Voies de la sensibilité

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SYRINGOMYELIE
Découverte par Ollivier d’Angers : Syrinx = flûte, tube.
Déf : Présence dans la moelle d’une cavité étendue sur plusieurs segments.
Touche adulte jeune (25 – 30 ans). Surtout partie moyenne de moelle cervicale souvent en
dessus de C2. Elle descend dans la moelle dorsale, parfois lombaire. Elle se situe dans la
substance grise, elle siège en AR du canal de l’épendyme de façon +/- symétrique, s’étend
aux cornes postérieures et détruit une part importante des neurones de la corne antérieure.
RAPPEL . ANAT
Voies de la sensibilité :
 lemniscale : sensibilité discriminative.
 extralemniscale : Sensibilité thermo algesique
3 ou 4 neurones : le 4ème est dans le cortex de la pariétale ascendante (voir Braillon)
PATHO
I SYNDROME SUSPENDU
1°) Dissociation de la sensibilité
Anesthésie thermo algésique et douloureuse contrastant avec une perception normale du tact
et de la position. L’anesthésie dissociée et révélatrice par destruction des neurones de la voie
spinothlamique.
2°) Aréflexie
Autre signe fondamental : indépendante de la paralysie et de l’amyotrophie. Due à
l’interruption des voies afférentes du réflexe monosynaptique .
3°) Parésie et amyotrophie
 Par destruction des neurones Alpha
 Souvent asymétrique
 Touche surtout la main. Aspect caractéristique : main de ARAN-DUCHENNE (main
intrinsèque -) par fonte des petits muscles de la main
 Hypertonie Gamma  Surtout les fléchisseurs des doigts.
 Atteinte des muscles Rachidiens -> Cyphoscoliose.

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4°) Troubles trophiques
Peau rugueuse et sèche, hyperkératose, main succulente.
Panaris analgésiques jusque amputation de phalanges ou doigts.
Arthropathies du coude (hypertrophiques) ou de l’épaule (atrophiques)
FORMES CLINIQUES
Décalage HT -> formes bulbaires (syringobulbie) = malformation de chiari (Arnold Chiari).
Formes très graves :
 Atteintes vestibulaires
 Voile du palais
 Pharynx et larynx
 Hemiatrophie linguale
 Troubles neurovegétatifs graves
II SYNDROME SOUS LESIONNEL
Retentissement par compression sur la substance blanche -> Syndrome Pyramidal modéré
 Fatigabilité à la marche
 Hypertonie
 Réflexes >
 Babinski bilatéral
Exceptionnellement paraplégie spasmodique
III EVOLUTION
Lente, à bas bruit sur plusieurs dizaines d’années.
 menace sur les capacités fonctionnelles
 risques d’invalidité à moyen terme.

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BILANS
+ Troubles sensitifs -> niveau d’atteinte de la maladie
+ Troubles trophiques : aspect et élasticité
+ Articulaire
+ Musculaire :
- fibrose assez tard
- Syndrome pyramidal (sous lésionnel)
- testing
+ Rachidien
+ Marche
+ Adaptation à la vie courante
REEDUCATION
SYNDROME LESIONNEL
Maintenir le mouvement passif :
 Massages de la peau et des aponévroses
 Mobilisations passives
 Attelles contre les déformations : Griffe des doigts et rétraction de la 1° commissure.
Maintenir le mouvement actif :
 Travail plutôt fonctionnel qu’analytique
 Répétitions  gérer les entrées sensorielles
 Travail des déséquilibres ago =/= antagoniste  Kabatt
Travailler la sensibilité :
 Manipulation d’objets
 Exercices de Perfetti
Travail fonctionnel :
 Apprendre à gérer au mieux ses capacités fonctionnelles

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 Travail des suppléances
 Orthèses dynamiques ( ! ! ! Pbs trophiques)
A la fin le patient est dépendant aux MS alors que les possibilités de marche sont
relativement conservées.
ATTENTION au tronc : Cyphoscoliose.
SYNDROME SOUS LESIONNEL
 Conservation des MI  travail de la puissance
 Travail de la commande volontaire : Pb du Syndrome Pyramidal  Inhibition par
points clés proximaux.
 Travail de l’équilibration : Important car plus de bras.
 Problèmes de rachis : Scoliose neurologique
 Rééducation fonctionnelle pour conserver les possibilités de marche le plus longtemps
possible.
CONCLUSION
Maladie lentement évolutive mais inexorable
 Conserver le fonctionnel le plus longtemps possible.