Objectifs du parcours d`éducation

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MHM programme pour régime cétogène
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Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul
149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15
Service :
 Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM)
 Unité de Neuro-Métabolisme
Intitulé
Parcours d’éducation thérapeutique des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme traitées par un
régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale).
L’équipe
Nom
Adresse professionnelle
Coordonnateur(s) du programme
Pascale de Lonlay Centre de Référence
des Maladies
Héréditaires du
Métabolisme (CMR
MaMEA), Necker
Vassili
Centre de Référence
Valayannopoulos
des MHM, Necker
Membres de l’équipe
Guy Touati
Centre de Référence
des MHM, Necker
Jean-Baptiste
Centre de Référence
Arnoux
des MHM, Necker
Florence Serceau
Unité de
Neurométabolisme
Claire Belloche
Unité de
Neurométabolisme
Infirmières du
Unité de
service
Neurométabolisme
Valérie Barbier
Unité de
Neurométabolisme
Manuella Bayard
Unité de
Neurométabolisme
Brigitte Vinel
Unité de
Neurométabolisme
Fonction
Organisme
d’appartenance
Formation en
ETP
Années
d’exp. en
ETP
Chef de service,
PUPH,
Coordonnateur du
Centre de Référence
APHP
10
Praticien Hospitalier
APHP
7
Praticien Hospitalier
APHP
15
Praticien attaché
APHP
3
Diététicienne
APHP
3
Diététicienne
APHP
2
Infirmières
APHP
Psychologue
APHP
Entre 4
et 25
12
Educatrice de jeunes
enfants
Institutrice spécialisée
APHP
10
APHP
8
Attestation
Infirmières : Cadres : Cécile Ranvier, Myriam Faivre
Infirmières : Bernadette Degardin, Annabelle Voltine, Céline Lample, Céline Delavaud, Virginie Lestrat, Claudia Perreira,
Valérie Bourc’His, Nadia Dalmat, Joëlle Verne, Astrid Collinet, Carole Commenge, Angélique Deletombe, Candice
Belony.
MHM programme pour régime cétogène
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Le programme
Membres de l’équipe
Fournir, en annexe, pour chaque membre de l’équipe, ces mêmes informations ainsi que, pour le(s) membre(s) de l’équipe ayant
des compétences en éducation thérapeutique, la photocopie du ou des documents en attestant.
1.
2.
L’équipe comporte-t-elle un ou plusieurs patients intervenant dans la mise en œuvre du programme ?
Oui
Non
3. Structure(s) accueillant le programme :
Nom : Unité de Neuro-Métabolisme
Adresse : Hôpital Necker 149 rue de Sèvres 75743 Paris
Statut juridique : APHP
Horaires d’ouverture : permanent
Si le programme comporte plus d’une structure d’accueil, fournir en annexe, pour chaque structure, ces mêmes informations.
Si le programme concerne plus d’une région, fournir en annexe, pour chaque région, l’ensemble des informations relatives à la
rubrique « l’équipe ».
Le programme
4. Intitulé :
Parcours d’éducation thérapeutique des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un
régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale). Il s’agit des maladies héréditaires du
métabolisme qui résultent à une production énergétique insuffisante qui impacte directement le fonctionnement cérébral
et de ce fait s’accompagnent de diverses manifestations neurologiques : retard psychomoteur, épilepsie, mouvements
anormaux (dystoniques), déséquilibre (ataxie) à la marche, malaises.
 Offre initiale : Education thérapeutique initiale des enfants atteints de MHM traitées par un régime cétogène et de leurs
parents au moment du diagnostic
 Offres de suivi :
o Suivi éducatif individuel des enfants atteints de MHM traitées par un régime cétogène et de leurs parents
tout au long de leur parcours de soins

Offres de reprise de l’éducation thérapeutique des enfants de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par
un régime cétogène et de leurs parents
o En cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale - Remotivation – Changement de
traitement – Complications évolutives de la maladie
5.
S’agit-il d’un programme opérationnel avant la promulgation de la loi du 21 juillet 2009 portant réforme de l’hôpital et relative
aux patients, à la santé et aux territoires ?
Oui
Non
Si oui, depuis quelle année ? 1986
6.
S’agit-il d’un programme opérationnel après la publication de la loi du 21 juillet 2009 ?
Oui
Non
7.
Pour les programmes dont le coordonnateur est un médecin ou un autre professionnel de santé :
 Le programme a-t-il été co-construit avec une association de patients agréée au titre de l’article L. 1114-1 du code de la
santé publique ?
Oui
Non
 Si oui, avec quelle association ?
 Cette association participe-t-elle au déroulement du programme ?
Oui
Non
8.
Pour les programmes dont le coordonnateur est un membre d’une association de patients agréée au titre de l’article L. 1114-1
du code de la santé publique :
Le programme a-t-il été co-construit avec une équipe médicale ?
Oui
Non
Si oui, avec quelle équipe ?
Cette équipe médicale participera-t-elle au déroulement du programme ?
Oui
Non
9.
A quel(s) problème(s) de santé le programme s’adresse-t-il :
MHM programme pour régime cétogène
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Au moins une des 30 affections de longue durée exonérant du ticket modérateur (ALD 30), l’asthme ou une ou plusieurs
maladies rares : Maladies héréditaires du métabolisme : ALD 17
Une priorité régionale. Préciser : L’unité de Métabolisme a été labélisée Centre de Référence des Maladies
Héréditaires du Métabolisme pour la région Ile-de-France depuis 2004.
Autre. Préciser : ........................................................................
10. Si possible, quelle est l’estimation du nombre de bénéficiaires potentiels du programme : 35 patients (9 PDH, 6 GLUT-1, 20
cytopathies mitochondriales)
11. Le programme d’éducation thérapeutique est-il couplé avec une action d’accompagnement au sens de l’article L. 1161-3 ?
Oui
Non
12.
Joindre en annexe une description du programme en deux pages maximum
La coordination
13. Décrire succinctement quelles modalités de coordination et d’information entre les intervenants au sein du programme sont
envisagées.
 Pour les programmes réalisés en hospitalisation (éducation initiale – reprises) :
Au sein de l’équipe, les informations relatives aux patients sont mises en commun et partagées au cours de 3 réunions
hebdomadaires le lundi, le mercredi et la réunion de l’équipe pluridisciplinaire le jeudi matin.
A l’issue des entretiens de diagnostic éducatif une synthèse est réalisée lors d’une réunion de l’équipe. Une synthèse
écrite du diagnostic éducatif et des objectifs personnalisés est jointe au dossier d’éducation.
Une réunion de synthèse avec l’ensemble de l’équipe soignante a lieu en fin d’hospitalisation. Une synthèse écrite des
compétences acquises par l’enfant et ses parents est intégrée au dossier d’éducation et est transmise au médecin traitant
et au médecin hospitalier de proximité qui prendra en charge l’enfant en cas de nécessité.
 Pour le programme de suivi régulier :
Les consultations sont réalisées en binôme médecin-diététicienne. Un compte-rendu écrit est intégré au dossier médical
et au dossier d’éducation.
14. Décrire succinctement quelles modalités de coordination et d’information avec les autres intervenants du parcours de soins du
patient, notamment son médecin traitant, sont prévues.

Avec l’accord du patient et de ses parents, le médecin traitant (pédiatre ou généraliste) qui suit l’enfant et les autres
intervenants du parcours de soins notamment l’infirmière et/ou le médecin scolaire, l’infirmière à domicile (infirmière
libérale ou HAD) le cas échéant, les autres médecins correspondants, sont informés des étapes du parcours
d’éducation par un courrier précisant les modalités du programme individualisé, les synthèses de diagnostic éducatif
et des acquisitions de compétences par l’enfant et ses parents lors des différentes étapes du parcours éducatif : à
l’issue du programme initial lors de la découverte de la maladie, lors de l’évaluation annuelle, à l’issue des
programmes de reprise de l’éducation.

Des contacts téléphoniques sont pris si nécessaire toujours en accord avec l’enfant et sa famille. Ce programme est
réalisé par les diététiciennes impliquées au programme et donne lieu à un document de synthèse joint au dossier
d’éducation et transmis au pédiatre-métabolicien qui suit l’enfant.
L’éthique, la confidentialité et la déontologie
Joindre en annexe une copie des documents d’information et de consentement du patient lors de son entrée dans le programme.
15. Décrire succinctement selon quelles modalités la confidentialité des données (y compris informatisées, le cas échéant)
concernant le patient est assurée et selon quelles modalités son consentement pour l’entrée dans le programme et son
consentement pour la transmission des données le concernant seront recueillis.
 Les patients et leurs familles sont informés des modalités des programmes du parcours d’éducation au moment de
l’hospitalisation par un membre de l’équipe ou par le pédiatre-métabolicien qui suit l’enfant en consultation. Ils sont
informés des bénéfices qu’ils peuvent en tirer et de leur possibilité de sortir du programme à tout moment et sans
préjudice d’aucune nature. Un document d’information présentant les programmes est donné aux enfants et à leurs
parents par un membre de l’équipe lors des hospitalisations ou par le pédiatre-métabolicien du service qui suit
l’enfant en consultation.
 A leur entrée dans chaque programme, le consentement écrit du patient et de ses parents est recueilli.
 Le patient est également informé que les informations qu’il partage avec le soignant pendant les séances d’éducation
ne seront transmises aux professionnels concernés par le programme qu’avec son accord dans le but d’améliorer sa
prise en charge globale.
MHM programme pour régime cétogène
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
Les intervenants veillent à respecter la confidentialité des échanges lors des entretiens et des séances d’éducation
qui ont lieu dans un bureau ou une salle d’éducation.
16. Le cas échéant, l’exploitation des données individuelles donnera-t-elle lieu à une demande d’autorisation auprès de la CNIL ?
Oui
Non
Joindre en annexe une copie de charte d’engagement de confidentialité que devront signer les intervenants.
Joindre en annexe une copie de la charte de déontologie qui sera conclue entre les intervenants.
L’évaluation du programme
17. Décrire succinctement selon quelles modalités et sur quel(s) critère(s) sera réalisée l’auto-évaluation annuelle du programme.
Pour tous les programmes : auto-évaluation annuelle de l’activité globale et du déroulement de chaque programme
 activité globale : file active et son évolution, nombre de séances réalisées par type (individuelle), nombre de
perdus de vue. Il est envisagé prochainement d’organiser des séances d’éducation collectives ce qui n’avait
pas été réalisé jusqu’à récemment compte tenu des faibles effectifs et des inégalités d’âge des patients
 déroulement des programmes :
 satisfaction des bénéficiaires des programmes, des membres de l’équipe et des intervenants du
parcours de soins
La saisie des données d’évaluation est effectuée par les intervenants du programme, l’analyse est effectuée par le
coordonateur qui présente les résultats au cours d’une réunion annuelle de l’équipe éducative, discussion pour améliorer
le contenu et le déroulement de ces programmes.
18. Décrire succinctement selon quelles modalités et sur quel(s) critère(s) sera réalisée l’évaluation quadriennale du programme.
1/ Reprise des rapports des évaluations annuelles depuis l’autorisation des programmes et les actions d’amélioration qui
ont été menées : activités, déroulement des programmes, pratiques professionnelles.
2/ Evaluation des effets des programmes :

Evaluation de la tolérance du régime, de l’absence d’effets secondaires notables raison majeur de non-compliance

Evaluation de paramètres biologiques témoins de la bonne pratique du régime (niveau de cétose, diminution de
l’acidose lactique témoin du dysfonctionnement énergétique cellulaire) et de la bonne tolérance nutritionnelle (bilan
lipidique, hépatique).
 Ce que les patients ont appris sur leur maladie, les principes du traitement, le raisonnement clinique, la prise de
décision
 Ce que les patients ont acquis en termes de compétences au regard de leur programme personnalisé
 Ce que les patients ont pu mettre réellement en application dans leur vie quotidienne
 Ce qui a changé dans l’état de santé des patients : amélioration de l’état neurologique, limitation des symptomes liés
à la carence énergétique ( malaises, crises d’épilepsie, mouvements anormaux, ataxie)
 Ce qui a changé ou évolué dans la vie quotidienne des patients : impact de la maladie sur leur qualité de vie.
La transparence
19. Lister les éventuelles sources de financement du programme en précisant, pour chaque source, le montant du financement.
Les programmes ont été élaborés et mis en œuvre sans influence des opinions ou des intérêts des industriels du
médicament, ou des dispositifs médicaux ou des technologies de l’information.
Ressources mobilisées pour dispenser l’ETP :
 Locaux :
o dans le service : bureau des diététiciennes formatrices, salle d’éducation commune du 2ème étage
(cuisine diététique), bureaux des intervenants, postes de soins infirmiers
documents de communication : un document rappelant les principes du régime cétogène ainsi que la proposition
de régime est remis à chaque patient à sa sortie


ressources humaines (équivalent temps plein) : 1 ETP médecin (4 médecins), 1.75 ETP diététiciennes (2
diététiciennes), 2 ETP infirmières (15 infirmières), 0,5 ETP psychologue, 0,3 ETP institutrice, 0,2 ETP éducatrice.
saisie et analyse des données d’évaluation : diététiciennes, médecin coordonnateur
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
formation des soignants à l’ETP : participation à des séminaires axés autour du régime cétogène, échanges entre
équipes pratiquant ce type de régime sous l’égide de la Société Française des Erreurs Innées du Métabolisme
(SFEIM), de la société française de Pédiatrie (SFP), de la Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism
(SSIEM)

Sources de financement :
 Activités ambulatoires : MIG éducation thérapeutique
 Activités en hospitalisation : budget de l’unité de Neuro-Métabolisme et du CMR MaMEA
MHM programme pour régime cétogène
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Description du PROGRAMME
Intitulé
Parcours d’éducation thérapeutique des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un
régime cétogène.

Offre initiale : Education thérapeutique initiale des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un
régime cétogène et de leurs parents au moment du diagnostic (maladies à déficit énergétique cérébral : déficit en PDH, déficit en
GLUT-1, cytopathies mitochondriales)

Offres de suivi : Suivi éducatif des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime
cétogène et de leurs parents tout au long de leur parcours de soins
o Individuelle

Offres de reprise de l’éducation thérapeutique des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un
régime cétogène et de leurs parents :
o en cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale
o en cas de non amélioration voire aggravation des symptômes cliniques
o en l’absence de modification des paramètres biologiques comme attendu (absence de cétose satisfaisante,
persistance d’acidose lactique)
Problématique, contexte, rappel des actions menées
Les Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) sont des maladies individuellement très rares. Ce sont des maladies biochimiques,
le plus souvent liées à un déficit d’une enzyme, de son cofacteur ou d’un transporteur, impliqués dans la synthèse ou la dégradation
d’un substrat biochimique. On connaît aujourd’hui environ 500 MHM, et de nouvelles maladies sont décrites chaque année. La plupart
de ces maladies sont traitables par un régime alimentaire visant à limiter le processus d’intoxication (aminoacidopathies), limiter le
temps de jeûne afin d’éviter une situation catabolique pouvant entraîner une consommation énergétique accrue (aciduries organiques,
déficits de l’oxydation des acides gras) ou la survenue d’une hypoglycémie (glycogénoses, déficits de la néoglucogénèse,
hyperinsulinisme persistant) ou fournir des substrats énergétiques alternatifs (p.ex régime cétogène).
Les MHM traitées par régime cétogène sont un sous-groupe des MHM incluant le déficit en PDH, déficit en GLUT 1 et les cytopathies
mitochondriales. Il s’agit des maladies héréditaires du métabolisme qui résultent à une production énergétique insuffisante qui
impacte directement le fonctionnement cérébral et de ce fait s’accompagnent de diverses manifestations neurologiques : retard
psychomoteur, épilepsie, mouvements anormaux (dystoniques), déséquilibre (ataxie) à la marche, malaises.
Dans ce contexte le régime cétogène vise à remplacer le carburant énergétique habituel du cerveau qui est le glucose (qui ne peut
pas être utilisé en raison du déficit métabolique), par des corps cétoniques produits par l’utilisation des graisses apportées en
abondance par le régime. Les effets immédiats recherchés au plan clinique sont une diminution de la fréquence des malaises, des
phénomènes dystoniques et des troubles de la marche (déficits en GLUT-1 et déficits en PDH) et une diminution de la fréquence des
crises d’épilepsie (déficits en PDH et cytopathies mitochondriales). Au plan biochimique et métabolique l’objectif est de réduire voir
faire disparaître l’acidose lactique (déficits en PDH et cytopathies mitochondriales) en obtenant un niveau de cétose biologique
suffisant (mesuré dans le sang et très simplement dans les urines par bandelette colorimétrique). Néanmoins, le régime cétogène
étant peu palatable et car les enfants présentent souvent des difficultés de l’oralité avec troubles de déglutition, un recours à
l’utilisation de la nutrition entérale par sonde nasogastrique ou gastrostomie est fréquent.
En France, les MHM sont reconnues et identifiées par la CNAM comme des affections à longue durée au titre de la 17° maladie et
sont un des groupes de surspécialité pédiatrique affilié à la Société Française de Pédiatrie. En Europe, le métabolisme a été reconnu
comme une surspécialité pédiatrique à part entière depuis 2002. En France, 6 centres de référence pour les MHM ont été labélisés
entre 2004 et 2007 (dont le notre) dans le cadre du plan maladies rares. Cette labellisation a permis de structurer la prise en charge
des patients atteints de MHM selon des critères géographiques, d’infrastructure et d’offre de soins pour les patients atteints de MHM.
Des actions communes ont été menées par les centres de référence et par la Société Française pour les Erreurs Innées du
Métabolisme (SFEIM) afin d’homogénéiser la prise en charge des patients et mettre à disposition des supports d’éducation communs,
plus particulièrement pour l’éducation thérapeutique.
Données disponibles relatives à son efficacité
-
-
Kossoff EH, Rho JM. Ketogenic diets: evidence for short- and long-term efficacy. Neurotherapeutics. 2009 Apr;6(2):406-14.
Wexler ID, Hemalatha SG, McConnell J, Buist NR, Dahl HH, Berry SA, Cederbaum SD, Patel MS, Kerr DS. Outcome of
pyruvate dehydrogenase deficiency treated with ketogenic diets. Studies in patients with identical mutations. Neurology. 1997
Dec;49(6):1655-61.
Wang D, Pascual JM, Yang H, Engelstad K, Jhung S, Sun RP, De Vivo DC. Glut-1 deficiency syndrome: clinical, genetic, and
therapeutic aspects. Ann Neurol. 2005 Jan;57(1):111-8.
HAS-INPES, Structuration d’un programme d’ETP dans le champ des maladies chroniques. Guide méthodologique, 2007
D’IVERNOIS, GAGNAYRE – Apprendre à éduquer le patient : approche pédagogique – Paris, Maloine – 2008
La Presse Médicale. Dossier thématique « Education thérapeutique » 2009 (38) N°12 1770- 1813
MHM programme pour régime cétogène
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Objectifs du parcours d’éducation
Objectifs globaux
Amélioration de la qualité de vie des enfants et de leur famille en améliorant leur symptomatologie neurologique
Prévention des complications chroniques de la maladie
Maintien d’une croissance somatique normale
Les objectifs spécifiques du programme sont :
Acquisition et maintien de compétences d’autosoins et de sécurité :
l’acquisition de compétences de pratique du régime correspondant à chacune des maladies traitées par régime
cétogène (diététiciennes)
l’acquisition de gestes techniques, le cas échéant : nutrition entérale, pose de sonde, pose de poche à urine, utilisation
des bandelettes urinaires colorimétriques (infirmières).
Mobilisation ou acquisition de compétences d’adaptation et de l’autonomie en fonction de l’âge et en fonction du degré d’atteinte
cognitive
L’accompagnement psychologique de cette formation et de sa pratique au quotidien (psychologue) ainsi que son impact à long
terme
Critères de jugements de son efficacité (outils d’évaluation)
L’évaluation de l’atteinte de ces objectifs est réalisée grâce :
des entretiens individuels avec les membres de l’équipe
une grille d’évaluation élaborée pour les gestes techniques
les questionnaires de relevé alimentaire
l’évaluation de la tolérance du régime
l’examen clinique du patient et plus particulièrement l’examen neurologique recherchant des symptomes liés à la
carence energétique ( malaises, crises d’épilepsie, mouvements anormaux, ataxie)
les examens biologiques indiquant la compliance et l’adhésion au régime
des questionnaires de qualité de vie et de satisfaction
Population cible
Les enfants qui présentent une maladie traitée par régime cétogène sont pris en charge dès l’apparition de la maladie jusqu’à environ
18 ans, puis sont adressés à l’équipe de relais pour adulte (Néphrologie adulte, Necker-Enfants Malades et Neurologie Adulte,
Hôpital de la Pitié-Salpétrière). Environ 35 patients sont actuellement suivis au Centre de Référence des MHM de Necker. Ils sont
atteints de déficit en PDH (9), GLUT-1(6) et cytopathies mitochondriales (20).
Les programmes d’éducation s’adressent aux enfants quand cela est possible (en fonction de leur atteinte intellectuelle) et à leurs
parents,
Les patients suivis dans le service viennent de Paris et la région Ile-de France dans leur majorité. Néanmoins environ 50% viennent
de province.
Dossier d’éducation
oui
non
papier
informatique
Le dossier d’éducation est l’outil de partage des informations relatives au déroulement du programme, aux synthèses, à l’évaluation
pédagogique de l’enfant au fur et à mesure qu’il grandit et de ses parents. Il est conservé dans le bureau des diététiciennes du
service.
Modalités du programme - Description du parcours d’éducation et des diverses offres d’ETP
Organisation des séances- déroulement du programme
Les programmes comportent :
une offre d’éducation initiale : elle s’adresse aux parents et aux enfants lorsque cela est possible (certains sont trop
jeunes et d’autres ont une déficience intellectuelle importante). Les séances sont individuelles et se déroulent
habituellement en hospitalisation traditionnelle (plus rarement en hospitalisation de jour ou en consultation)
une offre d’éducation de suivi : pour les parents et dans laquelle les enfants sont intégrés dès que leur âge, leur
maturité et leur capacités cognitives le permettent. Les séances de suivi se déroulent le plus souvent :
de façon individuelle en consultation, hospitalisation ou hospitalisation de jour
de façon individuelle (pour les enfants) permettant l’apprentissage d’une façon ludique et adaptée à l’âge de
l’enfant des connaissances nécessaires à la pratique du régime au quotidien (diététicienne en collaboration
avec l’institutrice et l’éducatrice qui proposent des outils pédagogiques adaptés à l’âge de l’enfant)
une offre de reprise de l’éducation est également proposée :
individuelle pour les familles qui le nécessitent,
o en cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale
o en cas de non amélioration voire aggravation des symptômes cliniques
en l’absence de modification des paramètres biologiques comme attendu (absence de cétose satisfaisante,
persistance d’acidose lactique)
un accompagnement psychologique (psychologue) pour tous les programmes
MHM programme pour régime cétogène
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Offre d’ETP initiale :
Education thérapeutique initiale des enfants qui présentent des MHM traitées par régime cétogène
Mode d’entrée dans le programme
Le patient est adressé par son pédiatre ou par son médecin traitant dans l’unité de Métabolisme. L’annonce du diagnostic
(procédure écrite) est effectuée souvent par le médecin qui sera le référent de cet enfant. Le médecin ou la diététicienne du service
informe la famille sur les programmes d’éducation initiale et de suivi et de leur déroulement. Le consentement du patient et de ses
parents est recueilli lors du premier entretien.

Le diagnostic éducatif
Il est réalisé au décours de l’hospitalisation au cours d’entretiens individuels avec le médecin, la diététicienne, l’infirmière, et la
psychologue auprès de l’enfant et de ses parents. Le patient et sa famille rencontrent également l’assistante sociale du service.
A l’issue des entretiens une synthèse est réalisée lors d’une réunion de service avec l’ensemble de l’équipe et le patient et ses
parents sont ensuite revus par la diététicienne et le médecin afin d’établir des objectifs du programme d’éducation personnalisé.
Une synthèse écrite du diagnostic éducatif et des objectifs personnalisés est jointe au dossier d’éducation.

Organisation et contenu des séances
Le programme d’éducation initiale se déroule au cours d’une hospitalisation d’une durée moyenne d’une semaine. Il comporte 8 à
10 séances avec le médecin, la diététicienne, l’infirmière d’éducation en alternance. Chaque séance dure 1h environ en présence de
l’enfant et de ses parents dans le bureau de l’intervenant, dans une salle d’éducation lorsqu’elle est disponible ou au lit de l’enfant
ou au poste de soins infirmiers pour les gestes techniques. Une « permission de week-end » permet parfois à l’enfant et à sa famille
de se mettre en situation de vie à domicile avec son régime et traitement avant la sortie définitive de l’hôpital (plus particulièrement
dans les situations où un savoir-faire technique est nécessaire p.ex pratique de nutrition entérale).
Contenu des séances : chaque séance est structurée et a des objectifs précis (objectifs de sécurité) et comprend des modalités
concrètes de déroulement consignées dans un conducteur. Le programme est complété à l’âge de la diversification alimentaire (6-7
mois) lorsque le diagnostic a été précoce.
Thème de la séance
Séance 1 : Annonce du diagnostic : comprendre la
maladie, son corps et la physiopathologie
Séance 2 : Etablir un diagnostic éducatif
Séance 3 : Réalisation d’une enquête alimentaire
pour adapter au mieux le rythme des repas, l’appétit,
le goût au nouveau régime
Séance 4 :
- Classification des aliments ;
- Explication du principe du régime cétogène.
Séance 5 :
- Adaptation de l’alimentation habituelle au régime
cétogène.
-Relevé du vécu des premiers repas cétogène,
adaptation en fonction des remarques de l’enfant et
de ses parents.
Séances 6-8 : Apprentissage des gestes techniques
(nutrition entérale, bandelette urinaire, préparation
des médicaments le cas échéant)
Séance 9:
Evaluation des connaissances
Séance 10 : Explication du régime de sortie :
-Exemple de répartition alimentaire
- Liste d’équivalence en matières grasses
- coordonnées des diététiciennes
Séance 11 : à l’âge de la diversification si diagnostic
précoce (6-7 mois)
Principes de la diversification (légumes, fruits, petits
pots). Principe des équivalences fruits/légumes et
différentes matières grasses
Intervenant
Médecin
Méthode /
Technique
Entretien individuel
Outils
Médecin +
diététicienne
Diététicienne
Entretien individuel
Entretien individuel
Supports visuels produits par
les diététiciennes
Diététicienne
Entretien individuel
Matériel éducatif (aliments
factices)
Diététicienne
Entretien individuel
Infirmière
Séances
individuelles
Diététicienne
Matériel de démonstration
Entretien individuel
Diététicienne
Entretien individuel
Diététicienne
Entretien individuel
Le programme est progressif et adapté à l’enfant et sa famille, à leur rythme et à leurs besoins. Des documents d’aide à la
compréhension des séances sont remis à la fin de chaque séance. Les gestes techniques sont revus avec les infirmières du service
une fois l’apprentissage effectué avec l’infirmière d’éducation à l’aide d’une grille d’évaluation spécifique. Des entretiens des parents
et/ou de l’enfant avec la psychologue assurent l’accompagnement de ce processus d’éducation.

Synthèse
L’évaluation de l’atteinte des objectifs fixés en commun avec le patient est réalisée à la fin de l’hospitalisation au cours d’un entretien
avec la diététicienne et avec le médecin (objectifs de sécurité).
Une réunion de synthèse avec l’ensemble de l’équipe soignante a lieu en fin d’hospitalisation. Une synthèse écrite des compétences
acquises par l’enfant et ses parents est intégrée au dossier d’éducation.
MHM programme pour régime cétogène
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Offre de renforcement (suivi régulier) :
Suivi éducatif des enfants qui présentent des MHM traitées par régime cétogène et de leurs parents tout au long de leur
parcours de soins
A l’issue de l’éducation initiale et tout au long du parcours de soins de l’enfant il est proposé à l’enfant et sa famille un programme de
suivi régulier dont les objectifs sont définis avec l’enfant et ses parents et qui comprend :

Un suivi téléphonique d’aide à l’adaptation du régime par les diététiciennes impliquées au programme. Chaque appel
téléphonique dure au maximum 30 minutes et fait l’objet d’une synthèse écrite mentionnant date, auteur de l’appel, objet et
décision concertée, jointe au dossier d’éducation; un exemplaire de la fiche est transmise au pédiatre métabolicien qui suit
l’enfant pour discussion si nécessaire

Un programme de suivi individuel (pour les enfants dont l’âge et l’état cognitif le permettent) permettant l’apprentissage d’une
façon ludique et adaptée à l’âge de l’enfant des connaissances nécessaires à la pratique du régime au quotidien (diététicienne
en collaboration avec l’institutrice et l’éducatrice) : apprentissage des aliments autorisés et interdits, leur origine, leurs
caractéristiques, les calculs simples nécessaires à l’élaboration du régime. Des outils pédagogiques adaptés à l’âge de l’enfant
sont utilisés (jeux libres et dirigés…) ainsi que des grilles d’évaluation des connaissances.
Un compte-rendu écrit est réalisé et intégré au dossier d’éducation thérapeutique de chaque patient participant.

Un bilan éducatif régulier, au moins annuel : actualisation du diagnostic éducatif et évaluation des compétences auprès de
l’enfant (si possible) et de ses parents au cours d’entretiens individuels systématiques avec la diététicienne, l’infirmière, le
médecin, et à la demande avec le professeur des écoles, la psychologue, l’assistante sociale. Ce bilan peut se dérouler lors
d’une hospitalisation de semaine ou de jour ou une consultation pour bilan médical. Une synthèse écrite des compétences
acquises par l’enfant est intégrée au dossier d’éducation.

Des entretiens des parents et/ou de l’enfant avec la psychologue assurent l’accompagnement de ce processus d’éducation.
Offres de reprise (suivi approfondi)
1/ En cas de difficultés : difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale - remotivation – changement de
traitement- résultats cliniques et biologiques défavorables

Mode d’entrée dans le programme
Programme individuel à l’occasion en cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale ou
en cas de non amélioration voire aggravation des symptômes cliniques et/ou en l’absence de modification des paramètres biologiques
comme attendu (absence de cétose satisfaisante, persistance d’acidose lactique). Le programme est entrepris sur proposition du
pédiatre métabolicien du service qui suit l’enfant, par la diététicienne formatrice ou directement à la demande du patient ou de ses
parents.

Population cible
Les enfants et adolescents et leurs parents
o dont les résultats cliniques et biologiques ne sont pas satisfaisants de manière chronique
o en cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale
o pour modification importante du régime (p.ex anomalies de l’oralité ou troubles de déglutition et mise en place
d’une nutrition entérale prolongée)

Le diagnostic éducatif
Il est réalisé au cours d’entretiens individuels avec le médecin, la diététicienne, l’infirmière et la psychologue auprès de l’enfant et de
ses parents. Au cours de la semaine le patient et sa famille peuvent rencontrer également le professeur des écoles, l’éducatrice
spécialisée et l’assistante sociale du service.
A l’issue des entretiens une synthèse est réalisée lors d’une réunion de service avec l’ensemble de l’équipe et le métabolicien
pédiatre qui suit l’enfant. Le patient et ses parents sont ensuite revus par le diététicienne d’éducation et le médecin afin d’établir les
objectifs du programme d’éducation personnalisé. Une synthèse écrite du diagnostic éducatif et des objectifs personnalisés est
jointe au dossier d’éducation.
Organisation et contenu des séances
Il s’agit d’un programme individuel pour l’enfant ou l’adolescent et les parents. Le programme se déroule au cours d’une
hospitalisation d’une durée variable. Il comporte 2 à 6 séances avec le médecin, l’infirmière d’éducation, la diététicienne et la
psychologue en alternance. Chaque séance dure 1/2h à 1h en présence des parents plus ou moins de l’enfant dans le bureau de
l’intervenant pour les séances individuelles ou dans la salle d’éducation dédiée.
Chaque séance est structurée, a des objectifs précis et comprend des modalités concrètes de déroulement (existence d’un
conducteur) et utilise des techniques et des outils pédagogiques adaptés à l’âge des enfants. Les gestes techniques sont revus avec
les infirmières du service.
Procédure d’évaluation de l’atteinte des objectifs personnalisés :
L’évaluation de l’atteinte des objectifs fixés en commun avec le patient est réalisée à la fin de l’hospitalisation au cours de 1 à 2
entretiens avec la diététicienne et/ou avec le médecin.
Une réunion de synthèse avec l’ensemble de l’équipe soignante a lieu en fin d’hospitalisation. Une synthèse écrite des compétences
acquises par l’enfant et ses parents est intégrée au dossier d’éducation.
Procédure d’évaluation de l’atteinte des objectifs personnalisés :
A la fin de chaque programme collectif, les intervenants se réunissent pour une synthèse finale et rédigent un compte rendu
personnalisé de l’éducation thérapeutique pour chaque enfant qui est joint au dossier d’éducation. Dans ce compte rendu figurent
les objectifs pédagogiques, s’ils ont été atteints et les points qui nécessitent d’être repris par le médecin et la diététicienne.
MHM programme pour régime cétogène
10
Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul
149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15
Services :
 Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM)
 Unité de Neuro-Métabolisme
INFORMATION DES PATIENTS PARTICIPANT
AU PROGRAMME D’EDUCATION THERAPEUTIQUE :
« Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un
régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. »
Responsables coordonnateurs : Pr de Lonlay/ Dr Valayannopoulos
Mademoiselle, Madame, Monsieur,
Votre enfant est pris en charge au sein de ce service pour une maladie héréditaire du métabolisme.
L'éducation thérapeutique est un aspect important pour que vos soins soient vraiment efficaces. L’équipe soignante vous
informe que vous pouvez bénéficier du programme d’éducation thérapeutique suivant :
« Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un
régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. »
Ce programme est mis en œuvre afin d’améliorer la qualité de la prise en charge. Il vise à renforcer votre compréhension
de la maladie et du traitement, renforcer vos compétences et celles de votre enfant pour mieux gérer la maladie au
quotidien, faire face aux situations difficiles et pour vous aider à mieux vivre avec cette maladie.
Il se déroule en 3 temps, réalisés par votre équipe soignante formée à cette démarche éducative, et se décline, en tant
que parcours personnalisé, tout au long de votre vie :
-
de l’éducation initiale,
-
de l’éducation de suivi tout au long de la prise en charge en pédiatrie
-
de la reprise éducative à des moments clé de la vie.
Pour cela, nous vous proposerons :
-
un entretien individuel pour discuter ensemble de vos attentes, vos questions, vos difficultés… et définir vos
priorités,
-
de plusieurs séances éducatives individuelles et/ou collectives pour répondre à vos priorités
-
un accompagnement personnalisé dans la durée pour faire le point avec vous.
La participation à ce programme ne modifie en rien la prise en charge habituelle de votre maladie. L’ensemble de ce
programme est réalisé dans des conditions strictes de confidentialité.
Votre médecin (Dr ………………………….……., Téléphone : …………………………….) est à votre disposition pour vous apporter
toutes les précisions complémentaires que vous souhaitez.
MHM programme pour régime cétogène
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Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul
149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15
Services :
 Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM)
 Unité de Neuro-Métabolisme
CONSENTEMENT POUR LES PATIENTS MINEURS PARTICIPANT
AU PROGRAMME D’EDUCATION THERAPEUTIQUE :
« Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un
régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. »
Le Docteur……………………………………a proposé à notre enfant de participer à un programme d’éducation thérapeutique
intitulé :
« Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un
régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. »
Nous avons reçu une notice d’information précisant le but et les modalités de déroulement de ce programme.
Nous acceptons librement et volontairement que notre enfant participe à ce programme. Nous pouvons, si nous le
désirons et s’il le désire interrompre sa participation sans avoir à en préciser les raisons et sans compromettre la qualité
des soins dont il peut bénéficier.
Sa participation à ce programme ne modifie en rien la prise en charge médicale de sa maladie.
Notre consentement ne décharge pas l’équipe qui organise et anime ce programme de ses responsabilités et nous
conservons tous nos droits garantis par la loi.
En participant à ce programme, nous acceptons que les informations soient partagées au sein de l’équipe
multidisciplinaire et avec le médecin traitant, sauf mention spécifique de notre part.
Les responsables de ce programme garantissent qu’aucune information ne sera divulguée à d’autres personnes sans
notre accord.
Nous pouvons à tout moment avoir accès aux données informatisées concernant notre enfant dans le cadre de ce
programme, conformément aux dispositions légales en vigueur.
Nous pouvons demander à tout moment des informations complémentaires au Docteur
………………………………………………. ,
n° de téléphone………………………….
Enfant :……………………………………………………………………………………
Parents ou représentant légal : M, Mme, Mlle………………………………………………………………………………….
Demeurant……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………….
Fait à …………………………..
Le ……. / ……. / ……………..
Signature des parents
Signature de l’enfant
Signature du médecin
MHM programme pour régime cétogène
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Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul
149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15
Services :
 Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM)
 Unité de Neuro-Métabolisme
CHARTE DE CONFIDENTIALITE POUR LES INTERVENANTS
DES PROGRAMMES D’EDUCATION THERAPEUTIQUE
« Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un
régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. »
Je soussigné(e), M., Mme, Mlle ………………….…………………………………………...….. (nom, prénom)
Profession :……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………...…………... (adresse professionnelle)
M’engage à respecter :
● le droit au respect de la vie privée et au secret des informations concernant tout patient (et son entourage) pris en
charge dans les programme d’éducation thérapeutique du « parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant
atteint de maladie héréditaire du métabolisme et de ses parents »
● la volonté du patient concernant le partage des informations le concernant, avec d’autres interlocuteurs, y compris au
sein du programme et/ou de l’équipe soignante,
● les droits d’information du patient, celui-ci bénéficiant à tout moment d’un droit d’accès et de rectification sur les
données informatisées le concernant dans le cadre de ce programme, conformément aux dispositions légales en vigueur.
En ce qui concerne des données de santé à caractère personnel, ce droit pourra être directement exercé par le patient ou
par l’intermédiaire du médecin de son choix. (Loi n° 78-17 du 6 janvier 1978 relative à l’informatique, aux fichiers et aux
libertés, modifiée par la Loi du 6 août 2004).
Fait à …………………………..
Le ……. / ……. / ……………..
Signature de l’intervenant
MHM programme pour régime cétogène
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Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul
149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15
Services :
 Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM)
 Unité de Neuro-Métabolisme
CHARTE DE DEONTOLOGIE
« Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un
régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. »
Article 1er : Equité
L’éducation thérapeutique est proposée à tous les patients qui en ont besoin. Elle doit contribuer à réduire les inégalités
sociales de santé.
Article 2 : Liberté de choix
La personne malade peut librement choisir d'entrer ou non dans un programme d'éducation thérapeutique. Elle peut le
quitter à tout moment, sans que cela puisse constituer, de la part de l'équipe soignante, un motif d'interruption du suivi
médical ou de la thérapeutique. Cette liberté de choix suppose notamment que toute personne malade soit informée de
l’ensemble des programmes d'éducation thérapeutique susceptible de la concerner (à savoir : les programmes d’éducation
thérapeutique proposés par le Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme mais aussi les programmes
d’éducation thérapeutique proposés par d’autres équipes soignantes). Cette information porte également sur les soutiens
psychologiques et sociaux mis en place.
Article 3 : Autonomie
L’intérêt des personnes atteintes de maladie chronique, le cas échéant de leur entourage, est pris en compte en leur
permettant d’être véritablement des acteurs et non seulement des bénéficiaires du programme. Ainsi, la démarche
éducative est participative est centrée sur la personne et non sur la simple transmission de savoirs ou de compétences.
Elle se construit avec la personne.
Article 4 : Respect de la personne et impartialité
Une prise en charge globale de chaque patient est assurée. Aucune discrimination ne doit être faite, notamment en raison
de l’identité culturelle, le mode de vie, l’appartenance idéologique, les croyances spirituelles, les pratiques en santé, les
prises de risque et l’orientation sexuelle des patients.
Article 5 : Confidentialité des informations concernant le patient
Aucune information n’est partagée, sans l’accord du patient, avec d’autres interlocuteurs, y compris au sein du
programme et/ou de l’équipe soignante.
Article 6 : Transparence sur les financements et l’usage des données individuelles
Dans le cadre du programme d’éducation thérapeutique du patient, le Centre de Référence précise à l’ARS les différentes
sources de financement dont il bénéficie.
L’exploitation des données individuelles des patients doit respecter les dispositions de la loi n°2004- 801 du 6 août 2004
relative à la protection des personnes physiques à l'égard des traitements de données à caractère personnel et modifiant
la loi n° 78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés.
Article 7 : Promotion d’une éducation thérapeutique répondant aux critères qualité de la HAS
Les programmes d’éducation thérapeutique mis en place à l’AP-HP sont en particulier :
 centrés sur le patient et ses proches
 intégrés aux soins
 concernent la vie quotidienne du patient
 réalisés par des professionnels formés
 réalisés en équipe multi professionnelle et interdisciplinaire
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