Parcours d`éducation thérapeutique des patients atteints de
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840901126 Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul 149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15 Service : Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) Centre de Formation au traitement à domicile de l’Enfant (CFTDE) Unité de Neuro-Métabolisme 1 Intitulé Parcours d’éducation thérapeutique des patients atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation (déficits de l’oxydation des acides gras). L’équipe Nom Adresse professionnelle Coordonnateur(s) du programme Pascale de Centre de Référence Lonlay des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM), Necker Vassili Centre de Référence Valayannopoulos des MHM, Necker Membres de l’équipe Guy Touati Centre de Référence des MHM, Necker Jean-Baptiste Centre de Référence Arnoux des MHM, Necker Murielle Assoun CFTDE - Necker Fonction Organisme d’appartenance Formation en ETP Années d’exp. en ETP Chef de service, PUPH, Coordonnateur du Centre de Référence APHP 10 Praticien Hospitalier APHP 7 Praticien Hospitalier APHP 15 Praticien attaché APHP 3 Diététicienne APHP IPCEM enfant patient IPCEM enfant patient 15 Sandrine Leverge CFTDE - Necker Diététicienne APHP Sandrine Dubois Centre de Référence des MHM, Necker Unité de Neurométabolisme Unité de Neurométabolisme Unité de Neurométabolisme Unité de Neurométabolisme Unité de Neurométabolisme Unité de Neurométabolisme Diététicienne APHP 7 Diététicienne APHP 3 Diététicienne APHP 2 Infirmières APHP Psychologue APHP Entre 4 et 25 12 Educatrice de jeune enfant Institutrice spécialisée APHP 10 APHP 8 Florence Serceau Claire Belloche Infirmières du service Valérie Barbier Manuella Bayard Brigitte Vinel Attestation 4 Infirmières : Cadres : Cécile Ranvier, Myriam Faivre Infirmières : Bernadette Degardin, Annabelle Voltine, Céline Lample, Céline Delavaud, Virginie Lestrat, Claudia Perreira, Valérie Bourc’His, nadia Dalmat, Joëlle Verne, Astrid Collinet, Carole Commenge, Angélique Deletombe, Candice Belony. Le programme Membres de l’équipe Fournir, en annexe, pour chaque membre de l’équipe, ces mêmes informations ainsi que, pour le(s) membre(s) de l’équipe ayant des compétences en éducation thérapeutique, la photocopie du ou des documents en attestant. 1. 2. L’équipe comporte-t-elle un ou plusieurs patients intervenant dans la mise en œuvre du programme ? Oui Non 3. Structure(s) accueillant le programme : 840901126 2 Nom : Unité de Neuro-Métabolisme Adresse : Hôpital Necker 149 rue de Sèvres 75743 Paris Statut juridique : APHP Horaires d’ouverture : permanent Si le programme comporte plus d’une structure d’accueil, fournir en annexe, pour chaque structure, ces mêmes informations. Si le programme concerne plus d’une région, fournir en annexe, pour chaque région, l’ensemble des informations relatives à la rubrique « l’équipe ». Le programme 4. Intitulé : Parcours d’éducation thérapeutique des patients atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation (déficits de l’oxydation des acides gras). Offre initiale : Education thérapeutique initiale des enfants atteints de MHM traitées par un régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation (déficits de l’oxydation des acides gras)et de leurs parents au moment du diagnostic Offres de suivi : Suivi éducatif des enfants atteints de MHM traitées par un régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation (déficits de l’oxydation des acides gras) et de leurs parents tout au long de leur parcours de soins Offres de reprise de l’éducation thérapeutique des enfants de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation (déficits de l’oxydation des acides gras) et de leurs parents o En cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale - Remotivation – Changement de traitement – Apparition de complications évolutives- Résultats biologiques anormaux 5. S’agit-il d’un programme opérationnel avant la promulgation de la loi du 21 juillet 2009 portant réforme de l’hôpital et relative aux patients, à la santé et aux territoires ? Oui Non Si oui, depuis quelle année ? 1998 6. S’agit-il d’un programme opérationnel après la publication de la loi du 21 juillet 2009 ? Oui Non 7. Pour les programmes dont le coordonnateur est un médecin ou un autre professionnel de santé : Le programme a-t-il été co-construit avec une association de patients agréée au titre de l’article L. 1114-1 du code de la santé publique ? Oui Non Si oui, avec quelle association ? Cette association participe-t-elle au déroulement du programme ? Oui Non 8. Pour les programmes dont le coordonnateur est un membre d’une association de patients agréée au titre de l’article L. 1114-1 du code de la santé publique : Le programme a-t-il été co-construit avec une équipe médicale ? Oui Non Si oui, avec quelle équipe ? Cette équipe médicale participera-t-elle au déroulement du programme ? Oui Non A quel(s) problème(s) de santé le programme s’adresse-t-il : Au moins une des 30 affections de longue durée exonérant du ticket modérateur (ALD 30), l’asthme ou une ou plusieurs maladies rares : Maladies héréditaires du métabolisme : ALD 17 Une priorité régionale. Préciser : L’unité de Métabolisme a été labélisée Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme pour la région Ile-de-France depuis 2004. 9. Autre. Préciser : ........................................................................ 10. Si possible, quelle est l’estimation du nombre de bénéficiaires potentiels du programme ? 40 patients 11. Le programme d’éducation thérapeutique est-il couplé avec une action d’accompagnement au sens de l’article L. 1161-3 ? Oui Non 12. 840901126 Joindre en annexe une description du programme en deux pages maximum 3 La coordination 13. Décrire succinctement quelles modalités de coordination et d’information entre les intervenants au sein du programme sont envisagées. Pour les programmes réalisés en hospitalisation (éducation initiale – reprises) : Au sein de l’équipe, les informations relatives aux patients sont mises en commun et partagées au cours de 3 réunions hebdomadaires le lundi, le mercredi et la réunion de l’équipe pluridisciplinaire le jeudi matin. A l’issue des entretiens de diagnostic éducatif une synthèse est réalisée lors d’une réunion de l’équipe. Une synthèse écrite du diagnostic éducatif et des objectifs personnalisés est jointe au dossier d’éducation. Une réunion de synthèse avec l’ensemble de l’équipe soignante a lieu en fin d’hospitalisation. Une synthèse écrite des compétences acquises par l’enfant et ses parents est intégrée au dossier d’éducation et est transmise au médecin traitant et au médecin hospitalier de proximité qui prendra en charge l’enfant en cas de décompensation. Pour le programme de suivi régulier : Les consultations sont réalisées en binôme médecin-diététicienne. Un compte-rendu écrit est intégré au dossier médical et au dossier d’éducation. 14. Décrire succinctement quelles modalités de coordination et d’information avec les autres intervenants du parcours de soins du patient, notamment son médecin traitant, sont prévues. Avec l’accord du patient et de ses parents, le médecin traitant (pédiatre ou généraliste) qui suit l’enfant et les autres intervenants du parcours de soins notamment l’infirmière et/ou le médecin scolaire, l’infirmière à domicile (infirmière libérale ou HAD) le cas échéant, les autres médecins correspondants, sont informés des étapes du parcours d’éducation par un courrier précisant les modalités du programme individualisé, les synthèses de diagnostic éducatif et des acquisitions de compétences par l’enfant et ses parents lors des différentes étapes du parcours éducatif : à l’issue du programme initial lors de la découverte de la maladie, lors de l’évaluation annuelle, à l’issue des programmes de reprise de l’éducation. Des contacts téléphoniques sont pris si nécessaire toujours en accord avec l’enfant et sa famille. Ce programme est réalisé par les diététiciennes formatrices et donne lieu à un document de synthèse joint au dossier d’éducation et transmis au pédiatre métabolicien qui suit l’enfant. L’éthique, la confidentialité et la déontologie Joindre en annexe une copie des documents d’information et de consentement du patient lors de son entrée dans le programme. 15. Décrire succinctement selon quelles modalités la confidentialité des données (y compris informatisées, le cas échéant) concernant le patient est assurée et selon quelles modalités son consentement pour l’entrée dans le programme et son consentement pour la transmission des données le concernant seront recueillis. Les patients et leurs familles sont informés des modalités des programmes du parcours d’éducation au moment de l’hospitalisation par un membre de l’équipe ou par le pédiatre - métabolicien qui suit l’enfant en consultation. Ils sont informés des bénéfices qu’ils peuvent en tirer et de leur possibilité de sortir du programme à tout moment et sans préjudice d’aucune nature. Un document d’information présentant les programmes est donné aux enfants et à leurs parents par un membre de l’équipe lors des hospitalisations ou par le pédiatre métabolicien du service qui suit l’enfant en consultation. A leur entrée dans chaque programme, le consentement écrit du patient et de ses parents est recueilli. Le patient est également informé que les informations qu’il partage avec le soignant pendant les séances d’éducation ne seront transmises aux professionnels concernés par le programme qu’avec son accord dans le but d’améliorer sa prise en charge globale. Les intervenants veillent à respecter la confidentialité des échanges lors des entretiens et des séances d’éducation qui ont lieu dans un bureau ou une salle d’éducation. 16. Le cas échéant, l’exploitation des données individuelles donnera-t-elle lieu à une demande d’autorisation auprès de la CNIL ? Oui Non Joindre en annexe une copie de charte d’engagement de confidentialité que devront signer les intervenants. Joindre en annexe une copie de la charte de déontologie qui sera conclue entre les intervenants. 840901126 L’évaluation du programme 17. Décrire succinctement selon quelles modalités et sur quel(s) critère(s) sera réalisée l’auto-évaluation annuelle du programme. Pour tous les programmes : auto-évaluation annuelle de l’activité globale et du déroulement de chaque programme activité globale : file active et son évolution par programme, nombre de séances réalisées par type (individuelle et collective) et par programmes, nombre de perdus de vue déroulement des programmes : satisfaction des bénéficiaires des programmes, des membres de l’équipe et des intervenants du parcours de soins La saisie des données d’évaluation est effectuée par les intervenants du programme, l’analyse est effectuée par le coordonateur qui présente les résultats au cours d’une réunion annuelle de l’équipe éducative, discussion pour améliorer le contenu et le déroulement de ces programmes. 18. Décrire succinctement selon quelles modalités et sur quel(s) critère(s) sera réalisée l’évaluation quadriennale du programme. 1/ Reprise des rapports des évaluations annuelles depuis l’autorisation des programmes et les actions d’amélioration qui ont été menées : activités, déroulement des programmes, pratiques professionnelles. 2/ Evaluation des effets des programmes : Ce que les patients ont appris sur leur maladie, les principes du traitement, le raisonnement clinique, la prise de décision Ce que les patients ont acquis en termes de compétences au regard de leur programme personnalisé Ce que les patients ont acquis en termes de compétences techniques nécessaires à la pratique quotidienne des thérapeutiques liées à la maladie Ce que les patients ont pu mettre réellement en application dans leur vie quotidienne Ce qui a changé dans l’état de santé des patients : nombre d’épisodes de décompensation, de visites aux urgences, d’appel SAMU, d’hospitalisation, d’absentéisme scolaire. Ce qui a changé ou évolué dans la vie quotidienne des patients : impact de la maladie sur leur qualité de vie. La transparence 19. Lister les éventuelles sources de financement du programme en précisant, pour chaque source, le montant du financement. Les programmes ont été élaborés et mis en œuvre sans influence des opinions ou des intérêts des industriels du médicament, ou des dispositifs médicaux ou des technologies de l’information. Ressources mobilisées pour dispenser l’ETP : Locaux : o dans le service : bureau des diététiciennes formatrices, salle d’éducation commune à plusieurs services, bureaux des intervenants, postes de soins infirmiers o au CFTDE : salle de réunion, salle de stockage du matériel pédagogique secrétariat : convocation des patients pour les séances collectives ressources pédagogiques : livre de recettes documents de communication sur le programme ressources humaines (équivalent temps plein) : 1 ETP médecin (4 médecins), 3,5 ETP diététiciennes formatrices (5 diététiciennes), 2 ETP infirmière (15 infirmières), 0,5 ETP psychologue, 0,3 ETP institutrice, 0,2 ETP éducatrice. saisie et analyse des données d’évaluation formation des soignants à l’ETP (initiale, continue, congrès, séminaires…) Sources de financement : Activités ambulatoires : MIG éducation thérapeutique Activités en hospitalisation : budget de l’unité de Neuro-Métabolisme 4 840901126 5 Description du PROGRAMME Intitulé Parcours d’éducation thérapeutique des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation (déficits de l’oxydation des acides gras). Offre initiale : Education thérapeutique initiale des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation (déficits de l’oxydation des acides gras) et de leurs parents au moment du diagnostic Offres de suivi : Suivi éducatif des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation (déficits de l’oxydation des acides gras) et de leurs parents tout au long de leur parcours de soins Offres de reprise de l’éducation thérapeutique des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation (déficits de l’oxydation des acides gras) et de leurs parents o Individuelle : En cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale - décompensations fréquentescomplications évolutives- mauvais résultats biologiques Problématique, contexte, rappel des actions menées Les Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) sont des maladies individuellement très rares. Ce sont des maladies biochimiques, le plus souvent liées à un déficit d’une enzyme, de son cofacteur ou d’un transporteur, impliqués dans la synthèse ou la dégradation d’un substrat biochimique. On connaît aujourd’hui environ 500 MHM, et de nouvelles maladies sont décrites chaque année. La plupart de ces maladies sont traitables par un régime alimentaire visant à limiter le processus d’intoxication (aminoacidopathies). Dans les déficits de l’oxydation des acides gras (OAG) l’objectif est de limiter le temps de jeûne et l’intoxication par les dérivés des acides gras (en règle générale acides gras à chaîne longue) qui sont toxiques pour les organes et tissus et également fournir le cas échéant (sauf dans les déficits des AG à chaine moyenne et les déficits généralisés) des acides gras à chaine moyenne comme source d’énergie alternative. Ces objectifs peuvent être difficile à atteindre chez le nouveau-né et nourrisson atteints d’un déficit de l’oxydation des acides gras nécessitant la mise en place d’une nutrition entérale nocturne afin de limiter le temps de jeûne et apporter les quantités de triglycérides à chaine moyennes nécessaires. Le signe révélateur principal est l’hypoglycémie de jeûne survenant fréquemment dans un contexte clinique aigu : malaise grave, trouble du rythme cardiaque, cardiomyopathie et défaillance cardiaque, rhabdomyolyse aiguë, insuffisance hépatique avec coma hyperammoniémique (syndrome de Reye). Les déficits de l’OAG sont responsables d’un grand nombre de morts subites du nourrisson et lors des épisodes de décompensation (p.ex lors de maladies intercurrentes telles qu’une gastroentérite aiguë) la mortalité est élevée en l’absence de traitement. Des complications évolutives peuvent également apparaître telle qu’une hépatopathie chronique avec stéatose, une cardiomyopathie, une myopathie ou une intolérance à l’effort et dans certains de ces déficits une rétinopathie pigmentaire et une neuropathie périphérique. En France, les MHM sont reconnues et identifiées par la CNAM comme des affections à longue durée au titre de la 17° maladie et sont un des groupes de surspécialité pédiatrique affilié à la Société Française de Pédiatrie. En Europe, le métabolisme a été reconnu comme une surspécialité pédiatrique à part entière depuis 2002. En France, 6 centres de référence pour les MHM ont été labélisés entre 2004 et 2007 (dont le notre) dans le cadre du plan maladies rares. Cette labellisation a permis de structurer la prise en charge des patients atteints de MHM selon des critères géographiques, d’infrastructure et d’offre de soins pour les patients atteints de MHM. Des actions communes ont été menées par les centres de référence et par la Société Française pour les Erreurs Innées du Métabolisme (SFEIM) afin d’homogénéiser la prise en charge des patients et mettre à disposition des supports d’éducation communs, plus particulièrement pour l’éducation thérapeutique. Données disponibles relatives à son efficacité Saudubray JM, Martin D, de Lonlay P, Touati G, Poggi-Travert F, Bonnet D, Jouvet P, Boutron M, Slama A, Vianey-Saban C, Bonnefont JP, Rabier D, Kamoun P, Brivet M.Recognition and management of fatty acid oxidation defects: a series of 107 patients. J Inherit Metab Dis. 1999 Jun;22(4):488-502. Spiekerkoetter U, Lindner M, Santer R, Grotzke M, Baumgartner MR, Boehles H, Das A, Haase C, Hennermann JB, Karall D, de Klerk H, Knerr I, Koch HG, Plecko B,Röschinger W, Schwab KO, Scheible D, Wijburg FA, Zschocke J, Mayatepek E, Wendel U. Management and outcome in 75 individuals with long-chain fatty acid oxidation defects: results from a workshop. J Inherit Metab Dis. 2009 Aug;32(4):488-97. HAS-INPES, Structuration d’un programme d’ETP dans le champ des maladies chroniques. Guide méthodologique, 2007 D’IVERNOIS, GAGNAYRE – Apprendre à éduquer le patient : approche pédagogique – Paris, Maloine – 2008 La Presse Médicale. Dossier thématique « Education thérapeutique » 2009 (38) N°12 1770- 1813 840901126 Objectifs du parcours d’éducation Objectifs globaux Prévention des décompensations aigues de la maladie pouvant être d’une gravité exceptionnelle Prévention des complications chroniques de la maladie Maintien d’une croissance somatique et d’un développement intellectuel normal Amélioration de la qualité de vie des enfants et de leur famille Les objectifs spécifiques du programme sont : Acquisition et maintien de compétences d’autosoins et de sécurité : l’acquisition de compétences de pratique du régime contrôlé en lipides et comportant un risque de décompensation aigu (diététiciennes) la reconnaissance des situations pouvant mener à une décompensation de la maladie et la mise en œuvre des thérapeutiques appropriées pouvant ainsi éviter une hospitalisation ou une aggravation de la symptomatologie (médecins et diététiciennes) l’acquisition de gestes techniques, le cas échéant : pratique de la nutrition entérale, pose de sonde nasogastrique (infirmières) Mobilisation ou acquisition de compétences d’adaptation et de l’autonomie en fonction de l’âge et de la maturité des patients : se connaître soi-même, avoir confiance en soi, savoir gérer ses émotions et maîtriser son stress, développer un raisonnement créatif et une réflexion critique, prendre des décisions et résoudre un problème, se fixer des buts à atteindre et faire des choix, s’observer, s’évaluer et se renforcer (médecins, diététiciennes, psychologue, institutrice, éducatrice). - L’accompagnement psychologique de cette formation et de sa pratique au quotidien (psychologue) Critères de jugements de son efficacité (outils d’évaluation) L’évaluation de l’atteinte de ces objectifs est réalisée grâce : des entretiens individuels avec les membres de l’équipe une grille d’évaluation élaborée pour les gestes techniques les questionnaires de relevé alimentaire l’examen clinique du patient les examens biologiques indiquant la compliance et l’adhésion au régime l’absentéisme scolaire le recours au système de soins : nombre d’hospitalisation en urgence, interventions du SAMU au domicile - des questionnaires de qualité de vie et de satisfaction ciblés Population cible Les enfants qui présentent des maladies traitées par régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation (déficits de l’oxydation des acides gras) sont pris en charge dès l’apparition de la maladie jusqu’à environ 18 ans, puis sont adressés à l’ équipe de relais pour adulte (Néphrologie adulte, Necker-Enfants Malades). Environ 40 patients traités par un régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation sont actuellement suivis au Centre de Référence des MHM de l’hôpital Necker-Enfants Malades. Les programmes d’éducation s’adressent aux enfants et à leurs parents. Les patients suivis dans le service viennent de Paris et la région Ile-de-France dans leur majorité. Néanmoins 30% viennent de province. Dossier d’éducation oui non papier informatique Le dossier d’éducation est l’outil de partage des informations relatives au déroulement du programme, aux synthèses, à l’évaluation pédagogique de l’enfant au fur et à mesure qu’il grandit et de ses parents. Il est conservé dans le bureau des diététiciennes formatrices. Modalités du programme - Description du parcours d’éducation et des diverses offres d’ETP Organisation des séances- déroulement du programme Les programmes comportent : une offre d’éducation initiale : elle s’adresse essentiellement aux parents (en raison de l’apparition de ces maladies à un âge précoce). Les séances sont individuelles et se déroulent en consultation, hospitalisation ou hospitalisation de jour. une offre d’éducation de suivi : pour les parents et dans laquelle les enfants sont intégrés dès que leur âge et leur maturité le permettent. Les séances de suivi se déroulent le plus souvent de façon individuelle une offre de reprises de l’éducation est également proposée : individuelle pour les enfants, adolescents et leur parents qui le nécessitent, au décours d’un d’épisode aigu, en cas d’apparition de complications de la maladie, en cas de mauvais résultats biologiques, ou pour les enfants en fonction de leur âge et de leur maturité un apprentissage (pour les enfants) d’une façon ludique des bases de leur régime (éducatrice, institutrice) un accompagnement psychologique (psychologue) Offre d’ETP initiale : Parcours d’éducation thérapeutique initiale des enfants qui présentent des MHM traitées par régime hypoprotidique comportant un risque de décompensation aigu au moment du diagnostic. Mode d’entrée dans le programme Le patient est adressé par son pédiatre, par son médecin traitant ou par un pédiatre hospitalier dans le service des urgences ou de réanimation (en cas de présentation sévère) ou plus rarement d’emblée dans le service. L’annonce du diagnostic est effectuée (selon une procédure écrite) souvent par un binôme médecin-diététicienne. Le médecin ou la diététicienne formatrice du service informe la famille sur les programmes d’éducation initiale et de suivi et de leur déroulement. Le consentement du patient et de ses parents est recueilli par le médecin ou la diététicienne lors du premier entretien. 6 840901126 7 Le diagnostic éducatif Il est réalisé au décours de la phase aigue (J2-3) au cours d’entretiens individuels avec le médecin, l’infirmière d’éducation, la diététicienne et la psychologue auprès de l’enfant et de ses parents. Le patient et sa famille rencontrent également l’assistante sociale du service. A l’issue des entretiens une synthèse est réalisée lors d’une réunion de service avec l’ensemble de l’équipe et le patient et ses parents sont ensuite revus la diététicienne formatrice et le médecin afin d’établir des objectifs du programme d’éducation personnalisé. Une synthèse écrite du diagnostic éducatif et des objectifs personnalisés est jointe au dossier d’éducation. Organisation et contenu des séances Le programme d’éducation initiale se déroule au cours d’une hospitalisation d’une durée d’une à 2 semaines. Il comporte 8 à 12 séances avec le médecin, l’infirmière, la diététicienne en alternance à raison de 2 à 3 séances par jour. Chaque séance dure 1h à 2h en présence de l’enfant et de ses parents dans le bureau de l’intervenant, dans une salle d’éducation lorsqu’elle est disponible ou au lit de l’enfant ou au poste de soins infirmiers pour les gestes techniques. Une « permission de week-end » permet à l’enfant et à sa famille de se mettre en situation de vie à domicile avec son régime et traitement avant la sortie définitive de l’hôpital. Contenu des séances : chaque séance est structurée et a des objectifs précis (objectifs de sécurité) et comprend des modalités concrètes de déroulement consignées dans un conducteur. Thème de la séance Séance 1 : Annonce du diagnostic : comprendre la maladie, son corps et la physiopathologie Séance 2 : Etablir un diagnostic éducatif Séance 3 : Lister les différents nutriments et leurs fonctions. Classer des aliments Séance 4 : Présenter les différents produits (dextrine maltose, préparations contenant des triglycérides à chaine moyenne). Expliquer les circuits d’obtention des produits Séance 5 : Adapter l’alimentation au régime contrôlé en lipides. Evaluation du régime en fonction de l’âge. Séances 6-8 : Apprentissage des gestes techniques ; pose de sonde gastrique, nutrition entérale. Séance 9 : Appliquer la conduite à tenir en cas de situation à risque (fièvre, vomissements, infection, refus alimentaire...) Séance 10 : Réalisation pratique des biberons et de la nutrition entérale (Séance faite en fonction des familles) Séance 11: Appliquer un régime de croisière et un régime d’urgence Contrôle du matériel (balance, biberons, fouets…) + produits spéciaux. Evaluation des connaissances Intervenant Médecin Méthode / Technique Entretien individuel Médecin + diététicienne Diététicienne Entretien individuel Diététicienne Entretien individuel Diététicienne Entretien individuel Infirmière Médecin + diététicienne Entretien individuel Séances individuelles Entretien individuel Diététicienne Entretien individuel Diététicienne Entretien individuel Outils Supports visuels produits par les diététiciennes formatrices Matériel de démonstration Le programme est progressif et adapté à l’enfant et sa famille, à leur rythme et à leurs besoins. Des documents d’aide à la compréhension des séances sont remis à la fin de chaque séance. Les gestes techniques sont revus avec les infirmières du service. Synthèse L’évaluation de l’atteinte des objectifs fixés en commun avec le patient est réalisée à la fin de l’hospitalisation au cours de 2 entretiens avec la diététicienne d’éducation, l’infirmière et avec le médecin (objectifs de sécurité). Une réunion de synthèse avec l’ensemble de l’équipe soignante a lieu en fin d’hospitalisation. Une synthèse écrite des compétences acquises par l’enfant et ses parents est intégrée au dossier d’éducation. Offre de renforcement (suivi régulier) : Suivi éducatif des enfants qui présentent des MHM traitées régime contrôlé en lipides à risque aigu de décompensation (déficits de l’oxydation des acides gras) et de leurs parents tout au long de leur parcours de soins A l’issue de l’éducation initiale et tout au long du parcours de soins de l’enfant il est proposé à l’enfant et sa famille un programme de suivi régulier dont les objectifs sont définis avec l’enfant et ses parents et qui comprend : Un suivi téléphonique par les diététiciennes de l’éducation : à la demande, en cas d’urgence ou d’aide à l’adaptation du régime. Chaque appel téléphonique dure entre 15 et 45 minutes et fait l’objet d’une fiche de synthèse écrite mentionnant date, auteur de l’appel, objet et décision concertée, jointe au dossier d’éducation ; un exemplaire de la fiche est transmise au pédiatre métabolicien qui suit l’enfant. Un bilan éducatif régulier, au moins annuel : actualisation du diagnostic éducatif et évaluation des compétences auprès de l’enfant et de ses parents au cours d’entretiens individuels systématiques avec la diététicienne, l’infirmière, le médecin, et à la demande avec le professeur des écoles, la psychologue, l’assistante sociale. Ce bilan peut se dérouler lors d’une hospitalisation de semaine ou de jour pour bilan médical. Une synthèse écrite des compétences acquises par l’enfant est intégrée au dossier d’éducation. 840901126 Offres de reprise (suivi approfondi) 1/ En cas de difficultés : difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale - remotivation – décompensations fréquentes- complications évolutives- mauvais résultats biologiques - changement de traitement Mode d’entrée dans le programme Programme individuel à l’occasion d’une décompensation de la maladie sur proposition du pédiatre-métabolicien du service qui suit l’enfant, par la diététicienne formatrice ou directement à la demande du patient ou de ses parents. Population cible Les enfants et adolescents et leurs parents o au décours d’un épisode de décompensation métabolique o dont les résultats biologiques sont anormaux de manière chronique o en cas d’apparition de complications évolutives inhabituelles o en cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale o pour modification du régime Le diagnostic éducatif Il est réalisé au cours d’entretiens individuels avec le médecin, la diététicienne, l’infirmière et la psychologue auprès de l’enfant et de ses parents. Au cours de la semaine le patient et sa famille peuvent rencontrer également le professeur des écoles, l’éducatrice spécialisée et l’assistante sociale du service. A l’issue des entretiens une synthèse est réalisée lors d’une réunion de service avec l’ensemble de l’équipe et le métabolicien pédiatre qui suit l’enfant. Le patient et ses parents sont ensuite revus par le diététicienne d’éducation et le médecin afin d’établir les objectifs du programme d’éducation personnalisé. Une synthèse écrite du diagnostic éducatif et des objectifs personnalisés est jointe au dossier d’éducation. Organisation et contenu des séances Il s’agit d’un programme individuel destiné à l’enfant, l’adolescent et aux parents. Le programme se déroule au cours d’une hospitalisation d’une durée moyenne de 5 jours. Il comporte 10 séances avec le médecin, l’infirmière d’éducation, la diététicienne en alternance individuelles et collectives à raison de 2 séances par jour. Chaque séance dure 1h à 2h en présence de l’enfant ses parents dans le bureau de l’intervenant pour les séances individuelles ou dans une salle d’éducation pour les séances collectives. Chaque séance est structurée, a des objectifs précis et comprend des modalités concrètes de déroulement (existence d’un conducteur) et utilise des techniques et des outils pédagogiques adaptés à l’âge des enfants. Les gestes techniques sont revus avec les infirmières du service. Procédure d’évaluation de l’atteinte des objectifs personnalisés : L’évaluation de l’atteinte des objectifs fixés en commun avec le patient est réalisée à la fin de l’hospitalisation au cours de 2 entretiens avec la diététicienne d’éducation et avec le médecin. Une réunion de synthèse avec l’ensemble de l’équipe soignante a lieu en fin d’hospitalisation. Une synthèse écrite des compétences acquises par l’enfant et ses parents est intégrée au dossier d’éducation. Procédure d’évaluation de l’atteinte des objectifs personnalisés : A la fin de chaque programme collectif, les intervenants se réunissent pour une synthèse finale et rédigent un compte rendu personnalisé de l’éducation thérapeutique pour chaque enfant qui est joint au dossier d’éducation. Dans ce compte rendu figurent les objectifs pédagogiques, s’ils ont été atteints et les points qui nécessitent d’être repris par le médecin. 8 840901126 9 Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul 149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15 Services : Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) Centre de Formation au traitement à domicile de l’Enfant (CFTDE) Unité de Neuro-Métabolisme INFORMATION DES PATIENTS PARTICIPANT AU PROGRAMME D’EDUCATION THERAPEUTIQUE : Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme et de ses parents Responsables coordonnateurs : Pr de Lonlay/ Dr Valayannopoulos Mademoiselle, Madame, Monsieur, Votre enfant est pris en charge au sein de ce service pour une maladie héréditaire du métabolisme. L'éducation thérapeutique est un aspect important pour que vos soins soient vraiment efficaces. L’équipe soignante vous informe que vous pouvez bénéficier du programme d’éducation thérapeutique suivant : « Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme et de ses parents » Ce programme est mis en œuvre afin d’améliorer la qualité de la prise en charge. Il vise à renforcer votre compréhension de la maladie et du traitement, renforcer vos compétences et celles de votre enfant pour mieux gérer la maladie au quotidien, faire face aux situations difficiles et pour vous aider à mieux vivre avec cette maladie. Il se déroule en 3 temps, réalisés par votre équipe soignante formée à cette démarche éducative, et se décline, en tant que parcours personnalisé, tout au long de votre vie : - de l’éducation initiale, - de l’éducation de suivi tout au long de la prise en charge en pédiatrie - de la reprise éducative à des moments clé de la vie. Pour cela, nous vous proposerons : - un entretien individuel pour discuter ensemble de vos attentes, vos questions, vos difficultés… et définir vos priorités, - de plusieurs séances éducatives individuelles et/ou collectives pour répondre à vos priorités - un accompagnement personnalisé dans la durée pour faire le point avec vous. La participation à ce programme ne modifie en rien la prise en charge habituelle de votre maladie. L’ensemble de ce programme est réalisé dans des conditions strictes de confidentialité. Votre médecin (Dr ………………………….……., Téléphone : …………………………….) est à votre disposition pour vous apporter toutes les précisions complémentaires que vous souhaitez. 840901126 10 Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul 149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15 Services : Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) Centre de Formation au traitement à domicile de l’Enfant (CFTDE) Unité de Neuro-Métabolisme CONSENTEMENT POUR LES PATIENTS MINEURS PARTICIPANT AU PROGRAMME D’EDUCATION THERAPEUTIQUE : Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme et de ses parents Le Docteur……………………………………a proposé à notre enfant de participer à un programme d’éducation thérapeutique intitulé : « Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme et de ses parents » Nous avons reçu une notice d’information précisant le but et les modalités de déroulement de ce programme. Nous acceptons librement et volontairement que notre enfant participe à ce programme. Nous pouvons, si nous le désirons et s’il le désire interrompre sa participation sans avoir à en préciser les raisons et sans compromettre la qualité des soins dont il peut bénéficier. Sa participation à ce programme ne modifie en rien la prise en charge médicale de sa maladie. Notre consentement ne décharge pas l’équipe qui organise et anime ce programme de ses responsabilités et nous conservons tous nos droits garantis par la loi. En participant à ce programme, nous acceptons que les informations soient partagées au sein de l’équipe multidisciplinaire et avec le médecin traitant, sauf mention spécifique de notre part. Les responsables de ce programme garantissent qu’aucune information ne sera divulguée à d’autres personnes sans notre accord. Nous pouvons à tout moment avoir accès aux données informatisées concernant notre enfant dans le cadre de ce programme, conformément aux dispositions légales en vigueur. Nous pouvons demander à tout moment des informations complémentaires au Docteur ………………………………………………. , n° de téléphone…………………………. Enfant :…………………………………………………………………………………… Parents ou représentant légal : M, Mme, Mlle…………………………………………………………………………………. Demeurant…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………… …………………………. Fait à ………………………….. Le ……. / ……. / …………….. Signature des parents Signature de l’enfant Signature du médecin 840901126 11 Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul 149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15 Services : Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) Centre de Formation au traitement à domicile de l’Enfant (CFTDE) Unité de Neuro-Métabolisme CHARTE DE CONFIDENTIALITE POUR LES INTERVENANTS DES PROGRAMMES D’EDUCATION THERAPEUTIQUE Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme et de ses parents Je soussigné(e), M., Mme, Mlle ………………….…………………………………………...….. (nom, prénom) Profession :…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………… ………………...…………... (adresse professionnelle) M’engage à respecter : ● le droit au respect de la vie privée et au secret des informations concernant tout patient (et son entourage) pris en charge dans les programme d’éducation thérapeutique du Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de diabète et ses parents, ● la volonté du patient concernant le partage des informations le concernant, avec d’autres interlocuteurs, y compris au sein du programme et/ou de l’équipe soignante, ● les droits d’information du patient, celui-ci bénéficiant à tout moment d’un droit d’accès et de rectification sur les données informatisées le concernant dans le cadre de ce programme, conformément aux dispositions légales en vigueur. En ce qui concerne des données de santé à caractère personnel, ce droit pourra être directement exercé par le patient ou par l’intermédiaire du médecin de son choix. (Loi n° 78-17 du 6 janvier 1978 relative à l’informatique, aux fichiers et aux libertés, modifiée par la Loi du 6 août 2004). Fait à ………………………….. Le ……. / ……. / …………….. Signature de l’intervenant 840901126 12 Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul 149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15 Services : Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) Centre de Formation au traitement à domicile de l’Enfant (CFTDE) Unité de Neuro-Métabolisme CHARTE DE DEONTOLOGIE Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme et de ses parents Article 1er : Equité L’éducation thérapeutique est proposée à tous les patients qui en ont besoin. Elle doit contribuer à réduire les inégalités sociales de santé. Article 2 : Liberté de choix La personne malade peut librement choisir d'entrer ou non dans un programme d'éducation thérapeutique. Elle peut le quitter à tout moment, sans que cela puisse constituer, de la part de l'équipe soignante, un motif d'interruption du suivi médical ou de la thérapeutique. Cette liberté de choix suppose notamment que toute personne malade soit informée de l’ensemble des programmes d'éducation thérapeutique susceptible de la concerner (à savoir : les programmes d’éducation thérapeutique proposés par le Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme mais aussi les programmes d’éducation thérapeutique proposés par d’autres équipes soignantes). Cette information porte également sur les soutiens psychologiques et sociaux mis en place. Article 3 : Autonomie L’intérêt des personnes atteintes de maladie chronique, le cas échéant de leur entourage, est pris en compte en leur permettant d’être véritablement des acteurs et non seulement des bénéficiaires du programme. Ainsi, la démarche éducative est participative est centrée sur la personne et non sur la simple transmission de savoirs ou de compétences. Elle se construit avec la personne. Article 4 : Respect de la personne et impartialité Une prise en charge globale de chaque patient est assurée. Aucune discrimination ne doit être faite, notamment en raison de l’identité culturelle, le mode de vie, l’appartenance idéologique, les croyances spirituelles, les pratiques en santé, les prises de risque et l’orientation sexuelle des patients. Article 5 : Confidentialité des informations concernant le patient Aucune information n’est partagée, sans l’accord du patient, avec d’autres interlocuteurs, y compris au sein du programme et/ou de l’équipe soignante. Article 6 : Transparence sur les financements et l’usage des données individuelles Dans le cadre du programme d’éducation thérapeutique du patient, le Centre de Référence précise à l’ARS les différentes sources de financement dont il bénéficie. L’exploitation des données individuelles des patients doit respecter les dispositions de la loi n°2004- 801 du 6 août 2004 relative à la protection des personnes physiques à l'égard des traitements de données à caractère personnel et modifiant la loi n° 78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés. Article 7 : Promotion d’une éducation thérapeutique répondant aux critères qualité de la HAS Les programmes d’éducation thérapeutique mis en place à l’AP-HP sont en particulier : centrés sur le patient et ses proches intégrés aux soins concernent la vie quotidienne du patient réalisés par des professionnels formés réalisés en équipe multi professionnelle et interdisciplinaire
