Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
Abou Jaoude Marly, Lebanon
Introduction: Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une maladie rare
caractérisée par une anémie hémolytique et thrombocytopénie associée à des thromboses micro-
vasculaires. Il se manifeste d’une façon variable au niveau des différents organes par des
ischémies tissulaires ou infarctus. Le PTT est potentiellement mortel sans la prise en charge
précoce et l’adaptation des plasmaphérèses quotidiennes. Ce traitement a changé le pronostic de
la maladie en augmentant le taux de survie de 20 à 90% des cas.
Objectif : Le premier objectif de notre étude est d’attirer l’attention des praticiens à la maladie et
de les instruire à la démarche diagnostique et thérapeutique précoce et efficace. En deuxième
lieu, continuer l´étude descriptive de la population libanaise atteinte du PTT et la confronter aux
données internationales. Finalement, rechercher un haplotype d’HLA-DQB et DRB particulier
de la maladie.
Méthodes : Expansion de la population étudiée – prélèvement du sang veineux chez les 14
patients inclus dans l’étude. Extraction d’ADN et typage HLA classe II -DQB et -DRB.
Résultats : Analyse des données cliniques, biologiques, thérapeutiques du premier épisode aigu
et typage d’HLA des patients étudiés. Un patient nouvellement inclus présente l’HLA-
DQB1*02 :02 et l’allèle HLA-DQB1*03 qui sont un facteur de susceptibilité au PTT. Le typage
d’HLA-DRB1 montre : deux patients portent l´HLA-DR11, 5 patients présentent l’HLA-DR14,
3 ont l’HLA-DR13 et 2 patients mettent en relief l’HLA-DR52 et l’HLA-DR53.
Conclusion : Une similitude entre les données épidémiologiques concernant la présentation
clinique est décelée avec une particularité signalée de l’atteinte neurologique. Un déficit de prise
en charge est marqué. Le typage d’HLA-DQB montre la présence d’HLA-DQB1*02 :02 chez 2
patients et un d’eux à l’allèle HLA-DQB1*03 positif. L’HLA-DR11 est parmi les allèles les plus
fréquents chez la population libanaise ainsi qu’il est associé à la maladie. Nous ne pouvons pas
tirer une conclusion de ces observations à ce moment. Ensuite, l’HLA-DR13 et l’HLA-DR14
peuvent être des allèles prédisposant à la maladie chez les patients libanais. Une hypothèse peut
être tiré dans cette étude : les libanais présentant l’haplotype L2 peuvent avoir une susceptibilité
d’HLA au PTT. Ces résultats du typage d’HLA ne constituent qu´une étude préliminaire
nécessitant des études plus approfondies pour confirmer nos constatations.
Mots clés : purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), population libanaise, HLA-DQB
et HLA-DRB.