases osseuses.
- 10 patients vivants, sans signes cliniques ou para-
cliniques d’évolution.
Dans cette courte série, il nous a été impossible
d’établir une corrélation entre la survie et le type his-
tologique d’adénocarcinome rénal d’aspect kystique.
DISCUSSION
1. La pathogénie
Si les cancers entièrement nécrosés du rein (6 de
nos observations) donnent des images kystiques
d’interprétation difficile, ils ne posent pas de pro-
blèmes de pathogénie. Il n’en est pas de même des
vraies formes kystiques du cancer du rein (7 de
nos observations).
Ces formes kystiques du cancer du rein représente-
raient 15% des cancers du rein (13). Dans notre
expérience, seuls un tiers de ces cancers kystiques
nous ont posé de réels problèmes diagnostiques.
La pathogénie de ces cancers a été étudiée sous
deux angles différents par GIBSON et HARTMAN :
a) GI B S O N ( 1 1) distingue 4 types d’associations
d’un cancer et d’un kyste dans un même rein :
Type I : Il existe deux lésions bien distinctes : un
kyste séreux et un cancer solide, sans rapport
mutuel mais situés dans le même rein. Il s’agit pro-
bablement d’une pure coïncidence (9). Ce type ne
pose pas de vrais problèmes diagnostiques.
Type II : Il représente la forme kystique du can-
cer du rein. C’est le type le plus fréquent.
Type III : Le microcancer nait dans la paroi
externe d’un kyste séreux.
Type IV : Le kyste naît au vosinage de la tumeur.
Pour GI B S O N, la tumeur donnerait naissance au
kyste par compression artérielle ou tubulaire.
Les types III et IV sont exceptionnels (0,3 à 0,7%
pour ST E G). Dans notre série de 14 cancers d'as-
pect kystique, nous avons retrouvé :
* 1 cancer de type III.
* 6 cancers de type II au sein desquels les foyers
3
Tableau 3. Les différentes interventions réalisées.
NEPHRECTOMIE ELARGIE : 13 cas
- 11 de première intention
- 2 de seconde intention :
- 1 après néphrectomie polaire
- 1 après kystectomie
NEPHRECTOMIE POLAIRE : 1 cas
Rein unique

de nécrose étaient peu nombreux ou absents.
* 6 adénocarcinomes entièrement nécrosés.
* 1 cancer inclassable. Il s'agissait d'un cancer
encéphaloïde dont l'aspect très hypodense évo-
quant un kyste était le fait d'une hémorragie intra-
tumorale d'origine traumatique.
b) HARTMAN (13) évoque 4 types de mécanismes à
l'origine du développement kystique des cancers
du rein :
* Développement intrinsèque de kystes multilocu-
l a i r e s . Cette forme serait retrouvée dans 40% des
cancers kystiques.
* Développement intrinsèque d'un kyste unilocu-
laire ou cystadénocarcinome. Cette forme repré-
senterait 30% des cancers kystiques. Il existe sou-
vent une nécrose centrale.
* Nécrobiose kystique du cancer.Elle est retrouvée
dans 20% des cas. Le contenu kystique est nécroti-
co-hémorragique.
* La cancérisation secondaire de l'épithélium d'un
kyste bénin serait beaucoup plus rare.
2. La symptomatologie clinique
L'hématurie était présente dans un tiers de nos cas.
Pour DO R É M I E U X (7) elle serait secondaire à une
nécrose intratumorale. Ceci ne s'est pas vérifié
dans notre série puisque chez les 5 patients consul-
tant pour hématurie, un seul présentait un adéno-
carcinome au sein duquel prédominaient des élé-
ments de nécrose. Quoiqu'il en soit, une hématurie
ne doit jamais être attribuée à un kyste simple non
compliqué. STEG (34) rapporte seulement 57 héma-
turies attribuables à un kyste simple sur 1342
malades étudiés. La majorité des auteurs (1, 23)
s'accordent à réfuter tout lien de causalité entre
hématurie et kyste bénin du rein.
3. L'imagerie des cancers du rein d'aspect kys-
tique
L'imagerie de ces cancers est classiquement d'in-
terprétation difficile.
a) L'urographie intraveineuse
Elle n'est pas à notre avis un bon examen diagnos-
tique et son intérêt comme examen de dépistage est
actuellement estompé par l'échotomographie.
Les néphrotomographies précoces visualiseraient
parfois (22) en cas de cancer nécrosé une coque
péritumorale épaisse et irrégulière ou encore l'ab-
sence de signe de l'éperon avec une rétraction du
parenchyme rénal au contact du syndrome tumoral.
Comme dans tout cancer du rein il faudra être
attentif à une altération de la néphrographie tubu-
laire et à une irrégularité même minime de la paroi
d'un calice signant l'envahissement de la voie
e x c r è t r i c e . Dans notre série nous n'avons jamais
retrouvé de calcifications tumorales dont les tissus
nécrosés et hémorragiques auraient tendance natu-
rellement à s'imprégner. Devant une tumeur kys-
tique, le risque de néoplasie serait de 20% en pré-
sence de calcifications périphériques et de 87% en
cas de calcifications centrales (6, 10).
b) L'échotomographie
Réalisée chez 12 de nos patients, elle n'a affirmé le
diagnostic de cancer que dans un cas. C e p e n d a n t
11 fois elle a eu le mérite de nous inciter à pour-
suivre les investigations comme cela doit être le
cas quand les critères stricts de bénignité ne sont
pas remplis (14, 27).
Les cancers du rein d'aspect kystique donnent clas-
siquement des images de structure mixte :
- masse souvent sphérique mais à bords épais et
irréguliers,
- présence d'échos intrakystiques,
- renforcement postérieur insuffisant par rapport à
la taille du kyste,
- calcifications péri et surtout intrakystiques.
La littérature (29, 33) fait état de 10 à 17% d'er-
reurs diagnostiques. Cette marge d'erreur se réduit
avec l'expérience plus grande de l'échographiste et
la qualité de l'échographe. Enfin l'échographie per-
met de surveiller de manière anodine les modifica-
tions de volume et de structure d'une image kys-
tique préexistante. Chez un de nos patients sur-
veillé régulièrement pour un kyste a priori bénin,
les modifications de structure de l'image liquidien-
ne et de sa paroi, associées à une augmentation
rapide du volume, nous ont conduits à proposer
une exploration chirurgicale qui a révélé l'existen-
4

ce d'un cancer.Une modification isolée du volume
d'une image liquidienne pure n'est pas pour
MURPHY (23 un signe évocateur de malignité. Elle
devra à notre avis inciter l'échographiste à recher-
cher des modifications de structure passées inaper-
çues et à envisager un complément d'exploration.
En conclusion, le mérite de l'échographie est d'être un
examen anodin qui, devant une image liquidienne
atypique, incite à poursuivre les investigations radio-
l o g i q u e s . Cet examen de première intention devrait
voir ses capacités diagnostiques s'améliorer avec l'ar-
rivée sur le marché d'appareils à très haute définition.
c) L'examen tomodensitométrique
L'étude de la littérature (8, 28, 29) fait de cet exa-
men le meilleur moyen diagnostique des cancers
du rein d'aspect kystique. Les images les plus évo-
catrices seront obtenues en angioscanner (3, 25) :
- atypie vasculaire au niveau du plan de raccorde-
ment de la tumeur nécrotique avec le parenchyme
sain,
- rehaussement hétérogène des tissus tumoraux et
hypodensité des plages de nécrose,
- kyste à paroi épaisse prenant le contraste avec
limites hétérogènes. LÉ P I N A R D (18) a rapporté 6
observations de kystes bénins à paroi épaisse et à
contenu liquidien. La paroi, bien qu'épaisse, était
avasculaire et sa densité ne se rehaussait pas lors
de l'injection de produit de contraste,
- présence de foyers intrakystiques de densité tissu-
laire élevée. Cependant, une densité spontanée
supérieure à celle du parenchyme sain avoisinant
ne permet pas d'affirmer un cancer.Pour SANDLER
(32), un kyste bénin contenant un liquide riche en
calcium ou en protéines peut donner une image
tomodensitométrique hyperdense tout en remplis-
sant tous les autres critères de bénignité.De même
des kystes hémorragiques contenant des caillots
(26, 36) peuvent être à l'origine d'une densité éle-
vée et hétérogène. Dans ce cas, la densité s'élève-
rait les premiers jours puis diminuerait progressi-
vement pour atteindre une densité de type liquidien
du fait de la désintégration des caillots (37). Chez
un de nos patients, une image régulière de densité
hétérogène mais inférieure à la densité du paren-
chyme sain avoisinant avait été découverte lors de
l'exploration d'un traumatisme du rein. Le diagnos-
tic de "traumatisme" du kyste avait alors été évo-
qué. L'absence de modification de l'image au cours
du temps nous a conduits à réaliser une exploration
chirurgicale. Il ne s'agissait pas d'un kyste hémor-
ragique après traumatisme mais d'un cancer du rein
très hypodense.
d) L'artériographie sélective de l'artère rénale
Elle a perdu la première place avec la venue du
scanner et de l'échotomographie (2, 29). R é a l i s é e
seulement 5 fois elle a montré chez 4 de nos
patients des signes évocateurs de cancer alors que
le doute persistait après le scanner chez 2 de ces
patients.
Son rôle bien que réduit n'est pas nul surtout dans
les cas difficiles. DANA (5) a étudié les possibilités
et les limites diagnostiques de l'artériographie dans
les cancers nécrosés du rein. Le problème se pose
surtout chez les malades qu'il classe dans le groupe
4, c'est-à-dire les cancers entièrement nécrosés et
totalement avasculaires. Aucune néovascularisa-
tion tumorale n'est visible et aucune opacification
de la masse n'apparaît au temps néphrographique.
Il faut alors attacher une extrême importance à
l'étude de la partie extériorisée de la masse à la
recherche d'une artère même très fine mais étendue
nettement en dehors du parenchyme. Le test à l'an-
giotensine optimaliserait la visualisation d'une vas-
cularisation pathologique. La série de CU R E T ( 4 )
confirme l'intérêt diagnostique de l'artériographie
dans les cas difficiles puisqu'il ne retrouve que 7%
de faux négatifs.
En conclusion, bien que l'artériographie ne soit
plus un examen de première intention, la qualité et
la finesse des informations données sur la vascula-
risation de la coque tumorale peuvent en cas de
difficulté compléter les données de l'examen tomo-
densitométrique. De plus, l'étude de la vascularisa-
tion du rein est utile pour réaliser une néphrecto-
mie polaire qui permettra l'analyse histologique
extemporanée de la totalité de la tumeur kystique.
e) L'imagerie par résonance magnétique nucléai -
re (19, 20)
Elle n'a pas fait la preuve de sa supériorité par rap-
port à la tomodensitométrie. La faible intensité du
signal intrakystique recueilli en mode T1 semble
être un critère fiable de bénignité.
5