Hémobio 25/03/08 GENESTIER Louise SAHUGUET Emilie
Pr C . DUMONTET GB D1
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Les globules rouges
Plan :
A DESCRIPTION GENERALE
-Structure
-Métabolisme
-Fonctions
B ERYTHROPOIESE
-Description
-Régulation : l’érythropoïétine
C HEMOGLOBINE
- Structure
- Les différents types d’Hb
- Fonctions de l’Hb
- Synthèse de l’Hb
- Méthodes d’étude de l’Hb
- Pathologies de l’Hb : les hémoglobinopathies
D LES ELEMENTS INDISPENSABLES A LA SYNTHESE DES GR
-Le fer
-La vitamine B12 et les folates
E LA MORT DES GR : L’HEMOLYSE
F LES GR DANS L’HEMOGRAMME NORMAL
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A DESCRIPTION GENERALE :
Structure du GR :
Le globule rouge (GR) est une cellule anucléée, en forme de disque biconcave de 7 à 8 µ de
diamètre. On comprend donc qu’une propriété fondamentale des GR doit être la déformabilité
puisque le diamètre moyen d’un capillaire terminale est de 3-4 µ ; c’est le problème principal
que pose la drépanocytose : les GR ne sont pas déformables et se coincent dans les petits
capillaires, entraînant des lésions tissulaires.
A l’état normal, même forme, diamètre et coloration de tous les GR, la population est
homogène (modification de cette homogénéité en fonction de la pathologie).
Au cas où vous ne sauriez pas à quoi ressemble un GR :
Le contenant :
La membrane du globule rouge :
- porte les antigènes des groupes sanguins
- assure la déformabilité du globule rouge pendant 4 mois (durée de vie du GR), indispensable
au passage dans les capillaires sanguins
- contient plusieurs protéines situées dans la double couche : glycophorine, protéine 3
Le cytosquelette du globule rouge :
- forme un réseau lié à la membrane
- composé de protéines telles que l ’ankyrine, la spectrine, l ’actine, la protéine 4.1
-il participe donc aussi à la déformabilité.
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Squelette du globule rouge
Le contenu :
Le GR est une cellule anucléée remplie d’hémoglobine.
La cellule a perdu :
- son noyau (au stade érythroblaste)
- tous ses organites intracellulaires, ce qui comprend donc aussi toute la machinerie nécessaire
pour la synthèse protéique. Le GR doit pouvoir vivre pendant 4 mois avec ce qui lui reste, il
ne peut plus rien synthétiser.
L’énergie provient de la glycolyse anaérobie (puisqu’il n’y a plus de mitochondrie)
Le globule rouge mature contient :
- de l’eau : 2/3 de la masse
- de l’hémoglobine : # 1/3 de la masse
- des systèmes enzymatiques qui ne peuvent être renouveler ; ce sont par exemple des
systèmes de lutte contre l’oxydation (de l’hémoglobine et de la membrane (peroxydation
lipidique).
Principales voies métaboliques :
1) Métabolisme énergétique :
C’est la glycolyse anaérobie qui fournit l’énergie par la voie d’Embden-Meyerhoff. Elle
aboutit à la production de 4 éléments clés :
-ATP pour le fonctionnement des pompes cationiques
-NADH qui est le coenzyme de la méthémoglobine réductase (lutte contre l’oxydation de
l’hémoglobine qui forme de la méthémoglobine) et qui permet la transformation du pyruvate
en lactate
-NADPH qui est le coenzyme de la glutation réductase (autre mécanisme de lutte contre
l’oxydation
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-2,3 DPG qui est le principal régulateur de l’affinité Hb-O2 (important pour la dissociation au
niveau pulmonaire et tissulaire)
NADH et NADPH fonctionne en équilibre Red/Ox.
Glycolyse
Anaérobie
La glycolyse anaérobie part du glucose-6-phosphate pour arriver au lactate ; la voie des
pentoses peut se greffer dessus (on vous renvoie à la bioch de P1!)
2) Systèmes d’oxydo réduction :
Ils sont basés sur l’oxydoréduction du glutathion (GSH: glutamyl-cystéinyl-glycine) qui met
en jeu les glutathion réductase et peroxydase, le NADH et le NADPH.
Ils maintiennent l’hémoglobine dans un état fonctionnel et évitent la peroxydation lipidique
(de la membrane)
3) Métabolisme des nucléotides :
Pour mémoire, pas détaillé par le prof :
Sa perturbation peut entraîner des anémies hémolytiques (défaut des nucléotidases)
4) Pompes membranaires :
Ce sont les pompes à cations (Na/K ATPase par ex.) qui régulent la pression oncotique.
En fin de vie (à 4 mois), les pompes cessent de fonctionner ou fonctionnent mal, le GR se
gonflent et il est alors reconnu par les macrophages hépatiques et spléniques qui assurent sa
destruction.
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Fonctions du globule rouge
Poumons Tissus
O2
CO2Effet
Bohr
La fonction du GR est comme tout le monde le sait le transport de l’oxygène du poumon au
tissus et l’évacuation du CO2 des tissus vers le poumon.
Ceci se fait par le biais de l’effet Bohr.
Pour ceux qui comme moi ne se rappelle plus ce qu’est l’effet Bohr :
Effet Bohr (Bohr Niels, physicien danois, 1885-1962) : La saturation oxyhémoglobinée du
sang est modifiée par les variations de pression partielle sanguine du gaz carbonique, la
pression partielle de l’oxygène restant fixe. GARNIER DELAMARE.
B) L’ERYTHROPOÏESE :
La durée de l’érythropoïèse est de 5 à 7 jours (peut diminuer dans les situations patho où on a
besoin de plus de GR), la durée de vie du GR est de 120 jours (soit 4 mois).
C’est en phénomène permanent :
- chaque jour 1/120 des GR sont détruits soit # 40 ml,
= Hémolyse physiologique (GR en fin de vie)
- compensation de la perte par une production égale
C’est un phénomène adaptatif : en cas de besoins accrus (hémorragie par accident de voiture,
opération de chir. ortho, hémolyse excessive)
Production multipliée par un facteur de 7 à 8
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