L`ostéochondrite primitive de hanche : physiopathologie

Ostéochondrite primitive de hanche. Etat des lieux en 2011
J Sales de Gauzy
L’ostéochondrite primitive de Hanche ou maladie de Legg Perthes Calvé est une nécrose d’origine
inconnue de la tête fémorale.
Elle survient la plupart du temps entre 4 ans et 7 ans. Son incidence est estimée entre 5 et 30 cas pour
100 000. Elle est plus fréquente chez le garçon.
Examen clinique
Sur le plan clinique il existe une boiterie douloureuse de hanche d’apparition spontanée. La douleur est
souvent transitoire, ne durant que quelques semaines. Une raideur de hanche est souvent associée.
Evolution
L’évolution se fait en 4 stades selon la classification de Waldenström. Nécrose, fragmentation,
reconstruction, séquelles.
La durée d’évolution moyenne entre les phases de début de nécrose et de fin de reconstruction se situe
entre 18 mois et 2 ans.
Examen complémentaires
1) Radiographie.
C’est l’examen clef. Au stade de nécrose, la tête fémorale est plus dense que du coté contro-latéral. Au
stade de fragmentation, le noyau osseux épiphysaire se fragmente et disparait en partie. A ce stade les
classifications de Catterall et de Herring peuvent s’établir. Au stade de reconstruction, on note une
réossification progressive de l’épiphyse.
Classification de Catterall. C’est la plus ancienne, elle se juge sur la radiographie de profil. Elle est
complexe mais peut se schématiser ainsi : groupe 1 moins de 25% de nécrose, groupe 2 entre 25% et
50% de nécrose, groupe 3 nécrose subtotale, groupe 4 nécrose complète.
Classification de Herring. Elle se juge sur la radiographie de face. Elle est basée sur la hauteur du
pilier externe, par rapport à la hanche controlatérale. Groupe A hauteur du pilier normale, groupe B
diminution de moins de 50%, groupe C diminution de plus de 50%.
Classification de Stulberg. Elle est basée forme de la tête fémorale et la congruence entre la tête et le
cotyle. Elle se juge en fin de croissance et permet d’établir un pronostic à long terme.
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2) IRM
Elle permet le diagnostic précoce en montrant des signes de nécrose à un stade infra radiologique. Elle
permet surtout d’analyser l’ensemble de la tête fémorale, à la fois sur le plan osseux et sur le plan
cartilagineux.
3) Scintigraphie
Elle permet un diagnostic précoce en montrant un trou de fixation. Elle permet également d’établir un
pronostic en montrant la rapidité de la revascularisation.
Diagnostic différentiel
Au début, les diagnostics différentiels sont la synovite aigue transitoire (rhume de hanche) et les
arthrites (septique ou inflammatoire). Dès l’apparition des signes radiographiques, le diagnostic
différentiel se pose avec les nécroses secondaires.
Facteurs pronostics
1) La raideur de hanche est un facteur de mauvais pronostic, car elle favorise la déformation de la
tête fémorale.
2) L’étendue de la nécrose (classification de Catterall). Plus la nécrose est étendue, plus le
pronostic est mauvais.
3) Pilier externe (classification de Herring). Une atteinte de plus de 50% du pilier externe est de
mauvais pronostic.
4) L’excentration. Si la tête fémorale reste bien couverte, sans excentration, le pronostic est bon.
5) Age de l’enfant. Plus l’enfant est âgé, plus le pronostic est mauvais.
Traitement.
Les appareils de décharge et les orthèses d’abduction ne modifient pas l’histoire naturelle et ont été
abandonnées par pratiquement toutes les équipes.
Au stade de nécrose, il faut éviter un enraidissement de la hanche en préconisant des séances de
rééducation, parfois associées à des tractions nocturnes. On préconise également une limitation des
activités. L’utilisation de cannes anglaises ou d’un fauteuil roulant est intéressante.
Un suivi régulier doit être effectué, tous les 2 à 3 mois avec un examen clinique, des radiographies et
une IRM.
Au stade de fragmentation, un pronostic peut être établit à partir de la radiographie et de l’IRM. Si la
hanche reste centrée, bien couverte, sans déformation, sans diminution de hauteur du pilier externe, le
pronostic est bon. Un suivi est préconisé. En revanche, une excentration et un aplatissement de la tête
fémorale sont de mauvais pronostic.
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Bien sûr le pronostic tient également compte de l’âge de l’enfant.
En cas d’excentration et d’effondrement du pilier externe, une intervention chirurgicale améliore le
pronostic à long terme. Plusieurs types d’interventions sont proposés : triple ostéotomie pelvienne,
ostéotomie fémorale de varisation, butée de hanche. L’indication dépend de la possibilité
recentrage de la tête fémorale en abduction qui sera appréciée sur une arthrographie préopératoire
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