Whale vertebra. Effigy carving.Artic,Inuit. Aurora meusem LA VERTEBRE DANS SA « TOUR D’IVOIRE » M. Chelli bouaziz , H. Riahi, A. Abdallah, M. Mechri Rekik , MF. Ladeb Institut Kassab d’orthopédie. Ksar Said - Tunisie INTRODUCTION • La vertèbre d’ivoire est définie par une condensation du corps vertébral sans modification de ses contours ni de sa hauteur ou de celle du disque adjacent • Le diagnostic de vertèbre d’ivoire est fait sur les radiographies • La condensation est diffuse et homogène intéressant la majorité ou la totalité du corps vertébral • Décrite pour la 1ère fois en 1925 par Souques, la vertèbre d’ivoire est rare et constitue un véritable challenge pour le clinicien et le radiologue OBJECTIFS • Reconnaître l’aspect de la vertèbre d’ivoire sur les radiographies et la tomodensitométrie • Connaitre les principales étiologies des vertèbres d’ivoire chez l’adulte • Connaître les principales étiologies des vertèbres d’ivoire chez l’enfant ETIOLOGIES DES VERTEBRES D’IVOIRE • Fréquentes: • Rares: – Métastases – Myélome multiple (POEMS) – Maladie de Paget – Ostéopétrose – Spondylite tuberculeuse – SAPHO et ostéites aseptiques – Lymphome – Myélofibrose primitive (splénomégalie myéloide) – Fluorose – Ostéosarcome – Sarcome d’Ewing – Chordome – Mastocytose – Sarcoidose METASTASES (1) • Etiologies les plus fréquentes • Cancers de la prostate, du sein, de la vessie et du poumon et carcinoïdes, primitifs les plus fréquents • Chez l’enfant, neuroblastome et médulloblastome les primitifs les plus fréquents METASTASES (2) MÉCANISMES cellules tumorales facteurs mitogènes modelage osseux activateurs du plasminogène type PSA ou uPA prolifération des ostéoblastes et des cellules métastatiques excès de production ostéoblastique augmentation du volume trabéculaire osseux condensation METASTASES (3) RADIOGRAPHIE: – La condensation osseuse est homogène ou non – Pas de modification du volume osseux ni déformation – Absence d’épaississement de la corticale – Contours vertébraux nets et non spiculés – Arc postérieur souvent touché – Disques inter vertébraux respectés METASTASES (4) RADIOGRAPHIE: • Atteinte parfois pluri étagée • Ostéocondensation pluri nodulaire ou ostéolyse siègeant à plusieurs niveaux fréquemment associées • Atteinte épidurale et associées fracture compression souvent METASTASES (5) TDM: – Étude topographique – Extension – Signes associés – Repérage pour une biopsie osseuse METASTASES (6) IRM: – Signal bas hétérogène en T1 augmentant après injection intra veineuse de Gd et variable en T2 – Extension intra canalaire et dans les tissus mous péri rachidiens de la tumeur METASTASES (7) CAT FACE À UNE VERTÈBRE D’IVOIRE EN CAS DE CANCER CONNU Radiographie Image douteuse Paget TDM/IRM Métastase vraisemblable biopsie Paget surveillance METASTASES (8) CAT FACE À UNE VERTÈBRE D’IVOIRE EN CAS DE CANCER NON CONNU Pas de cancer connu Radiographie Image douteuse Paget TDM IRM Métastase vraisemblable • • • • • • Recherche du primitif: Examen clinique EPP, marqueurs tumoraux (PSA) Mammographie TDM thoraco abdominale TEP Scan Biopsies Paget Surveillance METASTASES (9) Fig 1: Métastase d’un cancer du sein. Radiographie de la charnière dorso lombaire de face: vertèbre T12 d’ivoire METASTASES (10) * * Fig 2: Métastase d’un cancer broncho-pulmonaire. TDM du rachis dorsal coupe transversale: condensation du corps vertébral (*) et des pédicules (*) MALADIE DE PAGET(1) • Affection fréquente: 3 à 4% de la population au delà de 40 ans et 10 à 11% après 80 ans • Caractérisée par un remodelage osseux anormal et excessif • Théorie infectieuse: Virus de la famille paramyxovirus -> IL 6 -> formation excessive d’ostéoclastes • Deux phases: – active: formation et résorption osseuse – quiescente marquée par des remaniement scléreux • Polyostotique dans 65-90% des cas ou mono ostotique (squelette axial) dans 10 à 35% des cas MALADIE DE PAGET(2) Fig 3: Section coronale de deux vertèbres lombaires pagetiques: épaississement des corticales et des travées spongieuses, hypertrophie des corps vertébraux Stacey E. Radiologic spectrum of paget disease of bone and its complications with pathologic correlation.Radiographics 2002 MALADIE DE PAGET(3) ATTEINTE RACHIDIENNE – 30- 75% des cas, uni ou multi étagée – Rachis lombaire, cervical, dorsal – Deux signes radiologiques: • anomalie de la trame: aspect fibrillaire de la corticale et du spongieux • anomalie de forme: hypertrophie et déformation – Extension à l’arc postérieur: 82% des cas – 12% atteinte isolée du corps vertébral->chercher des anomalies de la trame osseuse MALADIE DE PAGET(4) TDM: • 5 aspects: – Fibrillaire: travées osseuses grossières, épaissies – Réseau: travées osseuses moins nombreuses, plus épaisses et désorganisées – Vacuolaire: en réseau mais à larges mailles – Motte: travées épaisses confluentes – Ivoire: persistance au sein de la condensation de l’aspect fibrillaire et de quelques vacuoles de graisse MALADIE DE PAGET(5) A Fig 4: Maladie de Paget. Radiographie du rachis lombaire de face (A) et de profil (B): condensation et hypertrophie du corps vertébral et de l’arc postérieur de L3 B MALADIE DE PAGET(6) A Fig 5: Maladie de Paget. Coupes frontale(A) et sagittale (B) d’une TDM du rachis lombaire: condensation du corps et de l’épineuse avec hypertrophie de la vertèbre L3 B MALADIE DE PAGET(7) IRM: – Moelle osseuse de signal normal -> chercher les anomalies morphologiques (Hypertrophie osseuse, Épaississement cortical et trabéculaire, Extension à l’épineuse) – Anomalies de signal focales: signal bas sur toutes les séquences: aspect en motte – Anomalies de signal diffuses de type oedémateux: signal bas en T1 et élevé en T2, Gd (+) -> chercher l’aspect en cadre en T2, plages de graisse, atteinte de l’épineuse – Anomalies de signal diffuses de type scléreux: signal bas en T1 et en T2 SPONDYLITE INFECTIEUSE (1) • L’infection d’un ou plusieurs corps vertébraux sans atteinte discale • Rare en cas de germe pyogène ( sujets âgés ou immunodéprimés) • Fréquence relative dans les infections à germe spécifique (tuberculose) • Condensation due: – au tissu de granulation associé à de la nécrose caséeuse comblant les espaces de la moelle – à l’hypoperfusion vasculaire (thrombose ou dissection des vaisseaux par les abcès) – au traitement anti tuberculeux SPONDYLITE INFECTIEUSE (2) • Rachis dorsal et lombaire • Peut toucher une ou plusieurs vertèbres contiguës ou non • Radiographie/TDM: – ostéolyse centrosomatique avec condensation péri lésionnelle – condensation vertébrale pure +/_ homogène masquant les lésions ostéolytiques • Séquestres 50% cas • Abcès intra ou extra rachidien • Ponction biopsie vertébrale: isole le germe et/ou met en évidence les lésions histologiques de la tuberculose SPONDYLITE INFECTIEUSE (3) Fig 6: Spondylite tuberculeuse. Coupes sagittales d’une TDM du rachis lombaire. Condensation du corps de L2 LYMPHOME (1) • Les lymphomes atteignent les vertèbres par voie sanguine ou par contiguïté, provoquant une sclérose du spongieux, ce qui donne lieu à une condensation diffuse et homogène • Age : 20-50 ans, pic de fréquence 40 ans • Dans la majorité des cas, lymphome hodgkinien • Le lymphome osseux primitif est rare (5% des tumeurs osseuse primitives) LYMPHOME (2) • Le lymphome peut intéresser la vertèbre et/ou l’espace péridural ou para vertébral • Lésion condensante pure exceptionnelle, mixte dans presque tous les cas • Appositions périostées spiculées ou lamellaires (50%) • Les aspects TDM et IRM ne sont pas spécifiques • Des séquestres uniques ou multiples sont observés chez 11% des patients LYMPHOME (3) Fig 7: Lymphome osseux. Coupe sagittale d’une TDM du rachis: vertèbres d’ivoire T11, L4 et S1 LYMPHOME (4) A B Fig 8: Lymphome osseux. Radiographie du rachis thoracique de face (A) et de profil (B) coupe sagittale d’une TDM du rachis thoracique( C): condensation du corps de T11 C MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE (1) • Maladie chronique faisant partie des syndromes myéloprolifératifs • Moelle osseuse remplacée par du tissu fibreux • L’ostéocondensation du squelette axial s’observe dans 40 à 50% des myélofibroses primitives • Il s’agit plus souvent d’une condensation diffuse que de condensations localisées multiples • Aux os long, une apposition endostée est responsable d’un épaississement cortical MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE (2) • Suspectée devant une anémie et une splénomégalie • Confirmation par biopsie ostéo médullaire: fibrose, leuco érythroblastose, mutations cytogénétiques • Pas de critère diagnostique radiologique OSTEODYSTROPHIE RENALE(1) • L’ensemble des anomalies osseuses observées au cours de l’insuffisance rénale chronique et chez les patients hémodialysés • Due à un trouble du modelage, de la minéralisation et de la masse osseuse • La condensation vertébrale est présente chez 20% des patients et peut être diffuse ou en bandes (« maillot de rugby ») • Peut aussi atteindre le squelette appendiculaire avec une prédilection pour les métaphyses OSTEODYSTROPHIE RENALE(2) Fig 9: Physiopathologie de l’ostéodystrophie rénale Mac Way F. Revue du Rhumatisme.2012 OSTEODYSTROPHIE RENALE(3) A Fig 10: Ostéodystrophie rénale. Radiographie du rachis thoracique de face (A) et de profil (B): vertèbres d’ivoires étagées B OSTEODYSTROPHIE RENALE(4) A B Fig11: Ostéodystrophie rénale. Coupes frontale (A) et sagittale (B) d’une TDM du rachis thoracique: vertèbres d’ivoire étagées FLUOROSE (1) • Maladie métabolique osseuse rare • Endémique en Afrique du Nord et en Inde • Caractérisée par une fixation osseuse massive du fluor • L’intoxication fluorée chronique d’origine hydrotellurique (eaux riches en fluor), industrielle ou médicamenteuse FLUOROSE (2) • Radiographies/TDM : Ostéocondensation diffuse, prédominant au squelette axial • Enthésopathies ossifiantes, fractures (par fragilité osseuse), ossifications ligamentaires, ostéophytose, appositions periostées • Rachis cervical, rachis dorso lombaire • Les os long sont relativement épargnés FLUOROSE (3) • Biologie: fluorémie >0.2mg/l et /ou fluorurie >1.8mg/24h • Affirmation: histologie osseuse et dosage du fluor dans les cendres osseuses FLUOROSE (4) A B Fig 12: Fluorose. Radiographie du rachis lombaire de face (A) et de profil (B): condensation osseuse diffuse ( ), ostéophytose ( ) FLUOROSE (5) Fig 13: Fluorose. Radiographie du rachis cervical de profil: vertèbre d’ivoire, ossification des ligaments vertébraux FLUOROSE (6) Fig 14: Fluorose. Coupe sagittale d’une TDM du rachis lombaire: condensation diffuse, ossifications ligamentaires ( ) et ostéophyte s( ) DREPANOCYTOSE (1) • Affection autosomique récessive qui résulte de la mutation d’un acide aminé de la chaine β de la globine • Formes homozygotes: condensation diffuse du squelette axial secondaire aux infarcissement osseux • Autres signes de l’affection: – Déformation en « H » des corps vertébraux – Ostéonécrose épiphysaire – Trouble de croissance – susceptibilité très élevée à l’infection bactérienne … DREPANOCYTOSE (2) A B Fig 15: Drépanocytose. Radiographie du rachis thoracique de face (A) et de profil (B): condensation osseuse diffuse DREPANOCYTOSE (3) Fig 16: Drépanocytose. Radiographie du rachis lombaire de face: condensation de L5 ( ) et des ailes iliaques ( ) DREPANOCYTOSE (4) Fig 17: Drépanocytose. Radiographie du rachis lombaire: condensation du corps de L5 DREPANOCYTOSE (5) Fig 18: Drépanocytose. Coupe sagittale d’une TDM du rachis: condensation diffuse et déformation en marche d’escalier des vertèbres DREPANOCYTOSE (6) INFARCTUS OSSEUX VS INFECTION • L’infarctus osseux: milieu de culture bactérien • Infarctus osseux et infection ostéo articulaire ont une clinique similaire • Hémocultures (+) dans 50% • Signes radiologiques retardés et non spécifiques DREPANOCYTOSE (7) INFARCTUS OSSEUX VS INFECTION • IRM: infection et infarctus: collection liquide intra osseuse, rupture de la corticale et collection des tissus mous • Scinti Tc 99m dynamique: ne permet pas la distinction • Scinti leucocytes marqués: fixation en cas d’infection • Scinti Tc 99m sulfure colloide: infarctus: fixation réduite, infection: fixation normale • Biopsie pas fiable MYELOME MULTIPLE (1) • Pour certains auteurs le myélome multiple condensant et le POEMS sont deux entités distinctes, d’autres en revanche les confondent • POEMS est rare, décrit par Shimpo en 1968, associe: Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, Gammapathie Monoclonale, Skin change( hyperpigmentation) • Lignée de cellule monoclonale immortelle -> B Cytokine -> prolifération et activation des ostéoblastes • Lésion osseuse dans 95% des cas: Condensante 82% MYELOME MULTIPLE (2) • Rachis thoracique et lombaire • Atteintes multiples • Contours irréguliers et spiculés des corps vertébraux • Lésions mixtes en anneau associées (ostéolyse centrale et condensation périphérique) • Biopsie de moelle osseuse:<5% de plasmocytes • Discret pic monoclonal Ig A ou Ig G SAPHO(1) • Spondylarthropathie avec atteinte cutanée associée prédominante • L’atteinte vertébrale est présente chez 1/3 des patients • Grand polymorphisme radiographique: – Ostéite condensante – Vertèbre d’ivoire – Hyperostose avec ossification para vertébrale – Spondylodiscite – Tassement vertébral SAPHO(2) • La condensation débute dans le coin antérieur de la vertèbre • Elle peut s’étendre à tout le corps vertébral et parfois aux vertèbres adjacentes SAPHO(3) A B Fig 19: SAPHO. Radiographie du rachis thoracique de profil (A) Coupe sagittale d’une TDM du rachis thoracique (B). condensation du corps de T5 SAPHO(3) Fig 20: SAPHO. Coupes sagittales d’une TDM du rachis thoracique: condensation des corps de T4 et T7 OSTEOPETROSE (1) • Affection rare, autosomique récessive( incidence de 1/250 000 naissances) ou dominante ( 1/20 000 naissances) • Condensation généralisée du spongieux et un défaut de modelage • Mutation génétique responsable d’une production excessive d’ostéoclastes défectueux OSTEOPETROSE (2) PHYSIOPATHOLOGIE Inactivation du gène régulateur 1 des lymphocytes T Mutation homozygote du chloride du canal 7 Défect du gène codant pour une protéine transmembranaire Nombre élevé ou normal d’ostéoclaste dont la fonction d’acidification est défectueuse Défaut de résorption de la matrice osseuse Lauren L. Sclerosing bone dysplasia: Review and differentiationfrom other causes of osteosclerosis. Radiographics OSTEOPETROSE (3) • Condensation prédomine sur les plateaux vertébraux, peut s’associer à une encoche antérieure • Aspect d’os dans l’os: rare mais caractéristique • Aux aux longs, dédifférenciation corticale/ spongieux et effacement de la cavité médullaire. OSTEOPETROSE (4) Fig 21: Ostéopetrose. Radiographie du rachis thoracique de face: condensation des corps vertébraux et des cotes OSTEOPETROSE (5) Fig 22: Ostéopetrose. Radiographie du rachis lombaire de face (A) et de profil (B) MELORHEOSTOSE • Dysplasie osseuse sclérotique décrite la première fois en 1922 par A.Léri • Aspect en « coulées de bougies » des corticales, s’étendant également au spongieux • Affecte essentiellement les os long mais également le squelette axial et les os court des extrémités • Peut s’associer à des malformations ou tumeurs vasculaires, atrophie musculaire, fibrose cutanée SARCOME OSTEOGENE (1) • La localisation rachidienne est présente dans 4% • Pic de prévalence à la 4ème décennie • Souvent secondaire (radiothérapie ou de maladie de Paget) • Les rachis thoracique et lombaire sont touchés avec la même fréquence, suivis du sacrum et du rachis cervical • Dans 79% des cas, il nait de l’arc postérieur puis s’étend au corps vertébral • Radiographie/ TDM: aspect mixte rarement condensation ou ostéolyse pures SARCOME OSTEOGENE (2) Fig 23: Sarcome ostéogène. Radiographie du rachis lombaire de profil: vertèbre d’ivoire L4 Hakan I. Primary vertebral osteosarcoma: Imaging findings. Radiology 2004 TUMEUR D’EWING • Ewing rachidien rare: 3-15% des tumeurs d’Ewing • 2ème décennie • Condensation: nécrose tumorale et condensation réactionnelle • Rachis sacré (55%), lombaire (25%), thoracique, cervical • Atteinte de l’arc postérieur puis envahissement du corps vertébral • Radiographie/ TDM: Corps vertébral élargi, de contours irréguliers feuilletés • Atteinte multi étagée (8%) • Disque préservé • Envahissement canalaire (91%) OSTEOBLASTOME(1) • 1% des tumeurs osseuses • Rachis atteint dans 32 à 46% des cas • S’accompagne de scoliose dans 40% des cas • Il prend origine à l’arc postérieur s’étend dans un tiers des cas au corps vertébral • Répartition égale sur le rachis cervical, thoracique et lombaire IMAGERIE: OSTEOBLASTOME(2) – Radiographie/ TDM: • Lésion lytique et condensante, souvent expansive • Des formes condensantes pures peuvent réaliser une vertèbre d’ivoire qui s’accompagne parfois d’une condensation des vertèbres ou des cotes voisines – IRM: • signal bas en T1 et en T2 en cas de minéralisation de la matrice, augmentation du signal après injection de Gd – Une rupture de la corticale et un envahissement des tissus mous peuvent être constatés OSTEOBLASTOME(3) A B C Fig 24: Ostéoblastome. Radiographie du rachis thoracique de face(A): condensation du corps de T11, scoliose gauche. coupe frontale (B) et transversale (C) d’une IRM du rachis en pondération Se T1 après injection de Gd: lésion du corps et de l’arc postérieur de T11 CONCLUSION • La vertèbre d’ivoire est un signe radiologique rare • Elle est liée à diverses affections • Le contexte clinique, les signes radiologiques associés et leur distribution sont indispensables au diagnostic étiologique • Chez l’adulte, les métastases, le lymphome, la maladie de Paget et les infections sont les étiologies les plus fréquentes • Chez l’enfant les étiologies les plus fréquentes sont le sarcome ostéogène, les métastases de neuroblastome ou de médulloblastome et l’ostéoblastome QCM 1 Parmi les propositions suivantes choisir celle(s) qui est (sont) juste(s): A. Le diagnostic de vertèbre ivoire se fait sur les radiographies B. La vertèbre ivoire se définit par une condensation du corps vertébral avec modification de ses contours et pincement du disque adjacent C. La vertèbre ivoire se définit par une condensation du corps vertébral sans modification de ses contours ni de sa hauteur ou de celle du disque D. Le diagnostic de vertèbre ivoire se fait uniquement sur la TDM E. Les propositions (b) et (d) sont vraies QCM 1 Parmi les propositions suivantes choisir celle(s) qui est (sont) juste(s): A. Le diagnostic de vertèbre ivoire se fait sur les radiographies B. La vertèbre ivoire se définit par une condensation du corps vertébral avec modification de ses contours et pincement du disque adjacent C. La vertèbre ivoire se définit par une condensation du corps vertébral sans modification de ses contours ni de sa hauteur ou de celle du disque D. Le diagnostic de vertèbre ivoire se fait uniquement sur la TDM E. Les propositions (b) et (d) sont vraies REPONSE: A,C QCM2 Les étiologies les plus fréquentes de vertèbre ivoire chez l’ adulte sont: A. Les métastases B. L’ostéoblastome C. Le sarcome ostéogénique D. La maladie de Paget E. Le lymphome QCM2 Les étiologies les plus fréquentes de vertèbre ivoire chez l’adulte sont: A. Les métastases B. L’ostéoblastome C. Le sarcome ostéogénique D. La maladie de Paget E. Le lymphome REPONSE: A, D, E QCM 3 Parmi les propositions suivantes choisir celle(s) qui est (sont) juste(s) concernant la vertèbre ivoire d’origine métastatique : A. Le primitif est souvent un cancer de prostate, de sein, du poumon ou carcinoïde B. Elle s’accompagne d’un épaississement de la corticale et d’une réaction périostée spiculée du corps vertébral C. Il y a jamais d’atteinte de l’arc postérieur D. Elle s’accompagne d’une atteinte discale E. Une atteinte épidurale et des fractures compressives sont souvent associées QCM3 Parmi les propositions suivantes choisir celle(s) qui est (sont) juste(s) concernant la vertèbre ivoire d’origine métastatique: A. Le primitif est souvent un cancer de prostate, de sein, du poumon ou carcinoïde B. Elle s’accompagne d’un épaississement de la corticale et d’une réaction périostée spiculée du corps vertébral C. Il y a jamais d’atteinte de l’arc postérieur D. Elle s’accompagne d’une atteinte discale E. Une atteinte épidurale et des fractures compressives sont souvent associées REPONSE: A,E QCM4 Quelles sont les propositions vraies: A. La vertèbre pagétique est une vertèbre hypertrophique déformée et d’aspect fibrillaire B. La maladie de Paget s’étend rarement a l’arc postérieur C. Les anomalies de signal de type graisseux au sein d’une vertèbre « en cadre » sont très évocatrices de vertèbre pagétique. D. La maladie de Paget atteint plus souvent le rachis dorsal que lombaire E. Toutes les proposition sont vraies QCM4 Quelles sont les propositions vraies: A. La vertèbre pagétique est une vertèbre hypertrophique déformée et d’aspect fibrillaire B. La maladie de Paget s’étend rarement a l’arc postérieur C. Les anomalies de signal de type graisseux au sein d’une vertèbre « en cadre » sont très évocatrices de vertèbre pagétique. D. La maladie de Paget atteint plus souvent le rachis dorsal que lombaire E. Toutes les proposition sont vraies REPONSE: A,C QCM5 la spondylite infectieuse réalisant l’aspect de vertèbre ivoire: A. S’accompagne d’une atteinte du disque B. Est généralement à germe pyogène. C. La condensation du corps vertébral est due au traitement médical D. Est généralement d’origine tuberculeuse E. L aspect radiologique est celui d’une géode centrosomatique avec ostéocondensation périlésionnelle QCM5 la spondylite infectieuse réalisant l’aspect de vertèbre ivoire: A. S’accompagne d’une atteinte du disque B. Est généralement à germe pyogène. C. La condensation du corps vertébral est due au traitement médical D. Est généralement d’origine tuberculeuse E. L aspect radiologique est celui d’une géode centrosomatique avec ostéocondensation péri lésionnelle REPONSE: C,D,E REFERENCES • Sclerosing bone dysplasias: review and differentiation from other causes of osteosclerosis. Ihde LL, Forrester DM, Gottsegen CJ, Masih S, Patel DB, Vachon LA, White EA, Matcuk GR Jr. Radiographics. 2011 Nov-Dec;31(7):1865-82. doi: 10.1148/rg.317115093 • Musculoskeletal Manifestations of Sickle Cell Disease. Vivian C. Ejindu, Andrew L. Hine, Mohammad Mashayekhi, Philip J. Shorvon, and Rakesh R. Misra. Radiographics July-August 2007 27:4 1005-1021; doi:10.1148/rg.274065142 • Diagnostic Imaging of Solitary Tumors of the Spine: What to Do and Say. Mathieu H. Rodallec, Antoine Feydy, Frédérique Larousserie, Philippe Anract, Raphaël Campagna, Antoine Babinet, Marc Zins, and Jean-Luc Drapé. 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