la surdité chez l`enfant

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MODULE PEDIATRIE
Les surdités de l'enfant
Dr ARROUET
27 novembre 2006
I) GENERALITES.
 On parle de surdité dès que le seuil d'audition s'élève.
 Caractère péjoratif, car elle va avoir un effet sur le développement du langage.
 Le langage, ce n'est pas seulement parole et conversation.
 Il y a une part importante dans le développement de la personnalité et de l'organisation des
facultés intellectuelles.
II) 3 GRANDS TYPES DE SURDITES.
 La surdité centrale avec troubles de l'intégration du message verbal appelé aussi audi-mutité.
 La surdité de perception par atteinte de l'oreille interne ou du nerf auditif.
 La surdité de transmission par atteinte de l'oreille moyenne ou externe.
A) La surdité de perception.
1) Épidémiologie.
 À la naissance :
o 1/1000 nouveau-nés.
o 1/500 prématurés.
o 1/100 nouveau-nés à risque.
 À 1 an :
o 0,2 %, la moitié des surdités de l'enfant apparaissent dans la première année de vie.
2) Les différents degrés.
 Surdité légère 20 à 40 dB.
o Les éléments de la parole ne sont pas tous identifiés.
o Difficulté scolaire.
 Surdité moyenne 40 à 70 dB.

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o Les sons les plus éclatants sont perçus.
o Peut faire illusion.
o Retards de la parole.
o Nécessité de la lecture labiale.
 Surdité sévère 70 à 90 dB.
o Seule la parole de forte intensité est perçue.
o Pas de langage spontanément.
 Surdité profonde 90 à 120 dB.
o Aucune structure acoustique n'est perçue.
o Absence totale de langage.
o Divisée en trois groupes, le premier groupe (90 à 100 dB) peut bénéficier d'un
appareillage.
3) La surdité de transmission.
 Très fréquentes, 10 % de la population, traitement médical possible voire chirurgical.
 La perte auditive est inférieure à 60 dB.
 « Petits malentendants » passent inaperçu.
 Source des difficultés scolaires, de retards de la parole.
 Très peu de confusion phonétique.
 Conséquences différentes des surdités de perception.
III) CONSEQUENCES DE LA SURDITE CHEZ L’ENFANT.
A) Effets sur le développement du langage.
 Parole et conversation.
 Développement de la personnalité.
 Organisation des facultés intellectuelles.
 Perturbation des relations dans le milieu de vie par troubles de la communication.
B) Obstacle scolaire.
 Retards de langage, stock lexical et syntaxe insuffisant.
 Difficultés d'abstraction.
C) Retentissement sur la voix et la parole.
 Voix détimbré.
 Articulation floue.
D) Incidence psychomotrice.

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 Maladresse motrice.
 Trouble de l'équilibre.
E) Incidence psychologique.
 Difficultés de communication.
 Pas de débilité intellectuelle.
F) Le retentissement varie en fonction de :
 la surdité :
o type.
o Importance.
o Date d'apparition.
 La présence de handicap associé.
 L'environnement familial.
IV) ETIOLOGIE DES SURDITES NEURO-SENSORIELLES DE L’ENFANT.
 2/3 des cas de surdité profonde sont associés à une cause génétique :
o 30 % s'intègrent dans un syndrome (plus de 150 gènes identifiés).
o 70 % des cas, la surdité est isolée. Dans la moitié de ces cas, c'est une forme récessive
due à une mutation du gène de la connexine 26.
 1/3 des cas sont dus à des facteurs environnementaux :
o prénatales :
 embryo-foetopathie (rubéole, CMV).
 Toxiques (aminoside).
o Périnatale combinaison de plusieurs facteurs :
 prématurité.
 Hyper bilirubinémie.
 Anoxie.
o Postnatale :
 méningites bactériennes (strepto, méningo, pneumo).
 Médicaments ototoxiques.
 Fracture du rocher.
V) LES SIGNES D’APPEL D’UNE SURDITE DE L’ENFANT.

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 Il n'y a pas d'âge pour diagnostiquer une surdité de l'enfant, le diagnostic est possible dès la
naissance.
 Les signes sont variables selon :
o l'âge.
o L'importance de la surdité.
o L'âge d'apparition.
 Premier 5 mois :
o absence de réaction aux bruits.
o Sommeil trop calme.
 De 3 à 12 mois :
o sons émis non mélodiques.
o Pas d'articulation.
 De 12 à 24 mois :
o absence de paroles articulées.
o Enfant inattentif.
o Émission vocale incontrôlée.
 De 24 à 36 mois :
o retards de parole.
o Difficultés d'articulation.
o Troubles du comportement.
 Au-delà de 3 ans :
o retards de langage.
o Troubles articulatoires.
o Troubles psychomoteurs.
o Retards scolaires.
 Surdité acquise :
o régression de l'expression vocale.
o Détérioration de la parole articulée.
o Modification du comportement.
VI) DIAGNOSTIC DE LA SURDITE CHEZ L’ENFANT.
A) Examen clinique.
 Recherche de malformations.
 Examen otoscopique.

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B) Méthodes subjectives.
 Le test Veit & Bizaguet.
 Le TCA +++.
 Les jouets sonores.
 Le ROC.
 Le peep show box de Dix & Hallpike +++.
 L'audiométrie tonale +++.
 L'audiométrie vocale +++.
1) Le TCA (test comportemental auditif).
 Bruits de la vie quotidienne (pouvoir stimugène).
 Chien, bébé qui pleure, musique.
 Entre 8 mois et 3 ans.
2) Le peep show box.
 Appuis contact lors d'un son, si O.K. = dessin animé à la TV.
 Vers 3 ans +++.
3) L'audiomètre.
 Casque ou haut-parleur avec intensité variable.
 Dès l'âge de 5-6 ans.
C) Méthode objective.
 Les potentiels évoqués auditifs :
o ne renseigne que sur les fréquences aiguës.
o Chez un enfant qui dort.
VII) LE DEPISTAGE DE LA SURDITE.
 Isolé au sein d'une population grâce à des tests rapides, un groupe à forte probabilité de
surdité.
 Dépistage ne veut pas dire diagnostique.
A) Pourquoi dépister ?
 surdité fréquente 0,1 à 0,2 %.