otospongiose

otospongiose
1 - CR de la dernière conférence sur l'otospongiose
(texte en pdf, publiée dans la revue résonnance)
questions réponses.
2 - quelques mots sur l'otospongiose
3 - allô gènes
Quelques mots sur l'otospongiose :
Cette maladie de l'oreille se caractérise au stade clinique par un remaniement osseux au niveau de
l'articulation de l'étrier (3ème osselet de l'oreille moyenne) dans la fenêtre ovale. L'articulation se bloque :
une surdité de transmission est détecté à l'audiogramme (pertes auditives en voie aérienne alors que la
conduction osseuse est bien meilleure), l'absence de réflexe stapédien est alors une signature claire de la
maladie.
Jusque dans les années 60, il n'y avait rien à faire. La perte auditive soit se stabilise d'elle même, soit
continue à évoluer prenant l'allure d'une surdité mixte (à la surdité de transmission se superpose une surdité
de perception, les cellules de la cochlée étant peu à peu détruites). Si la surdité de perception est
prépondérante on parle d'otospongiose cochléaire.
L'opération pour otospongiose a beaucoup évolué depuis la fin des années 60. Elle consiste aujourd'hui à ce
qu'on appelle une spacédectomie partielle : les 2 branches de l'étrier sont supprimées et la platine en contact
avec l'oreille interne est percée d'un trou de l'ordre du millimètre. L'étrier est alors remplacé par une petite
prothèse en Téflon qui accrochée à la branche de l'enclume va jouer comme un piston dans le trou pratiqué
au niveau de la platine. Dans les cas favorables (faibles pertes auditives de perception) et de bonnes condition
opératoires (absence de rhume ou infection avant l'opération, opération bien menée, suivi post opératoire
sérieux) le résultat de l'opération est spectaculaire, ce qui est très valorisant aussi bien pour le personnel
médical que pour le patient qui découvre une audition "ressucitée".
Cependant il y a des échecs qui conduisent le plus souvent à une destruction des cellule de la cochlée
généralement partielle mais qui peut aller jusqu'à une surdité totale (cophose).
Quoiqu'il en soit si l'opération rétablit la transmission vers l'oreille interne elle n'arrête en rien la maladie
et, dans le cas d'une otospongiose naturellement évolutive, la surdité de perception va continuer à se
développer (avec le plus souvent présence d'acouphènes aigus).
La surdité de perception associée à l'otospongiose est généralement attribuée à un double phénomène :
- le développement d'une néovascularisation autour du labyrinthe osseux due à l'inflammation causée par les
foyers otospongieux. Cette néovascularisation détournerait la circulation sanguine normalement destinée aux
cellules de la cochlée (shunts vasculaires et donc mort des cellules par asphyxie);
- des phénomènes enzymatiques liés à la destruction-reconstruction de l'os qui détruiraient les cellules
sensorielles de l'oreille (toxicité).
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Il n'y a pas actuellement de traitement de l'otospongiose, la seule médication qui es
t de plus en plus proposée
est 2mg de fluorure de sodium (Zymafluor) chaque jour 5 jours par semaine. Cet apport de fluor est supposé
freiner voire stopper les processus enzymatiques destructeur des cellules sensorielles (ils reprennent à l'arrêt
du traitement). Le résultat semble variable selon les personnes mais très difficile à évaluer compte tenu de
l'évolution de toute façon lente de la maladie (par ex 5dB de pertes auditives tous les 2 ou 3 ans, ce qui fait
tout de même 50dB en 20 ou 30 ans). En revanche, effet secondaire positif, le résultat est remarquable sur les
caries dentaires qui disparaissent pratiquement complètement...
Les poussées de la maladie ont toujours un lien avec les processus hormonaux (puberté par exemple, ou bien
grossesse). Le traitement au fluor serait particulièrement important pendant les grossesses (interroger
plusieurs médecins).
Il y a beaucoup d'effervescence actuellement autour de l'action du virus de la rougeole qui serait déclencheur
de la maladie sur des personnes génétiquement prédisposées. L'hypothèse que l'on trouve chez différents
auteurs est la suivante : le virus irait modifier le patrimoine génétique de la personne au niveau de ce gène
favorable, ce qui mettrait en route la maladie. Aux Etats Unis on observerait une chute très sérieuse des cas
d'otospongiose chez les jeunes, cette baisse est considérée comme corrélée au développement du vaccin contre
la rougeole (la vaccination est encore un peu trop récente en France pour faire le même diagnostic). Le petit
entrefilet du quotidien du médecin ne dit pas que des fragments du virus ont été détectés chez des
otospongieux, bien au contraire semble-t-il rien n'a été trouvé. Ce qui ne veut pas encore dire que l'hypothèse
est fausse... mais c'est ainsi la science progresse par tâtonnements successifs.
Conclusion :
- choisir une bonne équipe et un bon environnement médical pour se faire opérer le cas échéant;
- ne pas hésiter à prendre du fluor, seul moyen actuellement de garder son audition pendant les une ou deux
décennies qui seront nécessaires à la recherche pour progresser !
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compte-rendu de la conférence
Questions- Réponses par les intervenants lors de la
conférence
(février 2004)
-Qu’est-ce que le collagène ?
Fibres qui forment toute la structure de la peau. Le collagène sert de matrice à la peau, c’est ce qui permet à
la peau d’avoir la texture qu’elle a et c’est ce qui permet à l’os aussi de former une trame pour supporter les
cellules otéoblastiques et la partie calcique de l’os.
-L’otospongiose est-elle une maladie rare ?
Oui, par définition.
-Avec 10 mg de fluor par jour, n’y a-t-il pas un risque de fluorose ?
Non, il y a des risques de fluorose pour des doses supérieures à 100 mg par jour.
-Est-ce que des maladies du métabolisme (diabète gras, cholestérol) sont des facteurs favorisant pour
l’otospongiose ?
Ce sont des facteurs aggravant en règle générale de l’audition mais sur le plan vasculaire. Donc d’avoir
déjà un problème d’otospongiose et de lui rajouter à côté un facteur de risque (médicaments, bruit…)ne peut
intervenir que comme un facteur aggravant mais complètement indépendant de l’otospongiose.
C’est une prise en charge globale.
-Existe-t-il des produits non allergiques pour permettre de porter un appareil auditif sans problème ?
Oui il y a maintenant des matières hypoallergéniques. Il faut en parler à son audioprothésiste.
Il y a toujours des solutions mais il faut tenir compte que les embouts neufs sont plus allergisants que les
anciens. Il y a du cérumen qui rentre dans la matière plastique et les choses s’adaptent. Il faut laver
l’embout à l’eau savoneuse et bien le rincer.
-Quelle est l’étymologie du mot otospongiose ?
« Oto » pour oreille. « Spongiose » est un terme français, c’est ce qui ressemble à une éponge, ce qui fait des
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trous.
-Si l’on est dans les cas sporadiques, transmet-on la maladie à ses enfants obligatoirement ?
Il y a deux solutions. Si on admet que vous ayez une mutation et qu’elle est dans l’ensemble de vos cellules,
elle peut être transmise aux enfants ; si la mutation a eu lieu dans l’oreille interne la maladie n’est pas
transmissible.
De plus, il faut savoir que le gène a une expression très variable et peut-être ne s’est-il exprimé que chez
vous dans votre famille.
-Mon otospongiose date depuis plue de 20 ans et on m’a dit de suite qu’elle concernait l’oreille interne et
qu’il n’y avait aucune opération possible, m’a t’on menti ?
Si atteint que l’oreille interne (otospongiose cochléaire avec surdité de perception), effectivement il n’y a
aucune intervention chirurgicale possible. Les solutions sont plutôt prothétiques.
-Peut-on continuer à pratiquer la plonger en apnée après une opération bilatérale pour une otospongiose ?
La plongée en apnée n’est pas recommandée pour quelqu’un qui a subi une opération pour une
otospongiose : c’est prendre beaucoup de risques
Par exemple, pour un plongeur professionnel qui souffre d’une otospongiose et qui voudrait continuer la
plongée, il est préférable qu’il mette un appareil auditif puis se fasse opérer quand il aura arrêté la plongée.
-Mes deux opérations se sont très bien passées mais souvent on parle d’une diminution de l’audition après
l’audition.
L’évolution de la maladie peut être stoppée ou atténuée mais la surdité de perception toujours peut continuer
à évoluer, il n’y a pas de règles.
-Pourquoi la population Méditerranéenne est plus sujette à l’otospongiose que les noirs ?
Nous n’avons pas les mêmes gènes. Mais il ya aussi des facteurs de mode de vie et de stress qui peuvent se
rajouter.
-Pour une intervention réalisée en 1975 et qui a entraîné des acouphènes important en unilatéral, est-il
possible de faire quelque chose ? La ré intervention est-elle possible ou existe t’il des traitements ?
Difficile de répondre sans voir le dossier global. A priori, la ré intervention n’est pas une bonne solution. Il y
a quand même des solutions, pourquoi pas une prothèse auditive. On peut peut-être améliorer petit à petit.
-Une altération de l’audition due à une otospongiose peut-elle évoluer jusqu’à une surdité totale ?
Oui, mais dans des cas exceptionnels.
-L’otospongiose est-elle difficile pour l’implant cochléaire ?
L’implant cochléaire et l’otospongiose, pose en général pas plus problème. On peut de plus en plue opérer
les gens qui ont des surdités sévères à profondes.
-J’ai été opéré en 1969 et 1970. Depuis 1 an, je constate une dégradation : va-t-elle aller en s’aggravant, y
a-t-il des techniques pour compenser cette perte auditive ?
Chacun a une évolution individuelle. Après 65 ans, il y a risque de presbyacousie qui, associée à
l’otospongiose, aggrave l’audition.
La solution la plus facile est l’appareillage auditif. Pour les prothèses d’oreille moyenne, une indication
complètement différente : c’est la presbyacousieIl faut une oreille saine, dépourvue de toute intervention
chirurgicale. Pour l’instant on ne le conseille pas sur des oreilles opérées. Cela coûte environ 60 à 70000
francs par prothèse et c’est non remboursé. Ces prothèses d’oreille moyenne seront vraiment un plus quand
elles seront totalement implantables car aujourd’hui il y a une parie externecomme pour un implant
chocléaire.
-Quel est l’impact réel de la pratique de la moto sur une oreille otospongieuse ?
Il faut se protéger : des bouchons plus le casque.
-Rôle du fluor et du calcium ? Y a-t-il un rapport entre le calcium et l’otospongiose ?
Non, il ne semble pas que l’otospongiose soit une altération de l’ossification proprement dite. Il n’y a pas de
défaut de minéralisation. Nous avons besoin de vitamine D pour que le calcium soit absorbé.
-Peut-on à l’époque de la ménopause prendre un traitement hormonal ?
Les hormones à forte dose risque fort d’aggraver la maladie. Il vaut mieux un traitement faiblement dosé.
-L’appareillage auditif est-il le seul traitement pour la surdité de perception ?
Oui, c’est le seul traitement actuel mais ça reste simpliste car il y a plusieurs types de surdité de perception
donc c’est difficile de répondre.
Pour l’otospongiose, peut-être faut-il associer l’appareillage avec un peu de fluor car le fluor ralentit
l’évolution sans toutefois revenir en arrière. On perd à chaque fois des cellules (on a trois mille cellules à
notre naissance) et il est impossible de les refaire.
-Otospongiose et vertiges sont-ils liés ?
Les vertiges dans l’otospongiose est une situation classique même si ce n’est pas fréquent.
Tout est possible, il y a des traitements très longs qui peuvent améliorer mais rien n’est sûr par rapport au
sibélium.
-J’ai été opéré il y a 25 ans mais suite à une dégradation, j’ai dû me faire appareiller. Le fait que je n’ai
pris qu’1 mg de fluor pendant 25 ans est-il la cause de cette dégradation ?
Rien n’est prouvé, ni sûr en ce qui concerne l’utilité du fluor. Mais il y a des étude, des modes…La surdité
peut continuer même avec 10 mg de fluor par jour. La dose de 10 mg par jour qui a été posée est relativement
arbitraire. Il n’y a pas un effet du fluor dans tous les cas. Sûrement que votre pathologie évolue.
-J’ai été opérée il y a 25 ans : on m’a prélevé deux petites veines au poignet qui ont été mises à l’oreille.
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Aujourd ‘hui les résultats ne sont pas bons?
C’est normal mais effrayant, c’est l’évolution de votre maladie.
L’intervention est « mécanique ». L’os malade reste malade. On remplace juste un élément défectueux. On ne
traite pas la cause car elle reste inconnue, ni même les conséquences car on n’a pas les moyens de le faire.
-En matière de prévention contre le bruit, l’écoute de musique à la maison peut-il être nocif pour
l’audition, et aggraver l’otospongiose ?
Non, si c’est à un niveau raisonnable.
-Après une opération ; est-il possible de prendre l’avion ?
L’avion ne pose en général pas de problème 1 à 2 mois après l’intervention.
Beaucoup de gens ont des problèmes quand l’avion descend (gens enrhumés au moment où ils prennent
l’avion). Il faut apprendre la technique du valsalva (avaler puis bailler) et se munir de vaporisateur, il y a
des pharmacies dans les aéroports.
-Est-ce qu’une otospongiose unilatérale peut devenir bilatérale ?
La maladie se bilatéralise le plus souvent quand c’est une otospongiose.
-Concernant l’opération, il y a plusieurs techniques : des mesures ont-elles été faites concernant les
différentes techniques ?
Normalement, il n’y a pas de technique supérieure à une autre.
-Le fluor est-il bon à prendre quelque soit le stade de la maladie ?
Il est plutôt réservé à des patients qui ont dégradation très rapide de l’audition.
-Quel est le pourcentage d’échec des interventions pour une otospongiose ?
Il y a entre 1 et 5% de mauvais résultas. Il y a des gens qui n’ont pas d’évolution négative.
Il ne faut pas faire de sports violents, on voit parfois des expulsions du piston (mauvaise
taille du piston). Mais, c’est très rare d’intervenir plus de 2 fois sur un même patient
Allo Genes Paris, le 23 avril 1999.
Monsieur,
Vous avez contacté le Centre d'information sur les Maladies Génétiques le 13 avril car vous êtes atteint,
comme votre mère, vos sœurs et une de vos filles, d'otospongiose. Vous voulez savoir où en est la
recherche sur le plan génétique et sur le plan thérapeutique. [.....]
Bien que le mode de transmission soit encore discuté, l'otospongiose est le plus souvent considéré
comme une maladie génétique autosomique dominante de pénétrance réduite. Cela signifie qu'elle
peut se transmettre de génération en génération ; une personne atteinte a une probabilité de 1 sur 2
de transmettre le gène déficient à sa descendance. Toutes les personnes porteuses du gène ne
manifestent pas la maladie. Quand dans une famille, des adolescents ou des adultes jeunes sont
exposés à développer la maladie, il est recommandé de surveiller leur audition. Cependant, un examen
chez un sujet jeune ne permet pas d'affirmer qu'il ne développera pas ultérieurement une surdité.
Un gène responsable a été localisé sur le bras long du chromosome 15 en 15q26.1, mais cela ne signifie
pas qu'un test génétique peut être envisagé pour savoir quelles personnes dans la famille sont
réellement à risque de développer la maladie.
Deux équipes françaises (coordonnées ci-jointes) cherchent à mettre en évidence les gènes impliqués
dans cette affection. Si votre famille souhaite participer à cette recherche, il suffit que votre médecin
traitant prenne contact avec elles.
Nous vous prions de croire, Monsieur, en l'expression de nos sentiments dévoués.
Professeur Marie Louise BRIARD
Directrice du centre d'information
Allo-Gènes a le soutien du ministère chargé de la Santé et de l'Association Française contre les Myopathies grâce aux donateurs du Téléthon
Dr Ch. PETIT, CNRS URA 1968, Institut Pasteur, 25-28, rue du Docteur Roux, 75005 PARIS, Tél. :[phone].
Dr Patrick EDERY - Dr Geneviève LINA-GRANADE, CNRS UMR 5534, Centre de Génétique et Cellulaire, 43, bd du 11
novembre 1918, 69622 VILLEURBANNE, Tél. :[phone].
(Ch. Petit nous a déjà dit que c'étaient les américains qui étaient sur ce créneau et que donc elle ne s'en occupait pas, reste
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le Labo de Villeurbanne à contacter)
Par ailleurs on a pu lire récemment à propos de l'otospongiose :
IDDA-infos n° 194 - mai 1999 - page 12 : lu dans "Le Quotidien du Médecin" n°6378, cahier n°2, 13
novembre 1998.
Otospongiose : l'infection virale est suspectée.
L'hypothèse d'une étiologie virale de l'otospongiose a été avancée sur la base d'observations histologiques
et immuno-histochimiques. Certaines études ont déjà apporté des arguments en faveur de la présence du
virus de la rougeole dans le tissu otospongieux. Cette nouvelle étude présentée par le Dr Bozorg-Grayeli
(hôpital Beaujon, Paris) a consisté à prélever des fragments d'étrier et d'os du conduit auditif exteme
(tissu sain) chez des patients atteints d'otospongiose et chez des sujets sains. La mise en évidence du virus
de la rougeole s'effectuera par la recherche de l'effet cytopathogène du virus en coculture, l'immuno-
histochimie et la transcription réverse suivie d'une réaction de polymérase en chaîne, et le dosage des
immunoglobulines spécifiques dans la périlymphe. Si les résultats de cette recherche se révélaient positifs,
les perspectives thérapeutiques, préventives et curatives de l'otospongiose seraient profondément
modifiées.
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