Graphique 1

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201006210
PROFILEPIDEMIOLOGIQUEETETIOLOGIQUE
DESCARDIOPATHIESCONGENITALES
(Etuderétrospectiveàproposde427cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE07/04/2010
PAR
Néele04Février1985àOujda
Mlle.AKKAROUAFAE
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Cardiopathiescongénitales-Epidémiologie-Etiologies
JURY
M. Professeur
M. Professeur
M. Professeur
M. Professeur
M. Professeur
HIDAMOUSTAPHA.......................................................
dePédiatrie
ATMANISAMIR.............................................................
agrégédePédiatrie
BOUHARROUABDELHAK..............................................
dePédiatrie
AKOUDADHAFID........................................................
agrégédeCardiologie
HARANDOUMUSTAPHA...............................................
agrégéd’Anesthésieréanimation
JUGES
PRESIDENT
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
RAPPORTEUR

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LISTE DES ABREVIATIONS
AD : Autosomique dominant
Ao : Aorte.
AP : Atrésie pulmonaire.
APSO : Atrésie pulmonaire à septum ouvert.
AR : Autosomique récessif.
AT : Atrésie tricuspide.
ATS : Antithyroïdien de synthèse.
BAV : Bloc auriculoventriculaire.
BSA : Bloc sino auriculaire.
CAV : Canal atrioventriculaire.
CC : Cardiopathie congénitale.
CCM : Cardiopathie congénitale malformative.
CHU : Centre Hospitalier Universitaire.
CIA : Communication interauriculaire.
CIV : Communication interventriculaire.
CM : Cardiomyopathie.
CMD : Cardiomyopathie dilatée.
CMH : Cardiomyopathie hypertrophique.
CMR : Cardiomyopathie restrictive.
CMV : Cytomégalovirus.
COA : Coarctation de l’aorte.
DS : Déviation Standard.
ESA : Extrasystole auriculaire.
ESV : Extrasystole ventriculaire.
FC : Fausse couche.
FEE : Fibroélastose endocardique
HCD : Hypoplasie du cœur droit.
HCG : Hypoplasie du cœur gauche
HTA : Hypertension artérielle.
IAA : Interruption de l’arche aortique.
IAo : Insuffisance aortique.
IM : Insuffisance mitrale.
IP : Insuffisance pulmonaire.

2
IT : Insuffisance tricuspide.
J : Jour.
MFIU : Mort fœtale in utéro.
MPS : Mucopolysaccharidose.
Nbr : Nombre.
OD : Oreillette droite.
OG : Oreillette gauche.
PCA : Persistance du canal artériel.
PDVM : Prolapsus de la valve mitrale.
RAA : Rhumatisme articulaire aigu.
RAO : Rétrécissement aortique.
RASV : Rétrécissement aortique supra valvulaire.
RPM : Retard psychomoteur.
RSP : Retard staturo- pondéral.
RVPAP : Retour veineux pulmonaire anormal partiel.
RVPAT : Retour veineux pulmonaire anormal total.
SNC : Système nerveux central
SP : Sténose pulmonaire.
SPP : Sténose pulmonaire périphérique.
STB : Sclérose Tubéreuse de Bourneville.
STT : Syndrome transfuseur transfusé.
TAC : Tronc artériel commun.
TC : Tachycardie.
TGVx : Transposition des gros vaisseaux.
T21 : Trisomie 21.
T4F : Tétralogie de Fallot.
VCI : Veine cave inférieure
VCS : Veine cave supérieure.
VD : Ventricule droit.
VDDI : Ventricule droit à double issu.
VG : Ventricule gauche.
VGDI : Ventricule gauche à double issu.
VU : Ventricule unique.
WPW : Wolff Parkinson White.
XR : Récessif lié à X.

3
PLAN
INTRODUCTION .................................................................. 9
PARTIE THEORIQUE ............................................................11
I) Rappel sur l’embryologie cardiaque ............................................... 12
II) Adaptation à la vie extra utérine. .................................................. 22
III) Classification des Cardiopathies Congénitales ............................. 26
1) Classification anatomique .......................................................... 26
2) Classification embryologique ..................................................... 29
3) Classification physiopathologique ............................................. 32
IV) Diagnostic des Cardiopathies Congénitales ................................. 35
V) Traitement des Cardiopathies Congénitales ................................. 53
PARTIE PRATIQUE ..............................................................55
MATERIEL D’ETUDE ........................................................................... 56
RESULTATS DE LA SERIE HOSPITALIERE .................................................... 57
I) EPIDEMIOLOGIE ........................................................................................... 57
A) REPARTITION GEOGRAPHIQUE ..................................................................... 57
B) NIVEAU SOCIO ECONOMIQUE ....................................................................... 57
C) FREQUENCE................................................................................................. 58
1) REPARTITION GLOBALE ............................................................................ 58
a) Fréquence des cardiopathies congénitales ............................................ 58
a-1) L’incidence hospitalière .............................................................. 58
a-2) L’incidence saisonnière ............................................................... 58
b) Répartition selon l’âge ......................................................................... 60
c) Répartition selon le sexe ...................................................................... 62
2) REPARTITION SELON LE TYPE DE CARDIOPATHIES CONGENITALES ............ 63
a) Cardiopathies congénitales malformatives .......................................... 63
a-1) Les shunts gauche-droite : ............................................................... 63
1) CIV ............................................................................................... 63
a) fréquence ................................................................................... 63
b) âge ............................................................................................ 63
c) sexe ........................................................................................... 65
d) lésions associées ........................................................................ 65
2) CIA ............................................................................................... 67
a) fréquence ................................................................................... 67

4
b) âge ............................................................................................ 67
c) sexe ........................................................................................... 68
d) lésions associées ........................................................................ 68
3) PCA ............................................................................................... 69
a) fréquence ................................................................................... 69
b) âge ............................................................................................ 69
c) sexe ........................................................................................... 71
d) lésions associées ........................................................................ 71
4) CAV .............................................................................................. 71
a) fréquence ................................................................................... 71
b) âge ............................................................................................ 72
c) sexe ........................................................................................... 73
d) lésions associées ........................................................................ 73
a-2) Les cardiopathies cyanogènes ......................................................... 74
1) TGVx ............................................................................................. 74
a) fréquence ................................................................................... 74
b) âge ............................................................................................ 74
c) sexe ........................................................................................... 76
d) lésions associées ........................................................................ 76
2) T4F ................................................................................................ 77
a) fréquence ................................................................................... 77
b) âge ............................................................................................ 77
c) sexe ........................................................................................... 78
d) lésions associées ........................................................................ 78
3) RVPAT ........................................................................................... 79
a) fréquence ................................................................................... 79
b) âge ............................................................................................ 79
c) sexe ........................................................................................... 79
d) lésions associées ........................................................................ 80
4) VDDI ............................................................................................. 80
a) fréquence ................................................................................... 80
b) âge ............................................................................................ 80
c) sexe ........................................................................................... 80
d) lésions associées ........................................................................ 81
5) APSO ............................................................................................. 81
a) fréquence ................................................................................... 81
b) âge ............................................................................................ 81
c) sexe ........................................................................................... 82
d) lésions associées ........................................................................ 82