Glucose-6-Phosphate
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1. Glucose → Glucose-6-Phosphate Hexokinase GLYCOLYSE ATP (CYTOPLASME CELLULAIRE ) 2. Glucose-6-Phosphate → Fructose-6-Phosphate Phosphoglucose isomérase 3. Fructose-6-Phosphate → Fructose-1,6-DiPhosphate Phosphofructokinase ATP 4. Fructose-1,6-DiPhosphate → Dihydroxy Acétone Phosphate + Glycéraldéhyde-3-phosphate Aldolase 5. Dihydroxy Acétone Phosphate → Glycéraldéhyde-3-phosphate Triose phosphate isomérase 6. Glycéraldéhyde-3-phosphate → 1,3 DiPhosphate Glycérate NADH 3 Phospho glycéraldéhyde déshydrogénase 7. 1,3 DiPhosphate Glycérate → 3 Phosphoglycérate Phosphoglycérate kinase ATP 8. 3 Phosphoglycérate → 2 Phosphoglycérate Phosphoglycérate mutase Etapes 1 à 5 : ACTIVATION - Consommation de 2 ATP Etapes 6 à 10 : OXYDATION (Se produisent en double) - Restitution de 2 ATP - Formation de 2 ATP - Formation de 2 NADH Bilan : 2ATP + 2 NADH (=2ATP/NADH cytoplasmique) = 6 ATP / Glucose X2 6 ATP / Glucose 9. 2 Phosphoglycérate → Phospho-énol-Pyruvate Enolase Régulation enzymatique (Toutes IRREVERSIBLES) 10. Phospho-énol-Pyruvate → Pyruvate Pyruvate kinase 1. Hexokinase (G6P ⊖) 3. Phosphofructokinase (ATP ⊖ ; Citrate ⊖ ; AMP ⊕) 10. Pyruvate kinase (ATP ⊖ ; Phosphorylation ⊖) ATP DEVENIR DU PYRUVATE Pyruvate → Acétyl-CoA (*) Pyruvate déshydrogénase NADH + CO2 Mitochondriale Pyruvate → Oxaloacétate (**) Pyruvate carboxylase ATP + HCO3 Pyruvate → Lactate Lacticodeshydrogénase NAD+ Cytoplasmique (anaérobiose) Pyruvate → Alanine (***) Alanine aminotransférase (*) Co facteurs - FAD - NADH - Lipoate - TPP (Thiamine) - CoA - SH (**) Co facteurs - Biotine (***) Co facteurs - Phosphate de pyridoxal 1. Acétyl-CoA + Oxaloacétate → Citrate Citrate synthétase 2. Citrate → Isocitrate Aconitase CYCLE DE KREBS (MATRICE MITOCHONDRIALE) H2O H2O 3. Isocitrate → α-cétoglutarate Isocitrate déshydrogénase 4. α-cétoglutarate → Succinyl-CoA α-cétoglutarate déshydrogénase NADH CO2 (*) NADH CO2 5. Succinyl-CoA → Succinate Succinate thiokinase GTP 12 ATP / Cycles / molécule d’Acétyl-CoA 6. Succinate → Fumarate Succinate déshydrogénase 7. Fumarate → Malate Fumarate hydratase (Fumarase) FADH2 GTP - - -> ATP H2O 8. Malate → Oxaloacétate Malate déshydrogénase => Dinucléotide kinase NADH Régulation enzymatique (Irréversible)1. Citrate synthétase (ATP ⊖) 3. Isocitrate déshydrogénase (ATP ⊖ ; NADH ⊖ ; AMP ⊕ ; ADP ⊕) (Irréversible)4. α-cétoglutarate déshydrogénase (ATP ⊖ ; NADH ⊕) (Réversible) (*) Co facteurs - FAD - NADH - Lipoate - TPP - CoA - SH 1. Glucose → Glucose-6-Phosphate Glucokinase GLYCOGENOGENESE ATP (FOIE ET MUSCLES) CYTOPLASMIQUE 2. Glucose-6-Phosphate → Glucose-1-Phosphate Phosphoglucomutase 3. Glucose-1-phosphate + UTP → UDP-Glucose + Pyrophosphate (P∼Pi) UDP-Glucose-Pyrophosphorylase 3 bis. Pyrophosphate (P∼Pi) → 2Pi o Pyrophosphatase 4. UDP-Glucose → chaîne d’au moins 4 glucoses unis par des liaisons 1 - 4 Glycogène synthétase 4 bis. Reconstitution de l’UTP : UDP → UTP UDP ATP 5. 7 résidus liées en α 1 - 4 → liaison α 1 - 6 Enzyme branchante [AMYLO (1,4 / 1,6) transglucosylas] Bilan : Pour chaque molécule de glucose ajouté à la chaine il y a consommation de 2 ATP (Etape 1 ; Etape 4 bis) 1. Liaisons α 1 - 4 → Glucose-1-Phosphate (G1P) Phosphorylase GLYCOGENOLYSE 2. Coupure de 3 résidus glucose de la branche restante, et les transferts au bout d’une autre branche en 1 – 4 => il ne reste plus qu’un seul glucose branché en 1 - 6 Transférase (FOIE ET MUSCLES) 3. Liaison α 1 - 6 → Glucose Enzyme débranchante (α 1,6 glucosidase) 4. Glucose-1-Phosphate (G1P) → Glucose-6-Phosphate (G6P) Phosphoglucomutase Devenir du Glucose-6-Phosphate (G6P) ↳ Incapable de traverser la membrane plasmique Note : Une molécule de glycogène donne - Par liaison 1 – 4 => Une molécule de G1P - Par liaison 1 – 6 => Une molécule de Glucose 1. Dans le foie G6P → Glucose + Pi Glucose 6 phosphatase 2. Dans le muscle G6P → Pyruvate Le muscle ne possède pas de glucose 6 phosphatase, le glucose entame donc le processus centripète de la GLYCOLYSE aboutissant au pyruvate qui s’orientera dans un catabolisme aérobie ou anaérobie selon les besoins. 1. Galactose → Galactose-1-Phosphate Galactokinase ENTRÉ DU GALACTOSE ATP (FOIE) 2. Galactose-1-Phosphate + UDP–Glucose → UDP–Galactose + Glucose-1-Phosphate Galactose-1-Phosphate uridyl transférase 3. UDP – Galactose → UDP–Glucose UDP-Galactose 4 épimérase 4. Glucose-1-Phosphate → Glucose-6-Phosphate Phosphoglucomutase Note : (Chez l’adulte) Galactose-1-Phosphate → UDP – Galactose + PPi Galactose-1-phosphate phosphorylase Galactose Galactokinase Galactose-1-Phosphate UTP Gal 1 P uridyl transférase UDP-Glucose UDP-Galactose UDP-Galactose 4 épimérase Glucose-6-Phosphate Glucose-1-Phosphate Phosphoglucomutase Dans le Foie 1. Fructose → Fructose-1-Phosphate Fructokinase ENTRÉ DU FRUCTOSE ATP 2. Fructose-1-phosphate → Glycéraldéhyde + Dihydroxy acétone phosphate (DHAP) Fructose-1-Phosphate Aldolase 3. Glycéraldéhyde → Glycéraldéhyde 3 phosphate Triose kinase ATP 4. Dihydroxy acétone phosphate → Glycéraldéhyde 3 phosphate Triose phosphate isomérase Dans l’intestin, rein, muscle 1. Fructose → Fructose-6-Phosphate Hexokinase Autre voie du Glycéraldéhyde Glycéraldéhyde → Glycérol Réductase ATP NAD+ SEQUENCE OXYDATIVE DU CYCLE DES PENTOSES PHOSPHATES 1. Glucose-6-Phosphate → Glucolactone-6-Phosphate Glucose-6-Phosphate déshydrogénase NADPH 2. Glucolactone-6-Phosphate → 6 Phospho gluconate Lactonase H2O 3. 6 Phospho gluconate → Ribulose-5-Phosphate 6 Phospho gluconate déshydrogénase NADPH + CO2 Devenir du Ribulose-5-Phosphate (Pentose) Intérêts du cycle des pentoses phosphates Ribulose-5-Phosphate → Ribose-5-Phosphate Pentose phosphate isomérase Ribulose-5-Phosphate → Xylulose-5-Phosphate Pentose phosphate épimérase Note : Transcétolase --- Thiamine dépendante Transaldolase --- Thiamine Indépendante 3 Pentoses phosphates = 2 hexoses phosphates + 1 triose Phosphate 1. - Satisfaire les besoins en NADPH (réduit) Biosynthèse des acides gras Biosynthèse des hormones stéroïdes, cholestérol, stéroïdes Maintient du glutathion réduit 2. Interconversion rapide entre hexoses phosphates et pentoses phosphates - Ribose phosphate - - -> nucléotides NEOGLUCOGENESE : 1. Pyruvate(Cytoplasme) → Pyruvate (Mitochondrie) Perméase (couplé à une entré d’ions H+ dans la mitochondrie) 2. Pyruvate → Oxaloacétate Pyruvate carboxylase PYRUVATE → P-ENOL-PYRUVATE (*) 3. Oxaloacétate → Malate Malate déshydrogénase ATP + CO2 NADH 4. Malate (Mitochondrie) → Malate (Cytoplasme) (*) Co facteurs - Biotine 5. Malate → Oxaloacétate Malate déshydrogénase NADH 6. Oxaloacétate → Phospho-énol-pyruvate Phospho-énol-pyruvate carboxykinase (PEP carboxykinase) GTP NEOGLUCOGENESE : 1. Glycéraldéhyde 3 Phosphate (G3P) → Phosphate dihydroxy acétone Trioses phosphate isomérase TRIOSES P → GLUCOSE 2. Trioses phosphates → Fructose 1,6 DiPhosphate Aldolase 3. Fructose 1,6 DiPhosphate → Fructose 6 Phosphate Fructose 1,6 diphosphatase H2O 4. Fructose 6 Phosphate → Glucose 6 Phosphate Phosphohexose isomérase 5. Glucose 6 phosphate → Glucose Glucose 6 phosphatase H2O Régulation enzymatique 3. Fructose 1,6 Diphosphatase (Citrate ⊕ ; AMP ⊖ ; Fructose 2,6 DiPhosphate ⊖) Etape I : Entré dans la mitochondrie 1. Acide Gras + CoA-SH → Acyl-CoA + PPi Acyl-CoA Synthétase (Thiokinase) DEGRADATION DES ACIDES GRAS ATP (- - > AMP) 2 Eq. ATP 2. Acyl-CoA + Cartinine → Acyl-Cartinine + CoA-SH Acylcartinine transférase 1 3. Acyl-Cartinine (Cytoplasme) → Acyl-Cartinine (Mitochondrie) Cartinine / Acyl-Cartinine Translocase (Antiport) Sortie en parallèle d’une Cartinine 4. Acyl-Cartinine + CoA-SH → Acyl-CoA + Cartinine Acylcartinine transférase 2 Etape II : Hélice de Lynen 1. Acyl-CoA → Δ2-énoyl-CoA Acyl-CoA déshydrogénase FADH2 (Pris en charge par l’Ubiquinone) 2. Δ2-énoyl-CoA → β-hydroxy-acyl-CoA Enoyl-CoA hydratase H2O 3. β-hydroxy-acyl-CoA → βcétoacyl-CoA L-β-hydroxy-acyl-CoA déshydrogénase NADH 4. βcétoacyl-CoA + CoA-SH → Acétyl-CoA + Acyl-CoA (n-2) β-cétothiolase Etape II en boucle jusqu'à arrivé à 2 carbone (la dernier étape fournis 2 Acétyl-CoA pour un Acide Gras à carbone pair) Note : les acides gras à nombre impaire de carbone donnent à la dernière étape 1 acétyl-CoA et 1 Propinoyl-CoA DEVENIR DU PROPINOYL-COA 1. Propinoyl-CoA → D-Méthylmalonyl-CoA Propinoyl-CoA carboxylase (Biotine [B8] dépendante) 2. D- Méthylmalonyl-CoA → L- Méthylmalonyl-CoA Méthylmalonyl-CoA épimérase 3. L- Méthylmalonyl-CoA → Succinyl-CoA Méthylmalonyl-CoA mutase (Vitamine B12 dépendante) Entré du Succinyl-CoA dans le CYCLE DE KREBS (ISSU DES ACIDES GRAS A CARBONE IMPAIRES) ATP + CO2 + H2O SYNTHESE DU CHOLESTEROL (CYTOPLASMIQUE ) 1. 2 Acétyl-CoA → Acetoacetyl-CoA Thiolase 2. Acetoacetyl-CoA → HMG-CoA (3-hydroxy-3-méthylglutaryl-CoA) HMG-CoA Synthase Acétyl-CoA + H2O 3. HMG-CoA → Mevalonate HMG-CoA réductase 2 NADPH 4. Mevalonate → → → → Cholestérol 3 ATP SYNTHESE DES CORPS CETONIQUES (MITOCHONDRIALE – HEPATIQUE ET RENALE) 1. 2 Acétyl-CoA → Acetoacetyl-CoA Thiolase 2. Acetoacetyl-CoA → HMG-CoA HMG-CoA Synthase Acétyl-CoA + H2O 3. HMG-CoA → Acétoacétate HMG-CoA Lyase Acétyl-CoA + H2O 4. Acétoacétate → Acétone + β-hydroxybutyrate Β-hydroxybutyrate déshydrogénase NADH SYNTHESE DU TRIACYLGLYCEROL 1. A) DHAP → Glycérol 3 Phosphate Glycérol 3 Phosphate déshydrogénase NADH B) Glycérol → Glycérol 3 Phosphate Glycérol kinase ATP 2. Glycérol 3 Phosphate + Acyl-CoA → Lysophosphatidate Glycérol 3 Phosphate acyltrasférase CoA-SH 3. Lysophosphatidate + Acyl-CoA → Phosphatidate 1 Acylglycérol 3 Phosphate acyltrasférase CoA-SH Adipocytes Intestin / Foie 4. Phosphatidate → 1,2 diacylglycérol + Glycérophospholipide Acide phosphatidique phosphatase 5. 1,2 diacylglycérol + Acyl-CoA → Triacylglycérol Acyltransférase CoA-SH O O OH HO O O O O HO P O O - Glycérol 3 P R R O - O P O O 1 O - - Acide Lysophosphatidique 2 O O R O O P O O - 1 O R O O R 2 O - Acide phosphatidique 1 O Triacylglycérol R 3 SYNTHESE DES ACIDES GRAS (CYTOPLASMIQUE ) 1. Acétyl-CoA → Malonyl-CoA Acétyl-CoA carboxylase ATP + HCO3 2. Acétyl-CoA + ACP → Acétyl-ACP + CoA-SH Acétyl-CoA transacylase 3. Malonyl-CoA + ACP → Malonyl-ACP + CoA-SH Malonyl-CoA transacylase 4. Acétyl-ACP + Malonyl-ACP → Acetoacetyl-ACP + ACP Acyl-Malonyl ACP condensing enzyme CO2 5. Acetoacetyl-ACP → D-β-Hydroxybutyryle-ACP β-cetoacyl ACP réductase NADPH 6. D-β-Hydroxybutyryle-ACP → Crotonyl-ACP β-hydroxyacyl ACP déshydratase H2O 7. Crotonyl-ACP → Butyryl-ACP Enoyl ACP réductase NADPH VOIE REDUITE : 1. Acétyl-CoA → Malonyl-CoA Acétyl CoA carboxylase 2. Acétyl-CoA + Malonyl-CoA → Palmitate Fatty acide synthase ATP 2 NADPH /cycle ENZYMES DE LA Β-OXYDATION Phospho / Dephospho Acétyl-CoA carboxylase o Régulé par [Citrate] et [Fatty acyl-CoA] Acyl Carrier protein (ACP) o 77 Acides aminées + Phosphopantothéine Fatty Acide Synthase o 250 kDa o 2 sous unités - - > 7 activités enzymatiques chacune o Chez l’homme : Un seul complexe enzymatique Domaine 1 Entré des substrats Condensation Domaine 2 Réduction de l’intermédiaire produit par le domaine 1 Domaine 3 SYNTHESE Libération du palmitate Mise en œuvre Après un repas Statut hormonal favorisant Localisation intra cellulaire Transporteurs Oxydation/Réduction Chaîne à 2 C Activateur Inhibiteur Produit Final Riche Insuline et glucagon ELEVE Cytoplasme Citrate NADPH Malonyl-CoA (donneur) Citrate Acyl-CoA Palmitate DEGRADATION Au cours du jeune Insuline / glucagon BAS Mitochondrie Cartinine NAD+/FAD+ Acétyl-CoA (produit) Malonyl-CoA Acétyl-CoA ACIDES GRAS : INTERCONVERSION S A T U R É S I N S A T U R É Nombre de Carbones Nombres de doubles liaisons Dénomination Emplacement des doubles liaisons Point de fusion 12 0 Dodécanoate 44 14 0 Myristate 52 16 0 Palmitate 63 18 0 Stéarate 70 20 0 Arachidate 75 22 0 Behenate 81 24 0 Lignocerate 84 16 1 Palmitoléate Δ9 -0,5 18 1 Oléate Δ9 13 18 2 Linoléate Δ9 ; Δ12 -9 18 3 Linolénate Δ9 ; Δ12 ; Δ15 -17 20 4 Arachidonate Δ5 ; Δ8 ; Δ11 ; Δ14 -49 L’homme possède des Δ4, Δ5, Δ6 et Δ9 désaturases Seules le linoléate et le linolénate sont des gras essentielles => il faut les obtenir par la nourriture (Huile de maïs/ Huile d’Arachide) Exemple de formation de l’Arachidonate à partir du Linoléate !!! o Linoléate => Δ6 désaturase Elongase (+2 carbones) Δ5 désaturase => Arachidonate MALADIES ENZYMATIQUES Maladie Anémie des populations méditerranéenne (Maladie liée à l’X) Galactosémie du nouveau né Enzyme atteinte Glucose-6-Phosphate déshydrogénase Galactose-1-Phosphate uridyl transférase Intolérance au lactose Lactase Diabète (Un type de…) Glucokinase (Foie) Fructosémie Fructose-1-Phosphate Aldolase Fructosurie Fructokinase Galactosémie II Galactokinase Galactosémie III UDP Galactose 4 épimérase Adrénoleucodystrophie (Maladie liée a l’X) Favisme Asthénosclérose Acyl-CoA synthétase (peroxysomale) Maladie de NIEMANN-PICK Maladie de GAUCHER Sphyngomyélinases Carence en NADPH Cycle concerné G6P → Glucolactone [Voie des Pentoses Phosphates] Gal-1-P + UDP-Glu → UDP-Gal + Glu-1-P [Entré du Galactose] Lactose → Galactose + Glucose [bordure en brosse entérocytaire] Glucose → G6P [Glycogénogenèse] F1P → Glycéraldéhyde + DHAP [Entré du fructose] Fructose → F1P [Entré du Fructose] Galactose → Gal-1-P [Entré du Galactose] UDP-Gal → UDP-Glu [Entré du Galactose] Acide gras → Acyl-CoA [Dégradation des Acides gras] Provoque la destruction massive de GR Provoque une surcharge lysosomiale Excès d’accumulation de glucocérébrosides Enzyme Hexokinase Phosphoglucomutase Phosphofructokinase Aldolase Triose Phosphate Isomérase 3 Phospho glycéraldéhyde déshydrogénase Phosphoglycérate kinase Phosphoglycérate mutase Enolase Pyruvate kinase Pyruvate déshydrogénase Pyruvate carboxylase Lacticodeshydrogénase Citrate synthétase Aconitase Isocitrate déshydrogénase α-cétoglutarate déshydrogénase Succinate thiokinase Succinate déshydrogénase Fumarase Malate déshydrogénase Glucose 6 Phosphate déshydrogénase Lactonase 6 Phospho gluconate déshydrogénase Pentose Phosphate Isomérase Pentose Phosphate mutase Glucokinase Phosphoglucomutase UDP-Glucose-Pyrophosphorylase Glycogène synthase Enzyme branchante Pyrophosphatase Phosphorylase Transférase Enzyme débranchante Fructokinase Fructose 1 Phosphate Aldolase Trioses phosphate kinase Hexokinase (fructose) [Intestin] Galactokinase Galactose 1 Phosphate Uridyl transférase UDP Galactose 4 épimérase Galactose 1 Phosphate Pyrophosphorylase Alanine amino transférase (ALAT) Phosphoénolpyruvate carboxykinase Aspartate amino transférase (ASAT) Glycéro kinase Phosphoglycérol déshydrogénase Fructose Diphosphatase Glucose 6 Phosphatase Acyl-CoA synthétase (Thiokinase) Acylcartinine transférase 1 Réaction Glucose → G6P G6P → F6P F6P → F 1,6 di P F 1,6 di P → G3P + DHAP DHAP → G3P Cycle Glycolyse Glycolyse Glycolyse Glycolyse Glycolyse Irréversible X X - G3P → 1,3 Di P Glycérate Glycolyse - 1,3 Di P Glycérate → 3 P Glycérate 3 P Glycérate → 2 P Glycérate 2 P Glycérate → P-énol-pyruvate P-énol-pyruvate → Pyruvate Pyruvate → Acétyl-CoA Pyruvate → Oxaloacétate Pyruvate → Lactate Acétyl-CoA → Citrate Citrate → Isocitrate Isocitrate → α-cétoglutarate α-cétoglutarate → Succinyl-CoA Succinyl-CoA → Succinate Succinate → Fumarate Fumarate → Malate Malate → Oxaloacétate G6P → Glucolactone 6 Phosphate Glucolactone 6 P → 6 P Gluconate 6 P Gluconate → Ribulose 5 P Ribulose 5 P → Ribose 5 P Ribulose 5 P → Xyulose 5 P Glucose → G6P G6P → G1P G1P + UTP → UDP-Glu + PPi UDP-Glu → liaison α 1-4 7 résidu α 1-4 → l° α 1-6 PPi → 2 Pi l° α 1-4 → G1P 3 résidus Glu → branche α 1-4 l° α 1-6 → Glucose Fructose → F1P F1P → DHAP + Glycéraldéhyde Glycéraldéhyde → G3P Fructose → F6P Galactose → Galactose 1 P Gal1P + UDP-Glu → UDP-Gal + G1P UDP-Gal → UDP-Glu Glycolyse Glycolyse Glycolyse Glycolyse Devenir du Pyruvate Devenir du pyruvate Devenir du Pyruvate Cycle de KREBS Cycle de KREBS Cycle de KREBS Cycle de KREBS Cycle de KREBS Cycle de KREBS Cycle de KREBS Cycle de KREBS Voie des Pentoses P Voie des Pentoses P Voie des Pentoses P Voie des Pentoses P Voie des Pentoses P Glycogénogenèse Glycogénogenèse Glycogénogenèse Glycogénogenèse Glycogénogenèse ----Glycogénolyse Glycogénolyse Glycogénolyse Entré du Fructose Entré du Fructose Entré du Fructose Entré du Fructose Entré du Galactose Entré du Galactose Entré du Galactose X X X X X X X X X X X X X X - Gal-1-P + UTP → UDP-Gal + PPi Entré du Galactose X Alanine → Pyruvate Oxaloacétate → P-énol-pyruvate Aspartate → Oxaloacétate Glycérol → Glycérol P Glycérol Phosphate → DHA3P Fructose 1,6 Di P → F6P G6P → Glucose Acide gras → Acyl-CoA Acyl-CoA → Acylcartinine Néoglucogenèse Néoglucogenèse Néoglucogenèse Néoglucogenèse Néoglucogenèse Néoglucogenèse Néoglucogenèse Dégrad° des A.Gras Dégrad° des A.Gras X X X X X - Cartinine/Acylcartinine Translocase Acylcartinine transférase 2 Acyl-CoA Déshydrogénase Enoyl-CoA hydratase HydroxyacylCoA déshydrogénase β-cétothiolase Glycérol 3 Phosphate déshydrogénase Glycérol 3 Phosphate Acyltransférase 1 Acylglycérol 3 P Acyltransférase Acide Phosphatidique phosphatase Acyl transférase DHAP Acyltransférase [RE ; Peroxysomes] Acyl DHAP déshydrogénase Citrate lyase [Cytoplasme] Acétyl-CoA carboxylase Acétyl-CoA transacylase Malonyl-CoA transacylase Acyl-Malonyl ACP condensing enzyme β-cetoacyl ACP réductase β-hydroxyacyl ACP déshydratase Enoyl réductase Fatty acide synthase Thiolase HMG-CoA Synthase HMG-CoA Réductase HMG-CoA Lyase β-hydroxybutyrate déshydrogénase Thiophorase Entré dans la mitochondrie Acylcartinine → Acyl-CoA Acyl-CoA → Δ2-Enoyl-CoA Δ2-Enoyl-CoA → β-hydroxyacylCoA β-hydroxyacylCoA → Cetoacyl-CoA Cetoacyl → Acyl-CoA + Acétyl-CoA DHAP → Glycérol 3 P Glycérol 3 P → Lysophosphatidate Lysophosphatidate → Phosphatidate Phosphatidate → 1,2 diacylglycérol + Glycéro P lipide 1,2 diacylglycérol → Triacylglycérol DHAP → Acyl DHAP Acyl DHAP → Lysophosphatidate Citrate→Oxaloacétate +Acétyl-CoA Acétyl-CoA → Malonyl-CoA Acétyl-CoA → Acétyl-ACP Malonyl-CoA → Malonyl-ACP Acétyl-ACP → Acetoacetyl-ACP Acetoacetyl → Hydroxybutyryle Hydroxybutyryle → Crotonyl-ACP Crotonyl-ACP → Butyryl ACP Formation de Palmitate (7acitvité) 2 Acétyl-CoA → Acétoacetyl-CoA Acétoacetyl-CoA → HMG-CoA HMG-CoA → Mevalonate HMG-CoA → Acétoacétate Acétoacétate → Acétone + β hyd° Acétoacétate → Acétoacétyl-CoA Dégrad° des A.Gras Dégrad° des A.Gras Dégrad° des A.Gras Dégrad° des A.Gras Dégrad° des A.Gras Dégrad° des A.Gras Synt° des Triglycérides Synt° des Triglycérides X X X X X X - Synt° des Triglycérides - Synt° des Triglycérides - Synt° des Triglycérides Synt° des Triglycérides Synt° des Triglycérides Synthèse des A.Gras Synthèse des A.Gras Synthèse des A.Gras Synthèse des A.Gras Synthèse des A.Gras Synthèse des A.Gras Synthèse des A.Gras Synthèse des A.Gras Synthèse des A.Gras Synthèse du cholestérol Synthèse du cholestérol Synthèse du cholestérol Voie des C.cétoniques Voie des C.cétoniques Voie des C.cétoniques X X X X X X X X X X Enzymes du métabolisme par ordre Alphabétique Enzyme 1 Acylglycérol 3 P Acyltransférase 3 Phospho glycéraldéhyde déshydrogénase 6 Phospho gluconate déshydrogénase Acétyl-CoA carboxylase Acétyl-CoA transacylase Acide Phosphatidique phosphatase Aconitase Acyl DHAP déshydrogénase Acyl transférase Acylcartinine transférase 1 Acylcartinine transférase 2 Acyl-CoA Déshydrogénase Acyl-CoA synthétase (Thiokinase) Acyl-Malonyl ACP condensing enzyme Alanine amino transférase (ALAT) Aldolase Aspartate amino transférase (ASAT) Cartinine/Acylcartinine Translocase Citrate lyase [Cytoplasme] Citrate synthétase DHAP Acyltransférase [RE ; Peroxysomes] Enolase Enoyl réductase Enoyl-CoA hydratase Enzyme branchante Enzyme débranchante Fatty acide synthase Fructokinase Fructose 1 Phosphate Aldolase Fructose Diphosphatase Fumarase Galactokinase Galactose 1 Phosphate Pyrophosphorylase Galactose 1 Phosphate Uridyl transférase Glucokinase Glucose 6 Phosphatase Glucose 6 Phosphate déshydrogénase Glycéro kinase Glycérol 3 Phosphate Acyltransférase Glycérol 3 Phosphate déshydrogénase Glycogène synthase Hexokinase Réaction Lysophosphatidate → Phosphatidate G3P → 1,3 Di P Glycérate Cycle Synt° des Triglycérides Irréversible - Glycolyse - 6 P Gluconate → Ribulose 5 P Acétyl-CoA → Malonyl-CoA Acétyl-CoA → Acétyl-ACP Phosphatidate → 1,2 diacylglycérol + Glycéro P lipide Citrate → Isocitrate Acyl DHAP → Lysophosphatidate 1,2 diacylglycérol → Triacylglycérol Acyl-CoA → Acylcartinine Acylcartinine → Acyl-CoA Acyl-CoA → Δ2-Enoyl-CoA Acide gras → Acyl-CoA Acétyl-ACP → Acetoacetyl-ACP Alanine → Pyruvate F 1,6 di P → G3P + DHAP Aspartate → Oxaloacétate Entré dans la mitochondrie Citrate→Oxaloacétate +Acétyl-CoA Acétyl-CoA → Citrate DHAP → Acyl DHAP 2 P Glycérate → P-énol-pyruvate Crotonyl-ACP → Butyryl ACP Δ2-Enoyl-CoA → β-hydroxyacylCoA 7 résidu α 1-4 → l° α 1-6 l° α 1-6 → Glucose Formation de Palmitate (7acitvité) Fructose → F1P F1P → DHAP + Glycéraldéhyde Fructose 1,6 Di P → F6P Fumarate → Malate Galactose → Galactose 1 P Gal-1-P + UTP → UDP-Gal + PPi Voie des Pentoses P Synthèse des A.Gras Synthèse des A.Gras Synt° des Triglycérides X X X - Cycle de KREBS Synt° des Triglycérides Synt° des Triglycérides Dégrad° des A.Gras Dégrad° des A.Gras Dégrad° des A.Gras Dégrad° des A.Gras Synthèse des A.Gras Néoglucogenèse Glycolyse Néoglucogenèse Dégrad° des A.Gras Synthèse des A.Gras Cycle de KREBS Synt° des Triglycérides Glycolyse Synthèse des A.Gras Dégrad° des A.Gras Glycogénogenèse Glycogénolyse Synthèse des A.Gras Entré du Fructose Entré du Fructose Néoglucogenèse Cycle de KREBS Entré du Galactose Entré du Galactose X X X X X X X X X X X X X X Gal1P + UDP-Glu → UDP-Gal + G1P Glucose → G6P G6P → Glucose G6P → Glucolactone 6 Phosphate Glycérol → Glycérol P Glycérol 3 P → Lysophosphatidate DHAP → Glycérol 3 P UDP-Glu → liaison α 1-4 Glucose → G6P Entré du Galactose Glycogénogenèse Néoglucogenèse Voie des Pentoses P Néoglucogenèse Synt° des Triglycérides Synt° des Triglycérides Glycogénogenèse Glycolyse X X X X X Hexokinase (fructose) [Intestin] HMG-CoA Lyase HMG-CoA Réductase HMG-CoA Synthase HydroxyacylCoA déshydrogénase Isocitrate déshydrogénase Lacticodeshydrogénase Lactonase Malate déshydrogénase Malonyl-CoA transacylase Pentose Phosphate Isomérase Pentose Phosphate mutase Phosphoénolpyruvate carboxykinase Phosphofructokinase Phosphoglucomutase Phosphoglucomutase Phosphoglycérate kinase Phosphoglycérate mutase Phosphoglycérol déshydrogénase Phosphorylase Pyrophosphatase Pyruvate carboxylase Pyruvate déshydrogénase Pyruvate kinase Succinate déshydrogénase Succinate thiokinase Thiolase Thiophorase Transférase Triose Phosphate Isomérase Trioses phosphate kinase UDP Galactose 4 épimérase UDP-Glucose-Pyrophosphorylase α-cétoglutarate déshydrogénase β-cetoacyl ACP réductase β-cétothiolase β-hydroxyacyl ACP déshydratase β-hydroxybutyrate déshydrogénase Fructose → F6P HMG-CoA → Acétoacétate HMG-CoA → Mevalonate Acétoacetyl-CoA → HMG-CoA β-hydroxyacylCoA → Cetoacyl-CoA Isocitrate → α-cétoglutarate Pyruvate → Lactate Glucolactone 6 P → 6 P Gluconate Malate → Oxaloacétate Malonyl-CoA → Malonyl-ACP Ribulose 5 P → Ribose 5 P Ribulose 5 P → Xyulose 5 P Oxaloacétate → P-énol-pyruvate F6P → F 1,6 di P G6P → F6P G6P → G1P 1,3 Di P Glycérate → 3 P Glycérate 3 P Glycérate → 2 P Glycérate Glycérol Phosphate → DHA3P l° α 1-4 → G1P PPi → 2 Pi Pyruvate → Oxaloacétate Pyruvate → Acétyl-CoA P-énol-pyruvate → Pyruvate Succinate → Fumarate Succinyl-CoA → Succinate 2 Acétyl-CoA → Acetoacetyl-CoA Acétoacétate → Acetoacetyl-CoA 3 résidus Glu → branche α 1-4 DHAP → G3P Glycéraldéhyde → G3P UDP-Gal → UDP-Glu G1P + UTP → UDP-Glu + PPi α-cétoglutarate → Succinyl-CoA Acetoacetyl → Hydroxybutyryle Cetoacyl → Acyl-CoA + Acétyl-CoA Hydroxybutyryle → Crotonyl-ACP Acétoacétate → Acétone + β hyd° Entré du Fructose Voie des C.cétoniques Synthèse du cholestérol Synthèse du cholestérol Dégrad° des A.Gras Cycle de KREBS Devenir du Pyruvate Voie des Pentoses P Cycle de KREBS Synthèse des A.Gras Voie des Pentoses P Voie des Pentoses P Néoglucogenèse Glycolyse Glycolyse Glycogénogenèse Glycolyse Glycolyse Néoglucogenèse Glycogénolyse ----Devenir du pyruvate Devenir du Pyruvate Glycolyse Cycle de KREBS Cycle de KREBS Synthèse du cholestérol Voie des C.cétoniques Glycogénolyse Glycolyse Entré du Fructose Entré du Galactose Glycogénogenèse Cycle de KREBS Synthèse des A.Gras Dégrad° des A.Gras Synthèse des A.Gras Voie des C.cétoniques X X X X X X X X X X X X X X X X - NAD- / NADH Réaction d’oxydoréduction Réactions : - 3 Phosphoglycérate déshydrogénase - Lacticodeshydrogénase - Pyruvate déshydrogénase - Isocitrate déshydrogénase - α-cétoglutarate déshydrogénase - Malate déshydrogénase - β hydroxyacylCoA déshydrogénase - Glycérol phosphate déshydrogénase NADP- / NADPH Synthèse des acides gras Synthèse des hormones stéroïdes Maintient du Glutathion réduit Réactions : - Glucose 6 phosphate déshydrogénase - 6 phospho gluconate déshydrogénase - β-cetoacyl-ACP réductase - Enoyl ACP réductase - HMG-CoA réductase (Consomme 2 NADPH) FAD- / FADH2 Réactions de Déshydrogénisation Réactions : - Succinate déshydrogénase - Acyl-CoA déshydrogénase Intervient indirectement en tant que co-facteur : - Pyruvate déshydrogénase - α-cétoglutarate déshydrogénase CO – ENZYMES Biotine (Vitamine B8) Réactions de Carboxylation (consommant de l’ATP) Réactions : - Pyruvate carboxylase - Acétyl – CoA carboxylase - Propinoyl-CoA carboxylase Thiamine pyrophosphate (Vitamine B1) Réactions de décarboxylation Réactions : - Pyruvate déshydrogénase - α-cétoglutarate déshydrogénase - Transcétolase Phosphate de pyridoxal (Vitamine B6) Réactions de transamination Réaction de décarboxylations spécifiques Réactions : - Alanine aminotransférase - Aspartate aminotransférase - Glutamate décarboxylase - Glycogène phosphorylase
