Cardiomyopathie du péri
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QuickTime™ et un décompresseur TIFF (non compressé) sont requis pour visionner cette image. Cardiomyopathie du péripartum B Séguy Interne DESC Réa Med Critères diagnostics • Insuffisance cardiaque dans le dernier mois de gestation ou les 5 mois du post partum • Pas d’autres causes d’ IC retrouvée • Pas de maladie cardiaque connue • Dysfonction VG systolique • FEVG<45% / FR<30% / DTDVG>55mm (2.7cm/m2) – Demakis et al Circulation 1971 – Hibbard et al Obset Gynecol 1999 Diagnostic QuickTime™ et un décompresseur VidÈo sont requis pour visionner cette image. QuickTime™ et un décompresseur VidÈo sont requis pour visionner cette image. QuickTime™ et un décompresseur VidÈo sont requis pour visionner cette image. Epidémiologie • Incidence très variable – Environ 1/3000 grossesses dans les pays industrialisés – Beaucoup plus fréquentes dans certaines régions du monde • 1/300 à Haiti • Facteurs de risque – Classiquement multipare noire de plus de 30 ans,malnutrition avec préeclamsie,usage prolongé de tocolytiques, HTA Tabac – En pratique les facteurs de risque sont souvent non retrouvé » Ankie et al Am Heart J 2006 Physiopathologie • Biopsie myocardique: – Incidence très variable des myocardites – Rizeq et al Am J Cardiol 1994 – Le plus souvent non spécifique ( fibrose œdème interstitielle, dégénerescence cellulaire …) – A priori pas de lien avec le pronostic – Felker et al N Eng J Med 2000 – N’est pas recommandé en routine • Baugman et al Curr Treat Options Cardiovasc Med 2001 Physiopathologie (2) • Cause infectieuse – Présence de génomes viraux dans 30% d’une série de PPCM – Bultmann et Al Am J Obstet Gynecol 2005 • Cause auto-immune – Ac anti protéines cardiaques – Augmentations des taux de cytokines proinflammatoires – Serait lié au microchimerisme fœtal – Ansari et al Clin Immunol Immunopathol 1993 – Sliwa et al Am Coll Cardiol 2000 Physiopathologie (3) • Apoptose – Modèle de souris transgénique (hyperexpression protéine Gq) – Adams et al PNAS 1998 • Nombreuses autres causes évoquées: – Déficit en sélénium, vitamine B1, régime trop riche en sel, stress hémodynamique de la grossesse, formes héréditaires Symptomes • Diagnostic souvent difficile – Signes clinique d’insuffisance cardiaque – Trouble ECG aspécifiques, Cardiomégalie à la RP – Parfois une présentation bruyante • • • • • IRA collapsus Hémoptysie IHC Complications rythmique, thromboembolique – Redressé par l’échographie cardiaque Complications • Thromboemboliques – Bas débit et hypercoagubilité du post partum • Embolies pulmonaires • Systémiques ( thrombus intra VG) • Rythmiques • Mort subite • Insuffisance cardiaque ( parfois réfractaire) QuickTime™ et un décompresseur VidÈo sont requis pour visionner cette image. QuickTime™ et un décompresseur VidÈo sont requis pour visionner cette image. Pronostic • Mortalité très variable selon les séries (de 0% à 32%) – Ankie et al al Am Heart J 2006 – Sliwa et al JACC 2006 • 50% des décès sont liés à des morts subites • Facteurs pronostics – FE abaissé à 6 mois et ↑DTDVG, thrombus intra VG – Formes du post partum, race noire , Age > 30ans – Srinivas et al Crit Care Med 2005 • Le pronostic serait meilleur que classiquement décrit – Ankie et al al Am Heart J 2006 Pronostic (2) • Plus de la moitié des patientes normalisent la FEVG dans les 6 mois • « Guérison ? » – Risque élevé de rechute pour les grossesses ultérieures – Diminution de la réserve contractile sous Dobutamine – Dorbala et al J Am Soc Echocardiogr 2005 Traitement symptomatique à la phase aigue • Identique aux autres cardiopathies • En cas d’insuffisance cardiaque aigue – Si signes congestifs : diurétique de l’anse , dérivé nitré – Si signes de bas débit : inotrope ( dobutamine, milrinone, voire levosimendan ) – IEC-B- à débuter des que possible ( après la délivrance pour les IEC) • Anticoagulation curative « large » • Systématique en cas de trouble du rythme supraventriculaire,, d’embolies Traitement symtomatique (2) • En cas d’ IC, Choc cardiogénique réfractaire : – Assistance circulatoire à envisager • BCPIA: facilement disponible mais temporaire (< 3j, risque septique et ischémie aigue de membre) • Dispositif d’assistance circulatoire chirurgicaux – Préferer l’assistance biventriculaire – Permettent de passer un cap avant la transplantation Traitement symptomatique (3) • Transplantation cardiaque – Le sevrage de l’assistance circulatoire est parfois possible – Bon taux de survie (78% à 5 ans ) après la greffe mais taux de rejet plus élevé • Rickenbacher et al Am Heart J 1994 Traitement étiologique • Immunoglobulines polyvalentes – Bozkurt et al J Am Coll Cardiol 1999 • Etude rétrospective de 8 PPCM • A 6 mois augmentation significative de la FE ( 26 Vs 13% pour 8 patientes – McNamara et al Circulation 2001 • Essai randomisé controlé Ig Vs Placebo dans les MCD aigue • Pas d’amélioration de la FEVG ou de la survie Traitement à la phase chronique • Suit les recommendations du traitement de lC chronique : – Règles hygiéno-diététiques/ Correction FDRCV – Traitements médicamenteux • B-/ IEC/ Aldactone • Diurétiques si signes congestifs • Digoxine ( mais index thérapeutique faible ) – Traitement non médicamenteux • DAI • Resynchronisation si indiqué – Correction des pathologies associées • Anémie, Obésité, Dysthyroidie Traitement • Quand arreter les traitements ? – Pas de recommendations mais en général arret progressif des thérapeutiques sous contrôle Aspect obstétricaux • Nouvelle grossesse contre indiqué si persistance d’une IC • Risque important d’aggravation au cours des grossesses ultérieures • Si normalisation de la FEVG, Echo de stress pourrait stratifier le risque – Baughman et al Curr Treat Options Cardiovas Med 2001 • Les IEC sont strictement C.I pendant la grossesse • En cas de PPCM diagnostiqué en fin de terme la voie basse est possible ( sauf souffrance fœtale et instabilité hémodynamique ) En conclusion • Maladie rare mais grave • Diagnostic différentiel +++ • A évoquer largemment pendant le péripartum ( IRA, Collapsus, Manifestation embolique, ischémique ) • Diagnostic de présomption échographique • Pronostic en amélioration qui a bénéficié des progrès des traitements de l’IC aigue et chronique • Physiopathologie multifactorielle encore mal comprise • Absence de traitement etiologiques • Grossesses ultérieures ?
