HEMIPLEGIE et TROUBLES ASSOCIES

HEMIPLEGIE et TROUBLES ASSOCIES.
DR MEYER
I.
Définition.
L’hémiplégie correspond à une atteinte unilatérale de la voie pyramidale qui est la voie de la
motricité principale.
Elle correspond à un syndrome : syndrome pyramidal qui associe d’une part des signes
négatifs et des signes positifs :
- les signes négatifs :
 déficit moteur central qui correspond à la commande volontaire.
 Disparition de certaine forme élaborée de réflexe.
- les signes positifs :
 exagération du tonus musculaire : hypertonie spastique.
 Syncinésies.
 Réflexes de défense.
 Signe de Babinski : extension globale des orteils (majestueuse) à la stimulation de la
plante du pied (au lieu de la flexion).
II.
Anatomie.
La voie motrice principale comporte deux faisceaux qui vont relier directement le cortex
(partie di encéphalique) aux motoneurones dans la moelle épinière.
Elle prend naissance au niveau de la frontale ascendante (partie du cortex frontal), va
traverser ensuite une partie appelée capsule interne toujours au niveau de l’encéphale (petite
zone d’un cm2). Elle va ensuite traverser le pied du pédoncule cérébral, la protubérance et la
pyramide bulbaire situés au niveau du tronc cérébral. A la partie inférieure de ce bulbe, des
fibres émanant du cortex vont croiser la ligne médiane (80%) : décussation bulbaire pour
rejoindre le cordon latéral de la moelle épinière pour constituer le faisceau pyramidal croisé.
Les autres forment le faisceau pyramidal direct.
Ce qui explique que s’il y a une atteinte à gauche, l’hémiplégie est principalement à droite.
FPC : se termine dans le cordon latéral de la moelle.
FPD : se termine dans le cordon antérieur de la moelle.
On a une double terminaison :
voies cortico médullaire, spinale qui arrivent au niveau de la moelle épinière et
s’articulent avec les motoneurones (commande la motricité du tronc et des membres).
- Voies cortico nucléaires : articulation à chaque étage du tronc cérébral avec les neurones
des nerfs crâniens.
-
III.
Physiologie.
Le système pyramidal représente le support de l’activité motrice volontaire et assure la
sélectivité du mouvement  déficit moteur volontaire en cas de lésion.
Il joue également un rôle de contrôle de la motricité réflexe et automatique essentiellement
inhibiteur.
IV.
Clinique.
A. Généralités.
On a en plus des troubles associés aux atteintes des structures les plus proches : sensibilité
ou fonctions supérieures. Elles affectent surtout les domaines sensitifs, sensoriels, des troubles
des fonctions supérieures et des troubles du comportement.
B. Le syndrome pyramidal.
1. La spasticité.
a. Définition :
Exagération des réflexes ostéo tendineux et surtout apparition d’une contraction musculaire
réflexe qui s’oppose au mouvement qui lui a donné naissance qu’il soit actif ou passif.
Exagération du réflexe d’étirement ou myotatique dont dépend le tonus musculaire.
b. Rappels anatomo physiologique.
Cf cours Dr Beis.
c. Diagnostic positif.
Apparition de la spasticité à la mobilisation du segment de membre concerné. A partir d’une
position raccourcie, la contraction doit être visible, variable avec le degré et la vitesse
d’étirement (plus le mouvement est rapide, plus la spasticité est visible) et élastique (elle est
en lame de canif : aspect de la contracture, régulière dans le gain d’amplitude).
La spasticité prédomine au niveau des extrémités : au niveau des MI, plutôt le TS et le Q et
au niveau des MS, au niveau des fléchisseurs des doigts et les palmaires mais peut toucher
n’importe quel muscle.
-
d. Diagnostic différentiel.
contraction volontaire.
Rétraction musculaire et tendineuse (ankylose de l’articulation concernée).
Spasticité extra pyramidale (qui peut également être associée : chez les parkinsonniens =
syndrome extra pyramidal), spasticité avec étirement en roue dentelée.
e. Répartition anatomique.
Elle n’est pas toujours présente, touche inégalement les muscles agonistes / antagonistes,
pas homogène. Tous les muscles peuvent être touchés.
- MI : adducteurs, RL et extenseurs de hanche, Q, TS et fléchisseurs des orteils.
- MS : trapèze supérieur, ADD de l’omoplate, ADD + RM de l’épaule, tous les
fléchisseurs de l’avant bras, de la min, des doigts, les pronateurs et l’adducteur du pouce.
f. Facteurs de variation.
position :
 la position générale du patient : spasticité moindre en position couchée que debout
donc on doit toujours rechercher la spasticité dans la même position.
 La position de la tête du patient : la rotation de la tête du côté sain augmente la
spasticité sur les fléchisseurs de l’avant bras et la rotation du côté malade augmente
la spasticité des extenseurs de l’avant bras.
 La position du membre à étudier ; le réflexe d’étirement est différent selon la
position du segment étudié : pour étudier les fléchisseurs des doigts, on fait attention
à la position du poignet : spasticité plus importante quand le poignet est en extension
que quand il est fléchi.
- action :
 exagération de la spasticité avec le mouvement.
 Exagération avec la rapidité et la force du mouvement considéré : mobilisation
douce, progressive sans trop de vitesse ni de force.
- autres facteurs :
 émotion : anxieux, inquiétude : augmente la spasticité.
-
 Froid.
 Epine irritative : tous les facteurs comme les plaies, les infections urinaires,
pulmonaires, compressions dans une chaussure, escarre.
g. Technique de mesure.
Il faut standardiser les conditions d’examen afin qu’on puisse suivre les conditions
d’examen.
3 paramètres qui entrent en jeu :
- angle d’apparition de la spasticité.
- Vitesse d’apparition : souvent, on utilise 3 vitesses : V1, V2 et V3 avec V2 = vitesse de
la pesanteur.
- Durée de la contraction.
La spasticité est d’autant plus importante qu’elle apparaît avec un petit angle, une vitesse
lente et une longue durée.
Différentes échelles sont proposées :
- la plus utilisée : échelle Ashworth (la plus performante) :
 cotation 0 : pas d’augmentation du tonus (= normal).
 Cotation 1 : légère augmentation qui va donner un arrêt lors de la mobilisation en
flexion/extension mais on arrive quand même à faire le mouvement.
 Cotation 2 : augmentation plus importante mais mouvement quand même réalisé.
 Cotation 3 : augmentation importante et les mouvements passifs sont difficiles à
réaliser.
 Cotation 4 : blocage complet en flexion/extension.
Evaluer la spasticité au cours du traitement, évolution de la réponse au traitement.
h. Gêne fonctionnelle.
- démarche en fauchant avec un pied varus équin.
- Incidence
indirecte : retentissement sur les possibilités de la commande 
ralentissement du mouvement, limite éventuellement les amplitudes notamment au
niveau des mécanismes de préhension.
- Retentissement orthopédique : si on arrive pas à lutter, il va s’installer des rétractions
tendineuses et musculaires qui vont conduire à des attitudes vicieuses  des rétractions
vont s’installer avec des attitudes vicieuses.
i. Evolution.
Au début, généralement, on n’a pas de spasticité, les muscles sont plutôt hypotoniques, les
réflexes sont abolis ou diminués. AU bout de quelques jours, ils réapparaissent et au bout de
quelques semaines (3 à 4), ils vont devenir vifs, diffusés et apparition de l’hypertonie
spastique qui va s’aggraver sur 2 – 3 mois en moyenne puis qui va se stabiliser
définitivement.
j. Traitement.
On va traiter la spasticité que si elle est gênante sur le plan fonctionnel. On doit diminuer
l’intensité du réflexe myotatique sans toucher à l’organe effecteur : motoneurone  et muscle.
On va utiliser des méthodes rééducatives : technique de Bobath, stimulation électrique
fonctionnelle = SEF, technique d’appareillage, releveur, orthèse,… qui peuvent améliorer les
incapacités.
On a également des traitements médicamenteux : deux grands médicaments :
-
Baclofène = lioresal : 30 à 35 % de résultats positifs.
Dantrolène = Dantrium* : 1/3 de bons résultats.
Technique d’alcoolisation et phénolysation : injection d’alcool au niveau des points
moteurs des muscles les plus gênants : technique dépassée mais la toxine botulinique
peut être utilisée.
On peut également proposer un traitement chirurgical fonctionnel : deux types :
- neurotomie partielle tronculaire.
- ténotomie musculaire si la spasticité est très gênante sur le plan fonctionnel.
2. Les troubles de la commande motrice volontaire.
a. Définition.
- perturbation de la commande volontaire et non une diminution de la force musculaire.
- Il présente des difficultés d’isoler la commande de ses muscles atteints sans parler de la
gêne occasionnée par la spasticité et les syncinésies.
-
-
b. Cotation.
0 : absence de contraction.
1 : contractions perçues mais sans déclencher de mouvement.
2 : mouvement dans toute l’amplitude existante sans pesanteur.
3 : mouvement contre une légère résistance.
4 : mouvement contre forte résistance.
5 : normale.
c. Topographie musculaire déficitaire.
respect des muscles axiaux sauf les abdominaux.
Les membre : les muscles distaux sont généralement plus touchés que les proximaux. Les
troubles moteurs touchent de façon très inégale les différents groupes musculaires.
 MS : le déficit prédomine sur les extenseurs : ABD et RL d’épaule, extenseurs de
l’avant bras, du poignet, des doigts, supinateurs, interosseux et opposant du pouce.
Déficit fréquent sur le trapèze, le grand dentelé, ADD de l’omoplate.
 MI : ABD et RM de hanche, IJ, releveurs et extenseurs de orteils, péroniers latéraux
(surtout fléchisseurs).
 Au niveau de la face : fréquemment une paralysie faciale de type centrale qui
prédomine dans le territoire inférieur plus marqué lors des mouvements volontaires.
d. Evolution.
La récupération s’amorce toujours. Le mode de récupération se fait du proximale vers le
distal. La récupération peut être longue à se manifester.
Ce qui récupère le moins bien : la main avec la préhension fine, sélectivité du mouvement,
réalisation de mouvements alternatifs rapides.
3. Les syncinésies.
a. Définition.
Ce sont des mouvements involontaires, souvent inconscients, se produisant à l’occasion
d’autres mouvements volontaires.
La récupération musculaire chez un hémiplégique se fait souvent sous un mode
syncinétique (souvent schéma non fonctionnel).
b. Les différents types.
Deux types :
les syncinésies globales : un effort musculaire contre résistance effectuée du côté sain
entraîne une contraction +/- généralisée des muscles du côté hémiplégique.
- Les syncinésies de coordination : du côté atteint, la contraction volontaire d’un groupe
musculaire entraîne la contraction musculaire involontaire d’autres groupes musculaires
du même membre.
Les syncinésies doivent être recherchées, temporairement utilisées au début mais elles
doivent globalement être combattues car elles empêcheraient une récupération optimale.
-
C. Les troubles associés.
1. Les troubles sensitifs.
+/- présents.
Leur recherche peut être difficile du fait d’autres troubles associés : de la compréhension,
aphasie.
En général, leur gravité ne se manifeste qu’en cas de déficit sévère et quand la récupération
motrice est bonne.
- sensibilité superficielle : elle peut être particulièrement grave si elle touche la main qui
récupère bien sur la plan moteur.
- Sensibilité profonde : on la recherche à l’examen clinique. Au MS, cette sensibilité
profonde est particulièrement importante dans la fonction de préhension tant au niveau de
l’épaule, du coude, du poignet et des doigts. AU niveau du MI, elle est importante au
niveau des grosses articulations : hanche, genou, cheville pour la marche. On est toujours
obligé de regarder ce qui peut rendre la marche impossible.
2. Les troubles sensoriels.
Ce sont surtout des troubles du champ visuel. L’anomalie la plus fréquente étant l’hémi
anopsie latérale homonyme = HLH qui correspond à une hémi amputation du champ visuel du
même côté.
-
-
-
3. Les troubles des fonctions supérieures.
troubles du langage : aphasie. Généralement, le centre du langage est du côté inverse de
la latéralité. On va distinguer deux types d’aphasie :
 Broca : aphasie non fluante avec des troubles arthritiques et une réduction de la
spontanéité verbale, en général une bonne compréhension et en général associée à
une bonne hémiplégie droite (chez un droitier). Elle correspond généralement à une
lésion de l’aire de Broca (partie du lobe frontal).
 Wernicke : fluante (beaucoup de mots), patient logorhique, beaucoup de paraphasies
phonémiques et verbales, de troubles de la compréhension, verbalisation incohérente.
troubles praxiques : apraxie : désorganisation du mouvement volontaire c'est-à-dire une
perturbation du geste comme moyen d’action ou de représentation. Ils ont un
retentissement majeur sur le plan fonctionnel notamment pour les AVJ. On distingue
différents types d’apraxie :
 idéomotrice : utilisation du geste sans l’objet (geste de salut militaire).
 Idéatoire : geste des objets avec une utilisation simple (souffler sur une bougie).
 Constructive : graphique (exemple : dessiner un cube dans l’espace).
 Ciblée : habillage, toilette : il ne sait plus à quoi les objets servent.
troubles gnosiques : agnosie : anomalie de reconnaissance du corps et de l’espace extra
corporel sans troubles sensitifs et sensoriels.
 Agnosie tactile : plusieurs types et chacune correspond à une atteinte particulière 
lésion de l’aire pariétale postérieure :
o Astéréognosie : capacité à reconnaître la formes, la matières des objets mais il
ne le reconnaît pas, ne sait pas sa fonction.
o Amorphognosie : ne reconnaît pas la forme de l’objet.
 Agnosie auditive, plus rare, porte sur l’ensemble des mots, le patient est incapable de
reconnaître
les
mots
=
surdité
verbale.
.
On parle d’amnésie quand le sujet ne reconnaît pas des sons.
 Agnosie visuelle : lésion de l’aire occipitale. Elles peuvent toucher des objets, les
couleurs, les visages (prosopagnosie), les agnosies spatiales avec deux grandes
familles :
o Négligence spatiale unilatérale : NSU = hémi négligence = troubles de la
reconnaissance de l’exploration de l’espace, troubles de la représentation de
l’espace, négligence d’un hémi espace par hémi attention.
o Troubles de la reconnaissance du corps : hémi asomato gnosie : patient qui ne
reconnaît
pas
comme
sien
l’hémi
corps
paralysé.
Anosognosie : refus d’admettre l’existence de l’hémiplégie, troubles du
schéma corporel, troubles de la latéralité.
4. Les troubles psychiques et intellectuelles.
Troubles du comportement à deux grandes classes :
- chez un droitier avec lésion de l’hémisphère droit : patient apatique, indifférent, déprimé
avec souvent un manque de coopération.
- Lésion de l’hémisphère gauche chez un gaucher : patient coopérant, dynamique mais il a
des troubles de la compréhension.
D. Autres anomalies cliniques.
Le patient peut avoir d’autres pathologies donc on doit faire un examen général :
respiratoire, cardio vasculaire, pulmonaire, rechercher des facteurs de risque : diabète, hyper
cholestérolémie, évaluation trophique et orthopédique.
V.
-
Formes topographiques.
A. Le cortex cérébral.
lésion au niveau de la circonvolution frontale ascendante.
Du fait de l’étalement de la représentation corticale, l’hémiplégie corticale est plus
parcellaire, non proportionnelle.
1ière caractéristique : hémiplégie controlatérale.
A prédominance brachio faciale (atteinte plutôt latérale du cortex), les plus fréquentes.
A prédominance crurale en cas d’atteinte de la face interne.
Souvent des troubles associés avec une atteinte des structures sous corticales donc
sensitifs, sensoriels ou des fonctions supérieures.
B. La capsule interne.
L’ensemble des fibres du faisceau pyramidal traverse la capsule interne. L’atteinte est
proportionnelle, totale : atteinte des MS, des MI, de la face du même côté, de façon
équivalente, controlatérale, le plus souvent motrice pure, parfois quelques troubles sensitifs
associés (du fait de la proximité de l’hypothalamus).
Elle a un pronostic défavorable : récupération médiocre et spasticité très importante.
C. Le tronc cérébral.
Si on a une lésion du tronc, on a souvent des syndromes alternés : un peu près mêmes
caractéristiques que l’hémiplégie corticale : toujours controlatéral mais paralysie d’un ou
plusieurs nerfs crâniens homolatéraux à la lésion et de type périphérique.
D. La moelle.
Tous les traumatismes médullaires, tumeur médullaire, hématome,…L’hémiplégie est
homolatérale à la lésion. On décrit classiquement le syndrome de Brown Sequard avec une
lésion d’une hémi moelle avec des caractéristiques particulières.
VI.
Etiologies.
A. Accident vasculaire cérébral.
1. Hémorragique.
Elle complique souvent une hyper tension artérielle et/ ou une malformation vasculaire
(anévrisme, angiome) + traitement anti coagulant.
Clinique : ils ont souvent un début brutal avec céphalée, vomissement, éventuellement un
coma et le patient est très rapidement hémiplégique.
Evolution variable, le diagnostic se fait par un scanner et une artériographie.
Contrôle de la tension artérielle, stopper les anti coagulants et opération de ces lésions en
cas de malformation.
2. Ischémique.
Cause la plus fréquente.
Deux mécanismes :
- thrombose in situ : obstruction progressive de la lumière vasculaire d’une artère cérébrale
puis un jour, le sang ne passe plus donc infarctus cérébral.
- Embolie : obstruction brutale de la lumière vasculaire d’une artère cérébrale avec soit une
origine cardiaque, artério sclérose des vaisseaux du cou. Il peut également y avoir des
embolies graisseuses (le plus souvent lors des poly traumatismes avec des lésions
osseuses
majeures).
Les embolies gazeuses dans les accouchements difficiles et les polytraumatismes avec
un passage d’air dans le réseua vasculaire.
a. Territoire sylvien.
 Artère sylvienne = artère cérébrale moyenne. C’est le territoire le plus souvent touché.
On dissocie deux zones :
- une superficielle = artère sylvienne superficielle = cortex.
- Une profonde = artère sylvienne profonde.
Ramollissement ou infarctus de l’artère sylvienne superficielle :
- à droite chez un droitier : hémiplégie gauche à prédominance brachio faciale avec
souvent des troubles sensitifs associés de même topographie, souvent une HLH gauche,
certains troubles des fonctions supérieures comme une hémi négligence gauche, d’autre
troubles visio spatiaux, hémi asomatognosie voire une anosognosie. Il a également
éventuellement des troubles du schéma corporel, des troubles praxiques.
C’est souvent un patient indifférent, dépressif, non coopératif mais il n’a pas de
troubles phasiques.
- A gauche chez un droitier : hémiplégie droite à prédominance brachio faciale, troubles de
la sensibilité de même topographie, éventuellement une HLH droite, aphasie, agraphie,
acalculie, indistinction droite / gauche, apraxie (tous les types), agnosie tactile.
c’est un patient coopérant, dynamique et participe à la rééducation.
Ramollissement ou infarctus de l’artère sylvienne profonde :
Elle contient la capsule interne (voir descriptif de l’atteinte de la capsule interne) et
également le thalamus.
En cas d’atteinte juxta capsulaire, lésion avec hémiplégie gauche peu marquée, qui récupère
vite mais touche le thalamus avec des troubles de la sensibilité, des douleurs importantes =
hyperpathie thalamique.
Certains ont des hémorragies importantes avec un ramollissement sylvien total  pronostic
vital engagé.
b. Territoire artère cérébrale antérieure.
Plus rare.
C’est une hémiplégie à prédominance crurale, les MI sont généralement très atteints, peu
spastiques, petite touche sur la racine des MS, la main est généralement peu atteinte et la face
n’est pas atteinte. On a également des troubles sensitifs de même topographie, pas de HLH,
on aura certains troubles associés selon le côté (cf au dessus) plus des signes frontaux =
grasping, héminégligence, apraxie à la marche, troubles de l’équilibre, profil psycho –
intellectuel : indifférent à son environnement, désintérêt relatif, alternance dépression –
euphorie, perte du sens normale plus d’autocritique, libération des tendances instructives,
perte d’initiative complète, rééducation difficile.
B. Traumatisme.
Tétra, para, TC.
Peu spastique.
Bonne récupération en général.
C. Tumorale.
Tumeur bénigne ou maligne du tronc cérébral, moelle.
En fonction de la localisation de la tumeur : caractéristiques cliniques.
D. Infection.
Abcès, HIV chez un sujet jeune.
E. Maladies inflammatoires.
SEP.
-
-
VII. Thérapeutique – rééducation.
étiologie.
Rééducation très importante et parfois efficace.
Equipe pluridisciplinaire.
Elle doit être précoce, quotidienne, persévérante.
Limite les complications du DD, les déformations orthopédiques et utilisation de ce qui
est sain.
Lors des AVC ischémiques, ils récupèrent en général la marche (accélération,
amélioration de la marche dans des cas limites, meilleur terrain orthopédique par la
rééducation).
La minorité retrouve un usage fonctionnel de leur main (si pas de récupération à un
mois, un mois et demi : la main ne sera plus jamais fonctionnelle).
Affection de longue durée (prise en charge à 100%).
Envisager les incapacités professionnelles, socio culturelles.