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UNIVERSITE MOHAMMED V FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT- ANNEE: 2010 THESE N°: 100 Non compaction isolee du ventricule gauche a propos d’un cas et revue de la litterature THESE Présentée et soutenue publiquement le :…………………………….. PAR Mme Zainab RAISSUNI Née le 15 Janvier 1984 à Tanger Médecin Interne du C HU Ibn Sina Rabat Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine MOTS CLES: Non compaction isolée ventricule gauche – Cardiomyopathies – Echocardiographie – IRM – Stimulation multisite. JURY Mr. M. CHERTI Professeur de Cardiologie Mme. A. AOUAD Professeur de Cardiologie Mme. J. ZARZUR Professeur de Cardiologie Mme. L. HADDOUR Professeur de Cardiologie Mme. N. DOGHMI Professeur de Cardiologie PRESIDENT RAPPORTEUR JUGES » ﺳﺒﺤﺎﻧﻚ ﻻ ﻋﻠﻢ ﻟﻨﺎ إﻻ ﻣﺎ ﻋﻠﻤﺘﻨﺎ إﻧﻚ أﻧﺖ اﻟﻌﻠﯿﻢ اﻟﺤﻜﯿﻢ w ﺳﻮرة اﻟﺒﻘﺮة :اﻵﯾﺔ31 : اﻟﻠﮭﻢ إﻧﺎ ﻧﺴﺄﻟﻚ ﻋﻠﻤﺎ ﻧﺎﻓﻌﺎ وﻗﻠﺒﺎ ﺧﺎﺷﻌﺎ وﺷﻔﺎء ﻣﻦ ﻛﻞ داء وﺳﻘﻢ UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT DOYENS HONORAIRES : 1962 – 1969 : Docteur Ahdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI ADMINISTRATION : Doyen : Professeur Najia HAJJAJ Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et Estudiantines Professeur Mohammed JIDDANE Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Naima LAHBABI-AMRANI Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Yahia CHERRAH Secrétaire Général : Monsieur Mohammed BENABDELLAH PROFESSEURS : Décembre 1967 1. Pr. TOUNSI Abdelkader Pathologie Chirurgicale Février, Septembre, Décembre 1973 2. Pr. ARCHANE My Idriss* 3. Pr. BENOMAR Mohammed 4. Pr. CHAOUI Abdellatif 5. Pr. CHKILI Taieb Pathologie Médicale Cardiologie Gynécologie Obstétrique Neuropsychiatrie Janvier et Décembre 1976 6. Pr. HASSAR Mohamed Pharmacologie Clinique Février 1977 7. Pr. AGOUMI Abdelaziz 8. Pr. BENKIRANE ép. AGOUMI Najia 9. Pr. EL BIED ép. IMANI Farida Parasitologie Hématologie Radiologie Février Mars et Novembre 1978 10. Pr. ARHARBI Mohamed 11. Pr. SLAOUI Abdelmalek Cardiologie Anesthésie Réanimation Mars 1979 12. Pr. LAMDOUAR ép. BOUAZZAOUI Naima Pédiatrie Mars, Avril et Septembre 1980 13. Pr. EL KHAMLICHI Abdeslam 14. Pr. MESBAHI Redouane Neurochirurgie Cardiologie Mai et Octobre 1981 15. Pr. BENOMAR Said* 16. Pr. BOUZOUBAA Abdelmajid 17. Pr. EL MANOUAR Mohamed 18. Pr. HAMMANI Ahmed* 19. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih 20. Pr. SBIHI Ahmed 21. Pr. TAOBANE Hamid* Anatomie Pathologique Cardiologie Traumatologie-Orthopédie Cardiologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Anesthésie Réanimation Chirurgie Thoracique Mai et Novembre 1982 22. Pr. ABROUQ Ali* 23. Pr. BENOMAR M’hammed 24. Pr. BENSOUDA Mohamed 25. Pr. BENOSMAN Abdellatif 26. Pr. CHBICHEB Abdelkrim 27. Pr. JIDAL Bouchaib* 28. Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma Oto-Rhino-Laryngologie Chirurgie-Cardio-Vasculaire Anatomie Chirurgie Thoracique Biophysique Chirurgie Maxillo-faciale Physiologie Novembre 1983 29. Pr. ALAOUI TAHIRI Kébir* 30. Pr. BALAFREJ Amina 31. Pr. BELLAKHDAR Fouad 32. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia 33. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Pédiatrie Neurochirurgie Rhumatologie Cardiologie Décembre 1984 34. Pr. BOUCETTA Mohamed* 35. Pr. EL OUEDDARI Brahim El Khalil 36. Pr. MAAOUNI Abdelaziz 37. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi 38. Pr. NAJI M’Barek * 39. Pr. SETTAF Abdellatif Neurochirurgie Radiothérapie Médecine Interne Anesthésie -Réanimation Immuno-Hématologie Chirurgie Novembre et Décembre 1985 40. Pr. BENJELLOUN Halima 41. Pr. BENSAID Younes 42. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa 43. Pr. IHRAI Hssain * 44. Pr. IRAQI Ghali 45. Pr. KZADRI Mohamed Cardiologie Pathologie Chirurgicale Neurologie Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale Pneumo-phtisiologie Oto-Rhino-laryngologie Janvier, Février et Décembre 1987 46. Pr. AJANA Ali 47. Pr. AMMAR Fanid 48. Pr. CHAHED OUAZZANI ép.TAOBANE Houria 49. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq 50. Pr. EL HAITEM Naïma 51. Pr. EL MANSOURI Abdellah* 52. Pr. EL YAACOUBI Moradh 53. Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah 54. Pr. LACHKAR Hassan Radiologie Pathologie Chirurgicale Gastro-Entérologie Pneumo-phtisiologie Cardiologie Chimie-Toxicologie Expertise Traumatologie Orthopédie Gastro-Entérologie Médecine Interne 55. Pr. OHAYON Victor* 56. Pr. YAHYAOUI Mohamed Médecine Interne Neurologie Décembre 1988 57. Pr. BENHMAMOUCH Mohamed Najib 58. Pr. DAFIRI Rachida 59. Pr. FAIK Mohamed 60. Pr. FIKRI BEN BRAHIM Noureddine Hygiène 61. Pr. HERMAS Mohamed 62. Pr. TOULOUNE Farida* Chirurgie Pédiatrique Radiologie Urologie Médecine Préventive, Santé Publique et Traumatologie Orthopédie Médecine Interne Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990 63. Pr. ABIR ép. KHALIL Saadia 64. Pr. ACHOUR Ahmed* 65. Pr. ADNAOUI Mohamed 66. Pr. AOUNI Mohamed 67. Pr. AZENDOUR BENACEUR* 68. Pr. BENAMEUR Mohamed* 69. Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali 70. Pr. CHAD Bouziane 71. Pr. CHKOFF Rachid 72. Pr. FARCHADO Fouzia ép.BENABDELLAH 73. Pr. HACHIM Mohammed* 74. Pr. HACHIMI Mohamed 75. Pr. KHARBACH Aîcha 76. Pr. MANSOURI Fatima 77. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda 78. Pr. SEDRATI Omar* 79. Pr. TAZI Saoud Anas 80. Pr. TERHZAZ Abdellah* Cardiologie Chirurgicale Médecine Interne Médecine Interne Oto-Rhino-Laryngologie Radiologie Cardiologie Pathologie Chirurgicale Pathologie Chirurgicale Pédiatrique Médecine-Interne Urologie Gynécologie -Obstétrique Anatomie-Pathologique Neurologie Dermatologie Anesthésie Réanimation Ophtalmologie Février Avril Juillet et Décembre 1991 81. Pr. AL HAMANY Zaîtounia 82. Pr. ATMANI Mohamed* 83. Pr. AZZOUZI Abderrahim 84. Pr. BAYAHIA ép. HASSAM Rabéa 85. Pr. BELKOUCHI Abdelkader 86. Pr. BENABDELLAH Chahrazad 87. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdelatif 88. Pr. BENSOUDA Yahia 89. Pr. BERRAHO Amina 90. Pr. BEZZAD Rachid 91. Pr. CHABRAOUI Layachi 92. Pr. CHANA El Houssaine* 93. Pr. CHERRAH Yahia 94. Pr. CHOKAIRI Omar 95. Pr. FAJRI Ahmed* 96. Pr. JANATI Idrissi Mohamed* 97. Pr. KHATTAB Mohamed 98. Pr. NEJMI Maati 99. Pr. OUAALINE Mohammed* Hygiène Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Néphrologie Chirurgie Générale Hématologie Chirurgie Générale Pharmacie galénique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Biochimie et Chimie Ophtalmologie Pharmacologie Histologie Embryologie Psychiatrie Chirurgie Générale Pédiatrie Anesthésie-Réanimation Médecine Préventive, Santé Publique et 100. Pr. SOULAYMANI ép.BENCHEIKH Rachida 101. Pr. TAOUFIK Jamal Pharmacologie Chimie thérapeutique Décembre 1992 102. Pr. AHALLAT Mohamed 103. Pr. BENOUDA Amina 104. Pr. BENSOUDA Adil 105. Pr. BOUJIDA Mohamed Najib 106. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza 107. Pr. CHAKIR Noureddine 108. Pr. CHRAIBI Chafiq 109. Pr. DAOUDI Rajae 110. Pr. DEHAYNI Mohamed* 111. Pr. EL HADDOURY Mohamed 112. Pr. EL OUAHABI Abdessamad 113. Pr. FELLAT Rokaya 114. Pr. GHAFIR Driss* 115. Pr. JIDDANE Mohamed 116. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine 117. Pr. TAGHY Ahmed 118. Pr. ZOUHDI Mimoun Chirurgie Générale Microbiologie Anesthésie Réanimation Radiologie Gastro-Entérologie Radiologie Gynécologie Obstetrique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Anesthésie Réanimation Neurochirurgie Cardiologie Médecine Interne Anatomie Gynécologie Obstétrique Chirurgie Générale Microbiologie Mars 1994 119. Pr. AGNAOU Lahcen 120. Pr. AL BAROUDI Saad 121. Pr. ARJI Moha* 122. Pr. BENCHERIFA Fatiha 123. Pr. BENJAAFAR Noureddine 124. Pr. BENJELLOUN Samir 125. Pr. BENRAIS Nozha 126. Pr. BOUNASSE Mohammed* 127. Pr. CAOUI Malika 128. Pr. CHRAIBI Abdelmjid 129. Pr. EL AMRANI ép. AHALLAT Sabah 130. Pr. EL AOUAD Rajae 131. Pr. EL BARDOUNI Ahmed 132. Pr. EL HASSANI My Rachid 133. Pr. EL IDRISSI LAMGHARI Abdennaceur 134. Pr. EL KIRAT Abdelmajid* 135. Pr. ERROUGANI Abdelkader 136. Pr. ESSAKALI Malika 137. Pr. ETTAYEBI Fouad 138. Pr. HADRI Larbi* 139. Pr. HDA Ali* 140. Pr. HASSAM Badredine 141. Pr. IFRINE Lahssan 142. Pr. JELTHI Ahmed 143. Pr. MAHFOUD Mustapha 144. Pr. MOUDENE Ahmed* 145. Pr. MOSSEDDAQ Rachid* 146. Pr. OULBACHA Said 147. Pr. RHRAB Brahim Ophtalmologie Chirurgie Générale Anesthésie Réanimation Ophtalmologie Radiothérapie Chirurgie Générale Biophysique Pédiatrie Biophysique Endocrinologie et Maladies Métabolique Gynécologie Obstétrique Immunologie Traumato Orthopédie Radiologie Médecine Interne Chirurgie Cardio- Vasculaire Chirurgie Générale Immunologie Chirurgie Pédiatrique Médecine Interne Médecine Interne Dermatologie Chirurgie Générale Anatomie Pathologique Traumatologie Orthopédie Traumatologie Orthopédie Neurologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique 148. Pr. SENOUCI ép. BELKHADIR Karima 149. Pr. SLAOUI Anas Dermatologie Chirurgie Cardio-vasculaire Mars 1994 150. Pr. ABBAR Mohamed* 151. Pr. ABDELHAK M’barek 152. Pr. BELAIDI Halima 153. Pr. BARHMI Rida Slimane 154. Pr. BENTAHILA Abdelali 155. Pr. BENYAHIA Mohammed Ali 156. Pr. BERRADA Mohamed Saleh 157. Pr. CHAMI Ilham 158. Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae 159. Pr. EL ABBADI Najia 160. Pr. HANINE Ahmed* 161. Pr. JALIL Abdelouahed 162. Pr. LAKHDAR Amina 163. Pr. MOUANE Nezha Urologie Chirurgie - Pédiatrique Neurologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Gynécologie -Obstétrique Traumatologie -Orthopédie Radiologie Ophtalmologie Neurochirurgie Radiologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Mars 1995 164. Pr. ABOUQUAL Redouane 165. Pr. AMRAOUI Mohamed 166. Pr. BAIDADA Abdelaziz 167. Pr. BARGACH Samir 168. Pr. BELLAHNECH Zakaria 169. Pr. BEDDOUCHE Amoqrane* 170. Pr. BENAZZOUZ Mustapha 171. Pr. CHAARI Jilali* 172. Pr. DIMOU M'barek* 173. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine* 174. Pr. EL MESNAOUI Abbes 175. Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila 176. Pr. FERHATI Driss 177. Pr. HASSOUNI Fadil 178. Pr. HDA Abdelhamid* 179. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed 180. Pr. IBRAHIMY Wafaa 182. Pr. BENOMAR ALI 183. Pr. BOUGTAB Abdesslam 184. Pr. ER RIHANI Hassan 185. Pr. EZZAITOUNI Fatima 186. Pr. KABBAJ Najat 187. Pr. LAZRAK Khalid (M) 188. Pr. OUTIFA Mohamed* Réanimation Médicale Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Gynécologie Obstétrique Urologie Urologie Gastro-Entérologie Médecine Interne Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Oto-Rhino-Laryngologie Gynécologie Obstétrique Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène Cardiologie Urologie Ophtalmologie Neurologie Chirurgie Générale Oncologie Médicale Néphrologie Radiologie Traumatologie Orthopédie Gynécologie Obstétrique Novembre 1998 189. Pr. BENKIRANE Majid* 190. Pr. KHATOURI Ali* 191. Pr. LABRAIMI Ahmed* Hématologie Cardiologie Anatomie Pathologique Janvier 2000 192. Pr. ABID Ahmed* 193. Pr. AIT OUMAR Hassan 194. Pr. BENCHERIF My Zahid 195. Pr. BENJELLOUN DAKHAMA Badr.Sououd 196. Pr. BOURKADI Jamal-Eddine 197. Pr. CHAOUI Zineb 198. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer 199. Pr. ECHARRAB El Mahjoub 200. Pr. EL FTOUH Mustapha 201. Pr. EL MOSTARCHID Brahim* 202. Pr. EL OTMANYAzzedine 203. Pr. GHANNAM Rachid 204. Pr. HAMMANI Lahcen 205. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim 206. Pr. ISMAILI Hassane* 207. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss 208. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* 209. Pr. TACHINANTE Rajae 210. Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Pneumo-phtisiologie Pédiatrie Ophtalmologie Pédiatrie Pneumo-phtisiologie Ophtalmologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pneumo-phtisiologie Neurochirurgie Chirurgie Générale Cardiologie Radiologie Anesthésie-Réanimation Traumatologie Orthopédie Gastro-Entérologie Anesthésie-Réanimation Anesthésie-Réanimation Médecine Interne Novembre 2000 211. Pr. AIDI Saadia 212. Pr. AIT OURHROUIL Mohamed 213. Pr. AJANA Fatima Zohra 214. Pr. BENAMR Said 215. Pr. BENCHEKROUN Nabiha 216. Pr. BOUSSELMANE Nabile* 217. Pr. BOUTALEB Najib* 218. Pr. CHERTI Mohammed 219. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma 220. Pr. EL HASSANI Amine 221. Pr. EL IDGHIRI Hassan 222. Pr. EL KHADER Khalid 223. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* 224. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Métaboliques 225. Pr. HSSAIDA Rachid* 226. Pr. MANSOURI Aziz 227. Pr. OUZZANI CHAHDI Bahia 228. Pr. RZIN Abdelkader* 229. Pr. SEFIANI Abdelaziz 230. Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Neurologie Dermatologie Gastro-Entérologie Chirurgie Générale Ophtalmologie Traumatologie Orthopédie Neurologie Cardiologie Anesthésie-Réanimation Pédiatrie Oto-Rhino-Laryngologie Urologie Rhumatologie Endocrinologie et Maladies Anesthésie-Réanimation Radiothérapie Ophtalmologie Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Génétique Réanimation Médicale Décembre 1996 231. Pr. AMIL Touriya* 232. Pr. BELKACEM Rachid 233. Pr. BELMAHI Amin 234. Pr. BOULANOUAR Abdelkrim 235. Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan 236. Pr. EL MELLOUKI Ouafae* 237. Pr. GAMRA Lamiae 238. Pr. GAOUZI Ahmed Radiologie Chirurgie Pédiatrie Chirurgie réparatrice et plastique Ophtalmologie Chirurgie Générale Parasitologie Anatomie Pathologique Pédiatrie 239. Pr. MAHFOUDI M’barek* 240. Pr. MOHAMMADINE EL Hamid 241. Pr. MOHAMMADI Mohamed 242. Pr. MOULINE Soumaya 243. Pr. OUADGHIRI Mohamed 244. Pr. OUZEDDOUN Naima 245. Pr. ZBIR EL Mehdi* Novembre 1997 246. Pr. ALAMI Mohamed Hassan 247. Pr. BEN AMAR Abdesselem 248. Pr. BEN SLIMANE Lounis 249. Pr. BIROUK Nazha 250. Pr. BOULAICH Mohamed 251. Pr. CHAOUIR Souad* 252. Pr. DERRAZ Said 253. Pr. ERREIMI Naima 254. Pr. FELLAT Nadia 255. Pr. GUEDDARI Fatima Zohra 256. Pr. HAIMEUR Charki* 257. Pr. KADDOURI Noureddine 258. Pr. KANOUNI NAWAL 259. Pr. KOUTANI Abdellatif 260. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid 261. Pr. MAHRAOUI CHAFIQ 262. Pr. NAZZI M’barek* 263. Pr. OUAHABI Hamid* 264. Pr. SAFI Lahcen* 265. Pr. TAOUFIQ Jallal 266. Pr. YOUSFI MALKI Mounia Radiologie Chirurgie Générale Médecine Interne Pneumo-phtisiologie Traumatologie – Orthopédie Néphrologie Cardiologie Gynécologie – Obstétrique Chirurgie Générale Urologie Neurologie O.RL. Radiologie Neurochirurgie Pédiatrie Cardiologie Radiologie Anesthésie Réanimation Chirurgie – Pédiatrique Physiologie Urologie Chirurgie Générale Pédiatrie Cardiologie Neurologie Anesthésie Réanimation Psychiatrie Gynécologie Obstétrique Novembre 1998 267. Pr. AFIFI RAJAA 268. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali* 269. Pr. ALOUANE Mohammed* 270. Pr. LACHKAR Azouz 271. Pr. LAHLOU Abdou 272. Pr. MAFTAH Mohamed* 273. Pr. MAHASSINI Najat 274. Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae 275. Pr. MANSOURI Abdelaziz* 276. Pr. NASSIH Mohamed* 277. Pr. RIMANI Mouna 278. Pr. ROUIMI Abdelhadi Gastro - Entérologie Pneumo-phtisiologie Oto- Rhino- Laryngologie Urologie Traumatologie Orthopédie Neurochirurgie Anatomie Pathologique Pédiatrie Neurochirurgie Stomatologie Et Chirurgie Maxillo Faciale Anatomie Pathologique Neurologie PROFESSEURS AGREGES : Décembre 2001 279. Pr. ABABOU Adil 280. Pr. AOUAD Aicha 281. Pr. BALKHI Hicham* 282. Pr. BELMEKKI Mohammed 283. Pr. BENABDELJLIL Maria 284. Pr. BENAMAR Loubna Anesthésie-Réanimation Cardiologie Anesthésie-Réanimation Ophtalmologie Neurologie Néphrologie 285. Pr. BENAMOR Jouda 286. Pr. BENELBARHDADI Imane 287. Pr. BENNANI Rajae 288. Pr. BENOUACHANE Thami 289. Pr. BENYOUSSEF Khalil 290. Pr. BERRADA Rachid 291. Pr. BEZZA Ahmed* 292. Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi 293. Pr. BOUHOUCH Rachida 294. Pr. BOUMDIN El Hassane* 295. Pr. CHAT Latifa 296. Pr. CHELLAOUI Mounia 297. Pr. DAALI Mustapha* 298. Pr. DRISSI Sidi Mourad* 299. Pr. EL HAJOUI Ghziel Samira 300. Pr. EL HIJRI Ahmed 301. Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid 302. Pr. EL MADHI Tarik 303. Pr. EL MOUSSAIF Hamid 304. Pr. EL OUNANI Mohamed 305. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil 306. Pr. ETTAIR Said 307. Pr. GAZZAZ Miloudi* 308. Pr. GOURINDA Hassan 309. Pr. HRORA Abdelmalek 310. Pr. KABBAJ Saad 311. Pr. KABIRI EL Hassane* 312. Pr. LAMRANI Moulay Omar 313. Pr. LEKEHAL Brahim 314. Pr. MAHASSIN Fattouma* 315. Pr. MEDARHRI Jalil 316. Pr. MIKDAME Mohammed* 317. Pr. MOHSINE Raouf 318. Pr. NABIL Samira 319. Pr. NOUINI Yassine 320. Pr. OUALIM Zouhir* 321. Pr. SABBAH Farid 322. Pr. SEFIANI Yasser 323. Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia 324. Pr. TAZI MOUKHA Karim Pneumo-phtisiologie Gastro-Entérologie Cardiologie Pédiatrie Dermatologie Gynécologie Obstétrique Rhumatologie Anatomie Cardiologie Radiologie Radiologie Radiologie Chirurgie Générale Radiologie Gynécologie Obstétrique Anesthésie-Réanimation Neuro-Chirurgie Chirurgie-Pédiatrique Ophtalmologie Chirurgie Générale Radiologie Pédiatrie Neuro-Chirurgie Chirurgie-Pédiatnique Chirurgie Générale Anesthésie-Réanimation Chirurgie Thoracique Traumatologie Orthopédie Chirurgie Vasculaire Périphérique Médecine Interne Chirurgie Générale Hématologie Clinique Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Urologie Néphrologie Chirurgie Générale Chirurgie Vasculaire Périphérique Pédiatrie Urologie Décembre 2002 325. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* 326. Pr. AMEUR Ahmed* 327. Pr. AMRI Rachida 328. Pr. AOURARH Aziz* 329. Pr. BAMOU Youssef * 330. Pr. BELGHITI Laila 331. Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* 332. Pr. BENBOUAZZA Karima 333. Pr. BENZEKRI Laila 334. Pr. BENZZOUBEIR Nadia* 335. Pr. BERADY Samy* 336. Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Urologie Cardiologie Gastro-Entérologie Biochimie-Chimie Gynécologie Obstétrique Endocrinologie et Maladies Métaboliques Rhumatologie Dermatologie Gastro – Enterologie Médecine Interne Anatomie Pathologique 337. Pr. BICHRA Mohamed Zakarya 338. Pr. CHOHO Abdelkrim * 339. Pr. CHKIRATE Bouchra 340. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair 341. Pr. EL ALJ Haj Ahmcd 342. Pr. EL BARNOUSSI Leila 343. Pr. EL HAOURI Mohamed * 344. Pr. EL MANSARI Omar* 345. Pr. ES-SADEL Abdelhamid 346. Pr. FILALI ADIB Abdelhai 347. Pr. HADDOUR Leila 348. Pr. HAJJI Zakia 349. Pr. IKEN Ali 350. Pr. ISMAEL Farid 351. Pr. JAAFAR Abdeloihab* 352. Pr. KRIOULE Yamina 353. Pr. LAGHMARI Mina 354. Pr. MABROUK Hfid* 355. Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* 356. Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* 357. Pr. MOUSTAINE My Rachid 358. Pr. NAITLHO Abdelhamid* 359. Pr. OUJILAL Abdelilah 360. Pr. RACHID Khalid * 361. Pr. RAISS Mohamed 362. Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* 363. Pr. RHOU Hakima 364. Pr. RKIOUAK Fouad* 365. Pr. SIAH Samir * 366. Pr. THIMOU Amal 367. Pr. ZENTAR Aziz* 368. Pr. ZRARA Ibtisam* Psychiatrie Chirurgie Générale Pédiatrie Chirurgie Pédiatrique Urologie Gynécologie Obstétrique Dermatologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Cardiologie Ophtalmologie Urologie Traumatologie Orthopédie Traumatologie Orthopédie Pédiatrie Ophtalmologie Traumatologie Orthopédie Gynécologie Obstétrique Cardiologie Traumatologie Orthopédie Médecine Interne Oto-Rhino-Laryngologie Traumatologie Orthopédie Chirurgie Générale Pneumo-phtisiologie Néphrologie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Anesthésie Réanimation Pédiatrie Chirurgie Générale Anatomie Pathologique Janvier 2004 369. Pr. ABDELLAH El Hassan 370. Pr. AMRANI Mariam 371. Pr. BENBOUZID Mohammed Anas 372. Pr. BENKIRANE Ahmed* 373. Pr. BOUGHALEM Mohamed* 374. Pr. BOULAADAS Malik 375. Pr. BOURAZZA Ahmed* 376. Pr. CHERRADI Nadia 377. Pr. EL FENNI Jamal* 378. Pr. EL HANCHI Zaki 379. Pr. EL KHORASSANI Mohamed 380. Pr. EL YOUNASSI Badreddine* 381. Pr. HACHI Hafid 382. Pr. JABOUIRIK Fatima 383. Pr. KARMANE Abdelouahed 384. Pr. KHABOUZE Samira 385. Pr. KHARMAZ Mohamed 386. Pr. LEZREK Mohammed* 387. Pr. MOUGHIL Said Ophtalmologie Anatomie Pathologique Oto-Rhino-Laryngologie Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Neurologie Anatomie Pathologique Radiologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Cardiologie Chirurgie Générale Pédiatrie Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Traumatologie Orthopédie Urologie Chirurgie Cardio-Vasculaire 388. Pr. NAOUMI Asmae* 389. Pr. SAADI Nozha 390. Pr. SASSENOU Ismail* 391. Pr. TARIB Abdelilah* 392. Pr. TIJAMI Fouad 393. Pr. ZARZUR Jamila Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Gastro-Entérologie Pharmacie Clinique Chirurgie Générale Cardiologie Janvier 2005 394. Pr. ABBASSI Abdelah 395. Pr. AL KANDRY Sif Eddine* 396. Pr. ALAOUI Ahmed Essaid 397. Pr. ALLALI fadoua 398. Pr. AMAR Yamama 399. Pr. AMAZOUZI Abdellah 400. Pr. AZIZ Noureddine* 401. Pr. BAHIRI Rachid 402. Pr. BARAKAT Amina 403. Pr. BENHALIMA Hanane 404. Pr. BENHARBIT Mohamed 405. Pr. BENYASS Aatif 406. Pr. BERNOUSSI Abdelghani 407. Pr. BOUKALATA Salwa 408. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed 409. Pr. DOUDOUH Abderrahim* 410. Pr. EL HAMZAOUI Sakina 411. Pr. HAJJI Leila 412. Pr. HESSISSEN Leila 413. Pr. JIDAL Mohamed* 414. Pr. KARIM Abdelouahed 415. Pr. KENDOUSSI Mohamed* 416. Pr. LAAROUSSI Mohamed 417. Pr. LYACOUBI Mohammed 418. Pr. NIAMANE Radouane* 419. Pr. RAGALA Abdelhak 420. Pr. REGRAGUI Asmaa 421. Pr. SBIHI Souad 422. Pr. TNACHERI OUAZZANI Btissam 423. Pr. ZERAIDI Najia Chirurgie Réparatrice et Plastique Chirurgie Générale Microbiologie Rhumatologie Néphrologie Ophtalmologie Radiologie Rhumatologie Pédiatrie Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale Ophtalmologie Cardiologie Ophtalmologie Radiologie Ophtalmologie Biophysique Microbiologie Cardiologie Pédiatrie Radiologie Ophtalmologie Cardiologie Chirurgie Cardio Vasculaire Parasitologie Rgumatologie Gynécologie Obstétrique Anatomie Pathologique Histo Embryologie Cytogénétique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Avril 2006 424. Pr. ACHEMLAL Lahsen* 425. Pr. AFIFI Yasser 426. Pr. AKJOUJ Said* 427. Pr. BELGNAOUI Fatima Zahra 428. Pr. BELMEKKI Abdelkader* 429. Pr. BENCHEIKH Razika 430. Pr. BIYI Abdelhamid* 431. Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine 432. Pr. BOULAHYA Abdellatif* 433. Pr. CHEIKHAOUI Younes 434. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas 435. Pr. DOGHMI Nawal 436. Pr. ESSAMRI Wafaa 437. Pr. FELLAT Ibtissam 438. Pr. FAROUDY Mamoun Rhumatologie Dermatologie Radiologie Dermatologie Hematologie O.R.L Biophysique Chirurgie – Pédiatrique Chirurgie Cardio-Vasculaire Chirurgie Cardio-Vasculaire Gynécologie Obstétrique Cardiologie Gastro-Entérologie Cardiologie Anesthésie Réanimation 439. Pr. GHADOUANE Mohammed* 440. Pr. HARMOUCHE Hicham 441. Pr. HNAFI Sidi Mohamed* 442. Pr. IDRISS LAHLOU Amine 443. Pr. JROUNDI Laila 444. Pr. KARMOUNI Tariq 445. Pr. KILI Amina 446. Pr. KISRA Hassan 447. Pr. KISRA Mounir 448. Pr. KHARCHAFI Aziz* 449. Pr. LMIMOUNI Badreddine* 450. Pr. MANSOURI Hamid* 451. Pr. NAZIH Naoual 452. Pr; OUANASS Abderrazzak 453. Pr. SAFI Soumaya* 454. Pr. SEKKAT Fatima Zahra 455. Pr. SEFIANI Sana 456. Pr. SOUALHI Mouna 457. Pr. ZAHRAOUI Rachida Urologie Médecine Interne Anesthésie Réanimation Microbiologie Radiologie Urologie Pédiatrie Psychiatrie Chirurgie – Pédiatrique Médecine Interne Parasitologie Radiothérapie O.R.L Psychiatrie Endocrinologie Psychiatrie Anatomie Pathologique Pneumo-Phtisiologie Pneumo-Phtisiologie ENSEIGNANTS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS 1. Pr. ALAMI OUHABI Naima 2. Pr. ALAOUI KATIM 3. Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma 4. Pr. ANSAR M'hammed 5. Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz 6. Pr. BOURJOUANE Mohamed 7. Pr. DRAOUI Mustapha 8. Pr. EL GUESSABI Lahcen 9. Pr. ETTAIB Abdelkader 10. Pr. FAOUZI Moulay El Abbes 11. Pr. HMAMOUCHI Mohamed 12. Pr. REDHA Ahlam 13. Pr. TELLAL Saida* 14. Pr. TOUATI Driss 15. Pr. ZELLOU Amina * Enseignants Militaires Biochimie Pharmacologie Histologie – Embryologie Chimie Organique et Pharmacie Chimique Applications Pharmaceutiques Microbiologie Chimie Analytique Pharmacognosie Zootechnie Pharmacologie Chimie Organique Biochimie Biochimie Pharmacognosie Chimie Organique Dédicaces A ma chère mère A celle qui m’a donné la vie, qui a marqué chaque moment de mon existence avec son intarissable tendresse, à celle à qui je dois le meilleur de moi même Tu as veillé sur mon éducation et mon bien être avec amour, tendresse, dévouement et perfection Tu étais toujours mon refuge qui me prodigue sérénité, soutien et conseil Tes prières m’ont été d’un grand soutien au cours de ce long parcours Tu sais très bien que mon amour et mon respect pour toi sont sans limite et dépassent toute description J’espère rêves se qu’en réalise ce à jo ur l’un travers de tes moi en concrétisant le fruit de tes sacrifices A toi, je dédie ce tr avail en gage de mon amour profonds. et mon Puisse respect Dieu te les plus préserver et faire de moi une fill e à la hauteur de ton espérance. Puisse Dieu tout puissant t’accorder longue vie, santé, bon heur pour que notr e vie soit illuminée pour toujours A mon cher père Dont la vie est l'exemple du courage, de dévouement, d'honnêteté, persévérance, du sacrifice de et de militance Tu m’as vie, et des appris comment affronter la c’est grâce à ton enseignement valeurs et du devoir que j’ai pu m’accomplir En ce jour ta fille espère réaliser l'un de tes plus grands rêves, et couronner tes années de sacrifice et d’espoir Tu es toujours présent tu étais et tu resteras dans mon cœur, mon premier exemple Aucun mot reconnaissance ne et saurait ma exprimer gratitude à ma ton égard Pour tous tes encouragements et pour le réconfort qui n’ont cessé de m’épauler Je te dédie ce trava il en témoignage de mon grand amour que je n'ai su exprimer avec les mots Puisse Dieu tout puissant t’accorder longue vie, santé et bonheur pour que notre vie soit illuminée pour toujours A mon cher mari Ce travail te doit beaucoup… Pour moi, tu as toujo urs été source de soutien et d’encouragements Tes conseils précieux, que seul un homme ayant tes qualités humaines peut amener à prodiguer, m’ont été d’un grand apport Grâce a ton sourire e t ta patience, je me suis continuellement senti à l’aise, et J’en suis infiniment grée Que ce travail témoignage reconnaissance de pour soit mon ces pour toi le éternelle années de compréhension, de sacrifices et d’efforts communs Que Dieu te protège et consolide les liens sacrés qui nous unissent A mes frères Zouhair et Omar Je ne peux exprimer à travers ces lignes tous mes sentiments d’amour et de tendresse envers vous Je vous remercie énormément et j’espère que vous trouverez dans cette thèse l’expression de mon affection pour vous Je vous souhaite un avenir florissant et une vie pleine de bonheur, de santé et de prospérité A ma grand-mère En témoignage de mes sentiments d’amour et d’affection Tes prières et ta bénédiction m’ont été d’un grand soulag ement tout au lon g de mon parcours Que le bon dieu t’accorde la santé et le bonheur A mes beaux parents A mes belles sœurs Asmae et Nouaila A mon beau frère Said Aux petits : Badr, Bilal, Nouhaila, et Nihal Veuillez accepter l’expression de ma profonde gratitude pour votre soutien, encouragements, et affection J’espère que vous trouverez à travers ce travail, sentiments le témoignage sincères et de mes de mes vœux de santé et de bonheur. Que Dieu le tout protège et vous garde puissant, vous A ma très chère tante Naima Chakkour Aucun mot sentiments ne de saurait exprimer considération et mes de reconnaissance envers ton soutien et tes encouragements tout au long de mes études. Tu était toujours là à mes cotés à partager avec moi mes moments de joie et de tristesse en tant que vrai mère Que Dieu le tout puissant, te protège et te garde pour moi A mes oncles et tantes A mes cousins et cousines A tous les membres de ma famille J’espère que vous trouverez à travers ce travail mes sentiments de gratitude, de respect et de profond attachement les plus sincères A ma chère amie Maryam A tous mes amis A tous les jeunes et anciens internes du CHU de Rabat A tous les résidents en cardiologie médicale A l’équipe du service de la cardiologie B A l’équipe du service de cardiologie HMIMV A l’équipe du service de réanimation médicale Avicenne A tous mes professeurs et maîtres qui m’ont imbibé de leur Savoir, particulièrement : Pr . M Cherti, professeur de cardiologie Pr . A Aouad, professeur de cardiologie Pr. J Zarzur, professeur de cardiologie Pr. A Hda, professeur de cardiologie Pr. M Kendoussi, professeur de cardiologie Pr. M Raissouni, professeur de cardiologie Pr. N Madani, professeur de réanimation médicale Pr. A Zeggwagh, professeur de réanimation médicale Avec tous mes respects et mon éternelle reconnaissance. Remerciements A notre Maître, Président de thèse, Monsieur le Professeur Mohammed CHERTI Professeur de Cardiologie Chef de l’UFR de Cardiologie Chef de service de la cardiologie B, Hôpital Ibn Sina, CHU de Rabat V ous nous avez honor é d’accepter avec grande sympathie de présider notre jury de thèse malgré vos multiples préoccupations. Nous avons été fortement marqués par votre disponibilité, votre compétence professionnelle et vos qualités humaines . Veuillez trouver ici l’expression de notre estime et notre considération. Puisse accorder bonheur. Dieu bonne le tout santé, puissant prospérité vous et A notre Maître, Rapporteur de thèse Madame le Professeur Aicha AOUAD Professeur de Cardiologie Service de Cardiologie B, Hopital Ibn Sina CHU de Rabat V ous nous honneur avez en accor dé nous un grand confiant la réalisation de ce travail. Qu'il me soit permis, cher maître de vous témoigner toute ma gratitude et mon profond respect d’avoir bien voulu assurer la direction de ce travail qui , grâce à votre esprit didactique et rigoureux, et vos préc ieux conseils, a p u être mené à bien. Je vous témoignage prie de de trouver ma ici, le reconnaissance éternelle, de mon pro fond respect et m a haute considération. Puisse accorder bonheur. Dieu bonne le tout santé, puissant prospérité vous et A notre Maître et juge de thèse, Madame le professeur Jamila ZARZUR Professeur de Cardiologie Service de Cardiologie B, Hôpital Ibn Sina CHU de Rabat Je vous remercie du grand honneur que vous nous faites en acceptant de juger ce travail. J’ai pu apprécier, tou t au long de mon parcours au service de cardiologie B, vo s qualités humaines, votre savoir faire et vos compétences scientifiques. Veuillez trouver ici, l'expression de ma gratitude, ma profo nde reconnaissance, mon admiration considération. et ma grande Puisse accorder bonheur. Dieu bonne le tout santé, puissant prospérité vous et A notre Maître et juge de thèse, Madame le professeur Leila HADDOUR Professeur de Cardiologie Service de Cardiologie B, Hôpital Ibn Sina CHU de Rabat Nous avons été très sensible à l’amabilité de votre accueil et l’intérêt que vous avez accordé à ce travail en acceptant de le juger. Veuillez trouver ici, cher maître, le témoignage de notre reconnaissance et de notre grande estime. Puisse accorder bonheur. Dieu bonne le tout santé, puissant prospérité vous et A notre Maître et juge de thèse, Madame le professeur Nawale DOGHMI Professeur de Cardiologie Service de Cardiologie B, Hôpital Ibn Sina CHU de Rabat Vous avec nous grande notre jury éclairé par avez honoré sympathie de thèse . vos de en siéger Vous conseils acceptant parmi nous ave z précieux et didactiques qui ont guidé la réalisation de ce modeste travail. Votre disponibilité et votre savoir faire nous marqueront à jamais. Veuillez trouver ici l’expression de notre estime et notre considération. Puisse accorder bonheur. Dieu bonne le tout santé, puissant prospérité vous et A. Docteur Hasnaa BELGHITI Cardiologue Ancienne interne du CHU Ibn Sina de Rabat Vous rigueur nous avez marqué par votre votre compét ence et votre sen s d’analyse. Vos conseils précieux et vos remarques pertinentes ont mené à bien ce travail. Nous vous sommes reconnaissant pour les efforts que vous avez déployés pour la réalisation de ce travail. Veuillez trouver ici l’expression de mes sentiments estime. de respect et de grande Puisse accorder bonheur. Dieu bonne le tout santé, puissant prospérité vous et Table des matières INTRODUCTION ....................................................................................................1 OBSERVATION CLINIQUE ................................................................................4 DISCUSSION ..........................................................................................................13 1. Rappel embryologique .............................................................................................14 2. Anatomopathologie ..................................................................................................18 2.1. Examen macroscopique ...................................................................................18 2.2. Examen microscopique ....................................................................................19 3. Epidémiologie ...........................................................................................................21 4. Génétique ..................................................................................................................24 5. Diagnostic anténatal .................................................................................................26 6. Classification des cardiomyopathies .......................................................................26 7. Diagnostic positif ......................................................................................................28 7.1. Clinique ......................................................................................................28 7.1.1. Insuffisance cardiaque ......................................................................29 7.1.2. Arythmies et troubles de conduction .................................................30 7.1.3. Accidents thrombo-emboliques ........................................................32 7.1.4. Manifestations cliniques extracardiaques ..........................................33 7.2. Examens complémentaires ..........................................................................34 7.2.1. ECG .................................................................................................34 7.2.2. Radiographie pulmonaire..................................................................36 7.2.3. Echocardiographie trans thoracique 2D avec Doppler couleur ..........36 a- Evaluation morphologique du ventricule gauche..........................36 b- Evaluation de la fonction ventriculaire .......................................43 c- Recherche de complications ou d’anomalies associées ................47 d- Diagnostic différentiel .................................................................47 7.2.4. Echocardiographie 3D ......................................................................52 7.2.5. Echocardiographie de contraste ........................................................55 7.2.6. ETO .................................................................................................56 7.2.7. IRM ..................................................................................................56 7.2.8. Scanner ............................................................................................58 7.2.9. Techniques isotopiques ....................................................................59 7.2.10.Ventriculographie ............................................................................61 7.2.11.Holter ECG .....................................................................................63 7.2.12.Potentiels tardifs ventriculaires (PTV) ..............................................63 7.2.13.Coronarographie ...............................................................................63 7.2.14.Stimulation ventriculaire programmée .............................................63 8. Pronostic ...................................................................................................................64 9. Traitement ................................................................................................................65 9.1. Mesures générales non spécifiques ..............................................................65 9.2. Traitement médicamenteux .........................................................................67 9.3. Traitement électrique ..................................................................................70 9.3.1. Défibrillateur automatique implantable (DAI)................................71 9.3.2. Resynchronisation par stimulation cardiaque multisite ...................71 9.3.3. Ablation d’une voie accessoire : ....................................................72 9.4. Transplantation cardiaque ...........................................................................72 10. Surveillance ...........................................................................................................73 CONCLUSION .........................................................................................................75 RESUMES .................................................................................................................77 BIBLIOGRAPHIE .................................................................................................81 Abréviations ACFA AHA Angio VG ARAII AVC BBD BBG CIA CIV CMD CMH CMR CPK DAN DAI DTDVG DTSVG DVDA ECG ESC ESSV ESV ETT ETO FE FR FOP FV HAD HAG HBAG HTAP HVD HVG IEC IT NYHA NCIVG NCVG OAP OG PAVD Arythmie complète par fibrillation auriculaire American Heart Association Angiographie du ventricule gauche Antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II Accident vasculaire cérébral Bloc de branche droit Bloc de branche gauche Communication inter-auriculaire Communication inter-ventriculaire Cardiomyopathie dilatée Cardiomyopathie hypertrophique Cardiomyopathie restrictive Créatinine phospho-kinase Diagnostic anténatal Défibrillateur automatique implantable Diamètre télédiastolique du ventricule gauche Diamètre télésystolique du ventricule gauche Dysplasie arythmogène du ventricule droit Electrocardiogramme Europeen Society of Cardiologie Extrasystole supra ventriculaire Extrasystole ventriculaire Echographie transthoracique Echographie trans-œsophagienne Fraction d’éjection du ventricule gauche Fraction de raccourcissement Foramen ovale perméable Fibrillation ventriculaire Hypertrophie auriculaire droite Hypertrophie auriculaire gauche Hémibloc antérieur gauche Hypertension artérielle pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite Hypertrophie ventriculaire gauche Inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine II Insuffisance tricuspide New York Heart Association Non compaction isolée du ventricule gauche Non compaction du ventricule gauche Œdème aigu du poumon Oreillette gauche Paroi antérieure du ventricule droit PPVG PVT SIA SIV SVP TAZ TEP TSV TV VCI VD VG WPW Paroi postérieur du ventricule gauche Potentiel ventriculaire tardif Septum inter-auriculaire Septum inter ventriculaire Stimulation ventriculaire programmée Taffazine Tomographie par émission de positron Tachycardie supra ventriculaire Tachycardie ventriculaire Veine cave inférieur Ventricule droit Ventricule gauche Wolf Parkinson White INTRODUCTION 1 Depuis sa description en 1984 (1), la non compaction isolée du ventricule gauche (NCIVG) connaît un regain d’intérêt avec de nombreuses publications ces dernières années. La NCIVG est une cardiomyopathie congénitale due à l’arrêt de la compaction progressive du myocarde ventriculaire au cours du développement embryonnaire. Il persiste ainsi de nombreuses et proéminentes trabéculations associées à de profonds espaces intertrabéculaires communicant avec la cavité ventriculaire. Son caractère familial a été souligné par de nombreuses études cliniques rapportant un mode de transmission autosomique dominant préférentiel, associé à des mutations génétiques où plusieurs gènes ont été incriminés (2). La NCVG peut survenir isolément ou en association avec diverses autres anomalies cardiaques, telles qu’une obstruction de la voie de chasse ventriculaire droite ou gauche, une cardiopathie congénitale cyanogène complexe ou encore des anomalies coronariennes (3). Appartenant au groupe de cardiomyopathies dites «non classées» dans la classification de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS), la NCIVG est révélée le plus souvent (environ 73% des cas) par une insuffisance cardiaque progressive en rapport avec une dysfonction ventriculaire gauche systolique associée ou non à une dysfonction ventriculaire gauche diastolique. (4). Elle peut se compliquer dans 65% des cas d’événements thrombo emboliques ou de troubles du rythme le plus souvent à type de tachycardie ventriculaire (5), impliquant ainsi la complexité de sa prise en charge. 2 Depuis l’essor des nouvelles techniques d’imagerie cardiaque, tels que l’échocardiographie de seconde harmonique, l’échocardiographie de contraste, l’échocardiographie 3D, le scanner ou encore l’IRM ; le diagnostique de NCIVG est actuellement plus aisé. (6). La prise en charge thérapeutique actuelle est fondée sur le traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque, avec possibilité de recours à la stimulation cardiaque multisite (7) ou encore à la transplantation cardiaque dans les formes réfractaires au traitement médical. (8). Nous exposerons dans cette thèse, le cas d’un adulte porteur d’une non compaction isolée du myocarde ventriculaire qui, par définition, survient en l’absence d’autres anomalies cardiaques cœxistantes, pris en charge au service de Cardiologie B (CH Ibn Sina Rabat) Nous tenterons par la suite de préciser à travers une revue non exhaustive de la littérature les circonstances de découverte, les critères diagnostic, pronostic et les différentes perspectives thérapeutiques, de cette nouvelle entité de cardiomyopathies. 3 OBSERVATION CLINIQUE 4 Mr MM âgé de 56 ans, est admis au service de Cardiologie B pour un œdème aigu pulmonaire. Il est suivi depuis 15 ans pour une hypothyroïdie correctement substituée. Il n’a pas de facteurs de risque cardiovasculaires connus (tabagisme, HTA, diabète ou dyslipidémie.). L’interrogatoire ne trouve pas non plus de notion d’éthylisme. Il n’a pas d’histoire de cardiomyopathie familiale. Le patient rapporte depuis 3 mois une dyspnée d’effort d’installation progressive devenue stade III de la NYHA, sans douleur thoracique, ni palpitations, ni épisode de perte de connaissance. L’examen clinique à l’admission trouve un patient polypneique au repos avec une fréquence respiratoire à 20 cycles /min et tachycarde à 110 battements par minute. La pression artérielle au bras est de 110 / 70 mmHg . A l’auscultation cardiaque, il existe un souffle systolique de régurgitation mitrale d’intensité 3/6 et un galop protodiastolique gauche. L’auscultation pleuro pulmonaire trouve des râles crépitants aux 2 bases. Le reste de l’examen somatique est sans particularités. La radiographie pulmonaire de face trouve une cardiomégalie avec un rapport cardiothoracique à 0.67 au dépend des cavités gauches et une surcharge vasculaire pulmonaire bilatérale à prédominance hilaire. L’électrocardiogramme inscrit un rythme régulier et sinusal avec une fréquence à 110 battements par minute, une hypertrophie auriculaire gauche et un bloc de branche gauche complet avec une largeur des QRS à 150 ms. Sur le plan biologique, il existe une insuffisance rénale d’allure fonctionnelle (urée à 1,10 g/l et créatinine à 15 mg/l). Le reste du bilan 5 biologique en particulier la glycémie à jeun, le bilan lipidique et métabolique sont normaux, de même que les enzymes cardiaques (CPK et troponines). L’examen échocardiographique met en évidence un ventricule gauche (VG) dilaté (DTD : 86mm DTS : 46 mm), avec une fonction systolique globale très altérée. La fraction d’éjection ventriculaire gauche évaluée en Simpson biplan à 25%. Les parois latérale et inférieure du VG sont hypertrophiées avec des trabéculations proéminentes au niveau de leurs segments moyen et apical (figure 1). Figure 1 : ETT : incidence apicale 4 cavités montrant les trabéculations myocardiques avec mesure de la FE 6 Un maximum de 5 trabéculations est visualisé en incidence apicale des 4 cavités. Ces trabéculations communiquent avec la cavité ventriculaire gauche avec au Doppler couleur la visualisation d’un flux à l’intérieur de celles-ci (figure 2). Figure 2 : ETT Doppler couleur: incidence apicale 4 cavités montrant le flux intertrabéculaires L’épaisseur de la paroi au niveau de la zone trabéculée atteint 20 mm et le rapport des épaisseurs entre la zone trabéculée et la zone non trabéculée en systole est de 2.1 (figure 3). Il n’a pas été visualisé de thrombus entre les trabéculations. 7 L : 20mm L : 9mm Figure 3 : ETT : incidence parasternale gauche petit axe avec mesure du rapport zone non compactée /zone compactée Les pressions de remplissage gauche sont augmentées avec un flux transmitral de type restrictif. L’oreillette gauche est dilatée (diamètre antéropostérieur à 43mm). Les structures valvulaires sont normales. Il existe une fuite mitrale moyenne centrale cotée (3/4) et une fuite tricuspide modérée cotée (2/4). Il n’y a pas d’obstruction au niveau des chambres de chasse gauche ni droite. La morphologie et la fonction du ventricule droit sont normales. La veine cave inférieure est fine compliante. La pression artérielle pulmonaire systolique est 8 calculée à 70 mm Hg (par le flux d’IT enregistré au Doppler continu) avec une POD estimée de façon empirique à 10 mm Hg. Il existe par ailleurs un épanchement péricardique circonférentiel de moyenne abondance sans retentissement sur les cavités cardiaque, en particulier il n’existe pas de variation respiratoire des flux sous aortique et mitral au Doppler pulsé. L’échocardiographie tridimensionnelle (3 D) confirme l’aspect de non compaction du ventricule gauche en montrant les trabéculations séparées par des recessus profonds (figure 4). Figure 4 : ETT 3D : incidences apicales 4 (A) et 2 cavités (B). Incidence parasternale gauche petit axe (C). L’examen échocardiographique standard est complété par la recherche d’un asynchronisme. Il n’existe pas d’asynchronisme auriculo-ventriculaire. Par contre, il existe un asynchronisme inter et intra ventriculaire justifiant la mise en place d’une stimulation multisite par un pace maker triple chambre. 9 Figure 5 : ETT DTI : Incidence apicale 4 cavités montrant un asynchronisme intra ventriculaire En haut : DTI au niveau des segments basaux des parois septale et latérale En bas : DTI au niveau des segments moyens des parois septale et latérale 10 Un complément d’investigation par une IRM est réalisé montrant des résultats superposables à l’examen échocardiographique en terme de morphologie (figure 6, 7) et de fonction ventriculaire gauche. Figure 6 : IRM : incidence apicale quatre cavités montrant un aspect de NCVG (32) Figure 7 : coupe petit axe montrant un aspect de NCVG au niveau de la paroi antérieure et de la paroi inférieure (32) 11 L’injection de gadolinium: ne trouve pas d’hypoperfusion ni de rehaussement tardif, témoignant de la faible probabilité de l’existence d’une fibrose myocardique. L’holter ECG ne met pas en évidence de troubles de rythme majeurs. La coronarographie est normale. Le patient est mis sous traitement médical conventionnel au long cours associant des diurétiques de l’anse et anti-aldostérone, inhibiteurs de l’enzyme de conversion, bêta bloquant et anticoagulants, en attendant une possibilité de mise en place d’un pace maker triple chambre. 12 DISCUSSION 13 1. Rappel embryologique La NCIVG est une anomalie congénitale rare dont la prévalence est estimée à 0,014%. (4), elle est due à un arrêt précoce du processus normal de morphogenèse de l’endomyocarde. Au cours des étapes précoces de la vie embryonnaire (5ème semaine), juste avant le développement de la circulation coronaire, de proéminentes trabéculations émergent de la région apicale de l’endomyocarde ventriculaire. Ce lâche réseau de fibres entrelacées est séparé par de profonds récessus ou espaces intertrabéculaires qui communiquent avec la cavité ventriculaire et assurent ainsi la perfusion et l’irrigation du myocarde. Entre la 5ème et la 8ème semaine de vie intra utérine, un processus de compaction survient au niveau de ce « tissu spongieux », progressant de l’épicarde vers l’endocarde et de la base du cœur vers l’apex tout en oblitérant les récessus intertrabéculaires qui seront réduits en capillaires. La circulation coronaire se développe simultanément annonçant la fin de la compaction myocardique (Figure 6) (8). 6 semaines 12 semaines 18 semaines Figure 8: Images de microscopie électronique à balayage illustrant le processus de compaction du VG durant la vie embryonnaire (125). 14 Ce phénomène physiologique de compaction myocardique est la résultante d’une interaction permanente et obligatoire de l’endothélium endocardique avec le myocarde ventriculaire. En effet des signaux émis par l’endothélium sont reçus continuellement par des récepteurs appartenant à la famille des tyrosines kinases au niveau des cellules myocardiques et vice versa. Ces signaux sont des protéines nommées facteurs de croissance sans lesquelles la compaction myocardique est défaillante avec par conséquent un myocarde non compacté. (10) Nous citerons dans le tableau ci-dessous les principaux facteurs de croissance et leurs récepteurs correspondants : Tableau 1 : Facteurs de croissance cardiaque et leurs récepteurs Signaux Récepteurs VEGF* (endocardique) FLK-1(myocardique) NEUREGLIN GROWTH FACTOR Erb B2 (myocardique) (endocardique) angiopoietin1 (myocardique) TIE-2(endocardique) 15 Dans les cas de non compaction myocardique associée à d’autres anomalies cardiaques congénitales, l’étiopathogénie est différente. L’arrêt du développement embryonnaire myocardique semble être dû à l’hyperpression régnant dans la cavité ventriculaire. Aussi, les recessus intertrabéculaires communiqueront aussi bien avec la cavité ventriculaire qu’avec les sinus et la circulation coronaire, d’où l’appellation sinusoïdes persistantes. (11). Dans la NCIVG ces récessus intertrabéculaires sont tapissés d’endocarde et communiquent uniquement avec la cavité ventriculaire, sans communication avec la circulation coronaire. (126). Par ailleurs, certains auteurs ont démontré que la carence embryonnaire en vitamine A, secondaire à une privation maternelle en cette vitamine entraîne une persistance de trabéculations myocardiques et par conséquent un myocarde non compacté. (13). Après la naissance, les trabéculations n’augmentent pas en nombre, ne changent pas de morphologie ou de localisation. En effet, un suivi échocardiographique sur 19 mois chez 62 patients réalisé par l’équipe de Stoellberger (5) confirme le caractère congénitale des trabéculations, et démontre que ces anomalies sont déjà présentes au cours du développement fœtal et qu’elles peuvent être diagnostiquées par une échographie anténatale. (14). Néanmoins, certains auteurs ont mis en doute cette hypothèse en diagnostiquant quelques rare cas acquis de NCIVG devenues réversibles après traitement médical optimal. (15). 16 Le tableau ci-dessous est un bref récapitulatif de l’embryologie myocardique. Tableau 2 : Différentes étapes embryologiques de la compaction myocardique Etape morphologique Facteurs protéiques intervenant dans la compaction myocardique Semaine de gestation Mésoderme antérolatéral Cardioblastes Cardiomyocytes 3ème semaine Tube cardiaque VEGF, Angiopoietine -1 Neuregulin growth factor 3ème-5ème semaine Trabéculations du Myocarde ventriculaire cardiolipine, Emerin Alpha dystrobrevin compaction du myocarde 5éme-8éme semaine ventriculaire 17 2. Anatomopathologie L’étude anatomopathologique est réalisée à partir d’une biopsie myocardique ou d’une pièce autopsique. Elle permet parfois de redresser le diagnostic de NCIVG chez des patients pour qui le diagnostic retenu était une cardiomyopathie dilatée supposée primitive. 2.3. Examen macroscopique Figure 9 : Vue antérieure d’une coupe apicale 4 cavités de 3 cœurs porteurs de NCIVG(6) Présence des trabéculations, de récessus et des zones de fibrose Le cœur atteint de NCIVG a un poids nettement supérieur au poids d’un cœur normal du même âge : quasiment 2 fois le poids normal (estimé entre 300 et 350 grammes chez un adulte de 60 Kg). (16). Les images macroscopiques sont identiques à celles retrouvées sur les coupes échocardiographiques (figure 9) (6). 18 Selon Jenni (18), la présence de plus de 3 trabéculations (évaginations endomyocardiques) est nécessaire pour définir une NCIVG La couche sous endocardique spongieuse ou le myocarde spongieux prédomine dans les régions apicales et médianes du VG, épargnant généralement le septum avec une proportion qui peut arriver jusqu’à 85% des cas. (19). Une atteinte biventriculaire a été également rapportée dans la littérature avec une non compaction du ventricule droit décrite dans des cas sporadiques (11). L’atteinte isolée du ventricule droit est très rare (20), ceci est dû à la difficulté de faire la distinction au niveau de cette cavité entre les trabéculations physiologiques (très développées au niveau de cette cavité par rapport au VG) et pathologiques qui elles même ont été décrites dans plusieurs affections: NCIVG, la dysplasie arythmogène du ventricule droit et la cardiomyopathie hypertrophique. (21). 2.4. Examen microscopique L’étude histologique des segments myocardiques non compactés met en évidence : des zones d’épaississement endomyocardique correspondant aux trabéculations, séparées par des recessus intertrabéculaires recouverts d’endothélium en continuité avec l’endocarde ventriculaire. Le nombre des trabéculations et leur épaisseur sont d’autant plus élevés quand l’arrêt du processus de compaction myocardique a été précoce au cours du développement embryonnaire. De manière inconstante, il peut exister des zones de fibro-élastose interstitielle sous endocardique éparses au niveau des trabéculations et qui s’étendent aux recessus intertrabéculaires (6). Cette fibrose a également été 19 décrite chez certains patients au niveau des parties du VG normalement compactées. (22). L’existence d’une fibrose de même que son étendue serait un facteur pronostic péjoratif chez ces patients. (23). Figure 10 : Coupe histologique transmurale d’un ventricule gauche non compacté(6) 20 3. Epidémiologie Il n’existe pas de chiffre réel de prévalence de la NCIVG au niveau mondial car cette pathologie est encore mal connue et sous diagnostiquée. Certaines études ont estimé cette prévalence entre 0,014% et 0,45% (24)(4). (Tableau 3). Néanmoins, ces études comportent elles mêmes plusieurs limites : un biais de sélection, une hétérogénéité des critères retenus pour le diagnostic et un nombre restreint des échantillons, rendant encore inconnue la prévalence exacte de cette affection. La prévalence a été estimée à 0,045% dans une série de 37555 échographies cardiaques réalisées dans le département de Cardiologie Pédiatrique de l’Hôpital de Zurich (24) et à 0,014% dans le même centre 3 ans plutard (4). Sur une série de 10.000 échocardiographies transthoraciques réalisée à l’Hôpital d’Ankara en Turquie (25) la prévalence a été estimé à 0,06% et à 0,2% à sur une série autrichienne incluant 2500 patients. (127). 21 Tableau 3:Tableau récapitulatif résumant les résultats épidémiologiques des principales études s’intéressant à la NCIVG Nombre Nombre de patients d’échocardiographies atteints de NCIVG 37.555 17 0 ,045 2.500 8 0,2 10.000 34 0 ,014 10.000 12 0,06 Prévalence (%) Ritter et al Mayo clinic Proc 1997 Stollberger et al Clin Cardiol 1999 Oeschlin et al J Am Coll Cardiol 2000 Ozkutlus et al J Am Soc Echocardiogr 2002 Contrairement aux formes associées à d’autres anomalies cardiaques congénitales habituellement diagnostiquées dans la petite enfance, les formes isolées de non compaction du myocarde ventriculaire peuvent se révéler à tout âge. La date d’apparition des symptômes semble être liée au degré de non compaction du myocarde et à la dysfonction ventriculaire progressive provoquée par l’ischémie myocardique chronique. (24). La NCIVG touche préférentiellement le sexe masculin dans les formes familiales avec une fréquence allant de 56% à 82% et, atteint les deux sexes de façon équivalente dans les formes sporadiques. (6). 22 Dans les formes isolées de NCVG, la récurrence familiale est estimée à 40% (26). Cette grande fréquence de récurrence familiale de NCIVG impose la réalisation systématique d’un dépistage chez tous les parents du premier degré avec un bilan cardiologique comprenant au minimum un examen clinique complet, un électrocardiogramme et une échocardiographie transthoracique. Le tableau ci dessous résume les principaux résultats épidémiologiques des études cliniques à propos de la non compaction du VG. A noter que celles-ci ont été réalisées sur des cohortes comportant peu de patients et sont toutes observationnelles et rétrospectives. Tableau 4 : Caractéristiques démographiques des patients porteurs de non compaction isolée du VG : Nombre de patiens Sexe masculin en% Moyenne d’âge au moment du diagnostic Intervalle d’âge au Période de Récurrence moment du suivi (en familiale diagnostic années) (en%) 50 (années) Chin et al (Circulation 8 63 7 0,9 à 22,5 <5 17 85 45 18 à 71 <6 27 56 5 0 à 15 < 17 44 34 74 40 16 à 72 < 11 18 62 70 50 18 à 75 <6 --- 1990) Ritter et al (Mayo Clinic 12 Proc 1997 Ichida et al (JACC 1999) Oeschlin et al (JACC 2000 Stollberger et al (Am J Cardiol 2002) 23 Afin de connaitre la prévalence réelle de cette pathologie, deux registres français de NCIVG ont été créés à ce jour. Le premier fondé en octobre 2004 par Habib (CH La Timone Marseille) s’intéressant à la population adulte et ayant inclus 105 cas entre la date de création et janvier 2010. L’autre est une cohorte nationale de non-compaction du myocarde réalisée sous l'égide de la filiale de cardiologie pédiatrique de la Société française de cardiologie crée en 2005 et s’intéresse quand à lui à la population pédiatrique et ayant recensé à ce jours 38 cas de NCVG. Le résultat de ces deux registres sont en cours. 4. Génétique La NCIVG est une affection génétiquement hétérogène comprenant des formes familiales de transmission génétique liée à l’X ou autosomique et des formes sporadiques. (101) Jusqu’à présent, des mutations portant sur 7 gènes différents responsables de formes familiales ont été incriminées (27.) , par contre aucun gène n’a été identifié dans les formes sporadiques isolées. Dans la transmission liée à l’X, le gène G4.5 (gène TAZ) situé sur la région chromosomique Xq28 est l’unique locus confirmé causant la maladie. (28). Les mutations de ce gène codant pour la synthèse d’une protéine appelée la taffazine, sont responsables d’un large spectre phénotypique de cardiomyopathie infantiles sévère liées à l’X incluant la NCIVG, la fibro-élastose endocardique liée à l’X, la cardiomyopathie dilatée, la cardiomyopathie dilatée hypertrophique, et enfin le barth syndrome avec cardiomyopathie dilatée (29). Un mode de transmission autosomique dominant a également été décrit expliquant la survenue de NCIVG chez des individus de sexe féminin ou encore 24 chez les descendants de patients de sexe masculin porteurs de NCIVG (30). (16). (28). (31). (128). Le tableau (5) résume les différentes mutations de gènes décrites au cours de la NCIVG : (27). Tableau 5: génétique de la NCIVG - gènes et mutations associés Gène Mutation retrouvée Chromosome TAZ (3) Mutation G –»A dans la première Xq28 partie de l’exon 8 TAZ (7) Mutation T—»C en position 352 de Xq28 l’exon 4 TAZ (5.7) Mutation T—»A sur l’exon 10 Xq28 TAZ (4.6) Mutation G—»C en position 1 dans Xq28 l’intron 8 LDB3(3) Mutation 1875 G—»A dans l’exon 2 10q23 LDB3(3) Mutation 163G—»A dans l’exon 2 10q23 LDB3(14) Mutation G—»A dans l’exon 6 10q23 25 5. Diagnostic anténatal Le diagnostic anténatal de NCVG est extrêmement difficile et l’échographie fœtale anténatale ne peut être contributive que dans les formes extrêmement sévères avec malformations associées qu’elles soient cardiaques ou extra cardiaques (80),(81). En effet il semble extrêmement difficile de voir les trabéculations sur l’échographie cardiaque foetale qui ne semble pas être à l’heure actuelle un bon moyen de diagnostic anténatal. Par contre la recherche d’une mutation du gêne G4.5 en Xq28 devant l’existence d’antécédents familiaux de non conmpaction isolée du ventricule gauche semble beaucoup plus prometteur d’autant plus si une mutation a déjà été isolée chez le cas index(103) . 6. Classification des cardiomyopathies Depuis 1995, la NCIVG fait partie des cardiomyopathies primitives non classées. (33) Les dernières classifications des cardiomyopathies proposées par l’AHA en 2006 (34) puis par la Société Européenne de Cardiologie en 2008 (35), classent les cardiomyopathies en 5 groupes : cardiomyopathie hypertrophique, cardiomyopathie dilaté, cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit, cardiomyopathie restrictive et enfin les cardiomyopathies non classées. 26 La NCIVG fait partie des cardiomyopathies non classées génétiques familiales (Tableau 6). Tableau 6 : classification des cardiomyopathies : ESC 2008 Cardiomyopathies CMH CMD CMAVD CMR Génétiques Familiales · NCIVG de · Barth syndrome · Lamin A /C · ZASP · -dystrobrevin 27 Non classées non génétiques non familiales cardiomyopathie tako tsubo 7. Diagnostic positif 7.1. Clinique Le mode de révélation de la NCIVG est variable. La découverte d’une NCIVG peut être fortuite lors de la réalisation d’un examen échocardiographique chez un patient asymptomatique ou bien consultant pour une symptomatologie autre que cardiovasculaire. Chez les patients symptomatiques, les signes fonctionnels sont peu spécifiques. Il peut s’agir d’une dyspnée d’effort en relation avec une insuffisance cardiaque d’installation plus ou moins rapide, de palpitations, d’une syncope ou encore d’une mort subite (4). Chez l’adulte trois tableaux cliniques principaux ont été décrits dans la littérature: l’insuffisance cardiaque, les arythmies et les événements emboliques (18). (Tableau 7). Tableau 7 : Tableau résumant l’incidence des différents tableaux cliniques rencontrés dans la littérature Age en années Nombre de patients Chin Ichida Oezkutlul Pignatelli Wald Lilje l Ritter Oechslin Stollberger Murphy 8.9 5.7 3.5 0.3 3.0 4.0 42 42 50 8 27 12 36 22 66 17 34 62 45 63 48 35 89 91 68 53 53 73 67 63 Rare 8 2.8 23 20 47 41 65 20 38 7.4 0 2.8 0 14 24 24 ? 1.0 Insuffisance cardiaque (%) Arythmies (%° Evénements thrombo embolique (%) 28 Des manifestations cliniques extra cardiaques peuvent également révéler une NCVG, principalement dans la population pédiatrique. Il s’agit des NCVG découvertes lors d’un bilan cardiaque réalisé dans le cadre d’un syndrome malformatif ou encore d’une myopathie (5). 7.1.1. Insuffisance cardiaque Circonstance de découverte ou complication très fréquente au cours de l’évolution de la NCIVG, sa prévalence est estimée à partir de séries de cas adulte entre 35% (25). Elle est secondaire à une dysfonction systolique ventriculaire gauche isolée ou associée à une dysfonction diastolique. (9). Le mécanisme de la dysfonction systolique est encore mal élucidé mais semble être secondaire à l’ischémie myocardique chronique liée à un défaut de perfusion intra mural (37). En effet, le ventricule gauche non compacté bien que normalement perfusé par le réseau coronaire gauche épicardique, présente une anomalie microcirculatoire à type d’hypoperfusion myocardique. Au niveau de la zone non compactée, les artérioles coronaires n’atteignent pas la couche sous endocardique qui est ainsi hypoperfusée (18), (38). L’évolution se fait ainsi vers la survenue d’une fibrose interstitielle responsable d’une augmentation du tissu fibreux et élastique dans l’endocarde et à l’intérieur des récessus (17). Il en résulte un défaut de contractilité du muscle cardiaque à ce niveau et par conséquent une dysfonction systolique ventriculaire gauche. Cette hypothèse dérive initialement d’études autopsiques qui ont montré la présence d’anomalies de la microcirculation ainsi que des zones de fibrose au niveau du myocarde non compacté. Elle a été ensuite confortée par les données 29 d’examens paracliniques tels que l’IRM, la tomographie par émission de positrons, ou encore la scintigraphie myocardique au thallium 201 qui ont mis en évidence un défaut de perfusion au niveau de la zone non compactée(11). L’hypoperfusion peut aussi intéresser le reste du myocarde ventriculaire normalement compacté, expliquant ainsi le caractère global de la dysfonction ventriculaire gauche au cours de la NCIVG. (39). (40). La dysfonction diastolique est quasiment toujours associée à la dysfonction systolique. Elle est due à une anomalie de la relaxation puis plus tardivement à un trouble de la compliance provoqué par l’ischémie, la fibrose et l’hypertrophie des couches myocardiques au niveau de la zone non compactée. (38). 7.1.2. Arythmies et troubles de conduction La NCIVG est une maladie ayant un potentiel arythmogène très élevé. Les troubles de rythme sont souvent exprimés par des palpitations, des syncopes voire une mort subite. (97) Les deux arythmies cliniquement significatives les plus fréquentes chez les patients atteints de NCIVG sont la fibrillation auriculaire pouvant se voire en fonction des séries dans 5 (24) à 30% des cas(52) et la tachycardie ventriculaire dans 18 (52) à 47% (24) des cas (9). 30 Tableau 8 : Caractéristiques électriques des patients atteints de NCIVG Patients : n Age moyen en années ECG anormal :% Bloc de branche %% Ichida et al Oechslin et al Stollberger et (26) (4) al (5) 17 27 34 62 7 45 5 40 50 88 88 88 94 92 25 47 15 56 26 13 0 15 0 3 38 47 0 41 18 26 5 Chin (17) Ritter et al (24) 8 syndrome de Wolff-parkinsonwhite% Tachycardie ventriculaire% Fibrillation auriculaire 29 % Circulation 1990 Mayo clinique Proc JACC 1999 JACC 2000 1997 Am J Cardiol 2002 Des cas de morts subites ont également étaient décrits. Ainsi, dans le travail rapporté par Oechslin (4) portant sur 34 malades adultes âgés en moyenne de 40 ans et atteints de NCIVG, 6 cas de mort subite ont été relevés. En marge des troubles du rythme sus cités, des anomalies de la conduction peuvent être retrouvées. Le bloc de branche gauche complet est le trouble conductif le plus fréquent noté chez un patient sur 2 dans le travail rapporté par Ritter (24) ou encore celui d’Oeschlin(4). Ce BBG peut être impliqué dans l’asynchronisme de contraction ventriculaire ou encore dans la progression du remodelage et de la dysfonction ventriculaire. 31 Plusieurs hypothèses ont été proposées pour expliquer l’incidence élevée des arythmies ventriculaires et de la mort subite chez les patients atteints de NCIVG (41). Il peut s’agir d’une désorganisation et ramification anormales des faisceaux de conduction myocardique au niveau des segments non compactés, d’un stress pariétal accru, ou encore d’une ischémie myocardique chronique entrainant une activité électrique désorganisée et hétérogène au niveau du myocyte ventriculaire et favorisant l’émergence de foyers ectopiques et de réentrées.(42). Par ailleurs, de nombreux patients atteints de NCIVG souffrent d’une dysfonction ventriculaire gauche significative, laquelle est à son tour un facteur de risque d’arythmies ventriculaires (43). Pour ce qui est de la fibrillation auriculaire, son mécanisme étiopathogénique reste encore mal élucidé. 7.1.3. Accidents thrombo-emboliques La prévalence des ATE dans la population adulte a été initialement estimée à 24% dont 3% d’AVCI, 18% d’AIT et 3% d’infarctus mésentériques (44) (18). Cependant, des publications plus récentes indiquent une prévalence plus faible estimée entre 0 et 9% sur un suivi de 2,4 à 3,8 ans (45) Cette prévalence plus faible serait expliquée par la prescription préventive chez les patients à haut risque (dysfonction VG, tachyarythmies, antécédents d’accidents thromboemboliques) d’antiagrégants plaquettaire (acide acétylsalicylique) ou d’anticoagulants (warfarine) (43). Les accidents thromboemboliques se voient essentiellement chez l’adulte et son incidence augmente avec l’âge. Ces derniers sont peu fréquents voire 32 absents dans la population pédiatrique. En effet, aucun cas n’a été rapporté dans la plus grande série de cas de NCIVG colligés chez l’enfant et incluant 36 cas(9). Les trois principaux facteurs incriminés dans la survenue d’accidents thrombo emboliques sont la présence de thrombi entre les trabéculations ventriculaires, la dysfonction systolique VG et/ou la survenue d’une fibrillation auriculaire. Les deux derniers facteurs semblent être les plus importants. En effet, les données physiopathologiques récentes suggèrent que la formation de thrombi dans des ventricules non compactés n’est pas très fréquente (48) et ne se voit que dans 9% de cas(4). Par ailleurs, l’étude rétrospective cas-témoins rapportée par Stollberger (5), incluant 62 patients atteints de NCIVG âgés en moyenne de 50 ans n’a pas montré de différence significative en terme de complications TE entre les patients atteints de NCVG et les sujets témoins pour un même degré de dysfonction VG. En conséquence, il apparaît que les principaux facteurs de risque d’événements cardio emboliques chez les patients atteints de NCIVG sont la gravité de la dysfonction systolique sous-jacente, la présence de tachyarythmies auriculaires et la présence d’événements thromboemboliques antérieurs plutôt que la non compaction elle-même. 7.1.4. Manifestations cliniques extracardiaques La NCVG peut être diagnostiquée dans l’enfance lors d’un examen échocardiographique systématique réalisée dans le cadre du bilan de 33 malformation. (50) (95). Elle peut ainsi entrer dans le cadre d’un contexte polymalformatif avec dysmorphie faciale ou être associée à d’autres anomalies en particulier neuromusculaires dans plus de 20% des cas (52) : myopathie mitochondriale, dystrophie musculaire de Becker, ou encore affection neuromusculaire d’étiologie indéterminée. Les auteurs émettent l’hypothèse que la NCIVG pourrait être la manifestation cardiaque d’une maladie neuromusculaire. (106) (96). Devant la prévalence non négligeable d’anomalies neuro-musculaires un bilan neurologique s’impose devant tout diagnostic de NCIVG.(51) 7.2. Examens complémentaires 7.2.1. ECG L’ECG est rarement normal chez les patients atteints de NCIVG. En effet, des anomalies électriques sont présentes dans 88 à 94% des cas selon les séries (tableau 8). Cependant aucune des anomalies décrites n’est spécifique de la maladie (4). Il peut s’agir de trouble du rythme (ACFA, troubles du rythme ventriculaire soutenu ou non, WPW) ou de la conduction (bloc de branche, bloc auriculo ventriculaire), ou encore d’anomalies non spécifique de la repolarisation Bloc de branche : Il peut s’agir d’un bloc de branche droit, d’un hémibloc antérieur gauche - sans valeur diagnostic ou pronostic - ou encore d’un bloc de branche gauche. Le bloc de branche gauche complet est le trouble conductif le plus fréquent. Il se voit en fonction de séries chez 15 (26) à 56% (4) des adultes atteints de NCIVG. Celui ci est noté chez un patient sur 2 dans le travail rapporté par Ritter 34 (24) ou encore celui d’Oeschlin (4). Par contre, il est exceptionnellement retrouvé chez l’enfant (53). L’apparition du BBG serait secondaire au développement progressif de la fibro élastose endocardique (54) et constituerait un facteur pronostic péjoratif. En effet, il peut être impliqué dans l’asynchronisme de contraction ventriculaire ou encore dans la progression du remodelage et de la dysfonction ventriculaire. Extra systoles ventriculaires Chez l’adulte, les ESV se voient dans plus de 40% des cas (108). Celles ci peuvent être monomorphes ou polymorphes, isolées, bigéminées ou en salve pouvant se compliquer de tachycardie ventriculaire soutenue ou non, voire de fibrillation ventriculaire pouvant conduire à la mort subite. Fibrillation auriculaire A l’étage auriculaire, l’arythmie complète par fibrillation auriculaire est observée dans 25% des cas(4). Elle augmente ainsi le risque thrombo-embolique et impose le démarrage rapide d’un traitement anticoagulant à dose efficace. Syndrome de Wolf Parkinson White Il semble exister une association entre le syndrome de WPW et la NCIVG essentiellement dans la population pédiatrique. Cette association est estimée à 15% dans la série rapportée par Yasukawa. (132) ou encore dans celle colligée par Ichida (26) portant sur une série de 27 patients âgés en moyenne de 5 ans. Par contre, cette association semble absente chez l’adulte, comme cela est relevé dans la série rapportée par Ritter (24) ou encore celle rapportée par Oechslin (4) et qui incluent exclusivement des patients d’âge moyen autour de 45 ans. 35 Anomalies électriques non spécifiques Des anomalies électriques non spécifiques peuvent se voire. Il peut s’agir d’une inversion diffuse ou isolée de l’onde T, d’une hypertrophie ventriculaire gauche, d’une hypertrophie auriculaire droite et/ou gauche, ou encore d’une déviation axiale droite ou gauche. (17), (108). 7.2.2. Radiographie pulmonaire A un stade précoce, la silhouette cardiaque est souvent normale. Dans les formes évoluées, il peut exister une cardiomégalie d’importance variable parfois associée à des signes radiologiques d’œdème pulmonaire. (4) 7.2.3. Echocardiographie trans thoracique 2D avec Doppler couleur L’échocardiographie 2 D permet de poser le diagnostic de NCVG, en mettant en évidence un certain nombre de critères morphologiques quasi pathognomoniques. Elle permet par ailleurs d’apprécier le retentissement sur la fonction ventriculaire gauche systolique et diastolique et par conséquent d’évaluer la sévérité de la NCIVG, d’en apprécier le pronostic e de guider la stratégie thérapeutique a- Evaluation morphologique du ventricule gauche Il s’agit d’une étape fondamentale au cours de l’examen échocardiographique. Celle ci met en évidence des trabéculations séparées par des espaces inter trabéculaires qui signent dans la majorité des cas le diagnostic positif d’une NCVG. 36 Trabéculations et espaces inter trabéculaires Les trabéculations sont des structures sous forme d’invaginations ou d’épaississement ayant la même échogénicité que le myocarde, dotées de mouvements synchrones avec les contractions ventriculaires et de localisations assez fixes sur les parois ventriculaires notamment au niveau de l’apex du VG, et des parois ventriculaires latérales et inférieures moyenne dans plus de 80% des cas(4). Elles sont plus profondes et plus nombreuses au fur et à mesure que l’on s’éloigne de la valve mitrale pour atteindre l’apex du VG (110) (Figure 10) Figure 11 : Localisations préférentielle des trabéculations selon Kohli au niveau des segments apicaux, latéraux et inféro médians.(109) 37 Pour parler de NCVG, leur nombre doit être supérieur à 3 et leur épaisseur supérieure à 2 mm de diamètre. Ces trabéculations sont séparées par des espaces inter trabéculaires ayant une profondeur supérieure à 1 cm et un flux circulant au Doppler couleur (Figure 12, 13). Figure 12 : ETT : incidence apicale 4 cavités montrant les nombreuses trabéculations localisées au niveau de la paroi latérale du VG, séparées par les espaces inter trabéculaires Figure 13 : ETT Doppler couleur : incidence apicale 4 cavités montrant le flux Doppler couleur au sein des espaces inter trabéculaires 38 Structure en double couche du myocarde Dans la NCVG, le myocarde est constitué par une double couche : une couche compactée fine et une couche non compactée épaisse formée de trabéculations. Le rapport zone compactée/zone non compactée doit être supérieur à 2, la meure étant effectuée selon Jenni (6) en télésystole sur une incidence parasternale gauche petit axe (Figure 3) Figure 14 : A : Incidence parasternale gauche petit axe montrant la structure en double couche du myocarde. Réf Jenni. B : même image en zoom mettant en évidence la zone compactée (C) et la zone non compactée (N) (6). 39 Figure 15: ETT-ETT Doppler couleur-ETT 3D : incidence parasternale gauche petit axe montrant la structure en double couche du myocarde. Critères ETT de NCIVG Pour améliorer la précision diagnostic de la NCVG, des auteurs ont établi des critères diagnostic de NCIVG résumés dans le tableau suivant (tableau 9). Les critères proposés par Chin (17) sont les plus anciens et remontent à une vingtaine d’années. Ils s’intéressent uniquement aux trabéculations et aux récessus inter trabéculaires permettant ainsi de calculer un ratio en fin de diastole (Tableau 9). Viennent ensuite ceux définis par Jenni, (6) au nombre de 4, associant à la fois des critères échocardiographiques 2D et Doppler couleur. Enfin, les critères de Stollberger (52), simples de recueil publiés lors de cette dernière décennie. 40 Tableau 9 : Critères ETT de NCIVG selon les principaux auteurs Selon Chin et al (17) - Présence de trabéculations au niveau de l’apex du ventricule gauche sur les incidences parasternale gauche petit axe ou apicale en télédiastole. - Rapport entre la distance du fond des récessus trabéculaires à la surface épicardique, et la distance du sommet des trabéculations à la surface épicardique est inferieur ou égal à 0,5. (Figure 15) Selon Jenni et al (6) - 2D : Présence de nombreuses trabéculations (plus de 3), proéminentes avec des récessus profonds dans des segments hypertrophiés et souvent hypokinétiques du myocarde du VG. - Doppler couleur: récessus intertrabéculaires directement remplis par du sang provenant de la cavité ventriculaire. - Coupe parasternale petit axe, en télésystole: rapport myocarde noncompacté sur myocarde compacté supérieure ou égale à 2. (Figure 15) - Absence d’anomalies cardiaques structurelles cœxistantes. Selon Stollberger et al (52) - Plus de 3 trabéculations provenant du mur du ventricule gauche, au delà des piliers mitraux ; visibles sur une seule image plane. - Présence d’espaces intertrabéculaires perfusés à partir de la cavité ventriculaire, visualisés en mode doppler couleur. 41 Figure 16 : A : coupe transversale d’un ventricule gauche montrant les trabéculations myocardiques B (selon Chin) et C (selon Jenni) : En mode zoom, mesures des différents ratios utiles pour le diagnostic de NCVG (49). 42 b- Evaluation de la fonction ventriculaire Elle consiste essentiellement en l’appréciation de la fraction d’éjection des ventricules gauche et droit et l’évaluation des pressions de remplissage. L’existence d’une dysfonction ventriculaire de quel qu’ordre quelle soit constitue un élément pronostic péjoratif. Evaluation de la fonction systolique ventriculaire gauche L’évaluation de la fonction systolique du VG est une étape essentielle lors de la réalisation d’un examen échocardiographique d’un patient atteint de NCVG, l’existence d’une dysfonction systolique ayant des implications thérapeutiques et pronostiques importantes. Au cours de la NCVG, le ventricule gauche est souvent dilaté. En effet dans l’étude d’Oeschlin regroupant 34 patients porteurs de NCVG et âgés de … ans, 22 soit 67% avaient un DTD > 60 mm. La dilatation du VG constitue dans le travail rapporté par Gabriella à elle seule un facteur pronostic péjoratif, prédictif de complications et de mortalité d’origine cardio vasculaire pouvant atteindre 70% (49),(95). En ce qui concerne l’étude de la cinétique segmentaire du VG, les segments non compactés du myocarde sont souvent hypokinétiques (56). Néanmoins, une hypokinésie de la paroi ventriculaire du myocarde compacté peut également être notée appuyant l’hypothèse d’une dysfonction microcirculatoire myocardique diffuse chez ces patients (4). Aussi, l’évaluation de la FE VG ne doit pas être pratiquée en mode TM, en raison de la dilatation ventriculaire gauche, toujours présente et de l’inhomogénéité de la cinétique segmentaire. 43 L’évaluation effective de la fraction d’éjection se fera dans le cas présent par la méthode Simpson biplan 2 et 4 cavités, les mesures des volumes ventriculaires se faisant en télédiastole et en télésystole. La FE VG est le plus souvent altérée à des degrés plus ou moins importants. Dans le travail rapporté par Oeschlin (4) une FE VG < 50% est notée et rapportée dans 86% des cas. Il faut noter cependant qu’il n’existe pas de parallélisme entre le degré de dysfonction VG et le nombre de segments non compactés, comme cela a été rapporté par Giovanni (58) Figure 17: Corrélation entre la FE et le nombre de segments non compactés(58) 44 Evaluation des pressions de remplissage ventriculaire gauche La combinaison d’indices doppler recueillis en doppler pulsé (flux transmitral, flux veineux pulmonaire) et tissulaire (DTI à l’anneau mitral), associée à certains paramètres morphologiques du VG permet d’approcher le niveau des pressions de remplissage du VG. Les schémas ci dessous représentent les algorithmes simplifiés de l’évaluation des pressions de remplissage du VG selon les dernières recommandations des sociétés savantes 2009 (109), en fonction de l’aspect du flux trans mitral et de la fraction d’éjection ventriculaire gauche. 45 Em > Am FE VG < 40-45% TD Em <150 ms ou Em/Am >2 > 40-45% TD Em >150 ms ou Em/Am <2 Ea Vp Em/Ea >15 ou Em/Vp > 2.5 P Remplissage Elevées 30 ms Augm Am Dilat OG Em/Ea: 9-14 ou Em/Vp: 1.5-2.4 FVP dAp – dAm Valsalva Volume OG Em/Ea <8 ou Em/Vp <1.5 < O ms Dim Am OG Normale P Remplissage Normales Em < Am P remplissage élevées si HVG Aspect physiologique P Remplissage Normales Sujet âgé • Tachycardie • BBG C • BAV 1er degré • * Em/Ea > 15 Suspicion clinique De P Remplissage élevées et/ou * Em/Vp > 2.5 et/ou * FVP (Ap-Am) Ap > Am Figure 18: Algorithmes simplifiés permettant l’évaluation des pressions de remplissage en fonction de l’aspect du flux trans mitral (108) 46 c- Recherche de complications ou d’anomalies associées Les complications sont représentées essentiellement par l’existence de thrombi intertrabéculaires, qui siègent préférentiellement au niveau apical. Les éventuelles anomalies cardiaques associées sont représentées par une maladie d’Ebstein (61), une CIA, une bicuspidie aortique, un canal artériel persistant, une anomalie coronaire (92), un anévrisme du septum inter auriculaire ou encore un foramen ovale perméable. d- Diagnostic différentiel Trabéculations proéminentes myocardiques normales : (Figure 19) Elles sont une variante de la normale et sont typiquement inférieurs ou égales à trois. Elles sont en général situées sur la paroi libre du SIV et rarement dans la région apicale. Celles-ci consistent en des faisceaux musculaires discrets de diamètre > 2mm, situées à la surface endomyocardique du VG. Elles seraient présentes dans 68% des cœurs normaux, mais toujours en nombre inférieurs à trois et sans dysfonction VG associée (59). 47 Figure 19 : ETT :incidence apicale 4 cavités :Trabéculations proeminates normales Cardiomyopathie hypertrophique: (Figure 20) L’hypertrophie ventriculaire surtout apicale peut ressembler au myocarde trabéculé, mais les récessus intertrabéculaires sont absents éliminant ainsi le diagnostic de NCVG. 48 A Figure 20 A : ETT CMH : incidence parasternale gauche petit axe B Figure 20 B : ETT CMH: incidence apicale 4 cavités 49 Cardiomyopathie dilatée : Elle peut être accompagnée de trabéculations myocardiques proéminentes mais celles-ci sont à un degré moindre que dans la non compaction du VG. Dans la littérature plusieurs cas de NCIVG ont été décrits initialement comme étant une CMD, et le diagnostic a été redressé par l’anatomopathologie. Bandes aberrantes et faux tendons qui traversent typiquement la cavité Ventriculaire. ( Figure 21) Figure 21 : ETT : incidence apicale 4 cavités : faux tendon 50 Tumeurs intracardiaques Généralement des métastases intra cardiaques Thrombus apical du ventricule gauche: (Figure 22) Celui ci a en général une échogénicité différente de celle du myocarde adjacent (62). Figure 22: ETT : incidence apicale 4 cavité montrant un thrombus plan au niveau de la pointe du VG 51 Cardiomyopathie restrictive : Il s’agit d’une cardiomyopathie rare, caractérisée par l'altération du remplissage ventriculaire avec dysfonction diastolique par réduction du volume diastolique d'un ou des deux ventricules. La fonction systolique VG reste conservée. Le diagnostic de cardiomyopathie restrictive a été porté à tord chez un garçon de 4ans porteur de NCIVG. Ce diagnostic a été rétabli à l’examen anatomopathologique, après greffe cardiaque. (60). Dysplasie arythmogène du ventricule droit, Initialement proposée comme un analogue de NCVG, a en réalité des caractéristiques morphologiques différentes, bien que ces deux conditions pathologiques puissent avoir un potentiel arythmogène élevé. (63). 7.2.4. Echocardiographie 3D Le développement récent de l’échocardiographie 3D en temps réel constitue une révolution technologique et diagnostique permettant d’apprécier en temps réel, sans reconstruction, les structures cardiaques et des gros vaisseaux. En effet, dans la NCIVG l’imagerie 3D permet une appréciation précise des volumes ventriculaires (grâce à la présentation sous forme multiplanaire ou sous forme d’un rendu volumique pyramidal des volumes ventriculaires), et une analyse structurelle minutieuse de la paroi du VG et donc une meilleure détection des trabéculations et du flux sanguin intertrabéculaire au doppler (67). 52 Ainsi l’échocardiographie 3D permet aussi bien de faire le diagnostic positif parfois omis en échocardiographie 2D (131.) ou encore de confirmer les constatations échocardiographiques en 2D lorsque ces derniers sont incertains (124). Figure 23: A (ETT 2D), B (ETT 3D) : incidence apicale des 4 cavités montrant les trabéculations au niveau de la paroi latérale du VG séparée par les espaces inter trabéculaires(124) 53 Figure 24 : Pannel des différentes incidences échocardiographiques (A gauche 2D) et à droite (3D) permettant le diagnostic de NCVG (124) 54 7.2.5. Echocardiographie de contraste Elle a un intérêt surtout chez les patients peu échogènes, ou dans les formes limites où le diagnostic reste douteux à l’ETT de base. Quand la discrimination de la surface épicardique en échocardiographie transthoracique est difficile au niveau de l’apex du ventricule gauche, l’échocardiographie avec produit de contraste (Levovist) permet de délimiter de façon plus nette les bords de l’endocarde ventriculaire atteint de non compaction permettant ainsi une nette visualisation des trabéculations des récessus intertrabéculaires et du flux intertrabéculaire issu du ventricule (64), (66). Figure 25: ETT : Incidence apicale 4 cavités montrant avec à droite produit de contraste et à gauche sans produit de contraste (65) 55 7.2.6. ETO Ses indications sont très limitées dans le diagnostic positif de NCIVG. Cependant, elle semble être une bonne alternative à l’IRM (en cas de contre indication : pace maker- claustrophobie…) pour confirmer le diagnostic de NCIVG, lorsque l’échocardiographie transthoracique n’est pas typique. En effet, elle permet l’obtention d’une haute résolution des images et une meilleure visualisation du cœur gauche et de l’apex, les poumons et la cage thoracique n’étant plus un obstacle à la pénétration des ultra sons (76), (107). 7.2.7. IRM L’IRM cardiaque complète les données de l’ETT pour préciser les zones de non compaction et les trabéculations. Ses indications se limitent aux patients peu échogènes (indication de classe I) (68), et ceux chez qui il persiste un doute diagnostic à l’ETT pour éliminer certains diagnostics différentiels. (99) Les séquences pondérées T1 montrent l’épaississement des parois cardiaques atteintes de non compaction. (69). Les séquences T2 permettent de différencier de façon nette la couche interne non compactée (qui apparaît en hypersignal du fait de l’existence de fibrose), de la couche externe dense et fine du myocarde ventriculaire et le calcul du rapport d’épaisseur entre la zone compactée et la zone non compactée en diastole. Ce rapport est significatif au delà d’une valeur de 2,3 avec une sensibilité à 86% et une spécificité à 99%(70). Par ailleurs, l’IRM permet comme l’ETT, de préciser le nombre de trabéculations et leur topographie. Elle est cependant supérieure à l’ETT dans la visualisation des thrombi intertrabéculaires (75). 56 Figure 26 : IRM : A et B : Incidence 4 cavités. Visualisation des thrombi inter trabéculaires (Flèches blanches) Les séquences T2 avec injection de gadolinium montrent une hypoperfusion myocardique lors du 1er passage, témoignant de l’atteinte de la microcirculation coronaire (98) , (71) et une fibrose sous endocardique ou transmurale, sous forme de rehaussement sur les séquences tardives (69), (72), (Figure 27 ). Ce rehaussement peut être retrouvé aussi bien dans la zone non compactée que dans la zone compactée et son étendue aurait une valeur pronostic péjorative (73). 57 Figure 27: IRM incidence 2 chambres avant et après injection de gadolinium rehaussement tardif au niveau des trabéculations mais également au niveau du myocarde normal. 7.2.8. Scanner Jusqu’à présent, le scanner n’est pas largement utilisé dans la description des patients atteints de NCVI. Quand il est réalisé, il permet tout comme l’échocardiographie une bonne visualisation des trabéculations au sein du VG (77) et une distinction des deux couches au niveau de la paroi ventriculaire (78) : une couche externe mince condensée de densité similaire au muscle et une couche interne beaucoup plus épaisse, se rehaussant après injection du produit de contraste témoignant de l’existence de sang et de tissu mou. Le rapport des épaisseurs de myocarde non compacté et compacté est supérieur à 2,3 en diastole (102) . 58 7.2.9. Techniques isotopiques ¨ Scintigraphie myocardique au thallium Ces techniques ne constituent pas un outil en soi pour le diagnostic positif de la NCIVG, mais elles permettent de réconforter le diagnostic - en montrant une diminution de la perfusion myocardique au niveau des zones non compactées par rapport à la zone compactée - et d’appuyer ainsi la théorie de la défaillance microcirculatoire. Figure 28: Scintigraphie myocardique au thallium 201. A: image petit axe, B: image verticale grand axe, C: image axe transverse montrant une hypoperfusion au niveau de l’apex, du septum, de la paroi postérieure et inférieure du VG (77). 59 ¨ Tomographie par émission de positrons La TEP a été utilisée pour illustrer la présence d’une dysfonction micro circulatoire dans le cœur de patients atteints de NCVI, mais elle manque d’utilité dans le diagnostic de la NCVI. Figure 29 : TEP :A gauche: ETT: incidence parasternale gauche petit axe montrant l’existence de trabéculations septales, inférieures et latérales, ainsi que les 2 couches myocardiques compactée et non compactée. A droite: TEP : incidence équivalente montrant la présence d’irrégularités inférieures et latérales (38) Les acquisitions en TEP peuvent être effectuées au repos et également au cours d’un stress (injection d’adenosine ou dipirydamole) (38) 60 Figure 30: TEP : Incidence long axe (A1, B1) et 4 cavités (A2, B2) montrant une réduction de la perfusion du VG au niveau de la paroi antéro latérale au repo (A1, A2) qui s’aggrave après injection de dipyridamole (B1, B2) (38) 7.2.10. Ventriculographie Elle permet dans certains cas de porter le diagnostic de NCVG (42). Les images retrouvées sont, soit un aspect criblé du contour interne du ventricule involué (79), soit un contour en rayon de miel de la cavité ventriculaire, aspect causé par l’alternance des trabéculations et des récessus communiquant avec la cavité ventriculaire. Dans l’étude de Ichida (26), un aspect d’éponge de la paroi ventriculaire gauche en diastole et une rétention marquée du produit de contraste en systole sont décrits à la ventriculographie. 61 Figure 31 :AngioVG : Aspect spongieux du myocarde avec rétention du produit de contraste au niveau des recessus intertrabéculaires (fléches blanches)(130) 62 7.2.11. Holter ECG Il permet de rechercher une arythmie ou un trouble de conduction et par conséquent de porter les indications de pose d’un défibrillateur implantable ou d’un pace maker. 7.2.12. Potentiels tardifs ventriculaires (PTV) Les PVT correspondent à une activité électrique de faible amplitude survenant à la fin du complexe QRS, qui est due à la dépolarisation retardée d’une zone de myocarde non compactée siège de fibrose et d’ischémie. Détectées à l’aide d’un ECG haute résolution, leur présence est considérée comme un marqueur de risque de tachycardies ventriculaires, voire de mort subite. 7.2.13. Coronarographie Celle ci est réalisée afin d’éliminer d’éventuelles anomalies congénitales des artères coronaires ou une cardiopathie ischémique associée. 7.2.14. Stimulation ventriculaire programmée Elle permet de poser le diagnostic d’un trouble de rythme menaçant telle une fibrillation ou une tachycardie ventriculaire soutenue ou non d’une part, de guider et d’évaluer la thérapeutique anti arythmique d’autre part. 63 8. Pronostic En terme pronostic, il est difficile de se prononcer, la NCVG étant de description récente, et les séries rapportées dans les différentes séries de la littérature comportant peu d’effectifs. Le pronostic des patients atteints de NCVG est extrêmement variable, le spectre variant d’une évolution asymptomatique prolongée à une insuffisance cardiaque rapidement évolutive rebelle aux thérapeutiques médicales conventionnelles. Les patients asymptomatiques au moment du diagnostic ont un pronostic moins péjoratif mais l’évolution dans 87% des cas, se fait vers l’apparition d’une dysfonction ventriculaire gauche à long terme. (4) Les patients symptomatiques au moment du diagnostic ont un pronostic plus grave et les décès ressencés sont essentiellement dus à une insuffisance cardiaque réfractaire ou un trouble du rythme grave, parfois même à un accident thrombo-embolique (83). Dans le travail de Ritter et al (24) portant sur 17 adultes atteints de non compaction du myocarde et âgés en moyenne de 42 ans, et avec un suivi de six ans : 59% sont soit décédés ou ont subi une transplantation cardiaque. Il s’agissait de patients en insuffisance cardiaque dans 53% des cas, ou présentant un trouble de rythme majeur à type de tachycardie ventriculaire dans 47% des cas, les événements thrombo-emboliques étaient présents dans 24% de l’échantillon. Dans la plus large étude d’Oechslin (4), portant sur 34 adultes atteints de NCIVG et avec un suivi en moyenne de 44 mois, il a été constaté une prévalence 64 élevée d’insuffisance cardiaque à 53%, d’accidents thromboemboliques à 24%, de troubles du rythme à 41%. Quand au décès, sa prévalence a été estimée à 35%, la transplantation cardiaque était réalisée chez 12% des malades. Il ressort de ces études (4) (24), que les facteurs considérés comme étant de mauvais pronostic sont l’existence d’une dyspnée de classe III ou IV de la NYHA, d’un bloc de branche gauche ou d’une ACFA, d’une dilatation majeure du ventricule gauche avec un DTDVG toujours supérieur à 60 mm, et d’une fraction du VG basse (<30%). 9. Traitement La prise en charge thérapeutique de la NCVG n’est pas parfaitement codifiée. Le traitement répond aux classes médicamenteuses utilisées dans l’IC, mais certaines questions demeurent à réponses controversées. Compte tenu du risque thromboembolique, faut-il systématiquement introduire des anticoagulants, en dehors des patients en FA pour lesquels l’indication est formelle ? Faut-il systématiquement implanter un défibrillateur devant le risque rythmique, surtout chez ces sujets jeunes ? Faut-il envisager précocement une transplantation au vu du jeune âge de ces patients et compte tenu du mauvais pronostic des patients symptomatiques? 9.1. Mesures générales non spécifiques Ces mesures générales sont communes à tous les malades souffrant d’une insuffisance cardiaque, et s'adressent à tous les patients. Elles restent fondamentales, bien qu'aucun essai ne les ait validées. 65 Régime sans en sel : Toujours de mise, il consiste à bannir le sel de la table, et ne plus saler l'eau de cuisson des aliments, et remettre au patient la liste détaillée des aliments contenant le plus de sel. Surveillance du poids et des symptômes : La pesée régulière permet au patient de consulter rapidement si une prise de poids de 2kg en 3jours est constatée. Alcool et tabac : Lorsqu'une consommation excessive a été repérée, l'arrêt total de l'alcool peut dans certains cas s'accompagner d'une régression partielle voire totale de la cardiopathie. L'arrêt du tabac est impératif chez tous les patients. Activité physique : L'exercice doit être encouragé en dehors des épisodes de décompensation. Contrairement à ce qui était préconisé il y a quelques années, le repos strict n'est pas souhaitable, car le désentraînement physique progressif (déconditionnement) ne fait qu'aggraver les symptômes peut être néfaste. Travail et réinsertion professionnelle : Dans l'insuffisance cardiaque avérée, la poursuite d'une activité professionnelle nécessitant des efforts physiques importants est proscrite, de même que certains emplois à risque (chauffeur de poids lourds ou de transport en commun par exemple). Vaccinations : Les patients insuffisants cardiaques sont plus fragiles et une surinfection broncho-pulmonaire peut parfois être à l'origine d'un épisode de décompensation, raison pour laquelle la vaccination antigrippale est à conseiller surtout chez les sujets âgés. 66 Contraception : Le choix peut se porter sur des contraceptifs minidosés en œstrogène ou sur des dispositifs intra-utérins. 9.2. Traitement médicamenteux Inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) : Plusieurs essais cliniques (CONSENSUS- Enalapril, SOLVD- Enalapril 1991 , ATLAS- Lisinopril 1999) (110)(111)ont définitivement démontré le bénéfice de la prescription des inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) dans l'insuffisance cardiaque quel que soit son degré de sévérité. Les IEC permettent une réduction de la morbimortalité arrivant jusqu’à 25%, bénéfice ayant été décrit il y a maintenant près de 20 ans, et celui ci est d’autant plus important que l'insuffisance cardiaque est sévère. La diminution des poussées d'insuffisance cardiaque et par conséquent des hospitalisations (20à 25%) ainsi que le ralentissent du processus de remodelage ventriculaire gauche sont des avantages certains. (111) (112) • Bétabloquants: Il s’agit d’une classe pharmacologique actuellement incontournable dans le traitement de l'insuffisance cardiaque compensée. Leur efficacité a été démontrée pour trois molécules (le carvédilol : COPERNICUS, le métoprolol : MERIT-HF, et le bisoprolol : CIBIS) (113) (114) (115) d'abord dans l'insuffisance cardiaque de gravité modérée et moyenne (patients en stade II et III de la NYHA) puis plus récemment dans l'insuffisance cardiaque sévère (patients en classe III et IV de la NYHA avec FE <20%) chez des patients recevant déjà un traitement par IEC, diurétiques plus ou moins digitaliques : ( résultats fournis par l’étude COPERNICUS portant sur 2289 patients comparant le carvedilol versus placebo)(113).La réduction de la mortalité obtenue sur 12 à 18 mois est importante, de l’ordre de 35% (113) et touche non seulement la 67 mortalité par insuffisance cardiaque mais également la mortalité par mort subite. Même résultats constaté pour la réduction du pourcentage d’hospitalisation avoisinant 36%.(115) (116). Diurétiques : Ils restent les médicaments irremplaçables pour traiter les signes congestifs d’une insuffisance cardiaque. Les plus utilisés sont les diurétiques de l'anse de Henlé. Efficaces pour le traitement et le contrôle de la rétention hydrique, mais ne préviennent pas la progression de la maladie, utilisés seuls, ils peuvent stimuler le SRA et accélérer la progression de la maladie (112), d’où la nécessité de leur combinaison avec IEC/ARA . Pas d’études randomisées en faveur d’un bénéfice sur morbi-mortalité. La spironolactone : L’étude RALES (117) a permis de montrer que l'adjonction de 25 mg en moyenne de spironolactone au traitement conventionnel (IEC, diurétique) permet de réduire la mortalité à 30% et les morts subites chez des patients en insuffisance cardiaque grave . On ne sait pas si cet effet passe par des propriétés particulières de la spironolactone ou simplement sur un effet favorable sur la kaliémie. Glycosides cardiaques : Digoxine : Il s’agit de la plus ancienne des molécules utilisées dans le traitement de l'insuffisance cardiaque. L'étude DIG (116) a montré que la digoxine ajoutée au traitement conventionnel par IEC et diurétique, avait un effet neutre sur la mortalité globale, mais qu'elle permettait de réduire la mortalité par insuffisance 68 cardiaque avec un effet potentiellement favorable sur les symptômes. On attribue son effet bénéfique dans le traitement de l’insuffisance cardiaque non pas à son effet inotrope positif mais à sa propriété de diminuer l’influx du système sympathique et la sécrétion de rénine. Même si la digoxine n'est pas un traitement majeur, on peut considérer qu'elle représente un traitement d'appoint souvent utile dans es formes sévères. Inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine (ARAII) : Cette nouvelle classe thérapeutique agit comme les IEC en bloquant le système rénine angiotensine mais de manière plus spécifique en bout de la chaine. Ils ont l'avantage par rapport aux IEC d'être mieux tolérés, en particulier d'induire moins de phénomènes de toux. Deux stratégies ont été évaluées, la première en substitution aux IEC, la seconde en association avec les IEC, ceci si la fonction rénale et la kaliémie sont normales. Actuellement, le traitement de base reste les IEC et il ne parait raisonnable de les remplacer par un ARAII sauf chez les patients intolérants : (Etude CHARM – Alternative SH-AHS-0003 : Candesartan vs placebo réalisée chez 2028 patients ayant une FE ≤ 40%).L'adjonction d’un ARAII à forte dose au traitement conventionnel par IEC n'a pas eu d'impact sur la mortalité totale, mais s'est accompagnée d'une baisse significative de 13% d’un critère composite (décès + hospitalisations pour insuffisance cardiaque et arrêts cardiaques récupérés) et de 27% des hospitalisations pour insuffisance cardiaque (CHARM Added SH-AHS-0006: Candesartan vs placebo SH-AHS-0006, étude réalisée chez 2548 patients ayant une FEVG ≤ 40%) 69 Amiodarone : Elle n'a pas fait la preuve de son efficacité dans la réduction de la mortalité ou des morts subites chez l'insuffisant cardiaque. Sa prescription est réservée aux patients présentant des troubles du rythme graves ou pour le maintien d’un rythme sinusal après réduction d’une fibrillation auriculaire (118) (119). Anticoagulants : Au cours de la NCIVG, il y a eu d’importantes controverses quand à la prescription des anticoagulants. Certains auteurs avancent que tous les patients devraient recevoir un traitement anticoagulant par la warfarine – du fait de l’anatomie du VG : trabéculations et espaces inter trabéculaires- (24), (4). Alors que d’autres réservent l’anticoagulation aux cas compliqués d’une dysfonction ventriculaire gauche, d’une fibrillation auriculaire, d’un antécédent d’événement embolique ou de thrombi ventriculaires (48). La prescription d’anti agrégeants plaquettaires devrait être de mise chez les autres patients ou constituer une alternative en cas de contre indication au traitement anti coagulants. 9.3. Traitement électrique 9.3.1. Défibrillateur automatique implantable (DAI) Les indications de pose d’un DAI sont bien codifiées par la société française de cardiologie (120) et réservées aux patients à haut risque de mort subite. Il s’agit d’un arrêt cardiaque par TV ou FV sans cause aiguë curable (niveau de preuve A), d’une TV soutenue spontanée symptomatique (niveau de preuve B), d’une syncope de cause inconnue avec TV soutenue ou FV déclenchable (niveau de preuve B), ou encore d’une TV soutenue mal tolérée chez le patient en attente de transplantation cardiaque (niveau de preuve C). 70 Plusieurs auteurs recommandent une approche agressive dans le traitement des arythmies ventriculaires, et proposent une implantation précoce d’un DAI afin d’éviter le décès prématuré dans la NCIVG. (129)(119) 9.3.2. Resynchronisation par stimulation cardiaque multisite La resynchronisation cardiaque est une technique de traitement de l'insuffisance cardiaque par pose d'un stimulateur cardiaque qui permet la délivrance d'une stimulation électrique simultanée sur plusieurs points au niveau des ventricules. Cette fonction de resynchronisation peut être couplée à une fonction de défibrillation automatique implantable, donnant un défibrillateur multisite. Les stimulateurs actuels comportent trois sorties pouvant être réglées séparément, une à destination de l'oreillette droite, l'autre au ventricule droit et la dernière au ventricule gauche. Dans les défibrillateurs multisites, la sonde ventriculaire droite fait office de sonde de défibrillation. Elle est indiquée en cas de Cardiopathie dilatée : Classe III/IV de la NYHA, réfractaire au traitement médical optimal avec importante dysfonction VG FE < 35%, un DTDVG > 27 mm/ m2 (>55 mm), et un asynchronisme ventriculaire(QRS > 120 ms, (et/ou) Critères écho cardiographiques). Plusieurs études prospectives et randomisées (MADIT II, COMPANION, SCD-HeFT, CARE-HF) (121) (122) (123) (124) ont en effet démontré que la resynchronisation cardiaque permettait d’améliorer significativement les symptômes évalués par la classe NYHA mais également la tolérance à l’effort et la qualité de vie évaluée par le questionnaire du Minnesota (85). Ces études prospectives ont également montré que la resynchronisation cardiaque avait un effet bénéfique sur le remodelage ventriculaire gauche dès le troisième mois avec une réduction significative des volumes télésystolique et télédiastolique du 71 ventricule gauche et une amélioration significative de la fraction d’éjection du ventricule gauche (86). Les résultats de l’étude COMPANION (N Engl J Med 1987;316:1429-1435.) ont montré également que la resynchronisation cardiaque seule ou associée à des fonctions de défibrillation ventriculaire améliorait significativement le critère primaire combinant la mortalité et les hospitalisations de toutes causes confondues à 20%.(123) Dans la NCVG le bénéfice d’une resynchronisation cardiaque était démontré par l’étude pospective menée par Stollberger et coll (7) réalisée entre 1995 et 2006 portant 120 malades atteints de NCIVG. Parmi ces patients, 8( accomplissant les critères nécessaires pour resynchronisation) ont bénéficié d’une implantation d’une stimulation multisite . Au cours du suivi (moyenne de 39 mois), les 8 patients implantés ont rapportés une amélioration des signes cliniques notamment de la dyspnée (amélioration d’au moins une classe), le DTD du VG a diminué de 5 à 30% chez plus de la moitié des patients, et plus 50% d’entre eux ont amélioré leur fonction ventriculaire gauche (de 10 à 100%). 9.3.3. Ablation d’une voie accessoire : Elle est réalisée surtout chez l’enfant, puisque la NCIVG s’associe dans 15% (26) à un syndrome de Wolf Parkinson White. 9.4. Transplantation cardiaque La transplantation cardiaque représente le traitement de dernier recours de l'insuffisant cardiaque, permettant d'améliorer la qualité de vie des patients, et de prolonger leur survie. Elle s'adresse à ceux qui ont un risque élevé de mortalité à court terme, et à ceux qui restent extrêmement symptomatiques malgré un traitement médicamenteux optimal. Au cours de la première année post- 72 transplantation, les complications sont dominées par le rejet aigu et les infections. Au-delà, la maladie coronaire du greffon est la première cause de mortalité. Les autres complications sont essentiellement liées aux immunosuppresseurs : insuffisance rénale, hypertension artérielle, cancers… Les résultats sont stables depuis plusieurs années avec une survie à 1 an de 80%, puis une mortalité annuelle régulière de 3 à 10%. Le nombre de donneurs constitue une limite essentielle à la transplantation. De 1991 à ce jour, seuls 10 cas de transplantation cardiaque chez des patients avec NCVG au stade d’IC terminale ont été rapportés dans la littérature avec des résultats encourageants (40% à 6ans) (87) (8) (88) (45). Le plus jeune cas rapporté est un nourrisson âgé de 10 mois admis dans un tableau d’insuffisance cardiaque réfractaire a tout traitement médical, sa FE était <15% avec un élargissement important du VG. Par ailleurs, dans le travail de Ritter (24) le taux de décès ou recours à la transplantation cardiaque dans les 6 ans qui suivent le diagnostic étant de 40%, incite à proposer de façon précoce l’inscription des patients atteints de NCVG associée a une dysfonction VG (quelle que soit la classe de la NYHA) sur liste de transplantation. 10. Surveillance La surveillance d’un patient atteint de NCIVG rejoint celle d’un insuffisant cardiaque. Le tableau suivant résume l’attitude à adopter chez un patient dont l’état est stable ou d’évolution progressive. 73 Tableau 10 : résumé des différents paramètres à suivre lors de la surveillance d’un patient atteint de NCIVG Examens à demander Quand demander ces examens ? Courbe de poids Quotidienne. Surveillance tensionnelle A chaque consultation, environ tous les mois. ECG -2 à 3 fois par an. -En cas de douleurs thoracique d’accélération ou de ralentissement du rythme ou irrégularité du pouls. Echographie doppler Tous les ans. Epreuve d’effort -Au départ : lors du diagnostic de la maladie. -Par la suite en fonction de la gravité, tous les 3 mois en cardiaque, l’attente de transplantation et tous les 2 ans en cas d’insuffisance cardiaque modérée. Holter ECG -Au moment du diagnostique. -Tous les ans afin de déceler une arythmie silencieuse. Radiographie pulmonaire -Tous les ans. -A chaque majoration de l’essoufflement et en cas de fièvre. Ionogramme -Tous les mois. -A chaque changement de traitement : diurétiques, IEC, et ARAII. Bilan de coagulation -Tous les mois. -A chaque modification de dose ou poussée d’IC. BNP -A chaque hospitalisation. -Tous les ans. 74 CONCLUSION 75 La non compaction isolée du myocarde ventriculaire est répertoriée dans les cardiomyopathies inclassables par dans les nouvelles classifications des cardiomyopathies. Cette maladie congénitale rare, pouvant se révéler à tout âge, touchant les deux sexes mais avec une prépondérance masculine certaine, est encore insuffisamment diagnostiquée. Elle commence à être mieux connue grâce au développement des techniques d’imagerie récentes, notamment l’échocardiographie dans ses différentes modalités (2D couleur, 3D, contraste …) et l’IRM myocardique. Devant la possibilité élevée de récurrence, un bilan familial clinique, échocardiographique et génétique s’impose. Par ailleurs, l’association fréquente à des anomalies neurologiques aussi bien dans la population adulte que pédiatrique, suggère la possibilité que la NCIVG ne serait que l’atteinte cardiaque d’une maladie neuromusculaire. Le diagnostic précoce et la prise en charge correcte de ces patients semblent cruciaux, le pronostic étant dominé essentiellement par un risque d’insuffisance cardiaque réfractaire, un risque élevé de morts subites par troubles du rythme ventriculaire, ou encore d’accidents thromboemboliques. La stimulation multisite, la transplantation cardiaque, peuvent améliorer le pronostic souvent péjoratif des patients porteurs de NCVG. 76 RESUMES 77 Résumé Titre: La non compaction isolée du ventricule gauche. A propos d'un cas et revue de la littérature Auteur: Zainab RAISSUNI Mots-clès: Non compaction isolée du ventricule gaucheEchocardiographie – IRM- Stimulation multisite Cardiomyopathies- La non compaction du ventricule gauche est une cardiomyopathie congénitale rare, caractérisée par une altération de la structure du myocarde secondaire à une embryogénèse incomplète. La récurrence de formes familiales impose la réalisation d’un dépistage systématique chez les parents de premier degré. L'insuffisance cardiaque, les accidents emboliques ou encore la mort subite d'origine rythmique constituent les principales complications. A travers un cas clinique et une revue non exhaustive de la littérature, nous avons voulu attirer l’attention sur cette nouvelle entité de cardiomyopathies, en précisant ses circonstances de découverte, son diagnostic, son pronostic ainsi que ses différentes modalités thérapeutiques. L'échocardiographie trans-thoracique dans ses différentes modalités (2D et 3D) est l'examen clé qui permet de poser le diagnostic de NCVG en montrant l'existence de trabéculations ventriculaires myocardiques nombreuses et profondes en général localisées au niveau de l'apex du ventricule gauche, séparées par des espaces intertrabéculaires ou récessus communiquant avec la cavité ventriculaire. Une dysfonction systolique ventriculaire gauche est généralement présente, réalisant un facteur pronostic péjoratif. D’autres examens morphologiques complémentaires en particuliers le scanner ou l’imagerie par résonance magnétique peuvent être utiles. Le pronostic des patients atteints de NCVG est extrêmement variable, allant de l’évolution lentement progressive à l’insuffisance cardiaque rapidement évolutive. Le traitement est celui d’une cardiopathie dilatée. Lorsque le traitement médical s’avère insuffisant, le recours à d’autres thérapeutiques non pharmacologiques peut être nécessaire. Il s’agit de l’implantation d’un pace maker triple chambre en cas d’asynchronisme ventriculaire ou encore de la mise en place d’un défibrillateur automatique implantable en cas de troubles du rythme graves. La transplantation cardiaque reste l’étape ultime du traitement. 78 Summary Title: Isolated left ventricular non compaction. A case report and review of literature Author: Zainab RAISSUNI Key-words: Isolated left ventricular noncompaction- cardiomyopathiescardiography- MRI- Triple-chamber pacemaker implantation Echo Isolated left Ventricular Noncompaction (ILVNC) is a rare congenital cardiomyopathy characterized by altered myocardial structure secondary to incomplete embryogenesis. Recurrence of familial forms requires a systematic screening amongst first-degree relatives of patients. Heart failure, embolic events and sudden cardiac death are the main complications. Through a clinical case description and non exhaustive review of the literature, we wanted to draw attention to this new cardiomyopathy entity, stating its circumstances of discovery, diagnosis, prognosis and its various therapeutic modalities. Transthoracic echocardiography in its different modalities (2D and 3D) is the key procedure that allows the diagnosis of LVNC, showing multiple deep trabeculations in the ventricular wall, commonly localized at the apex of the left ventricle and separated by intertrabecular spaces or recesses communicating with the main ventricular chamber. Left ventricular systolic dysfunction is generally associated, representing a poor prognosis indicator. Other para-clinical morphological assessments, especially CT or MRI may be useful. The prognosis of patients with LVNC is extremely variable, ranging from a slowly progressive course to rapidly progressive heart failure. The treatment is that of dilated cardiomyopathy. When medical treatment is insufficient, the use of other non-pharmacological therapies may be necessary. This is to say triplechamber pacemaker implantation in case of ventricular asynchrony, or automatic defibrillator implantation in case of serious arrhythmias. Heart transplantation remains the ultimate stage of treatment. 79 ﻣﻠﺨﺺ اﻟﻌﻨﻮان :ﻋﺪم اﻻﻟﺘﺤﺎم اﻟﻤﻨﻌﺰل ﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﺒﻄﻴﻦ اﻷﻳﺴﺮ .ﺣﺎﻟﺔ ﺳﺮﻳﺮﻳﺔ و اﺳﺘﻌﺮاض اﻷدﺑﻴﺎت ﻣﻦ ﻃﺮف :زﻳﻨﺐ اﻟﺮﻳﺴﻮﻧﻲ اﻟﻜﻠﻤﺎت اﻷﺳﺎﺳﻴﺔ :ﻋﺪم اﻻﻟﺘﺤﺎم اﻟﻤﻨﻌﺰل ﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﺒﻄﻴﻦ اﻷﻳﺴﺮ -أﻣﺮاض ﻋﻀﻠﺔ اﻟﻘﻠﺐ -ﻓﺤﺺ اﻟﻘﻠﺐ ﺑﺎﻟﺼﺪى - اﻟﺘﺼﻮﻳﺮ ﺑﺎﻟﺮﻧﻴﻦ اﻟﻤﻐﻨﺎﻃﻴﺴﻲ ﻋﺪم اﻻﻟﺘﺤﺎم اﳌﻨﻌﺰل ﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﺒﻄﲔ اﻷﻳﺴﺮ ﻫﻮ ﻣﺮض ﺧﻠﻘﻲ ﻧﺎدر ﻳﺘﻤﻴﺰ ﺑﺘﻠﻒ ﰲ ﺑﻨﻴﺔ ﻋﻀﻠﺔ اﻟﻘﻠﺐ ﻧﺎﺗﺞ ﻋﻦ ﺗﻮﻗﻒ ﳕﻮ ﻫﺬﻩ اﻷﺧﲑة ﺧﻼل ﻣﺮﺣﻠﺔ اﻟﺘﻜﻮﻳﻦ اﳉﻨﻴﲏ. ﻛﺜﺮة اﻟﻨﻤﺎذج اﻷﺳﺮﻳﺔ ﺗﻠﺰم اﻟﻘﻴﺎم ﺑﻔﺤﺺ ﺗﻠﻘﺎﺋﻲ ﻟﻸﻗﺮﺑﺎء ﻣﻦ اﻟﺪرﺟﺔ اﻷوﱃ. ﻓﺸﻞ اﻟﻘﻠﺐ واﳊﻮادث اﻟﺘﻠﻜﺪﻳﺔ ﻟﻠﺪم واﳌﻮت اﳌﻔﺎﺟﺊ ﲤﺜﻞ اﳌﻀﺎﻋﻔﺎت اﻟﺮﺋﻴﺴﻴﺔ ﻟﻠﻤﺮض. ﻣﻦ ﺧﻼل ﺣﺎﻟﺔ ﺳﺮﻳﺮﻳﺔ وﻗﺮاءة ﻟﻠﺪراﺳﺎت اﻟﺴﺎﺑﻘﺔ أردﻧﺎ أن ﻧﺴﱰﻋﻲ اﻻﻧﺘﺒﺎﻩ إﱃ ﻫﺬا اﻟﻜﻴﺎن اﻟﻨﺎدر ﻷﻣﺮاض ﻋﻀﻠﺔ اﻟﻘﻠﺐ ,وذﻟﻚ ﺑﺎﻟﺘﺪﻗﻴﻖ ﰲ ﻇﺮوف اﻛﺘﺸﺎﻓﻪ وﻛﻴﻔﻴﺔ ﺗﺸﺨﻴﺼﻪ وﺗﻄﻮرﻩ واﻟﻄﺮق اﳌﺨﺘﻠﻔﺔ ﻟﻌﻼﺟﻪ. ﻓﺤﺺ اﻟﻘﻠﺐ ﺑﺎﻟﺼﺪى ﲜﻤﻴﻊ ﻃﺮﻗﻪ )ﺛﻨﺎﺋﻴﺔ اﻷﺑﻌﺎد ,ﺛﻼﺛﻴﺔ اﻷﺑﻌﺎد( ﻳﺸﻜﻞ أﻫﻢ وﺳﻴﻠﺔ ﻟﻠﺘﺸﺨﻴﺺ ﻣﱪزا ﻋﺪة ﺑﺮزات ﻋﻀﻠﻴﺔ ﺑﻄﻴﻨﻴﺔ ﻋﻤﻴﻘﺔ ﻣﺘﻤﺮﻛﺰة ﺧﺎﺻﺔ ﰲ ﻗﻤﺔ اﻟﺒﻄﲔ اﻷﻳﺴﺮ ,ﻣﻔﺮﻗﺔ ﲟﺴﺎﻓﺎت ﺻﻐﲑة ﺗﺘﻮاﺻﻞ ﻣﻊ ﲡﻮﻳﻒ اﻟﺒﻄﲔ .ﺧﻠﻞ وﻇﻴﻔﻲ ﰲ اﻧﻘﺒﺎض ﻋﻀﻠﺔ اﻟﻘﻠﺐ ﻳﻜﻮن ﻛﺜﲑ اﻟﺘﻮاﺟﺪ ﰲ ﻫﺬﻩ اﳊﺎﻟﺔ ﻣﻜﻮﻧﺎ ﺑﺬﻟﻚ ﻋﺎﻣﻞ ﺗﻄﻮر ﺳﻠﱯ. ﺗﻄﻮر اﳊﺎﻟﺔ اﻟﺴﺮﻳﺮﻳﺔ ﻟﻠﻤﺼﺎﺑﲔ ﲟﺮض ﻋﺪم اﻟﺘﺤﺎم ﻋﻀﻠﺔ اﻟﺒﻄﲔ اﻷﻳﺴﺮ ﻣﺘﻔﺎوت ﻟﻠﻐﺎﻳﺔ ,ﺑﺪءا ﻣﻦ ﺣﺎﻟﺔ اﻟﺘﻄﻮر اﻟﺒﻄﻲء إﱃ ﺣﺎﻟﺔ اﻟﻘﺼﻮر اﻟﻘﻠﱯ اﻟﺴﺮﻳﻊ اﻟﺘﺪﻫﻮر. ﻋﻼج ﻫﺬا اﳌﺮض ﻫﻮ ﳑﺎﺛﻞ ﻟﻌﻼج ﻣﺮض ﻋﻀﻠﺔ اﻟﻘﻠﺐ اﳌﺘﻤﺪدة .ﻋﻨﺪﻣﺎ ﻳﻜﻮن اﻟﻌﻼج اﻟﻄﱯ ﻏﲑ ﻛﺎف ﳝﻜﻦ اﻟﺮﺟﻮع إﱃ ﻋﻼﺟﺎت ﺑﺪﻳﻠﺔ ﻛﺎﻟﻄﺮق اﻟﻜﻬﺮﺑﺎﺋﻴﺔ )إﻋﺎدة اﻟﺘﺰاﻣﻦ ﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﻘﻠﺐ(. زرع اﻟﻘﻠﺐ ﳝﺜﻞ اﳌﺮﺣﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺋﻴﺔ ﻟﻠﻌﻼج. 80 BIBLIOGRAPHIE 81 [1] Engberding R, Bender F. 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Ø Je pratiquerai ma profession conscience et dignité. La santé de malades sera mon premier but. Ø Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés. Ø Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l'honneur et les nobles traditions de la profession médicale. Ø Les médecins seront mes frères. Ø Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune considération politique et sociale ne s'interposera entre mon devoir et mon patient. avec mes ﺟﺎﻣﻌﺔ ﻣﺤﻤﺪ اﻟﺨﺎﻣﺲ ﻛﻠﻴﺔ اﻟﻄﺐ واﻟﺼﻴﺪﻟﺔ ﺑﺎﻟﺮﺑﺎط 100أطﺮوﺣﺔ رﻗﻢ :ﺳﻨـﺔ 2010 : ﻋﺪم اﻻﻟﺘﺤﺎم اﻟﻤﻨﻌﺰل ﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﺒﻄﯿﻦ اﻷﯾﺴﺮ ﺑﺼﺪد ﺣﺎﻟﺔ ﺳﺮﯾﺮﯾﺔ و اﺳﺘﻌﺮاض اﻷدﺑﯿﺎت أﻃﺮوﺣﺔ ﻗﺪﻣﺖ وﻧﻮﻗﺸﺖ ﻋﻼﻧﯿﺔ ﯾﻮم: ........................................... ﻣﻦ ﻃﺮف اﻟﺴﯿﺪة : زﯾﻨﺐ اﻟﺮﯾﺴﻮﻧﻲ اﻟﻤﺰدادة ﻓﻲ 15ﻳﻨﺎﻳﺮ 1984ﺑﻄﻨﺠﺔ ﻃﺒﻴﺒﺔ داﺧﻠﻴﺔ ﺑﺎﻟﻤﺮﻛﺰ اﻻﺳﺘﺸﻔﺎﺋﻲ اﻟﺠﺎﻣﻌﻲ اﺑﻦ ﺳﻴﻨﺎ ﺑﺎﻟﺮﺑﺎط ﻟـﻨـﯿـﻞ ﺷـﮭـﺎدة اﻟـﺪﻛـﺘـﻮراه ﻓــﻲ اﻟﻄﺐ اﻟﻜﻠﻤﺎت اﻷﺳﺎﺳﯿﺔ :ﻋﺪم اﻻﻟﺘﺤﺎم اﻟﻤﻨﻌﺰل ﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﺒﻄﯿﻦ اﻷﯾﺴﺮ – أﻣﺮاض ﻋﻀﻠﺔ اﻟﻘﻠﺐ – اﻟﻔﺤﺺ ﺑﺎﻟﺼﺪى – اﻟﺘﺼﻮﯾﺮ ﺑﺎﻟﺮﻧﯿﻦ اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴﻲ – إﻋﺎدة اﻟﺘﺰاﻣﻦ ﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﻘﻠﺐ. ﺗﺤﺖ إﺷﺮاف اﻟﻠﺠﻨﺔ اﻟﻤﻜﻮﻧﺔ ﻣﻦ اﻷﺳﺎﺗﺬة اﻟﺴﯿﺪ :ﻣﺤﻤﺪ اﻟﺸﺮﺗﻲ أﺳﺘﺎذ ﻓﻲ أﻣﺮاض اﻟﻘﻠﺐ اﻟﺴﯿﺪة :ﻋﺎﺋﺸﺔ ﻋﻮاد أﺳﺘﺎذة ﻓﻲ أﻣﺮاض اﻟﻘﻠﺐ اﻟﺴﯿﺪة :ﺟﻤﯿﻠﺔ زرزور أﺳﺘﺎذة ﻓﻲ أﻣﺮاض اﻟﻘﻠﺐ اﻟﺴﯿﺪة :ﻟﯿﻠﻰ ھﺪور أﺳﺘﺎذة ﻓﻲ أﻣﺮاض اﻟﻘﻠﺐ اﻟﺴﯿﺪة:ﻧﻮال اﻟﺪﻏﻤﻲ أﺳﺘﺎذة ﻓﻲ أﻣﺮاض اﻟﻘﻠﺐ رﺋﯿﺲ ﻣﺸﺮﻓﺔ أﻋﻀﺎء
