Obstacles)gauches) M3C0Necker)

Obstacles)gauches)
M3C0Necker)
Sténose des
veines
pulmonaires
SSVAo
Coarctation isthmique
Interruption d arche
Cœur triatrial
RM congénital
RAo
HypoVG
Coarctation
abdominale
Sténose
sous aortique
Sténose)des)veines)pulmonaires)
Cœur)triatrial)
Rétrécissement)mitral)congénital)
Anatomie)
•  Membrane)supramitrale)
•  Parachute)
•  Hamac)
Hypoplasie)du)cœur)gauche)
Norwood)
•  Stage)1:)Blalock)ou)tube)VD0AP)(Sano))
•  ComplicaKons)post0opératoires)
–  CoarctaKon)
–  DysfoncKon)VD)ou)IT)
•  Stage)2):)DCPP)
•  Stage)3):)DCPT)
PAB)in)HLHS)
Sténose)sous)aorKque)
Rétrécissement valvulaire
aortique
Dilatation du culot aortique et bicuspidie
Traitement)des)sténoses)aorKques)
• 
• 
• 
• 
ValvuloplasKe)percutanée)
Commissurotomie)chirurgicale)
OpéraKon)de)Ross)
Remplacement)valvulaire)aorKque)
Sténose)supravalvulaire)aorKque)
SVAS)Technique)de)Brom)
CoarctaKon)isthmique)
NoKon)de)conKnuum)phénotypique)
Normal)?)
Stratégie)chirurgicale)
•  Ducto0dépendance)ou)défaillance)cardiaque)
–  Chirurgie)néonatale)
•  Hypertension)artérielle)
–  Chirurgie)
•  Tout)va)bien)
–  Chirurgie)à)3)mois)
Perfusion)systémique)ducto0dépendante)?)
Les)anomalies)associées)
•  La)valve)aorKque)
–  Hypoplasie)annulaire,)sténose,)bicuspidie)
•  La)voie)sous)aorKque)
–  DésaxaKon)et)membrane)sous0aorKque)
–  Anomalies)d inserKon)mitrale)
•  La)valve)mitrale)
–  RM)ou)IM)congénitaux)
Au0delà)de)la)période)néonatale)
•  IndicaKons)opératoires)
idem)
•  Méthodes)
–  Chirurgie)chez)l’enfant)?)
–  StenKng)direct)chez)
l’adulte)?)
ComplicaKons)immédiates)
•  Poussée)
hypertensives)post0
opératoires)
•  InfecKon)de)
l anastomose)
ComplicaKons)précoces)
•  Re0coarctaKon)
–  Surtout)la)première)année)
•  DilataKon)au)ballonnet)
–  CoarctaKon)résiduelle)
•  Hypoplasie)aorte)horizontale)non)traitée)
)
ComplicaKons)tardives)
Hypertension)artérielle)tardive)
Posi%on'du'problème'
Surmortalité)après)cure)de)coarctaKon)de)l) aorte)
•  182)pts)avec)40)ans)de)suivi)
–  22)décès)(18)cardiovasculaires)):))12%)
Bobby'1991'
•  0.8%)décès)par)pt/année)
Koller'M'1987'
•  87)décès/646)pts)
–  âge)moyen)du)décès)38)ans)
Cohen'M'1989'
Mortalité)et)mortalité)cardiovasculaire)
Survie)actuarielle)
)
100%)
90)
80)
70)
60)
50)
40)
30)
20)
10)
)
91%)
84%)
73%)
10
)
)20
)
)30)
Mortalité)cardiovasculaire)
•  Causes)de)décès)
–  coronaropathie)
–  mort)subite)
–  insuffisance)cardiaque)
–  accident)vasculaires)cérébraux)
–  rupture)d) anévrisme)aorKque)
–  valvulopathie)aorKque)
Prévalence)de)l HTA)
•  49%)d) HTA)à)17)ans)Kappetein'1994'
)
•  68%)d) HTA)à)30)ans)Presbitero'1987'
Aortic arch geometry and resting HT after CoA repair
Ou P. et al, Eur. Heart J. 2004
CorrelaKon)between)aorKc)arch)
geometry)and)BP)at)exercise)
21%$
25%$
83%$
Exercise)induced)HT)was)correlated)to)the)
gothic)arch)form)and)to)A/T)
)
CoarctaKon)abdominale)