TRAITEMENT : ne peut se faire qu`à l`hôpital par des diét

Anomalie du métabolisme des
glucides.
GALACTOSEMIE
TRAITEMENT : ne peut se faire qu’à l’hôpital par des diét pédiatriques.
Maladie héréditaire autosomique
et récessive par déficit en galactose-1phosphate transférase, empêchant la
transformation du galactose-1phosphate en glucose-1-phosphate.
Exclusion stricte du galactose, donc du lactose + élimination des polyméres du galactose,
Le galactose et le galactose-1phosphate s’accumulent donc dans
l’organisme ainsi que le galactisol,
produit de réduction du galactose, dans
le cristallin et le cerveau, ce qui explique
l’apparition d’une cataracte et d’une
arriération mentale.
BASE DU REGIME :
SIGNES CLINIQUES :
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Elle se manifeste par des
troubles digestifs suivis
par une atteinte hépatique
avec ictère et signes
d’insuffisance
hépatocellulaire.
Puis cataracte,
galactosurie, retard
staturo-ponderal et mental.
Hypoglycémie
Dans la forme la plus sévère,
l’installation d’une insuffisance
hépatocellulaire suraiguë tue l’enfant en
qqes semaines.
oligosaccharides et galactopectides et certains polyosides végétaux.
En cas d’insuffisance hépatocellulaire aigue
prévoir un régime pauvre en protéines à 0,5g
de protéines /Kg/J.
Bien lire les étiquettes + liste des aliments

Alimentation des premiers mois :
Utilisation d’un produit remplaçant le lait, on peut utiliser un hydrolysat de caséine type
Nutramigen ou Galactomin. La caséine a été traitée pour en supp les effets allergisant, et
ce produit ne contient pas de galactose
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Alimentation ultérieure :
La diversification est retardée à l’âge de 6mois, mais elle se fait selon le même principe que
pour tout autre enfant.
On commence par introduire les farines sans gluten choisies parmi les céréales autorisés
puis
les légumes et les fruits (autorisés), la viande, le poisson, etc…
L’apport énergétique doit permettre un développement correct de l’enfant + surveillance
apport en calcium
Surveillance et poursuite du traitement :
Poursuite du régime strict pdt toute l’enfance. Cependant vers 12-16ans les dérivés sont courantes
autorisation d’une petite qtité de fromage.
Un enfant né d’une mère qui métabolise mal le galactose peut naître avec une atteinte cérébrale
ou oculaire
on place donc la mère sous régime sans galactose pdt grossesse idem pour
femme ayant déjà un enfant intolérant au galactose + vérification à la naissance si le bébé dispose
de l’enzyme indispensable et on adapte son alimentation en fonction des résultats.