1. Les pathologies congénitales qui se constituent pendant la

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S.E.S.S.D. - APF
3.20 Quartier du Val
14200 HEROUVILLE ST CLAIR
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 02.31.46.82.40
Intervention auprès des conseillers pédagogiques
le 25 octobre 2006
Madame JOUFFRAY Directrice du SESSD
Rappel des différentes déficiences motrices :
1. Les pathologies congénitales qui se constituent pendant la grossesse
 Le spina bifida
C’est une malformation de l’arc postérieur d’une vertèbre le plus souvent
lombaire ou dorsale. Cela entraîne une hernie de la moelle épinière qui a pour
conséquence l’interruption ou la mauvaise conduction des voies nerveuses. Cela
entraîne un déficit moteur, une perte de sensibilité des territoires innervés en de
çà de la lésion ( problèmes sphinctériens et anaux pouvant nécessiter en
particulier des sondages)
Une hydrocéphalie est souvent associée.
Cette pathologie nécessite une intervention chirurgicale à la naissance afin de
réduire la hernie médullaire et un valvage s’il y a hydrocéphalie.
Le spina bifida peut être diagnostiqué par échographie durant la grossesse.
En classe ces enfants peuvent être brouillons, désordonnés : bureau non rangé,
des affaires qui tombent sans cesse, un travail écrit pas propre. Des difficultés
d’apprentissage peuvent apparaître en particulier chez les enfants valvés
 les malformations congénitales
Elles portent sur le squelette : agénésie ( absence d’une partie d’un membre par
exemple ), dysplasie comme la luxation de hanche ou le pied bot.
Elles ont pour origine des maladies contractées pendant la grossesse par la mère
ou prise de médicaments..

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En ce qui concernent les agénésies des membres supérieurs, des adaptations du
poste de travail seront nécessaires : table ou plan incliné, adaptation de l’assise,
ordinateur. toutes ces adaptations compensent le manque et permettent une
préservation du dos et une diminution de la fatigue pour le graphisme. Certains
supports de travail seront aussi à revoir : classeur…
Ces enfants sont souvent très vifs et compensent d’eux même les incapacités
liées à leur agénésie.
2. Les pathologies héréditaires qui sont transmises par le patrimoine
génétique des parents
Les maladies neuromusculaires :
 la myopathie de Duchêne de Boulogne
C’est la maladie neuromusculaire la plus courante, elle n’atteint que les garçons
elle est transmise par la mère qui elle-même est porteuse saine.
Elle atteint les muscles squelettiques qui s’atrophient et dégénèrent
progressivement. provoquant une perte de la motricité de tout le corps.
L’enfant se développe normalement et progressivement son état se détériore :
chutes fréquentes, difficultés à se relever, besoin de l’appui des mains sur les
genoux pour se relever, épaules en arrière.
La perte de la marche arrive vers l’âge de 7 ans, difficulté à tenir son dos avec
apparition d’une scoliose nécessitant souvent une intervention chirurgicale,
atteinte des membres supérieurs d’abord de façon proximale puis distale.
Une kinésithérapie importante est nécessaire afin d’entretenir toutes les
amplitudes articulaires et la capacité respiratoire par des exercices réguliers.
C’est l’atteinte respiratoire et cardiaque qui met le jeune en danger.
Ce sont des enfants et des jeunes qu’il faut aider en ce qui concerne tous les
Actes de la Vie Quotidienne (AVQ), leur périmètre d’intervention sur une table
est très limité. Ils se déplacent le plus souvent en fauteuil roulant électrique
(FRE) quand il y a perte de la marche.
Risque de fausse route durant le repas.
Nécessité à un moment de la scolarité en fonction de la perte d’autonomie des
mains et de la fatigue occasionnée par l’écriture de proposer un ordinateur
Parfois nécessité d’aide technique pour le passage aux toilettes (lève personne)
Ce ne sont pas des élèves brillants, ils se laissent un peu vivre, la dimension
psychologique de leur maladie et de leur devenir entraîne une difficulté à se
projeter dans l’avenir donc à se donner les moyens d’investir les apprentissages.

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 L’amyotrophie spinale :
Cette maladie est transmise par les deux parents porteurs tous les deux du gène
malade.
Il y a paralysie des muscles.
Il existe différentes formes de la maladie : de la plus sévère : le syndrome de
Werning Hoffmann qui se présente dès la naissance, l’enfant est complètement
paralysé, il y a une insuffisance respiratoire,
à la forme intermédiaire où le déficit apparaît vers l’âge de six mois. L’enfant
acquiert la station assise mais ne marchera pas, il peut se servir de ses membres
supérieurs même s’il présente une faiblesse importante
à la forme la moins grave : le syndrome de Kugelbreg Welander : les
premiers signes de la maladie apparaissent entre 2 et 7 ans, une paralysie
progressive s’installe, la perte de la marche se situe environ 10 ans après
l’apparition de la maladie. Importante atrophie musculaire due à la non-
utilisation des muscles du fait de leur paralysie et non due à une anomalie du
muscle.
Ce sont des enfants d’intelligence normale
3. Les pathologies acquises qui se constituent soient au moment de la
naissance ou pendant l’enfance
 l’Infirmité Motrice Cérébrale
Les causes de l’IMC sont la prématurité, la souffrance du bébé lors de
l’accouchement, la déshydratation aiguë, l’anoxie néonatale du nouveau-né, les
crises convulsives ...
Elle se constitue au moment de la naissance ou dans la période qui la suit, le
cerveau est encore immature. Les lésions sont d’ordre neurologique. Elles
entraînent une perturbation de la motricité plus ou moins importante.
La lésion occasionnant ces troubles n’est pas évolutive.
Il n’y a pas d’atteinte de l’intelligence.
1) Dans un certain nombre de cas on observe des troubles des
fonctions supérieures qui entraîneront des difficultés d’apprentissage.
Ces troubles sont important à reconnaître car ils mettent l’enfant en grande
difficulté. Ces troubles ne se perçoivent pas au premier abord.

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Ils sont de plusieurs types :
les troubles temporo-spatiaux c’est à dire une difficulté à se repérer dans le
temps et dans l’espace
Les dyspraxies :
On appelle praxie la fonction de pré programmation du geste, de planification
préalable de tout acte volontaire ayant un but.
 Les dyspraxies constructives : soit une difficulté à automatiser des
gestes simples et à les organiser en une suite logique pour réaliser une tâche
complexe.
En effet un geste ne peut en aucun cas se concevoir comme une succession
séquentielle de mouvements élémentaires : seule une appréhension globale de
l’acte à effectuer permet la réalisation efficace et surtout souple, déliée,
harmonieuse dont tous les éléments constitutifs, parfaitement intégrés sont
entièrement automatisés.
L’enfant a souvent conscience de la tâche à accomplir mais il ne sait comment
s’y prendre et quand il effectue une action, il est insatisfait du résultat obtenu ce
qui n’est pas valorisant. Il se sent en échec et mal compris. Il peut alors
développer un comportement de refus, d’opposition ou de fuite face à toute
difficulté. Il doit fournir sans cesse des efforts importants et ses efforts ne sont
pas toujours récompensés ou reconnus. Il risque alors de se décourager.
Cette difficulté va se matérialiser dans la vie quotidienne (s’habiller, se laver les
dents, utiliser un objet : marteau, allumer une bougie..) mais aussi sur le plan
scolaire ( poser une opération, faire du pliage, découper, en géométrie savoir
orienter sa règle, son équerre, le placer précisément, en géographie, problème
mathématique, rangement de ses affaires scolaires )
La verbalisation maximum des différentes étapes d’un problème, d’une
démarche … aidera l’enfant.
D’autre part si le niveau verbal de l’enfant est bon, il permettra de vérifier les
connaissances de ce dernier sans passer par l’écrit.
 Les dyspraxies visuo-spatiales qui portent sur la capacité de l’enfant à
organiser son regard avec son geste et à mettre en place des stratégies visuelles.
Il ne s’agit pas d’un trouble de l’organe ( myopie, hypermétropie) mais de sa
bonne utilisation. ce trouble quand il existe perturbe par exemple l’apprentissage
de la lecture et de l’écriture.
Une bonne connaissance de ces troubles permet des adaptations du poste de
travail comme un pupitre pour faciliter la lecture, la copie, l’écriture en lettres
bâton qui est plus facile pour l’enfant

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Les enfants dyspraxiques sont souvent maladroits
Les difficultés de graphisme rencontrées par ces enfants ne se règlent pas à
chaque fois par un ordinateur. Il s’agit parfois de manque d’expériences
graphiques. Dans la situation d’enfant ayant des troubles visuels l’utilisation du
clavier, le repérage des touches, le passage du regard du clavier à l’écran
peuvent être difficiles
Cependant dans beaucoup de situations d’enfants dyspraxiques, l’ordinateur va
permettre de contourner le trouble graphique, permettre un rendu propre, lisible
et de ce fait apporter à l’enfant une satisfaction positive de son travail.
La dysphasie :
C’est une altération des compétences langagières, c’est un trouble structurel et
non fonctionnel comme le retard de langage, le niveau lexical est bon mais le
niveau syntaxique est faible, il faut mettre en évidence les capacités non
verbales pour favoriser une progression scolaire.la dysphasie doit être prise en
compte avant l’apprentissage de la lecture.
la dyslexie, dysorthographie, dyscalculie
Elles peuvent exister de manière plus fréquente que chez les enfants tout venant.
Les troubles neuro-psychologiques
tels : l’attention, la concentration, la mémoire, la conceptualisation,
l’abstraction…
Ces différents troubles peuvent coexister avec un bon niveau verbal ce qui les
rend plus difficilement décelables. Cependant le niveau verbal va être un
élément facilitateur sur lequel il faudra s’appuyer.
2) Sur le plan moteur on peut observer plusieurs tableaux
cliniques de l’IMC :
la diplégie spastique
Elle prédomine au niveau des membres inférieurs. La marche dans la plupart des
cas est possible avec ou sans aide. Dans tous les cas la marche en terrain
accidenté reste difficile.
Il n’y a pas d’atteinte motrice des membres supérieurs mais ces enfants sont
souvent dyspraxiques et donc maladroits.